Sintomas de anemia aplástica

Estudos retrospectivos descobriram que o intervalo médio do efeito do agente etiológico antes da ocorrência de pancitopenia é de 6-8 semanas.

Os sintomas da anemia aplástica estão diretamente relacionados ao grau de redução de 3 parâmetros importantes do sangue periférico - hemoglobina, plaquetas e neutrófilos. A grande maioria dos pacientes com anêmias aplásticas se volta para o médico para sangramento, e o sangramento que ameaça a vida como a primeira manifestação clínica da doença é muito raro. Em casos típicos, estamos falando de erupções cutâneas petequiais, sangrando gengivas e equimoses que surgem facilmente. Hemorragias viscerais graves - gastrointestinais, renais e intracranianas - ocorrem mais tarde. A síndrome anêmica é manifestada por fácil fadiga, ruído nas orelhas, sensação de pulsação na cabeça, fadiga e outros sintomas clássicos de anemia. Em regra, as crianças podem tolerar até uma anemia muito grave. De acordo com a literatura, as infecções pesadas raramente são os primeiros sintomas da doença, no entanto, de acordo com nossos dados, isso não é inteiramente verdade. Não característico para anemia aplástica, perda de peso, esplenomegalia, linfadenopatia e dor. A aparência desses sintomas faz com que se busque outra causa de pancitopenia.

Além do exame clínico cuidadoso, o espectro mínimo de testes diagnósticos necessários para a suspeita de anemia aplástica inclui:

• um hemograma com a definição de reticulócitos e um cálculo manual da fórmula leucocitária;
• mielograma de 2-3 pontos anatomicamente diferentes;
• trepanobiopsia da medula óssea;
• uma amostra de fragilidade de cromossomos com diepoxibutano ou mitomicina (mitomicina C);
• teste de sangue bioquímico.

Para anemia aplástica tipicamente concordantes indicadores de redução de derivados de 3 germes principais sangue medular (eritrócitos, granulócitos e plaquetas), apesar das diferentes cinéticas de células sanguíneas maduras. Na maioria dos pacientes, o número de linfócitos e monócitos também é reduzido. O número absoluto de reticulócitos é inadequado para a gravidade da anemia. O aumento da hemoglobina fetal juntamente com a macrocitose é típico da anemia aplástica. O aumento da atividade das transaminases séricas, exceto nos casos de anemia aplástica associada à hepatite, não é característico. Uma reticulocitose relativamente alta, um aumento da bilirrubina e da lactato desidrogenase sugere uma síndrome concomitante - hemoglobinúria paroxística noturna.

A condição da medula óssea na anemia aplástica deve ser avaliada tanto a partir de dados de aspiração de vários pontos quanto de dados de trepanobiopsy. De acordo com o estudo pontual, avalia-se a morfologia dos elementos residentes de eritro, granulo e megacariocitopenia. Dizeritropoez - uma característica muito comum com anemia aplástica, tipicamente, a identificar "megaloblastoidnosti" células eritróides, núcleo assincronia e maturação de eritroblastos citoplasma - estes sintomas são muito difíceis de diferenciar de displasia eritróide, detectável nas síndromes mielodisplásicas. Muitas vezes, o punto revela um aumento no número de células plasmáticas e macrófagos com o fenômeno da fagocitose de células vermelhas. A detecção de explosões de leucemia em aspirados causa uma revisão do diagnóstico.

Em 1976 e 1979 Bruce Camitta et al. Um grupo dos indicadores mais simples de sangue periférico e medula óssea foram identificados, que determinam a gravidade do curso da doença e o prognóstico de pacientes com anemia aplástica.

Critérios para anemia aplástica severa

A contagem de células da medula celular, de acordo com a trepanobiopsia, é inferior a 25% (ou <50% para a celularidade dos elementos de medula óssea não linfóides <30%) e 2 ou mais do seguinte:

• neutrófilos inferiores a 500 / μL;
• plaquetas inferiores a 20 000 / μL;
• Reticulocitose corrigida inferior a 40 000 / μL (<1%).

Posteriormente, isolou-se a forma super-ondulante de anemia aplástica, para a qual os mesmos índices são característicos do que para pesados, mas com o número de neutrófilos inferiores a 200 / μl. Os casos restantes são qualificados como uma forma leve de anemia aplástica (moderada, moderada).

