Vasculite hemorrágica em crianças

A doença é púrpura de Henoch-Schonlein (vasculite hemorrágica, púrpura anafilactóide, vasculite hemorrágica, púrpura alérgica, púrpura de Henoch hemorrágico, kapillyarotoksikoz) - doença sistémica disseminada que afecta principalmente os canais microcirculatórios da pele, articulações, tracto gastrointestinal e os rins. A parte mais vulnerável do leito vascular terminal é a vénula pós-capilar; O segundo lugar em termos de grau de dano são os capilares, o terceiro - as arteriolas. O leito microcirculatório de vários órgãos, incluindo a pele, é afetado.

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Epidemiologia

A frequência de vasculite hemorrágica é de 23-25 por 10 000 habitantes; Crianças de 4 a 7 anos são mais freqüentemente doentes, mais frequentemente meninos.

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Causas vasculite hemorrágica em crianças

As causas da vasculite hemorrágica não são claras. Alguns autores associam vasculite hemorrágica com várias infecções, outros atribuem maior importância ao humor alérgico do corpo, que, na presença de focos crônicos de infecção (amigdalite crônica, cárie, tubulação, etc.) leva a uma diminuição da imunidade. A vasculite hemorrágica é uma reação vascular hiperérgica a vários fatores, mais frequentemente infecciosos (estreptococos e outras bactérias, vírus, micoplasma). Em alguns casos, o desenvolvimento da doença é precedido de vacinação, alimentos e alérgenos medicinais, mordida de inseto, trauma, resfriamento, etc. Imediatamente, o início da doença é freqüentemente precedido por uma infecção viral ou bacteriana. As reações alérgicas na anamnese, principalmente sob a forma de alergia alimentar ou intolerância à drogas, são muito menos comuns. O papel dos fatores hereditários não está excluído, portanto, a conexão com o HLA B35 é notada.

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Patogênese

Na patogênese da vasculite hemorrágica são importantes: hiperprodução de complexos imunes, ativação do sistema do complemento, aumento da permeabilidade vascular, dano ao endotélio vascular, hipercoagulação. No coração do dano vascular nesta doença é vasculite generalizada de pequenos vasos (arteriolas, vênulas, capilares) caracterizada por infiltração perivascular de granulócitos, alterações endoteliais e microtrombose. Na pele, estas lesões são limitadas aos vasos da derme, mas os extravasantes atingem a epiderme. No trato gastrointestinal pode ser edema e hemorragia submucosa, e possíveis lesões erosivas e ulcerativas da mucosa. Nos rins, observa-se glomerulite segmentar e oclusão de capilares com massas fibrinóides; lesões mais antigas são caracterizadas pela deposição de material hialino e fibrose. Como resultado, na microvasculatura desenvolve inflamação asséptica com destruição da parede, aumentando a sua permeabilidade, o mecanismo é disparado hipercoagulabilidade reologia sangue piorar, possivelmente unidade anticoagulante exaustão do sistema de coagulação do sangue, existe um esforço de radicais livres, o que leva a isquémia do tecido.

Patologia da vasculite hemorrágica (doença de Shenlen-Henoch)

Na pele, as alterações são localizadas principalmente nos pequenos vasos da derme sob a forma de vasculite leucoclastica com extravasados de eritrócitos no tecido circundante. Nos capilares e outros vasos, as mudanças destrutivas nas paredes do tipo de necrose fibrinóide geralmente se desenvolvem. Mudanças de fibrinoides também são observadas nas fibras de colágeno que cercam os vasos. Às vezes ocorre necrose das paredes vasculares e colágeno circundante, o que leva ao fechamento do lúmen do vaso. Há uma infiltração perivascular, mas muitas vezes há uma infiltração das paredes dos vasos, que consiste principalmente de granulócitos neutrófilos e linfócitos. Característica é a carioxisia, ou leucoclasia, com a formação de "pó nuclear". Em alguns casos, a infiltração difusa das partes superiores da derme é determinada em um fundo de edema pronunciado e inchaço fibrinóide com extravasados de eritrócitos. A epiderme em tais casos também sofre necrose com a formação de defeitos ulcerativos.

