Methemoglobinemia

Metemoglobina ao contrário de hemoglobina convencional não contém ferro reduzido (Fe ²⁺ ), e oxidado (Fe ³⁺ ) no processo de oxigenação reversível da oxihemoglobina (Hb O ₂ ) é parcialmente oxidado em metemoglobina (Mt Hb). Por dia in vivo oxida 0,5-3% de Hb S ₂ de hemoglobina total, mas sob a influência metgemoglobinreduktazy ferro (reductase dependente de NADH) Mt Hb recupera rapidamente e Mt nível de Hb no sangue não exceda 0,5-2%. A atividade da metabemoglobina redutase é significativamente reduzida em recém nascidos saudáveis a termo e é muito baixa em lactentes prematuros. O aumento da atividade nos níveis adultos ocorre por 4 meses de vida. Quando o nível de Mt Hb é de 15% da hemoglobina total, a pele fica inchada e o sangue adquire uma cor marrom e chocolate.

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Classificação das metahemoglobinopatias

1. Hereditário
   • M-hemoglobinopatia - há uma síntese de globinas anormais contendo cadeias a ou beta em forma oxidada (devido à substituição de histidinas proximais ou distal na cadeia anormal de tirosina)
   • fermentopatia - há uma atividade muito baixa (ou ausência) de metabemoglobina redutase.
2. Adquirido.

Com todas as formas de metahemoglobinemia, a cianose cinza-cinza generalizada é observada na ausência de alterações nas falanges das unhas nos dedos na forma de "bastões de tambor" e lesões cardiopulmonares. Nos casos graves, quando mais de 50% da hemoglobina tem a forma de metahemoglobina, os pacientes reclamam falta de ar durante o esforço físico, fadiga e dores de cabeça severas. A estagnação nas veias da conjuntiva e retina também pode ser observada.

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M-hemoglobinemia

Quando mutados na cadeia alfa da globina, as crianças são cianóticas desde o nascimento, com uma mutação na cadeia beta, a cianose aparece de 3-6 meses de vida quando a parte principal da Hb F é substituída pela HbA.

Methemoglobinemia fermentopênica hereditária

É herdado de forma autossômica recessiva, a freqüência de transporte heterocigotos é de cerca de 1% na população. Entre algumas pessoas, a freqüência de transporte heterocigotos da deficiência de metahemoglobina redutase é muito maior, em particular entre os Yakuts - 7%. Nos homozigotos, a cianose da pele e as mucosas visíveis, especialmente visíveis na região dos lábios, nariz, lóbulos das orelhas, cama de unha e cavidade oral, são detectadas desde o nascimento. O espectro de cores varia de cinza-verde a violeta-escuro. A doença é benigna. O número de eritrócitos eo nível de hemoglobina em uma unidade de sangue é aumentado, mas porque o Mt Hb não é capaz de oxigenação, os tecidos são hipóxicos, ou seja, existe uma anemia "escondida".

Em variantes hereditárias de metahemoglobinemia, a hemólise não está presente, mas pode ocorrer com metahemoglobinemia adquirida.

Metemoglobinemia adquirida desenvolver em heterozigotos fermentopenicheskoy metemoglobinemia hereditária, pacientes com hemoglobinopatias. Ao usar uma vida útil longa de drogas, incluindo fenacetina, sulfonamidas, anilina e seus derivados, bem como água e comida com um monte de nitratos e nitritos (poço de água, e às vezes a água da torneira, salsichas, vegetais carne enlatada enlatados e frutas cultivadas usando fertilizantes com nitrito e nitrato).

Diagnóstico de metahemoglobinemia

Baseia-se na exclusão de defeitos cardíacos congênitos do tipo azul, doenças dos pulmões e supra-renais que ocorrem com cianose. A presença de Mt Hb no sangue é confirmada por uma quebra bastante simples - uma gota de sangue do paciente é aplicada no papel de filtro e uma gota de sangue de uma pessoa saudável é a próxima. O sangue venoso convencional no ar torna-se vermelho devido ao HbO ₂, enquanto que com a metahemoglobinemia, o sangue permanece marrom. Com uma amostra positiva, o exame é expandido: a determinação do nível de Mt Hb pelo método da ciaremoglobina, a atividade da metabemoglobina redutase, a eletroforese das hemoglobinas.

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Tratamento da metahemoglobinemia

Com M-hemoglobinopatias, geralmente não é necessário tratamento. Quando fermentopatia em recém-nascidos e bebês, o ácido ascórbico é prescrito 0,1-0,15 x 3 vezes por dia para dentro ou riboflavina em 0,01 x 2-3 vezes por dia por via oral. É possível administrar azul de metileno (o medicamento "Chromosmon") numa dose de 1 mg / kg por via intravenosa. O nível de Mt Hb é normalizado após 1 hora, mas após 2-3 horas eleva-se novamente, então o medicamento é administrado na mesma dose 3 vezes ao dia. Após os primeiros meses de vida, o tratamento geralmente não é necessário.