Como é tratada a anemia plasmática?

Tratamento de formas congênitas de anemia aplástica

Anemia de Fanconi

• Transplante de medula óssea.

É o método de escolha no tratamento da anemia de Fanconi.

Transplante de medula óssea de irmão idêntico a HLA usando condicionamento amolecido - irradiação toracoabdominal em uma dose de 6 Gy e ciclofosfamida em uma dose de 20 mg / kg é realizada. Esta abordagem permite curar cerca de 70-75% dos pacientes com anemia de Fanconi.

• Na ausência de um doador para o transplante de medula óssea, o tratamento conservador é prescrito - andrógenos (anabolizantes de esteróides).

Anabolizantes de esteróides usados em pacientes com anemia de Fanconi

Nome da droga	Dose mg / kg / dia	A rota de administração	Freqüência de administração
Methandostenolone (neborol, dianabol)	0,2-0,4	Enteral	Diariamente
Retabolil (da-durabolin, nandrolone)	1-1.5	Intramuscularmente	1 vez em 7-14 dias
Fenobolina (durabolina, não absorvente)	0,25-0,4	Intramuscularmente	1 vez em 7-10 dias
Oxymetholone (dihydrotestosterone)	0,5-2	Enteral	Diariamente
Enantato de testosterona	4	Intramuscularmente	1 vez em 7 dias
Propionato de testosterona (orethon)	1-2	Sublingualmente	Diariamente

O tratamento com andrógenos é realizado durante 3-6 meses, durante os primeiros 1,5-2 meses, dê uma dose completa de drogas e, em seguida, mude para um suporte, que é metade da dose terapêutica total. A melhora dos parâmetros hematológicos ocorre 6-8 semanas após o início da terapia - aumenta a quantidade de reticulócitos e hemoglobina e, em seguida, aumenta o número de leucócitos. O número de plaquetas não aumenta durante muito tempo.

A terapia geralmente é iniciada com oximetilona numa dose de 0,5-2 mg / kg / dia diariamente. A resposta à terapia é notada 4-8 semanas após o início do tratamento. Aproximadamente 50% dos pacientes apresentaram melhora significativa nos indicadores hematológicos. A resposta à terapia com andrógenos tem um valor prognóstico: a taxa de sobrevivência média dos pacientes que respondem aos andrógenos é de cerca de 9 anos, não respondendo - 2,5 g.

• Terapia de transfusão de sangue de substituição.

As indicações para a terapia de substituição são determinadas por parâmetros hematológicos:

• nível de hemoglobina <80 g / l;
• número absoluto de neutrófilos <1, 0 x 10 ⁹ / l;
• o número de plaquetas é <20 x 10 ⁹ / l.

A transfusão de massa de eritrócitos e a suspensão de trombina começam a ser realizadas somente quando os indicadores atingem o nível indicado. Para diagnosticar uma possível hemossiderose a cada 6 meses, é necessário determinar o nível de ferritina para agendar a terapia desferal a tempo.

• Fatores de crescimento hematopoiético.

Pode ser prescrito como uma terapia experimental para a ineficácia do tratamento convencional e a ausência de um doador compatível. O uso de fatores de crescimento como G-CSF, GM-CSF é discutido. Foi estabelecido que o uso de eritropoietina e G-CSF em pacientes com anemia de Fanconi aumenta o número absoluto de neutrófilos, plaquetas, eritrócitos e células CD 34 +.

• Nos últimos anos, foram relatados relatos de tentativas de pacientes com terapia de genes com anemia de Fanconi.

Tratamento da anemia aplástica com disceratose congênita

O transplante de medula óssea é usado (o regime de condicionamento é usado o mesmo que para a anemia aplástica adquirida), mas a mortalidade tardia após o BMT neste grupo é de aproximadamente 90%. Em alguns pacientes, a terapia com andrógenos é efetiva.

Tratamento da anemia aplástica com síndrome de Schwamman

O tratamento da anemia aplástica na síndrome de Shvakhman não foi desenvolvido. Para o tratamento da síndrome de má absorção, é prescrita a terapia de substituição com enzimas. Se surgem complicações infecciosas, é necessária uma terapia antibacteriana. Em alguns pacientes, a administração de pequenas doses de prednisolona aumenta o número de neutrófilos.