Em casos crônicos, as alterações necrobióticas e o extravasamento de eritrócitos são menos pronunciados. As paredes dos capilares são espessadas, às vezes hialinizadas, a infiltração consiste principalmente de linfócitos com uma pequena mistura de granulócitos neutrofílicos e eosinofílicos. Como regra geral, a carioxisia é detectada, que é uma expressão do estado anafilactoide. Como resultado de novas mudanças nos eritrócitos e sua fagocitose por macrófagos, os granulados de hemosiderina são detectados neles.

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Histogênese da vasculite hemorrágica (doença de Shenlaine-Henoch)

No coração da doença - deposição de IgA nas paredes dos vasos da pele e glomérulos de rim. Além disso, o fibrinogênio e o componente do complemento C3 também são encontrados. No soro de pacientes, foi detectado um aumento no nível de IgA e IgE. Estudos eletrônicos microscópicos e imunológicos revelaram que no início das células endoteliais dos capilares afetados ocorrem mudanças adaptativas: hipertrofia mitocondrial, pinocitose intensiva, aumento do número de lisosoma e transporte citoplasmático ativo, mesmo a fagocitose. A presença de complexos imunes nos lumens dos vasos causa agregação de plaquetas na superfície do endotélio e sua migração através da parede. Ao mesmo tempo, as plaquetas são danificadas e as substâncias vasoativas são liberadas. Posteriormente, granulócitos neutrófilos e basófilos de tecido que liberam substâncias vasoativas aumentam o dano às paredes vasculares da célula do infiltrado.

Sintomas vasculite hemorrágica em crianças

A vasculite hemorrágica geralmente começa de forma aguda, com um aumento subfebrável, raramente febril na temperatura corporal e às vezes sem reação à temperatura. O quadro clínico pode ser representado por uma ou mais das síndromes características (cutânea, articular, abdominal, renal), dependendo da isolação das formas simples e misturadas da doença.

A síndrome da pele (púrpura) ocorre em todos os pacientes. Mais frequentemente no início da doença, às vezes depois de característica abdominal ou outra das superfícies extensoras síndrome da pele, a maioria menor, nas nádegas, em torno das grandes articulações aparecem melkopyatnistaya simétrica ou púrpura irregular-papular. A intensidade da erupção cutânea varia - de elementos únicos a abundantes, drenando, às vezes em combinação com edema angioneurótico. As erupções são onduladas, recorrentes. A maior parte da vasculite hemorrágica começa com erupções cutâneas típicas - elementos esporádicos finamente esporádicos, simetricamente localizados, parecidos com hematomas, não desaparecem quando pressionados. Erupções na pele do rosto, tronco, palmas e pés são menos freqüentes. Com a extinção da erupção cutânea, há pigmentação, no lugar do qual, com recaídas freqüentes, ocorre descamação.

A síndrome articular é o segundo sintoma mais freqüente de vasculite hemorrágica. O grau de dano articular varia de artralgia a artrite reversível. Principalmente grandes articulações são afetadas, especialmente joelho e tornozelo. Aparecem dor, edema e mudanças na forma das articulações, que duram várias horas até vários dias. A deformação das posições das articulações com uma violação da sua função não acontece.

Síndrome abdominal causada por edema e hemorragias na parede intestinal, mesentereiro ou peritoneum, é observada em quase 70% das crianças. Os pacientes podem se queixar de dores abdominais leves que não são acompanhadas por distúrbios dispépticos, não causam sofrimento especial e passam por conta própria ou nos primeiros 2-3 dias após o início do tratamento. No entanto, muitas vezes as dores abdominais severas são paroxísticas, aparecem de repente como cólicas, não têm uma localização clara e duram até vários dias. Pode haver náuseas, vômitos, fezes instáveis, episódios de hemorragia intestinal e gástrica. A presença de síndrome abdominal com início da doença, recidivante natureza da dor requerem a monitorização conjunta do pediatra e cirurgião do paciente, como a dor na síndrome vasculite hemorrágica pode ser causada como uma manifestação da doença e suas complicações (intussuscepção, perfuração intestinal).