Anemia aplástica congênita

Anemia aplástica constitucional (anemia de Fanconi)

Ele flui com a opressão de todos os germes de hematopoiese e anomalias congênitas de desenvolvimento. Pelo menos 900 casos de anemia de Fanconi foram descritos. É herdada por tipo autossômico recessivo, formas familiares da doença são encontradas - no caso de irmãos e irmãs. Verificou-se que um grupo de pacientes com anemia de Fanconi heterogéneos geneticamente - alocar pelo menos 5 grupos diferentes (a chamada banda de complementação) - A, B, C, D, E, a 3 dos quais são determinados pela localização de um defeito num gene e 2 identificadas proteína específica .

A doença é mais frequentemente diagnosticada na idade de 4-12 anos, quando há sintomatologia hematológica, no entanto, em alguns pacientes, pode-se notar já no nascimento.

Caracterizado clinicamente por retardo do crescimento intra-uterino, perda de peso (<2500 g) e crescimento de 45-48 cm no nascimento, o atraso no desenvolvimento físico continua a atrasar. A idade óssea é de 2 a 5 anos atrás da idade do passaporte. O mais típico para pacientes com anomalias congénitas: microcefalia, microftalmia, estrabismo, epikant, hypertelorism, aplasia ou hipoplasia do polegar, e eu metacarpo osso, falta de osso radial, sinostose radioulnal, clubhand, sindactilia, hipoplasia das articulações da anca, desenvolvimento de costelas anormal, malformações congénitas coração, anomalias congênitas do trato urinário e rim, perda auditiva. Cerca de 10 a 33% dos pacientes não apresentam malformações congênitas. A pigmentação marrom-bronceada da pele (devido à deposição de melanina nas células da camada basal da epiderme) é notada, difusa, intensificando em locais de dobras naturais e manchas de "café com leite". Frequentemente observados distúrbios tróficos da pele, unhas, dentes. Doenças "frias" são freqüentes. Em alguns pacientes, há alterações no sistema nervoso central na forma de fechamento, "infantilidade mental", debilidade menos comum. Os pais reclamam sobre a palidez da criança desde o nascimento, diminuem constantemente o apetite, depois as crianças percebem dor de cabeça, fraqueza, diminuição da tolerância ao esforço físico. O fígado e o baço não são ampliados.

O aparecimento de alterações hematológicas é gravado com maior freqüência aos 4 a 12 anos, nos meninos, o aparecimento de alterações hematológicas geralmente é registrado antes das meninas. A idade média de debilitação da pancitopenia em meninos é de 7,9 anos (0 a 32 anos), meninas - 9 anos (0-48 anos). Muitas vezes, a primeira síndrome hemorrágica devido à trombocitopenia aparece na forma de equimose espontânea e erupções cutâneas petequiais, sangramento nasal periódico, anemia progressiva e junção de leucopenia. A doença pode começar com leucopenia isolada ou anemia, ou um início simultâneo com anemia e trombocitopenia.

O sangue periférico é marcado pela pancitopenia. A anemia é normocrômica, anisocitose com tendência à macrocitose, caracteriza-se a poikilocitose moderada. Os reticulócitos atingem inicialmente 2-2,5%, à medida que a doença progride, diminui a reticulocitose. A leucopenia é estável e atinge a sua expressão mais elevada no período terminal (os granulócitos são de até 0,1 x 10 ⁹ / l). A trombocitopenia à medida que a doença progride atinge um grau significativo (até as únicas plaquetas no esfregaço). ESR, como regra, aumentou.

Com a anemia de Fanconi existe eritropoyose de estresse, caracterizada por macrocitose, altos níveis de Hb F, níveis elevados de eritropoietina sérica e presença de i-antígeno.

Esterno pontual nos estágios iniciais da doença, normo ou hipocampo. O número de explosões está dentro da norma. O conteúdo de células germinativas eritróides aumenta com um atraso na maturação e distúrbios morfológicos na forma de anisocitose, punção basofílica em normoblastos e às vezes o aparecimento de megaloblastos. O germe de granulócitos é "estreitável", a maturação no estágio de mielóides não-tróficos e metamilocitos é possível. O germe megacariocítico está significativamente estreitado nos estágios iniciais da doença. À medida que a doença progride, uma hipocondria marcada da medula óssea é observada com opressão de todos os brotos e crescimento de tecido adiposo. Na medula óssea, o número de células reticulares, plasmáticas e mastócicas é aumentado. A hipoplasia da medula óssea é confirmada pelos resultados da trepanobiopsia.