Anemia Blackempine-Diamond (ABD)

• A terapia com corticosteróides - é o principal método de tratamento da ABD, é com os corticosteróides que iniciam a terapia no início da doença. Prescreva prednisolona na dose de 2 mg / kg / dia em 3 doses divididas por 4 semanas; então a dose diária em pacientes com resposta positiva (aumento de Hb para 100 g / l) deve ser gradualmente reduzida a uma dose diária de manutenção mínima (diariamente ou a qualquer outro dia para manter uma resposta sustentada).

A resposta ao tratamento com prednisolona aparece com mais frequência dentro de 2 semanas, mas pode ser adiada. Às vezes, é necessário aumentar a dose inicial. O tratamento deve ser interrompido tanto em pacientes que não respondem como em pacientes com um alto limite de resposta, quando é necessária uma dose de mais de 0,5 mg / kg / dia para uma resposta sustentada por um longo período de tempo. Ao responder as crianças com DBA, a duração do uso de prednisolona é limitada pelo desenvolvimento de complicações graves da terapia com esteróides. Em todos os pacientes, é necessário controlar o desenvolvimento físico (crescimento) e, se ocorrer atraso, é necessário interromper temporariamente a terapia com esteróides e realizar transfusões de sangue regulares. Pode restaurar o crescimento da criança. Deve-se lembrar que os períodos mais vulneráveis a este respeito são o primeiro ano de vida e a puberdade. A proporção de pacientes com boa resposta primária é literalmente de cerca de 70%, mas alguns pacientes tornam-se refratários durante o tratamento ou interrompem o tratamento por causa do alto nível de resposta e / ou efeitos colaterais graves.

Indicadores que caracterizam a resposta ao tratamento de crianças com anemia Blackhamen-Diamond

Resposta à terapia	Aumento do número de reticulócitos	Independência de transfusões	Redução da necessidade de hemotransfusão	A necessidade regular de hemotransfusão (1 a cada 3-6 semanas)
Completo	+	+	-	-
Parcial	+	-	+	-
Parcial negativo	+	-	-	+
Sem resposta	-	-	-	+

• A terapia com hemotripsifóide é uma terapia de substituição, é uma alternativa comum em pacientes resistentes a esteróides ou pacientes com um alto limiar de resposta à terapia com prednisolona.

Transfusões de eritrócitos são realizadas a cada 4-5 semanas, em lactentes cada 2-3 semanas, para manter o nível de hemoglobina, o que garante o crescimento ideal da criança. As complicações mais graves da terapia de transfusão de sangue são o desenvolvimento de hemossiderose e a ligação de doenças virais.

• Transplante de medula óssea. É uma alternativa terapêutica importante para pacientes resistentes a esteróides com ABD que precisam de transfusões de sangue na presença de um dador compatível com HLA. Houve relatos de transplante bem sucedido de células do sangue do cordão umbilical de irmãos compatíveis com HLA, o que provavelmente indica a conveniência de congelamento do cordão umbilical de irmãos de pacientes com DBA.
• Terapia com altas doses de metilprednisolona (VDMP) - é outra alternativa para pacientes com DBA.

Recomenda-se que receba metilprednisolona em uma dose de 100 mg / kg / dia por via intravenosa ou de acordo com o esquema:

1-3 dias - 30 mg / kg / dia; 4-7 dias - 20 mg / kg / dia; 8-14 dias - 10 mg / kg / dia; 15-21 dias - 5 mg / kg / dia; 22-28 dias - 2 mg / kg / dia. Introduzido por via intravenosa, lentamente, em 20 ml de solução de NaCl a 0,9%.

A partir do dia 29 em uma dose de 1 mg / kg / dia em 3 doses enteralmente por 3-6 meses até o aumento da hemoglobina acima de 100 g / l. O monitoramento da terapia é obrigatório:

1. Sternal punctate - antes do curso e no 30º dia.
2. Análise clínica de sangue com reticulócitos 1 vez em 5 dias.
3. Hemoglobina fetal - antes do curso e no 30º dia.
4. Bioquímica - (ALT, ACT, FMFA, açúcar, eletrólitos) 1 vez em 7 dias.
5. Análise de urina 2 vezes por semana (controle de glicose).
6. ECG - antes do curso, então 1 vez em 14 dias.
7. A pressão arterial é diária durante 45 dias.