A síndrome do rim ocorre com menos freqüência (40-60%) e na maioria dos casos não ocorre primeiro. É manifestada por hematúria de severidade variável, menos frequentemente pelo desenvolvimento de glomerulonefrite (nefrite de Shenlaine-Genocha), predominantemente hemátrica, mas possivelmente nefrotica (com hematúria). A glomerulonefrite é morfologicamente caracterizada por proliferação mesangial focal com a deposição de complexos imunes contendo IgA, bem como o componente C3 do complemento e fibrina. Às vezes, observa-se uma glomerulonefrite mesangiocapilar difusa, em casos graves combinados com semilunium extracapilar. Com a idade, aumenta a freqüência de danos nos rins. O principal sintoma de vasculite hemorrágica é hematúria moderada, geralmente combinada com proteinúria moderada (menos de 1 g / dia). No curso agudo no início da doença, pode ocorrer macrohematuria, que não tem significância prognóstica. A glomerulonefrite é mais provável de estar associada ao primeiro ano da doença, menos freqüentemente durante uma das recidivas ou após o desaparecimento de manifestações extrarrenais de vasculite hemorrágica.

O curso da vasculite hemorrágica é cíclico: uma estréia claramente delineada 1-3 semanas após infecção viral ou bacteriana aguda, vacinação e outras causas e recuperação em 4-8 semanas. São descritas observações únicas de vasculite hemorrágica em crianças, que ocorrem extremamente difíceis na forma de púrpura fulminante.

Muitas vezes, o curso torna-se ondulado na natureza com erupções repetidas (na forma de uma monossíndrome ou em combinação com outras síndromes), recorrentes por 6 meses, raramente 1 ano ou mais. Em regra, ondas repetidas de erupções cutâneas na presença de síndrome abdominal são acompanhadas pelo aparecimento de síndrome renal.

O curso crônico é peculiar às variantes com nefrite de Shenlaine-Genocha ou com síndrome hemorrágica de pele continuamente recorrente isolada.

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Formulários

Não existe uma classificação aceita. Nas classificações trabalhadoras da doença de Shenlaine-Henoch, existem:

• fase da doença (período inicial, recaída, remissão);
• Forma clínica (simples, mista, misturada com dano renal);
• síndromes clínicas básicas (cutânea, articular, abdominal, renal);
• gravidade (leve, moderada, grave);
• Natureza do curso (aguda, prolongada, recorrente crônica).

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Diagnósticos vasculite hemorrágica em crianças

O diagnóstico de vasculite hemorrágica é determinado pela natureza da síndrome da pele aguda, principalmente devido à presença de uma erupção cutânea hemorrágica de manchas pequenas localizada simetricamente nos membros inferiores. Surgem dificuldades se a primeira manifestação da doença é dor nas articulações, abdômen ou alterações na análise da urina. Nestes casos, o diagnóstico só é possível com a aparição subsequente de uma erupção cutânea típica.

Diagnóstico laboratorial da vasculite hemorrágica

Com uma imagem típica da vasculite hemorrágica na análise do sangue periférico, pode haver leucocitose leve com neutrofilia, eosinofilia, trombocitose. Na ausência de hemorragia intestinal, o nível de hemoglobina e o número de eritrócitos são normais.

A análise geral da urina é alterada na presença de nefrite, alterações temporárias no sedimento urinário são possíveis.

O sistema de coagulação sanguínea na vasculite hemorrágica caracteriza-se por uma tendência de hipercoagulabilidade, de modo que a definição do estado da hemostasia deve ser inicial e posterior para monitorar a adequação da terapia. A hipercoagulação é mais pronunciada no curso severo. Para a determinação da eficácia hemostática do tratamento prescrito e deve controlar o nível de fibrinogénio, os complexos de monómero de fibrina solúveis, um complexo de trombina-antitrombina III, D-dero, o fragmento de protrombina F _w actividade fibrinolítica e de sangue.

