Anemia aplástica

A anemia aplástica - um grupo equipa de doenças, a característica principal das quais é uma depressão da hematopoiese da medula óssea de acordo com aspirado e medula óssea biópsia e pancitopenia periférica (anemia de gravidade variável, trombocitopenia, leykogranulotsitopeniya e reticulocitopenia) na ausência de sinais de diagnóstico de leucemia, síndrome mielodisplásico, mielofibrose, e metástases de tumores . Com anemia aplástica, há uma perda de todos os germes de hemopoiese (eritróide, mieloide, megacariocítico) e substituição da medula óssea hematopoiética com tecido adiposo.

O significado do termo "anemia aplástica" é a combinação de redução da hemoglobina e eritrócitos no sangue periférico com uma medula óssea devastada e inativa. É óbvio que este termo, introduzido no final do século XIX. E refletindo apenas a fenomenologia externa, a mais vívida de um grupo de doenças bastante diversas, não é precisa. Na verdade, sinal não menos importante da anemia aplástica adquirida é a destruição de brotos de granulo e megacariócitos. Por outro lado, termos como "depressões da hematopoiese" ou "síndromes de deficiência da medula óssea" são de natureza imprecisa ou são conceitos mais amplos. Assim, esses grupos incluem síndromes que têm diferenças etiológicas e / ou patogênicas principais da anemia aplástica, por exemplo, síndromes mielodisplásicas ou leucemias linfocíticas crônicas de grandes linfócitos granulares.

Deve-se notar que na prática hematológica o termo "anemia aplástica" é usado apenas para designar aplasia trilinear adquirida. Síndromes de citopenia monolinear em combinação com aplasia ou redução do correspondente broto na medula óssea têm outros nomes.

A anemia aplástica tri-linear foi descrita pela primeira vez por Paul Ehrlich em 1888 em uma mulher grávida que morreu de doença fulminante, manifestada por anemia grave, febre e sangramento. Ehrlich enfatizou a surpreendente disparidade entre anemia, leucopenia e devastada, desprovida de medula óssea progenitor eritróide e mielóide. Na verdade, esses dois sinais - pancitopenia e medula óssea fraca - e atualmente servem como os principais critérios diagnósticos para a anemia aplástica. O estudo de doenças que são também acompanhados por pancitopenia, mas não tenho nada (ou ter um pouco) a ver com anemia aplástica, resultou na adição a uma série de critérios essenciais para o diagnóstico de anemia aplástica mais alguns sinais: nenhum aumento no fígado e baço, mielofibrose, e as características clínicas e morfológicas síndrome mielodisplásica ou leucemia aguda.

Atualmente, o termo "anemia aplástica" é geralmente aceito, que inclui todas as formas ou estágios da anemia hipo-aplástica, previamente identificada por vários autores. A incidência em crianças é de 6 a 10 casos por 1.000.000 de crianças por ano.

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Causas da anemia aplástica

A causa do desenvolvimento da anemia aplástica ainda não é totalmente compreendida. Os fatores etiológicos exógenos e endógenos do desenvolvimento da anemia aplástica são distinguidos. Os fatores exógenos têm um papel prioritário no desenvolvimento da doença, como efeitos físicos, produtos químicos (principalmente medicamentos), agentes infecciosos (vírus, bactérias, fungos).

Causas da anemia aplástica

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Patogênese da anemia aplástica

De acordo com ideias modernas com base em numerosos cultura, microscopia electrónica, histológicos, métodos enzimáticos bioquímicas para o estudo, na patogénese da anemia aplástica tem um valor de três mecanismos principais: danos directos células estaminais pluripotentes (PSC), uma mudança no microambiente das células estaminais e, por conseguinte, a inibição ou perturbação suas funções; condição imunopatológica.

Patogênese da anemia aplástica

Sintomas

Estudos retrospectivos descobriram que o intervalo médio do efeito do agente etiológico antes da ocorrência de pancitopenia é de 6-8 semanas.

Os sintomas da anemia aplástica estão diretamente relacionados ao grau de redução de 3 parâmetros importantes do sangue periférico - hemoglobina, plaquetas e neutrófilos. A grande maioria dos pacientes com anêmias aplásticas se volta para o médico para sangramento, e o sangramento que ameaça a vida como a primeira manifestação clínica da doença é muito raro.

Sintomas de anemia aplástica

Classificação da anemia aplástica

Dependendo de haver uma opressão isolada do broto eritróide ou de todos os germes, distinguir entre formas parciais e totais de anemia aplástica. Eles são acompanhados, respectivamente, por anemia isolada ou pancitopenia. As principais variantes da doença são distinguidas.

Classificação da anemia aplástica

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Planejar o exame de pacientes com anemia aplástica

1. Análise clínica do sangue, com determinação do número de reticulócitos e DC.
2. Hematócrito.
3. Tipo de sangue e fator Rh.
4. Mielogramas de 3 pontos anatomicamente diferentes e trepanobiopsia, determinação de propriedades formadoras de colônias e análise citogenética em variantes hereditárias da doença.
5. Exame imunológico: determinação de anticorpos contra eritrócitos, plaquetas, leucócitos, determinação de imunoglobulinas, tipagem de acordo com o sistema HLA, RBTL.

Diagnóstico de anemia aplástica

Tratamento da anemia aplástica

O transplante de medula óssea de um doador completamente histocompatible é considerado uma terapia de escolha para uma anemia aplástica severa diagnosticada primariamente e deve ser realizada imediatamente, já que esse tipo de tratamento é mais eficaz em crianças.

A freqüência de sobrevivência a longo prazo em crianças submetidas ao transplante de medula óssea nos estágios iniciais da doença de um doador totalmente compatível com HLA, de acordo com a literatura, é de 65 a 90%. O mais difundido foi o transplante alogênico de medula óssea, que usa medula óssea de irmãos, isto é, de irmãos com maior afinidade antigênica para o receptor. Se for impossível obter medula óssea de snbling, tente usar medula óssea de outros parentes ou doadores independentes compatíveis com HLA. Infelizmente, apenas para 20-30% dos pacientes você pode encontrar um doador adequado. O transplante de células-tronco incompletamente compatíveis de sangue do cordão doador é possível.

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