• Com a resistência aos esteróides é possível a nomeação de andrógenos, 6-mercaptopurina, ciclofosfamida, ciclosporina A, ATG / ALG.

Tratamento da anemia aplástica adquirida

• Transplante de medula óssea (TCM)

O transplante de medula óssea de um doador completamente histocompatible é considerado uma terapia de escolha para uma anemia aplástica severa diagnosticada primariamente e deve ser realizada imediatamente, já que esse tipo de tratamento é mais eficaz em crianças.

A freqüência de sobrevivência a longo prazo em crianças submetidas ao transplante de medula óssea nos estágios iniciais da doença de um doador totalmente compatível com HLA, de acordo com a literatura, é de 65 a 90%. O mais difundido foi o transplante alogênico de medula óssea, que usa medula óssea de irmãos, isto é, de irmãos com maior afinidade antigênica para o receptor. Se for impossível obter medula óssea de snbling, tente usar medula óssea de outros parentes ou doadores independentes compatíveis com HLA. Infelizmente, apenas para 20-30% dos pacientes você pode encontrar um doador adequado. O transplante de células-tronco incompletamente compatíveis de sangue do cordão doador é possível.

A realização do transplante de medula óssea requer uma preparação cuidadosa para a imunossupressão efetiva. A preparação ("condicionamento") antes da realização do transplante da medula óssea envolve a administração de altas doses de ciclofosfamida (200 mg / kg) com globulina anti-timocitária (ATG) ou sem ela, irradiação total do corpo. Uma possível complicação do transplante alogênico de medula óssea é o início da reação do "enxerto versus hospedeiro", cuja freqüência é de 25% quando a medula óssea dos familiares é utilizada e 50% para o transplante de medula óssea de doadores não relacionados.

• Terapias alternativas

Incluir a nomeação da terapia imunossupressora (globulina antilnococítica / antitnototnoglobulina, ciclosporina A, doses elevadas de metilprednisolona) e fatores de crescimento hematopoiéticos.

• Terapia imunossupressora

1. Globulina antilyphocytic (antitimocytary) (ALG).

Usado no tratamento de pacientes com anemia aplástica na ausência de um dador compatível com HLA. Aplique ALG, isolada dos linfócitos do ducto torácico e ATG, isolada de células do timo humano. Em nosso país, o medicamento mais comum "Antilimfolina", obtido por imunização de coelhos ou cabras com linfócitos humanos.

O ALG é administrado por via intravenosa através de um cateter de infusão central durante 12 horas, utilizado numa dose de 15 mg / kg / dia durante 10 dias ou 40 mg / kg / dia durante 4 dias. O último regime é mais fácil de usar e causa uma doença sérica menos grave. Para reduzir as reações alérgicas juntamente com ALG prescreveu doses médias de corticosteróides.

Aqueles que responderam ao tratamento recebem contagens de granulócitos dentro de 1-2 meses, e a dependência transfusionológica desaparece após 2-3 meses. A eficácia insuficiente de um curso de terapia ALG é uma indicação para cursos repetidos, mas a droga é prescrita em uma dose maior.

2. Ciclosporina A (candymon).

Um polipéptido cíclico constituído por 11 aminoácidos; é sintetizado por duas cepas de fungos.

