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Glomerulonefrite crônica em crianças
Última revisão: 23.04.2024
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A glomerulonefrite crônica em crianças é um grupo de doenças renais com lesão predominante de glomérulos com diferentes etiologia, patogênese, manifestações clínicas e morfológicas, curso e resultado.
Os principais tipos clínicos de glomerulonefrite (aguda, crônica e rápida progressiva) são formas nosológicas independentes, mas suas características também podem ocorrer em muitas doenças sistêmicas.
Epidemiologia
A incidência de glomerulonefrite é, em média, 33 por 10 000 crianças. Todos os anos, nos Estados Unidos, identificam 2 novos pacientes com síndrome nefrítica primária por 100 000 crianças. Nos últimos anos, tem havido uma tendência para um aumento na freqüência de síndrome nefrotica resistente a esteróides (SRNS) em crianças e adultos, principalmente devido à glomerulosclerose segmentar focal (FSGS).
FSSS em crianças com síndrome nefrótica revelou em 7-10% de todas as biópsias renais produzidas em conexão com proteinúria. A síndrome nefrótica é mais comum na Ásia do que na Europa.
A nefropatia membranosa é uma das variantes mais freqüentes da glomerulonefrite crônica em pacientes adultos e uma média de 20-40% na estrutura de toda a glomerulonefrite. Em crianças, a nefropatia membranosa com síndrome nefrótica ocorre em menos de 1% dos casos.
IGNA é bastante raro em crianças - apenas 1-3% de todas as biópsias.
Na maioria das vezes, a glomerulonefrite em crianças é detectada na idade de 5 a 16 anos. A manifestação da síndrome nefrótica idiopática na maioria dos casos ocorre em 2-7 anos. A doença em meninos ocorre em 2 vezes mais frequentemente do que em meninas.
A IgA-nefropatía é uma das formas mais comuns de glomerulopatias primárias no mundo: sua prevalência varia de 10-15% nos EUA para 50% na Ásia. A IgA-nefropatia é mais freqüentemente detectada em homens na proporção de 2: 1 (no Japão) e 6: 1 (no norte da Europa e nos Estados Unidos). Casos familiares são observados em 10-50% dos pacientes, dependendo da região de residência.
A freqüência da PGNN não foi estabelecida até o momento, o que é devido à raridade da patologia, especialmente em crianças. A maioria dos estudos do BNGN são descritivos e conduzidos em pequenos grupos de pacientes.
Causas glomerulonefrite crônica
As causas da glomerulonefrite crônica em crianças permanecem amplamente inexplicadas, o fator etiológico só pode ser estabelecido em 5-10% dos casos.
Às vezes, a persistência de vírus (hepatite B, C, herpes, vírus Epstein-Barr) é encontrada. O agravamento do processo pode ser causado pelas doenças intercorrentes transferidas (ARVI, exacerbação da amigdalite, infecções infantis). No entanto, a resposta imune geneticamente determinada deste indivíduo ao efeito antigênico desempenha um papel significativo no desenvolvimento do processo crônico.
A progressão da glomerulonefrite é caracterizada por proliferação celular, acumulação de matriz extracelular com esclerose subseqüente e encolhimento dos rins. Os mecanismos não imunes desempenham um papel de liderança nisso, como hipertensão arterial sistêmica e intra-cerebral, proteinúria prolongada e hiperlipidemia. Esses fatores levam à estimulação do aumento sistêmico e local da quantidade de angiotensina II (AT II), que serve como um poderoso estímulo à proliferação de células mesangiais, seguido pelo desenvolvimento de fibrose e esclerose.
De acordo com a morfologia:
- GH proliferativa: GN mesangioproliferativa (MSPGN), GN mesangiocapilar ou membranoproliferativo (MPGH), extracapilar com semilúnio (PGGN);
- GN não proliferativo: alterações mínimas (NSME), membranous GN, glomerulosclerose focal-segmentar (FSGS).
Sintomas glomerulonefrite crônica
A glomerulonefrite crônica é uma doença, geralmente com um curso progressivo que leva ao desenvolvimento de glomerulonefrite crônica na maioria das variantes morfológicas já na infância. Na nefrologia pediátrica, a glomerulonefrite crônica ocupa o segundo lugar na estrutura das causas de insuficiência renal crônica após um grupo de nefropatias congênitas e hereditárias.
O curso da glomerulonefrite crônica em crianças pode ser recorrente, persistente e progressivo. O curso recorrente é caracterizado por remédios de drogas ou espontâneos de duração variável. Uma variante persistente caracteriza-se por uma atividade contínua do processo com uma função preservada dos rins nos estágios iniciais. No entanto, após vários anos, ocorre o resultado do CRF. Com um curso progressivo, observa-se o desenvolvimento mais rápido da glomerulonefrite crônica em crianças - em 2-5 anos após o início da doença. O prognóstico da glomerulonefrite crônica depende da variante clínica e morfológica e da terapia oportuna adequada.