Curso ondulatório de vasculite hemorrágica, o aparecimento de sintomas de jade é a base para determinar o estado imunológico, revelando uma infecção viral ou bacteriana persistente. Em regra, em crianças com vasculite hemorrágica, as concentrações de proteína C reativa, IgA no soro são aumentadas. As alterações imunológicas na forma de aumento do nível de IgA, CEC e crioglobulinas são mais frequentemente acompanhadas de formas recorrentes e nefrite.

A análise bioquímica de sangue tem um valor aplicado, somente quando os rins são afetados revelam uma mudança no nível de escória nitrogenada e soro de potássio.

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Métodos instrumentais para vasculite hemorrágica

De acordo com as indicações prescrevem ECG, radiografia de tórax, ultra-som dos órgãos da cavidade abdominal. Sinais de danos nos rins - a base para a ultra-sonografia renal, nefrostsintigrafii dinâmica porque muitas vezes essas crianças apresentaram desenvolvimento anormal dos órgãos do sistema urinário, os rins sinais dizembriogeneza, violação de acumulação e função excretora renal. Esses resultados permitem prever o curso da nefrite na doença de Shenlen-Henoch, monitoramento do tratamento, persistência de manifestações de glomerulonefrite, apesar da terapia em curso, uma indicação para uma biópsia de rim.

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial de vasculite hemorrágica deve ser realizada principalmente com doenças que exibem hemorrágica púrpura: infecções (endocardite bacteriana, meningococcemia) e outras doenças reumáticas, hepatite activa crónica, tumores, doenças linfoproliferativas, muitas destas doenças ocorre com lesões das articulações e os rins.

A presença de uma pequena erupção cutânea (petequial) pode causar suspeita de púrpura trombocitopênica, mas para a doença de Shenlaine-Henoch, localização típica típica da erupção cutânea (nas nádegas, extremidades inferiores), sem trombocitopenia.

Síndrome abdominal devem ser distinguidos de doenças associadas com uma imagem do abdómen aguda em vasculite hemorrágica, incluindo apendicite aguda, obstrução intestinal, úlcera gástrica perfurada, yersiniose, colite ulcerativa. A favor da doença de Shenlaine-Henoch, dores de cólicas, no auge dos quais há vômitos sangrentos e melena e alterações de pele concomitantes, síndrome articular. Com a prevalência de sintomas gastrointestinais pode assemelhar-se o quadro clínico da imagem abdome agudo, então quando examinando cada paciente com dor abdominal aguda deve estar ciente de e procurar o hemorrágica vasculite associada lesões, nefrite ou artrite.

Com dano renal grave, pode haver uma suposição sobre glomerulonefrite aguda, no diagnóstico diferencial ajuda a identificar outras manifestações de vasculite hemorrágica. Se o paciente sofre de uma doença renal crônica, é necessário descobrir se ele teve uma vasculite hemorrágica em seu passado. As formas renais da doença devem ser diferenciadas, em primeiro lugar, da IgA-nefropatia, que prossegue com recorrências de macrogematúria ou microhematuria.

O diagnóstico diferencial com outras doenças reumáticas raramente causa dificuldades. A exceção é o lúpus eritematoso sistêmico, que em sua estreia pode ter sintomas de vasculite hemorrágica, mas ao mesmo tempo identifica marcadores imunológicos (anticorpos contra DNA, ANF) que não são característicos da vasculite hemorrágica.

Tratamento vasculite hemorrágica em crianças

As indicações para hospitalização são a debut, recorrência da vasculite hemorrágica.

Tratamento não medicamentoso da vasculite hemorrágica

No período agudo de vasculite hemorrágica, hospitalização, descanso em cama para erupção cutânea, dieta hipoalergênica são obrigatórios. O repouso na cama é necessário para melhorar a circulação sanguínea até que a erupção cutânea e a dor desapareçam e depois a expandam gradualmente. A violação do descanso na cama geralmente leva a erupções cutâneas aumentadas ou repetidas. Dieta hipoalergênica com exceção de alérgenos obrigatórios (chocolate, café, cacau, frutas cítricas - limões, laranjas, toranjas, tangerinas, frango, batatas fritas, colorido bebidas gaseificadas, nozes, biscoitos salgados, todas as frutas vermelhas e vegetais) é indicado para todos os pacientes no período agudo. Com dor severa no abdômen, a tabela nº 1 é prescrita (antiulcer). Na variante nefrotica da glomerulonefrite, é utilizada uma dieta sem sal com restrição protéica.