O mecanismo de ação e os principais efeitos colaterais das drogas utilizadas em pacientes com anemia aplástica

Grupo de droga	Mecanismo de ação	Principais efeitos colaterais
Globulina antifilocítica	Efeito linfocitotoxico em supressores de T ativados. Efeito imunoestimulante sobre a granulocitopenia (aumento da produção de GM-CSF e IL-3) Efeito nas células-tronco	Flebite química quando injectada na veia periférica. Reacções alérgicas: anafilaxia (nos primeiros 1-3 dias), doença no soro (no dia 7-10o após a primeira dose) SNC: febre, convulsões CCC: hipertensão, insuficiência cardíaca, edema pulmonar Complicações infecciosas (bacterianas) Complicações hematológicas: hemólise, síndrome DIC, agravamento da neutropenia, trombocitopenia
Corticosteróides (prednisolona, metilprednisolona)	Efeito imunossupressor (diminuição do conteúdo dos linfócitos T e B, diminuição do título de imunoglobulina no soro e título de anticorpos específicos). Redução do número de células estaminais comprometidas com a eritropoiese e a granulocitopenia. Estimulação da migração de células-tronco da medula óssea para a corrente sanguínea. Efeito hemostático	Sistema endócrino: síndrome de Itzenko-Cushing Metabolismo: violação do metabolismo de carboidratos, aumento de peso, osteoporose. Gastrointestinal: úlceras do estômago e intestinos SNC: distúrbios mentais, aumento da pressão intra-ocular CCC: hipertensão Síndrome de Imunodeficiência
Esteróides anabolizantes (andrógenos)	Melhore a produção de eritropoietina pelos rins. O efeito nas células-tronco na fase de G o- G 1 e a estimulação da sua liberação para a fase sensitiva mitótica e sensível à eritropoyetina. Estimulação da granulocitopenia devido ao aumento dos macrófagos da medula óssea com fator estimulante de colônia	Sistema endócrino: virilização, fechamento prematuro de zonas de crescimento ósseo, ganho de peso. GI: hepatotoxicidade com possível desenvolvimento de tumores hepáticos, colestase
Ciclosporina A (candymon)	Suprimir o desenvolvimento de reações de tipo celular e formação de anticorpos dependentes de linfócitos T. No nível celular, bloqueia os linfócitos celulares G 0 e G 1, inibe a secreção e produção de linfocinas (interleucinas 1, 2, beta e γ-interferão) por linfócitos T ativados	Função renal comprometida (aumento da concentração de ureia e creatinina sérica). Tracto gastrointestinal: hepatotoxicidade, perda de apetite, náuseas, vômitos, diarréia, pancreatite. CCC: hipertensão arterial. CNS: dor de cabeça, parestesia, convulsões. Sistema endócrino: dismenorréia reversível e amenorréia, hirsutismo. Reações alérgicas: reações anafiláticas e anafilactóides, erupções cutâneas, comichão. Hipertrofia das gengivas. Complicações infecciosas

A droga está disponível sob duas formas: ampola para administração intravenosa e para administração oral. Preparativos para per os:

• Solução bucal oral - solução, 100 mg / ml
• Cápsula Neoral ou cápsula de Sandimmun nº 10, 25, 50 e 100 mg em cápsula

A solução pode ser misturada com leite ou suco de laranja à temperatura ambiente.

A ciclosporina é prescrita a uma dose de 5 mg / kg / dia diariamente ao longo do tratamento ou a uma dose de 8 mg / kg / dia nos 1- 14 dias de tratamento, então a dose é aumentada para 15 mg / kg / dia (em 2 doses divididas) crianças e 12 mg / kg / dia (em 2 internações) em adultos. O nível de dose terapêutica no sangue é de 200-400 ng / ml. É necessário monitorar a terapia: pressão arterial diária, bioquímica (ALT, ACT, FMFA, bilirrubina, açúcar, ureia, creatinina, colesterol, eletrólitos) a cada 7 dias. O nível de ciclosporina no soro sanguíneo é determinado pelo método radioimune uma vez por semana nas duas primeiras semanas de tratamento, em seguida, uma vez em 2 semanas.

É importante monitorizar a creatinina plasmática: o aumento dos níveis de creatinina em mais de 30% da norma exige reduzir a dose de ciclosporina em 2 mg / kg / dia por semana até o nível de creatinina ser normalizado. Se o nível de ciclosporina> 500 ng / ml - a terapia é interrompida. Depois de baixar o nível para 200 ng / ml ou menos, a terapia é retomada numa dose 20% inferior à do original.

O efeito máximo da ciclosporina é observado após 3-6 meses após o início do tratamento.