Forma nefrotica de glomerulonefrite crônica ou síndrome nefrótica idiopática.
Crianças com idade entre os 3 e os 7 anos de idade, na anamnese - um primeiro episódio agudo previamente agudo. As exacerbações subseqüentes com monitoramento adequado dos pacientes raramente são acompanhadas de edema significativo. A exacerbação do processo geralmente (60-70%) se desenvolve após doenças intercorrentes (infecções respiratórias agudas, infecções infantis) ou no fundo da saúde completa (30-40%). Os pais observam uma pequena pastosa das pálpebras. Na análise de urina, determina-se um aumento no teor de proteína. Em casos raros, com observação ruim, edema pronunciado é formado. Nas pesquisas laboratoriais, encontre todos os desvios, típicos para НС.
A variante morfológica mais freqüente (85-90%) é a doença de mudanças mínimas (NSME). Este termo é devido ao fato de que, com o microscópio de luz, os glomérulos não são alterados. Com microscopia eletrônica, pode-se ver o "derretimento" das pernas pequenas dos podócitos. A maioria dos pacientes neste grupo relatam uma alta sensibilidade à terapia com glucocorticóides. A glomeruloesclerose focal-segmentar (FSGS) ocorre com menor freqüência (10-15%). Com o microscópio de luz, os glomérulos se mostram inalterados ou uma pequena proliferação de células mesangiais é vista. A microscopia eletrônica revela um espessamento dos podócitos, mas uma característica é a presença de esclerose mesangial segmentar em parte dos glomérulos. Também há atrofia do epitélio tubular, infiltração e interstício de fibrose.
Para o quadro clínico da doença na FSHS caracterizada pela adesão à síndrome nefrótica de hipertensão e hematúria, bem como o desenvolvimento da resistência hormonal. Neste caso, é necessário realizar uma biópsia dos rins para esclarecer o quadro morfológico da doença, a fim de decidir a questão das táticas de tratamento posterior.
Existem várias variantes do curso da glomerulonefrite crônica com síndrome nefritica:
- curso frequentemente recorrente (pelo menos 4 recaídas por ano ou 2 recaídas em 6 meses);
- curso raramente recorrente (menos de duas recaídas em 6 meses). O prognóstico na maioria dos pacientes com NSME é favorável.
As recaídas de HC são reduzidas após 5 anos após o início da doença. A progressão da doença no grupo principal com NSMI não ocorre, a função renal não é prejudicada. Um pequeno grupo pode continuar a recorrer a exacerbações, geralmente manifestadas apenas pela proteinúria. Se o NS é representado por uma variante morfológica - FSSS, a previsão é desfavorável. A maioria dos pacientes é resistente à terapia, eles apresentam uma diminuição gradual da função renal, progressão da hipertensão e desenvolvimento de CRF por 1-20 anos.
A forma hematúrgica da glomerulonefrite crônica em crianças
A forma hematúrgica da glomerulonefrite crônica é caracterizada por macro ou microhematuria isolada recorrente (sem edema e AH) em combinação com proteinúria inferior a 1 g / dia ou sem ela, ocorrendo 2-5 dias após a doença aguda do trato respiratório. Na maioria das vezes, a doença é baseada em uma forma peculiar de GB, que se chamava doença de Berger, ou IgA-nefropatia. Atualmente, a doença de Berger é considerada uma das glomerulopatias hematéricas mais comuns em muitos países ao redor do mundo. Quase metade das crianças com forma hemagúrgica de glomerulonefrite são diagnosticadas com a doença de Berger. A doença é mais comum em meninos e crianças com idade superior a 10 anos.
A etiologia está associada à infecção viral ou bacteriana do trato respiratório superior, bem como ao transporte do antígeno HB5. Contudo, mais frequentemente a causa permanece inesgotável.
Na patogênese da forma hematúrgica, o papel principal é desempenhado pelos mecanismos imunocomplexos. Se a composição do IC é IgA, essa opção é chamada de Nefropatía IgA, ou doença de Berger.
Morfológicamente, é a glomerulonefrite mesangioproliferativa, que se caracteriza pela proliferação de células mesangiais, a expansão da matriz mesangial, a deposição de IC no mesangium e subendothelium.
Clinicamente, distinguem-se as seguintes variantes do curso:
- macrohematuria recorrente, que provoca ARVI. A duração dos episódios de macromeducção pode variar de algumas semanas a vários anos. Entre os episódios, os testes de urina podem permanecer normais;
- o único episódio de macrohematuria com a subsequente persistência da microhematuria.