A partir dos índices bioquímicos para a anemia aplástica, observa-se um aumento do nível de hemoglobina fetal para 15% (a uma taxa de 2%), mesmo antes do desenvolvimento da citopenia, uma vez que a progressão da hemoglobina fetal aplasia atinge 45%.

Verificou-se que as células de pacientes com anemia de Fanconi não são capazes de reparar o cross-linking do DNA, causado pelo chamado clástica -. Diepoxibutano, mitomicina C, etc. Este fenômeno é baseado no diagnóstico moderno da anemia de Fanconi em todos os pacientes com suspeita de anemia Fanconi deve ser realizada diepoxibutano teste.

O curso da anemia de Fanconi é caracterizado por períodos de exacerbação e remissão. Sem tratamento, após 2 anos após o diagnóstico de pancitopenia, 80% dos pacientes morrem e, após 4 anos - cerca de 100%. A causa da morte, juntamente com a anemia grave, são as manifestações mais graves da síndrome hemorrágica - sangramento gastrointestinal, hemorragia intracraniana e a ligação de várias infecções.

Em pacientes com anemia de Fanconi existe um alto risco de transformação em síndrome mielodisplásica, leucemia aguda (especialmente mieloblástica ou monoblástica), trato maligno de GI.

Anemia aplástica hereditária com lesão comum de hemopoiese sem anomalias congênitas de desenvolvimento (anemia de Estrena-Dameshek)

É a forma total de anemia aplástica hereditária, hereditária autossômica recessiva, ocorre com pancitopenia, não é acompanhada de malformações congênitas. A doença é extremamente rara, os distúrbios hematológicos são observados na primeira infância. A perspectiva é desfavorável.

Discreatose congênita (síndrome de Cinser-Cole-Engman)

O síndroma é caracterizado pelas características da displasia ectodérmica (queratinização anormal de células individuais camada espinhosa da epiderme da pele e membranas mucosas), em combinação com as alterações hematológicas (aproximadamente 50% dos pacientes desenvolvem anemia aplástica). Em 75% dos casos, a síndrome é hereditária recessivamente ligada ao cromossomo X e, consequentemente, ocorre em meninos; Em 25% das crianças, os pacientes são hereditários de um tipo autossômico dominante (aproximadamente o mesmo número de pacientes são descritos). A pele e seus derivados, as mucosas são afetadas. A hiperqueratose disseminada múltipla com localização predominante na face, pescoço, costas e tórax é observada; atrofia da pele das palmas e dos pés, hiperidrose palmar-plantar; displasia e distrofia das unhas; cílios de gipotrihoz; bloqueio de canais lacrimais e lacrimejamento; leucoplasia da mucosa oral, principalmente da língua e gengivas; derrota das glândulas endócrinas (nanismo, subdesenvolvimento de características sexuais secundárias). As alterações hematológicas são diversas: pancitopenia, anemia isolada, trombocitopenia, neutropenia. A idade de estréia da anemia aplástica nesta síndrome pode ser muito variável, a idade média da estréia do AA é de 15 anos.

Ao contrário de pacientes com anemia de Fanconi culas de doentes com disqueratose congénita não tenham aumentado a sensibilidade aos antigénios causando reticulação, no entanto, estes são, por vezes, síndromes fenotipicamente relacionados podiam ser diferenciados com base no teste com o diepoxibutano.

Síndrome Schwamman-Diamond

Caracteriza-se por insuficiência pancreática exócrina, nanismo, condrodesis metafisária, neutropenia, às vezes anemia, trombocitopenia. Ele é herdado de forma autossômica dominante.

A doença manifesta-se clinicamente em uma idade precoce e é caracterizada por sinais de dano gastrointestinal e alterações hematológicas. Há diarréia, esteatorréia, desaceleração do aumento de peso, hipotrofia. Alterações características no sistema ósseo na forma de metformysis metodontica e formação de patologia ortopédica, retardo de crescimento. Alguns pacientes podem ter galactossemia, o que leva à hepatoesplenomegalia, atrasou o desenvolvimento psicomotor. As características são doenças respiratórias recorrentes, otite, abscessos, osteomielite. Algumas crianças experimentam um atraso no início da puberdade.