3. Os corticosteróides são doses elevadas de metilprednisolona (DMDP).

A metilprednisolona é administrada por via intravenosa a uma dose de 20 mg / kg / dia durante 3 dias, seguida de uma redução gradual da dose durante 1 mês.

Interação de ciclosporina com drogas

Farmacocinética

Reduzir o nível de ciclosporina no soro	Aumentar o nível de ciclosporina no soro
Carbomazepina	Eritromicina
Fenobarbital	Fluconazol
Rifampin	Cetoconazol
Trimetonim (por via intravenosa)	Nifedipina
Metoclopramida (raglan)	Imipenem-Celastin
Fenitoína	Metilprednisolona
	Prednisolona

Interação farmacológica

• Aminoglicosídeos, anfotericina B, AINEs, trimetoprim - aumento da nefrotoxicidade
• Metilprednisolona - convulsões
• Azatioprina, corticosteróides, ciclofosfamida - aumentar a imunossupressão, aumentar o risco de infecção e risco de malignidade.

É possível administrar metilprednisolona por via intravenosa ou intravenosa de acordo com o seguinte esquema: 1-9 dias: 1 μg / kg / dia 10-11 dias: 0,66 mg / kg / dia 12-13 dias: 0,5 mg / kg / dia 14-16 dias: 0,33 mg / kg / dia 17-18 dias: 0,16 mg / kg / dia Dia 19: 0,04 mg / kg / dia Dia 20 : 0,33 mg / kg / dia 21 dias: não administrado 22º dia: 0,16 mg / kg / dia 23º dia: não administrado 24º dia: 0,08 mg / kg / dia 25 Dia: Cancelar (o curso acabou).

Além da metilprednisolona, especialmente nos dias de administração de ATG, a prescrição de transfusão de trombooconcentrado é prescrita para que o número de plaquetas seja superior a 20 x 10 ⁹ / L. 4.

Altas doses de ciclofosfamida.

Atribua pacientes com A A grave, não tendo um doador histocompatible. O mais comum é o seguinte esquema:

1-3 dias - 45 mg / kg / dia por via intravenosa; 4-9 dias - 5 mg / kg / dia por via intravenosa; 10-20 dias - 3,75 mg / kg / dia por via intravenosa; 21-27 dias - 2,5 mg / kg / dia por via intravenosa; 28-31 dias - 1, 5 mg / kg / dia por via intravenosa; 32º dia - 5 mg / kg / dia dentro; 33-56 dias - 10 mg / kg / dia dentro; 57-100 dias - 7,5 mg / kg / dia dentro.

• Fatores de crescimento hematopoiético

Os fatores de crescimento hematopoiéticos humanos recombinantes são usados apenas no tratamento complexo de pacientes com anemia aplástica, pois causam apenas um aumento transitório do número de leucócitos e não afetam o curso natural da doença, mas reduzem o risco de complicações infecciosas.

1. Fator estimulante de colônias de granulócitos e macrófagos (GM-CSF).

Ao usar GM-CSF, o nível de neutrófilos, monócitos, eosinófilos aumenta e a celularidade da medula óssea aumenta. Um efeito significativo do tratamento aparece após 2 semanas, geralmente um tratamento mais longo. O efeito é melhor em pacientes com níveis inicialmente elevados de neutrófilos. É prescrito em uma dose de 5 mcg / kg / dia a partir do primeiro dia de terapia imunossupressora.

2. Fator estimulante de colônias de granulócitos (G-CSF).

Quando é utilizado, o número de neutrófilos aumenta, o efeito do tratamento é notável após 2 semanas. As crianças com um nível inicialmente baixo de neutrófilos respondem melhor ao tratamento. A dose é de 5 μg / kg / dia.

3. Interleucina 3 (IL-3).

Desde 1990, houve relatos da eficácia da IL-3 em pacientes com anemia aplástica. Considerando que a IL-3 afeta células polipotentes, era esperado um efeito bi-ou trilinear de seu uso quando o medicamento foi prescrito. No entanto, o efeito hematológico foi limitado ao componente mieloide e a IL-3 foi menos eficaz na correção da neutropenia do que GM-CSF e G-CSF. A droga tem uma pronta toxicidade, os efeitos colaterais mais freqüentes são febre, hemorragia e dor de cabeça. Atualmente, é tirada uma conclusão sobre o baixo valor terapêutico da IL-3.