O curso da doença é recorrente ou persistente com progressão lenta. O prognóstico piora com a adesão da hipertensão arterial e síndrome nefrótica.
Forma mista de glomerulonefrite crônica
Uma doença relativamente rara em crianças é mais comum em adolescentes. O início da doença está associado a uma infecção viral anterior, a persistência do vírus da hepatite B. No entanto, na maioria dos casos a causa do aparecimento e exacerbações permanece desconhecida.
A variante morfológica mais freqüente é a glomerulonefrite proliferativa da membrana (mesangiocapilar). A imagem morfológica é caracterizada por proliferação mesangial difusa e um aumento na matriz mesangial com sua interposição entre a membrana basal do glomérulo e as células endoteliais, o que leva a espessamento e duas contornos das membranas basais.
Os sintomas de glomerulonefrite crônica em crianças são manifestados por uma combinação de síndrome nefrótica com hematúria e / ou hipertensão arterial. O diagnóstico é confirmado por biópsia renal.
O curso da doença é progressivo com AH persistente, proteinúria persistente grave e comprometimento precoce da função renal com desenvolvimento de CRF por 10 anos após o início da doença. Em alguns casos, é possível obter remissão clínica. A recaída da doença pode se desenvolver mesmo em um rim transplantado.
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Formulários
Atualmente, não existe uma única classificação clínica de glomerulonefrite, refletindo a visão da doença como uma única unidade nosológica e nosinológica. A classificação nacional mais comum da glomerulonefrite crônica é baseada em síndromes clínicas e laboratoriais.
- Forma de glomerulonefrite crônica.
- Nephrotic.
- Misturado.
- O hematuric.
- Atividade do processo renal.
- Período de exacerbação.
- Período de remissão parcial.
- Período de remissão clínica e laboratorial completa.
- O estado da função renal.
- Sem violação.
- Com violação.
- Insuficiência renal crônica.
Atualmente, a classificação morfológica da glomerulonefrite crônica é amplamente utilizada, o que distingue 7 variantes morfológicas básicas:
-
- mudanças mínimas;
- glomerulonefrite membranosa;
- Glomerulonefrite proliferativa da membrana (IGOS);
- glomerulonefrite mesangioproliferativa (MOSF);
- glomerulosclerose focal-segmentar (FSGS);
- glomerulonefrite fibroplástica;
- glomerulonefrite rapidamente progressiva (extracapilar com semilunar) (BNGN).
Separadamente, a IgA-nefropatía é considerada como uma variante do MZPGN, caracterizada por micro e / ou macrohematuria persistente com fixação predominante de IgA no mesangium.
Dependendo dos mecanismos patogenéticos do desenvolvimento, se destaca a seguinte glomerulonefrite:
- neimmmunnye glomerulopatia:
- mudanças mínimas;
- FSGS;
- nefropatia membranosa;
- Glomerulonefrite proliferativa imunoinflamatória:
- MzPGN;
- MPP;
- glomerulonefrite extracapilar difusa (com meia lua);
- glomerulonefrite focal.
A glomerulonefrite crônica adversa pode ser:
- recorrentes (medicamentos espontâneos ou de remissão ocorrem periodicamente);
- persistente (observe a atividade constante da glomerulonefrite com preservação a longo prazo da função renal normal);
- progressivo (a atividade da glomerulonefrite é constante, mas com uma diminuição gradual da TFG e a formação de insuficiência renal crônica);
- rápido progresso (a formação de insuficiência renal crônica ocorre dentro de alguns meses).
Como variante do fluxo persistente, é possível distinguir o acentuante latente (torpid) - com baixa atividade e manifestações malossintomáticas de glomerulonefrite crônica. Dependendo da sensibilidade aos glicocorticóides, as seguintes variantes da síndrome nefrótica são distinguidas.
- A síndrome nefrotica sensível a esteróides (SSHNS) é caracterizada pelo desenvolvimento de uma remissão clínica e laboratorial completa da doença com a prontação de prednisolona por via oral a uma dose de 2 mg / kg por dia (60 mg / dia) por 6-8 semanas.
- SRNS - a proteinúria persiste após uma dose oral de prednisolona a uma dose de 2 mg / kg por dia (<60 mg / dia) por 6-8 semanas e subsequentes 3 injeções intravenosas de metilprednisolona na dose de 20-30 mg / kg, mas não mais de 1 g por introdução.
- Muitas vezes, a síndrome nefrotica recidivante (CHRNS) é caracterizada pela ocorrência de recidivas da doença mais frequentemente do que 4 vezes por ano ou mais de 2 vezes em 6 meses (desde que o curso de terapia com glucocorticóides com o uso de doses recomendadas e termos de tratamento).