Nos exames de sangue desde a idade precoce, há neutropenia absoluta, o número de neutrófilos é inferior a 1 x 10 ⁹ / l. Para os neutrófilos maduros, a hipoxigenação dos núcleos é característica, observa-se uma diminuição da quimiotaxia dos neutrófilos. Junto com a neutropenia, aproximadamente 50% dos pacientes apresentam anemia com reticulocitopenia, 60-70% das crianças têm trombocitopenia, cerca de 25% dos pacientes desenvolvem anemia aplástica. Na punção esternal, o número de mielocitocitos pode ser normal, reduzido ou elevado; amadurecimento retardado de neutrófilos no estádio dos metamilocitos. A previsão é mais desfavorável na primeira infância, quando cerca de 25% das crianças morrem por complicações infecciosas; Um resultado fatal também é possível a partir de hemorragias para órgãos vitais.

Anemia aplástica hereditária com lesão seletiva de eritropoiese (anemia Blackfellow-Diamond)

A incidência desta doença é de 1: 1 milhão de recém nascidos vivos; 5 - 7: 1 000 000 na França, 10: 1 000 000 na Escandinávia, é encontrado em todos os grupos étnicos, meninos e meninas ficam doentes por igual. A maioria esmagadora (75%) são casos esporádicos da doença; Em alguns casos, a herança autossômica dominante, autossômica recessiva ou ligada ao cromossomo X é possível.

Os primeiros sinais da doença são detectados nos primeiros meses ou no primeiro ano de vida - em 35% dos pacientes com anemia no nascimento, em 65% nos primeiros 6 meses de vida e em 90% dos casos a doença é diagnosticada até um ano. O diagnóstico de anemia Blackfen-Diamond em crianças com mais de 2 anos é improvável. As crianças, em regra, nascem a pleno termo com peso corporal e altura normais, o desenvolvimento psicomotor é normal. Palidez da pele e mucosa observada desde os primeiros dias de vida, mas os sinais clínicos claros de hipoxia: letargia ou agitação, ansiedade, sonolência, recusa alimentar, dispepsia - aparecem quando a hemoglobina para 60-30 g / l. As malformações congênitas são menos comuns (em 25% dos casos) do que com a anemia de Fanconi. Alguns pacientes apresentam características fenotípicas características: cor do cabelo de pakli, nariz despreocupado, lábio superior grande, hipertelorismo. À medida que a doença progride, a pele torna-se cera, e de 5-6 anos, devido ao desenvolvimento da hemossiderose, uma tonalidade acinzentada, especialmente na região das dobras cervical, axilar, inguinal, órgãos genitais. A síndrome hemorrágica está ausente. Há hepatomegalia, esplenomegalia, na dinâmica da doença que o baço está contraindo e o fígado aumenta progressivamente. A idade dos ossos fica atrás do passaporte por 4-5 anos, a taxa de ossificação é alterada. A mudança de dentes do leite está atrasada, a cárie aparece frequentemente.

No sangue periférico, a anemia macrocítica ou antimicrobiana normocrômica (reticulócitos 0-0.1%), como regra, é grave. O número de leucócitos e plaquetas permanece em um nível normal durante os primeiros anos de vida; às vezes existe uma tendência à trombocitose. Com o curso prolongado da doença, pode desenvolver-se trombocitopenia moderada. Após a primeira década de vida, a neutropenia moderada também pode aparecer, provavelmente devido a uma redução na eficácia clonal dos progenitores de granulócitos.

Bioquimicamente, é notado um alto nível de atividade de adenosina desaminase de eritrócitos; o nível de hemoglobina fetal é normal ou moderadamente elevado; aumentou o conteúdo de i-antígeno em eritrócitos; aumento do teor de eritropoietina no soro.

Na punção esternal, a medula óssea é normocelular, à medida que a doença progride, há uma nota de hipocelularidade. O broto eritróide é estreitamente reduzido; O critério de diagnóstico é a ausência ou pequeno número de eritroblastos (menos de 5% de células nucleadas) na medula óssea. Os brotos mieloides e megacariocíticos não são alterados. O número de células reticulares e linfócitos é aumentado, as células plasmáticas não são alteradas.

A anemia de Bleken-Diamond ocorre cronicamente, em 80% dos pacientes recebem remissão com corticosteróides; 20% dos pacientes descreveram remissão espontânea. "A hipoxia constante, uma violação da utilização do ferro, a necessidade de sinais vitais de transfusão de massa de eritrócitos leva constantemente a hemossiderose, que mais tarde é um" assassino "de uma criança doente". A transformação é possível síndrome mielodisplásica, leucemia aguda (linfobltica, mielobltica, promielocica, megacariocítica), tumores sólidos (hepatoblastoma, rsteosarkomu, histiocitoma fibroso maligno), clamídia.