4. Outros fatores de crescimento hematopoiéticos.

Na literatura, há relatos do uso de interleucina 1 (IL-1), mas demonstraram alta toxicidade do fármaco e um efeito hematológico insuficiente. A eritropoietina é geralmente prescrita em combinação com G-CSF, a resposta ao tratamento é observada 10 dias depois. Estudos clínicos de trombopoietina (fator de crescimento megacariocítico) estão em estágios muito precoce e não incluem pacientes com anemia aplástica.

O uso conjunto de terapia imunossupressora e fatores de crescimento previne a mortalidade precoce por infecções na agranulocitose. Aumentar o nível de neutrófilos já no início do curso da terapia com fatores de crescimento permite prolongar a sobrevida dos pacientes o suficiente antes da restauração da medula óssea com a ajuda de drogas imunossupressoras (ou antes do TCM).

Atualmente, os melhores resultados são obtidos com o uso conjunto de ATG, ciclosporina A, G-CSF. Os resultados imediatos da terapia de combinação imunossupressora não diferir dos resultados de transplante de medula óssea, no entanto notar-se que após o sucesso de imunossupress como um elevado risco de aplasia da recorrência e de risco (32%) anormalidades clonais final - síndrome mielodisplásica e leucemia mielóide aguda.

Fatores de crescimento hematopoiético

Nome do fator	Mecanismo de ação	Forma de problema	Fabricante	Principais efeitos colaterais
Granócito (lenograstim)	G-CSF	A garrafa foi de 33,6 milhões de UI (263 μg)	Ron-Poulenc Rohrer, França	Anafilaxia do trato digestivo: anorexia, náuseas, vômitos, diarréia.
Neopogen (Filgrastim)	G-CSF	Um tubo de frasco ou seringa de 300 MU ED (300 μg) e 48 milhões de VD (480 μg)	Hoffman LaRouche, Suíça	SSS: hipotensão arterial, distúrbio do ritmo cardíaco, insuficiência cardíaca, pericardite. CNS: febre, circulação cerebral, confusão, convulsões, aumento da pressão intracraniana.
Leucomax (molegrass)	G-CSF	O frasco para injectáveis é 150 300, 400 μg da substância activa	Schering-Plough, EUA	Reações no local da injeção (com injeção subcutânea). Aumento dos órgãos do parênquima, edema (quando se usa GM-CSF em doses elevadas)

• Androgenia

Independentemente não são utilizados, parcialmente efetivos quando usados em conjunto com ALG.

• Terapia sintomática

Inclui a consulta de pacientes com anemia aplástica de terapia com hemocomposição (substituição), antibioticoterapia, terapia hemostática sintomática, desferal.

• Terapia com hemocomposição

Usado para tratar síndromes anêmicas e hemorrágicas. Aplicar eritrócitos lavados (EMOLT) ou descongelados, tromboconcentrado, plasma recém-congelado.

Atualmente, a hemoterapia de pacientes com anemia aplástica é baseada nos seguintes princípios:

• recusa de usar sangue enlatado;
• indicações estritamente diferenciadas para o uso dos componentes do sangue;
• o uso de doses efetivas de componentes sanguíneos;
• máxima conformidade com a compatibilidade imunológica do sangue do doador e do receptor;
• uso de componentes derivados principalmente de doadores parentes do paciente;
• conformidade com a provisão "um doador - um destinatário".

Para o tratamento da síndrome anêmica, são utilizados glóbulos vermelhos lavados ou descongelados, que são caracterizados por um baixo teor de leucócitos, antígenos de proteínas plasmáticas, anticorpos, citrato de sódio e plaquetas, o que reduz significativamente o risco de complicações pós-transfusão. A freqüência de sua administração depende da condição do paciente e da gravidade da anemia. Para aliviar a síndrome anêmica grave (hemoglobina abaixo de 60 g / l, eritrócitos inferiores a 2,0 x 10 ¹² / L), transfunda os glóbulos vermelhos lavados ou descongelados a uma taxa de 10 ml / kg de peso corporal diariamente. Além disso, com a melhoria dos parâmetros de transfusão de sangue vermelho, 2 vezes por semana são realizadas para manter o nível de hemoglobina no sangue inferior a 90 g / l, o que é suficiente para eliminar a hipoxia tecidual.