Medicamentos para vasculite hemorrágica

O tratamento médico é realizado levando em consideração a fase da doença, a forma clínica, a natureza das principais síndromes clínicas, a gravidade, a natureza do curso.

Critérios para a gravidade da vasculite hemorrágica:

• luz - saúde satisfatória, desenfreada, artralgia reumatóide;
• gravidade moderada - erupções proféticas, artralgia ou artrite, dor abdominal periódica, microhematuria, proteinúria traço;
• forte - erupções abundantes, drenagem, elementos de necrose, angioedema; dor abdominal persistente, sangramento gastrointestinal; macrohematuria, síndrome nefrotica, insuficiência renal aguda.

A medicação consiste em patogenética e sintomática.

A terapia patogenética da vasculite hemorrágica de acordo com a natureza e a duração depende da localização da lesão vascular e da sua gravidade. Para tratamento use heparina sódica em uma dose seleccionada individualmente. Em quase todos os casos, antiagregantes são prescritos, de acordo com as indicações - ativadores da fibrinólise. Além disso, se o tratamento é fácil com apenas antiagregantes, então com formas moderadas e graves, é necessária uma combinação de anticoagulantes com agentes antiplaquetários. Os glucocorticosteróides são prescritos para doença grave e com nefrite de Shenlaine-Genocha. De drogas com efeito imunossupressor em nefrite, ciclofosfamida, azatioprina e derivados de 4-aminoquinolina são prescritos. No caso de aguda ou exacerbação de focos crônicos de infecção, são utilizados antibióticos; se o processo de infecção apóia a recorrência da vasculite hemorrágica, as imunoglobulinas para administração intravenosa estão incluídas no pacote de tratamento.

Abaixo estão as indicações para a finalidade e os métodos de utilização de métodos patogenéticos para o tratamento da vasculite hemorrágica.

• Antiagregantes são todas formas de doença. Dipiridamol (curantyl, persanthin) numa dose de 5-8 mg / kg por dia em 4 doses divididas; pentoxifilina (trental, agapurina) 5-10 mg / kg por dia em 3 doses; ticlopidina (tiklid) 250 mg duas vezes por dia. Em curso severo, dois medicamentos são prescritos simultaneamente para aumentar o efeito antiagregante. Activadores de fibrinoliza - ácido nicotínico, nicotinato de xantina (theonikol, komplamin) - a dose é selecionada levando em consideração a sensibilidade individual, geralmente é 0,3-0,6 g por dia. A duração do tratamento depende da forma clínica e da gravidade: 2-3 meses - com um fluxo fácil; 4-6 meses - com uma média; até 12 meses - com curso recorrente severo e nefrite de Shenlaine-Genocha; Em curso crônico, repita os cursos por 3-6 meses.
• Anticoagulantes - um período ativo de formas médias e pesadas. Aplicar heparina sódica ou seu análogo de baixo teor molecular - supraparina de cálcio (Fraxiparina). Uma dose de heparina de sódio é selecionada individualmente, dependendo da gravidade da doença (em média 100-300 unidades / kg, menos freqüentemente - doses mais elevadas), com foco na dinâmica positiva e índices de coagulograma. Com um curso médio de tratamento geralmente dura até 25-30 dias; em graves - ao alívio persistente das síndromes clínicas (45-60 dias); com nefrite de vasculite hemorrágica, a duração da terapia com heparina é determinada individualmente. As drogas são canceladas gradualmente em 100 unidades / kg por dia a cada 1-3 dias.
• Glucocorticosteróides - um curso severo de síndromes cutâneas, articulares, abdominais, danos nos rins. De forma simples e mista sem danos nos rins, a dose de prednisolona é de 0,7-1,5 mg / kg por dia em um curso curto (7-20 dias). Com o desenvolvimento de jade Shenlene-Genocha nomear 2 mg / kg por dia durante 1-2 meses, seguido por uma diminuição de 2,5-5,0 mg 1 vez em 5-7 dias antes do cancelamento.
• Citostatics - formas graves de jade, síndrome da pele com necrose no contexto de alta atividade imunológica. Derivados de 4-aminoquinolina - com a extinção de sintomas graves em um contexto de diminuição da dose de prednisolona ou após a retirada.
• Antibióticos - infecções intercorrentes na debut ou no fundo da doença, presença de focos de infecção.
• O IVIG é um curso severo e continuamente recorrente da doença associada a infecções bacterianas e / ou virais que não são passíveis de sanação. O IVIG é administrado a uma taxa de câmbio baixa e média (400-500 mg / kg).