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial para anemia Blackfellow-Diamond é realizado com outros tipos de anemia, em que diminui o número de reticulócitos no sangue periférico.

Anemia durante a convalescença após doença hemolítica de recém-nascidos.

Às vezes, pode ser combinado com uma diminuição da intensidade da eritropoiese. As crises aplásticas, caracterizadas por reticulocitopenia e diminuição do número de precursores de eritrócitos, podem complicar diferentes tipos de doença hemolítica. Episódios semelhantes são transitórios, além disso, os sinais de uma doença hemolítica anterior geralmente são revelados. O desenvolvimento de crises aplásticas está associado à infecção por parvovírus B19. Táticas de manejo dos pacientes, como regra, expectantes: com uma diminuição significativa no nível de hemoglobina, são realizadas transfusões de sangue.

Eritroblastopenia transitória da infância

Uma das formas mais comuns de aplasia brote eritróide. A etiologia da doença não é conhecida. Em crianças saudáveis mais precoces com idade de 5 meses - 6 anos, na maioria das vezes com a idade de 2 anos, uma anemia aregenerativa grave está a desenvolver-se lentamente, causada por uma diminuição acentuada nos eritrócitos na medula óssea.

O desenvolvimento de anemia em 1 a 2 meses pode ser precedido por uma infecção viral, embora a associação da doença com um patógeno particular não tenha sido comprovada, é freqüentemente o parvovírus B19. A anamnese e a pesquisa física não são informativas, atraem a atenção apenas manifestam palidez de pele e mucosas. No sangue periférico nível de Hb é reduzida para 30-80 g / l, os reticulócitos estão em falta, o número de leucócitos e plaquetas geralmente normais, mas 10% dos pacientes tem neutropenia (<1,0h10 ⁹ / l) e 5% - trombocitopenia (<100 x 10 ⁹ / l). O laboratório revela níveis normais de atividade de adenosina desaminase e hemoglobina fetal; por características enzimáticas, os glóbulos vermelhos são referidos ao envelhecimento da população. O nível de ferro sérico é elevado. A eritroblastopenia transitória também é apoiada pelos resultados normais da análise clínica do sangue antes da doença. No ponto esternal há um estreitamento acentuado do broto eritróide, não há precursores, com exceção dos normócitos, eritrócitos. Estudos culturais da medula óssea revelaram vários mecanismos patogênicos: a presença no soro de inibidores de células-tronco ou anomalias deste último, expressas em seus números ou na capacidade de reagir à eritropoietina. É possível a gênese auto-imune da doença com progenitores eritroides primários e não eritrócitos maduros. Poucos meses após o início da doença, ocorre remissão espontânea. Antes do início da recuperação pode exigir transfusão de sangue, os corticosteróides não são utilizados.

Aplasia secundária (adquirida) de eritrócitos

Também manifesta anemia, acompanhada de reticulocitopenia e diminuição do número de precursores de eritrócitos na medula óssea. Aplasia secundária do broto eritróide pode ser causada por infecções virais (parotide, vírus de Epstein-Barr, parvovírus B19) e ti-por pneumonia e sepse bacteriana; drogas (cloranfenicol, penicilina, fenobarbital, difenil-hidantoína); anticorpos anti-eritrócitos; imunodeficiência; timoma; tumores malignos.

Episódios de deficiência aguda de eritropoiese podem acompanhar uma série de infecções virais. Isso reduz significativamente o número de reticulócitos circulantes (menos de 0,1%) e aumenta o nível de ferro sérico. Na medula óssea, o número de precursores de eritrócitos é reduzido. Esses episódios, em regra, param e não deixam conseqüências. Na maioria das vezes, a aplasia secundária do broto eritróide é causada pelo parvovírus B19.

Em todos os pacientes com infarto no diagnóstico de eritroblastopenia, são necessários os seguintes estudos:

1. Os anticorpos séricos IgM e IgG (mãe e filho).
2. DNA viral no soro.
3. DNA viral na medula óssea.

Esses estudos podem ajudar na diferenciação da eritroblastopenia quando infectados com parvovírus B19 e eritroblastopenia de outra gênese.

