Classificação da anemia aplástica

Dependendo da supressão isolada da linhagem eritroide ou de todas as linhagens, distinguem-se as formas parcial e total de anemia aplástica. Elas são acompanhadas por anemia isolada ou pancitopenia, respectivamente. As seguintes variantes da doença são distinguidas.

Anemia aplástica hereditária.

1. Anemia aplástica hereditária com dano geral à hematopoiese.
   • Anemia aplástica hereditária com dano geral à hematopoiese e anomalias congênitas do desenvolvimento (anemia de Fanconi).
   • Anemia aplástica familiar hereditária com distúrbio geral da hematopoiese sem anomalias congênitas do desenvolvimento (anemia de Estren-Dameshek).
   • Anemia aplástica parcial hereditária com deficiência seletiva de eritropoiese (anemia de Blackfan-Diamond).

Anemia aplástica adquirida.

1. Com dano geral à hematopoiese.
   • Anemia aplástica aguda.
   • Anemia aplástica subaguda.
   • Anemia aplástica crônica.
2. Com dano seletivo à eritropoiese (anemia aplástica parcial e pura adquirida de células vermelhas).

A classificação moderna distingue as seguintes formas de aplasia hematopoiética:

Anemia adquirida.

Idiopática (87%).

Secundário (13%):

1. pós-viral
   • pós-hepatite (vírus não-A, não-B, não-C) - 6%
   • Infecção pelo vírus Epstein-Barr - outros (Dengue, parvovírus);
2. idiossincrático (medicinal):
   • cloranfenicol, ticlopidina, AINEs, etc.;
3. mielotóxico (acidental): bussulfano, lesão por radiação;
4. no contexto de hemoglobinúria paroxística noturna.
5. após transplante de fígado para hepatite fulminante.

Anemias congênitas:

1. Anemia de Fanconi.
2. Disceratose congênita.
3. Síndrome de Shwachman-Diamond.
4. Trombocitopenia amegacariocítica.
5. Disgenesia reticular.
6. Família inclassificável.

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