As transfusões de concentrados de plaquetas são mostradas quando:

• o número de plaquetas <5,0 x 10 ⁹ / L, independentemente da presença ou ausência de hemorragia;
• o número de plaquetas é de 5-10 x 10 ⁹ / l, mesmo com hemorragias mínimas e / ou hipertermia 38 ^o C ou mais;
• o número de plaquetas 20 x 10 ⁹, l para os fenômenos de sangramento espontâneo;
• contagem de plaquetas <30 x 10 ⁹ / L quando os sinais de sangramento (hemorragia das membranas mucosas da cavidade oral, nasal, genital, visceral locais - do tracto gastrointestinal, do sistema urogenital, e hemorragia cerebral) expressa;
• o número de plaquetas é de 20-50 x 10 ⁹ / l ou menos em crianças antes da punção (esternal, lombar e outros), cateterização de troncos venosos grandes e outros procedimentos traumáticos;
• uma diminuição acentuada no número de plaquetas em mais de 50 x 10 ⁹ / l por 1 dia ou 2,5 x 10 ⁹ / l durante 1 hora, independentemente da presença ou ausência de sangramento.

Para a transfusão use 1 dose de concentrado de plaquetas 0,5-0,7 x 10 ⁹ células, obtidas a partir de 500 ml de sangue enlatado, por cada 10 kg de peso corporal ou 4 doses por 1 m ² da superfície corporal da criança.

Ao realizar transfusões de concentrados de plaquetas, é importante monitorar a eficácia terapêutica de: parar a síndrome hemorrágica, determinando o número de plaquetas no sangue periférico.

As principais indicações para a transfusão de plasma recém-congelado em pacientes com anemia aplástica são complicações hemorrágicas devido a uma deficiência de fatores de coagulação observados nos casos de síndrome DIC, violações da função hepática.

• Terapia com antibióticos

É prescrito para alívio de complicações infecciosas emergentes. O risco de infecção aumenta significativamente quando o nível de neutrófilos é inferior a 0,5 x 10 ⁹ / L e depende diretamente da duração da neutropenia. Com neutropenia grave, os sinais de infecção podem ser apagados, portanto, em tais pacientes, é possível uma consulta profilática de antibióticos. As indicações absolutas à terapia com antibióticos em pacientes com anemia aplástica e neutropenia de 0,5 x 10 ⁹ / l é a ocorrência de febre-se a 38 ^o C, a qual deve ser considerado como uma manifestação de infecção. O exame físico é necessário tentar determinar o local da infecção, com especial atenção para o local da inserção do cateter venoso, seios paranasais, cavidade oral, a região perianal. Antes de iniciar o tratamento, necessariamente, realizado a partir de culturas de sangue da veia periférica (desde dois lugares diferentes), urina, fezes, expectoração, esfregaço de garganta e nariz, e possível material da colheita a partir de locais de infecção; realize uma radiografia de tórax. O tratamento empírico com antibióticos começa imediatamente após o uso do material para semeadura. Se a fonte de infecção não puder ser identificada, antibióticos de amplo espectro, atuando em hastes gram-negativas e cocos Gram-positivos, são prescritos. Prescrever a terapêutica de associação aminoglicosídeos III geração: amicacina, tobramicina, sisomicina, netilmitspn e cefalosporinas III geração cefotaxima (Claforan), ceftriaxona (Rocephin), ceftazidima (fortaz, tazidim, tazitsef), ceftizoxima (tsefizoks, epotsillin), etc., ou ureidopenitsillinamin :. Azlocilina , mezlocilina, piperotsillin, possíveis monoterapia III cefalosporinas e carbapenemos geração: Tien, imipenem, meropinem. Depois de receber os resultados da inoculação ou se o tratamento é ineficaz, pode ser necessário alterar o regime de antibioticoterapia. Se a febre tiver mais de 72 horas, são prescritos medicamentos antimicóticos (anfotorecina B 0,5-1 mg / kg / dia). Após a cessação da infecção, o tratamento com antibióticos continua até a quantidade de neutrófilos não exceder 0,5 × ^{10 9} / L.