No tratamento da eritroblastopenia secundária, é importante eliminar a causa que causou a doença - retirada do fármaco, tratamento da doença subjacente ou timectomia. Quando os anticorpos anti-eritróides são detectados, os corticosteróides são mostrados, com sua ineficácia - imunossupressores (ciclofosfamida ou azatioprina). Quando a infecção por parovovírus da imunodeficiência pode ser crônica, use a imunoglobulina por via intravenosa.

Anemia aplástica adquirida

A clínica de anemia aplástica adquirida varia de acordo com a lesão total ou seletiva da hemopoiese. Em pacientes com anemia aplástica adquirida, ao contrário de formas hereditárias, não há anomalias congênitas do desenvolvimento, o desenvolvimento físico e mental de crianças não é alterado, a idade óssea corresponde à idade do passaporte.

Para as formas totais de anemia aplástica é caracterizada por uma combinação de síndromes hemorrágicas, anêmicas e infecciosas-sépticas. Síndrome hemorrágica causada por trombocitopenia, expressa acentuadamente: múltipla equimose e petéquias na pele e membranas mucosas, conjuntivite, nasais recorrentes, gengivais, uterinos, sangramento gastrointestinal e renal, hemorragia nos locais de injecção. A causa imediata da morte nestes pacientes é a maioria das vezes hemorragias nos órgãos vitais. Derrota eritróide leva ao desenvolvimento de anemia em que o paciente experimenta fraqueza, perda de apetite, tonturas, fadiga, pele pálida e as membranas mucosas, falanges de unhas, alterações no sistema cardiovascular: alargamento das fronteiras do coração, tons suaves, taquicardia , sopro sistólico de intensidade variável, possível extraestole, dispnéia. A presença de leucogranulocitopenia causa o surgimento de uma síndrome infecciosa-séptica: fácil aderência de infecções de qualquer localização, lesões ulcerativas e necróticas da pele, mucosas. O curso severo de infecções causadas não apenas pela flora patogênica, mas também por patógenos condicionalmente patogênicos e fúngicos é característico. Os linfonodos, o fígado, o baço não são ampliados. Com lesão seletiva do broto eritróide existem manifestações da única síndrome anêmica.

Todos os sintomas da doença podem se manifestar e crescer mais ou menos bruscamente.

Alterações hematológicas em anemia aplástica consistem de neutropenia (contagem absoluta de neutrófilos de menos do que 1,5 x 10 ⁹ / l), anemia (Hb <110 g / l), a trombocitopenia (contagem de plaquetas <100 x 10 ⁹ / l) e reticulocitopenia não relevante gravidade da anemia. O mielograma marcou uma diminuição acentuada da celularidade, redução dos brotos mielóides e eritróides, linfocitose variável e ausência de megacariócitos. Em pacientes com desenvolvimento lento de aplasia, as áreas de hematopoiese ativa - "bolsas quentes" - podem persistir por um longo período de tempo. Na trepanobopta, uma diminuição acentuada na base da hematopoiese é encontrada - a medula óssea gorda domina, os elementos hematopoiéticos são representados por focos residuais de eritrócitos e mielopioses e os megacariócitos não são praticamente detectados.

A gravidade da anemia aplástica adquirida é dividida dependendo da profundidade da citopenia, reticulocitose e celularidade residual da medula óssea de acordo com a trepanobiopsia. São utilizados os critérios para a gravidade da anemia aplástica, desenvolvido pelo grupo internacional para o estudo da anemia aplástica: "Critérios Camitta":

1. o número de granulócitos é inferior a 500 em 1 μl;
2. o número de plaquetas é inferior a 20 000 em 1 μl;
3. o número de reticulócitos é inferior a 40.000 em 1 μl (ou menos de 1% após a correção para o hematócrito normal).

A anemia aplásica é considerada grave se houver dois dos níveis sanguíneos acima presentes em combinação com a contagem celular reduzida. Se a síndrome hematológica cumpre os critérios de anemia aplástica grave, mas o número de granulócitos inferiores a 200 em 1 μl é a anemia aplástica super-ondulada. Todos os outros casos são caracterizados como uma anemia aplástica leve.

O diagnóstico diferencial com anemia aplástica adquirida é realizado principalmente com leucemia aguda, anemia megaloblástica, síndrome de hiperesplenismo, metástases tumorais na medula óssea.

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