- A síndrome nefrótica dependente de esteróides (SNSN) é caracterizada pelo desenvolvimento de recidivas da doença com diminuição da dose de prednisolona ou dentro de 2 semanas após a sua retirada (desde o curso recomendado da terapia com glucocorticóides).
De acordo com a ICD-10, a glomerulonefrite crônica pode se referir às seguintes seções, dependendo das manifestações clínicas e da variante morfológica do curso.
Classificação de várias variantes clínicas e morfológicas da glomerulonefrite crônica de acordo com ICD-10
Síndrome |
Sinal patológico |
Código ICD-10 |
Hematúria recorrente e persistente |
Hematúria recorrente e persistente |
N02 |
Distúrbios glomerulares menores |
N02.0 |
|
Lesões glomerulares focais e segmentares |
N02.1 |
|
Glomerulonefrite membranosa difusa |
N02.2 |
|
Diffuse mesangial proliferative glomerulonephritis |
N02.3 |
|
Glomerulonefrite proliferativa endocapilar difusa |
N02.4 |
|
Glomerulonefrite mesangiocapilar difusa |
N02.5 |
|
Síndrome nefritica crônica |
Síndrome nefritica crônica |
N03 |
Distúrbios glomerulares menores |
N03.0 |
|
Lesões glomerulares focais e segmentares |
N03.1 |
|
Glomerulonefrite membranosa difusa |
N03.2 |
|
Diffuse mesangial proliferative glomerulonephritis |
N03.3 |
|
Glomerulonefrite proliferativa endocapilar difusa |
N03.4 |
|
Glomerulonefrite mesangioteril difusa |
N03.5 |
|
Outras mudanças |
N03.8 |
|
Mudança não especificada |
N03.9 |
|
Síndrome nefrótica |
Síndrome nefrótica |
N04 |
Distúrbios glomerulares menores |
N04.0 |
|
Lesões glomerulares focais e segmentares |
N04.1 |
|
Glomerulonefrite membranosa difusa |
N04.2 |
|
Diffuse mesangial proliferative glomerulonephritis |
N04.3 |
|
Glomerulonefrite proliferativa endocapilar difusa |
N04.4 |
|
Glomerulonefrite mesangiocapilar difusa |
N04.5 |
|
Proteinúria isolada com lesão morfológica refinada |
Proteinúria isolada com lesão morfológica refinada |
N06 |
Distúrbios glomerulares menores |
N06.0 |
|
Lesões glomerulares focais e segmentares |
N06.1 |
|
Glomerulonefrite membranosa difusa |
N06.2 |
|
Diffuse mesangial proliferative glomerulonephritis |
N06.3 |
|
Glomerulonefrite proliferativa endocapilar difusa |
N06.4 |
|
Glomerulonefrite mesangiocapilar difusa |
N06.5 |
[13]
Diagnósticos glomerulonefrite crônica
O diagnóstico clínico baseia-se em um quadro clínico típico (síndrome nefrótica, proteinúria, hematúria, hipertensão arterial), dados laboratoriais que permitem estabelecer a atividade da glomerulonefrite e avaliar o estado funcional dos rins. Somente a realização de um exame histológico do tecido renal permite estabelecer uma variante morfológica da glomerulonefrite. É necessário avaliar os indícios de presença para biópsia renal, cujos resultados podem depender de selecção de um novo método de tratamento e prognóstico.
O que precisa examinar?
Como examinar?
Quais testes são necessários?
Quem contactar?
Tratamento glomerulonefrite crônica
Gestão terapêutico de glomerulonefrite crônica em crianças incluem o tratamento patogénico com corticóides e, se indicado, imunossupressores e terapêutica sintomática com diuréticos, anti-hipertensivos, correção de complicações da doença.
Prevenção
A base da prevenção de glomerulonefrite crônica em crianças - a atempada identificação e eliminação de focos de infecção no corpo, o exame regular de sedimento urinário depois de doenças intercorrentes, permitindo oportuna detectar e tratar forma oculta, latente ocorrendo de glomerulonefrite crônica.
O fortalecimento do organismo da criança: o endurecimento, a cultura física, as medidas de higiene são também medidas preventivas importantes.
Previsão
Em crianças com glomerulonefrite crônica, o prognóstico depende da forma clínica da doença, da variante morfológica da patologia, do estado funcional dos rins e da efetividade da terapia patogênica. Em crianças com glomerulonefrite crônica, que ocorre com hematúria isolada na forma de MZPGN, ou com SSHC sem disfunção renal e sem hipertensão, o prognóstico é favorável. Para a glomerulonefrite crônica com SRNS é caracterizada por um curso progressivo da doença com o desenvolvimento de insuficiência crônica por 5-10 anos em mais de metade dos pacientes.