Para a prevenção da infecção em pacientes com anemia aplásica com neutropenia, colocando necessariamente o paciente em uma sala separada, câmara de quartzo, mudança diária de linho, enxaguamento da garganta, descontaminação seletiva do intestino.

• Terapia hemostática sintomática

Inclui o cadastro de adroxone, dicnon, ácido epsilon-aminocaproico em doses de idade; Uso de hemostasicos locais (esponja hemostática, trombina).

• Terapia de colesterol

É prescrito para reduzir manifestações de hemossiderose, que se desenvolve em pacientes com anemia aplástica. Desferal (deferoxamina) liga e remove o ferro ferroso dos tecidos com urina. A droga corta o ferro da ferritina, a hemossiderina, a transferrina e não a extrai dos compostos hemin. Indicações para efeitos de desferal são elevadas de ferritina> 1000 ng / ml e resultados positivos do teste de desferal (aumento da excreção de ferro na urina). O desequilíbrio é prescrito em uma dose de 20 mg / kg / dia por gotejamento intravenoso por dia durante 30 dias. Após uma pausa de quatro semanas, os cursos de tratamento são repetidos.

• Esplenectomia

Anteriormente, muitas vezes realizado como uma "terapia do desespero", agora não tem valor independente, é um método auxiliar de tratamento. Com a anemia aplástica hereditária praticamente não é utilizada. Indicações para a esplenectomia em pacientes com anemia aplástica adquirida podem ser trombocitopenia refratária profunda, síndrome hemorrágica grave e necessidade de transfusões freqüentes de plaquetas, hiperesplenismo.

Para avaliar os resultados do tratamento de pacientes com anemia aplástica, são utilizados os seguintes critérios que caracterizam a presença de remissão.

1. Remissão completa clínica e hematológica.
   • Ausência de sintomas clínicos da doença e manifestações da síndrome hemorrágica.
   • O teor de hemoglobina no sangue é superior a 110 g / l.
   • O conteúdo de granulócitos é superior a 2 x 10 ⁹ / l.
   • O número de plaquetas é superior a 100 x 10 ⁹ / l.
   • O hematócrito é superior a 0,35.
   • Ausência de risco de complicações infecciosas.
2. Remissão clinico-hematológica parcial.
   • Ausência de sintomas clínicos da doença e manifestações da síndrome hemorrágica.
   • O teor de hemoglobina no sangue é superior a 80 g / l.
   • O conteúdo de granulócitos é superior a 0,5 x 10 ⁹ / l.
   • O número de plaquetas é superior a 20 x 10 ⁹ / l.
   • Ausência de complicações infecciosas.
   • Os pacientes não dependem de transfusões de componentes sanguíneos.
3. Melhoria clínico-hematológica.
   • Parâmetros de sangue periférico permitem tratar pacientes ambulatoriais.
   • Ovosence de manifestações hemorrágicas expressas.
   • O conteúdo de granulócitos é superior a 0,5 x 10 ⁹ / l.
   • O número de plaquetas é superior a 20 x 10 ⁹ / l.
   • Existe uma necessidade de terapia com hemocomposição.
4. Falta de efeito.

Progresso dos sintomas clínico-hematológicos, o aumento das manifestações hemorrágicas, o surgimento de complicações infecciosas.

Supervisão de dispensários

O acompanhamento clínico de pacientes com anemia aplástica na remissão é realizado por um hematologista.

• Ensaio clínico de sangue uma vez a cada 10 dias.
• Conselhos médicos permanentes de vacinas.
• Isenção de lições de educação física.
• As aulas escolares são permitidas, mas, dependendo do estado, as aulas são possíveis em um plano individual e em casa.
• Contraindicado tomando os seguintes medicamentos: levomitsetina, salicilatos e outros antiinflamatórios não esteróides, desagregados (kurantil, etc.); contra-indicado pela FTL.

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