O tratamento sintomático da vasculite hemorrágica inclui terapia de infusão, anti-histamínicos, enterosorbentes, AINEs. No tratamento de formas recorrentes, deve ser dada especial atenção à busca de uma possível causa que suporte o processo patológico. Na maioria das vezes, estes são fatores infecciosos, de modo que a sanação dos focos de infecção geralmente leva à remissão.

Em vasculite hemorrágica grave durante a fase aguda de dextrano intravenoso (reopoliglyukina), mistura de glucose-novocaína (na razão de 3: 1). Anti-histamínicos são eficazes em crianças com história de comida, alergia a medicamentos ou doméstico, manifestações catarrais de diátese exsudativa, doenças alérgicas (febre do feno, edema angioneurótico, bronquite obstrutiva, asma brônquica). Use clemastina (Tavegil) Chloropyramine (Suprastinum), mebhydrolin (Diazolinum) hifenadina (Phencarolum) e outras drogas em doses idade de 7-10 dias. Quelantes [lignina hidrólise (Polyphepanum), esmectite dioctaédrica (Smecta), povidona (enterosorb), carvão activado 3-4 vezes ao dia por 5-10 dias] são necessários para pacientes com história de alergia quando agentes dietéticos foram provocando factor da doença . Os enterosorbentes ligam toxinas e substâncias biologicamente ativas no lúmen intestinal, impedindo assim a sua penetração na circulação sanguínea sistêmica. Os AINEs são prescritos um curso curto em caso de síndrome articular grave.

Tratamento cirúrgico da vasculite hemorrágica

O tratamento cirúrgico (laparoscopia, laparotomia) está indicado no desenvolvimento de sintomas de "abdômen agudo" em paciente com síndrome abdominal. Além disso, durante o período de remissão de acordo com as indicações (amigdalite crônica), a amigdalectomia é realizada.

Indicações para consulta de outros especialistas

• O cirurgião é uma síndrome abdominal pronunciada.
• ENT, dentista - patologia de órgãos ORL, necessidade de saneamento dentário.
• Nefrologista - nefrite Shenlaine-Genocha.

Prevenção

A profilaxia primária da vasculite hemorrágica não foi desenvolvida. Prevenção de recaída e recorrência da doença púrpura de Henoch-Schonlein, é a prevenção de exacerbações, focos de infecção reajustamento, rejeição de recepção de antibióticos, eliminando a exposição a alergénios, factores provocando - arrefecimento, actividade física, situações de stress.

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Previsão

O resultado da vasculite hemorrágica é geralmente favorável. A recuperação após a estréia é notada em mais da metade dos pacientes. Talvez um curso recorrente a longo prazo da doença, com a freqüência de recidivas variando de solteira por vários anos até mensalmente. Com o desenvolvimento da síndrome abdominal, são possíveis complicações cirúrgicas (intussuscepção, obstrução intestinal, perfuração do intestino com desenvolvimento de peritonite). A nefrite Shenlaine-Genocha pode ser complicada pela insuficiência renal de um período agudo. O prognóstico determina o grau de dano renal, como resultado do qual a insuficiência renal crônica pode se desenvolver. Um prognóstico adverso da vasculite hemorrágica está associado à presença de síndrome nefrótica, hipertensão arterial e proliferação extra-capilar sob a forma de semi-luas.

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