Vasculites da pele

Vasculite (sinônimo: angeíte cutânea) é uma doença de pele cujo quadro clínico e patomorfológico tem como elo inicial e principal a inflamação inespecífica das paredes dos vasos cutâneos de diferentes calibres.

Causas vasculite cutânea

As causas e a patogênese da vasculite permanecem obscuras até o fim, e acredita-se que a doença seja polietiológica. Um fator importante em seu desenvolvimento é a infecção crônica, bem como amigdalite, sinusite, flebite, anexite, etc. Entre os agentes infecciosos, os mais importantes são estreptococos e estafilococos, vírus, Mycobacterium tuberculosis e alguns tipos de fungos patogênicos (gênero Candida, Trichophyton mentagraphytes). Atualmente, a teoria da gênese imunocomplexa da vasculite está se tornando cada vez mais difundida, relacionando sua ocorrência com o efeito prejudicial dos imunocomplexos precipitados do sangue nas paredes vasculares. Isso é confirmado pela detecção de imunoglobulinas e complemento em lesões recentes em pacientes com vasculite. O papel de um antígeno pode ser desempenhado por um ou outro agente microbiano, uma substância medicinal ou uma proteína modificada do próprio indivíduo. Doenças do sistema endócrino, distúrbios metabólicos, intoxicação crônica, sobrecarga mental e física, etc., são de grande importância na patogênese da vasculite.

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Fatores de risco

As alterações nos vasos da pele são principalmente o resultado de reações inflamatórias de diversas origens que envolvem as paredes vasculares (vasculite). Vasos de diversos calibres estão envolvidos no processo inflamatório: pequenos (capilares), médios, grandes vasos musculares, músculo-elásticos e elásticos. Dos inúmeros fatores causais da vasculite, os mais importantes são antígenos bacterianos, medicamentos, autoantígenos, alimentos e antígenos tumorais. Na maioria das vezes, a vasculite se desenvolve com base em distúrbios imunológicos na forma de hipersensibilidade imediata e tardia e suas combinações, que podem causar uma variedade de quadros clínicos e histológicos.

Na hipersensibilidade imediata, a permeabilidade do tecido vascular é acentuada, resultando em paredes vasculares no foco inflamatório impregnadas com fluido proteico, às vezes sofrendo alterações fibrinoides; o infiltrado consiste principalmente de granulócitos neutrofílicos e eosinofílicos. Na hipersensibilidade tardia, as alterações proliferativas celulares se destacam, e a natureza imunológica da inflamação é confirmada pela presença de imunocomplexos nos vasos do leito microcirculatório e no citoplasma das células infiltradas.

A reação tecidual ocorre principalmente de acordo com os fenômenos de Arthus e Sanarelli-Schwartzman. Imunocomplexos são encontrados na pele dos pacientes, testes positivos para diversos alérgenos, alterações na imunidade celular e humoral, bem como reações a antígenos vasculares e estreptocócicos. Observa-se aumento da sensibilidade à flora cócica e a medicamentos, especialmente antibióticos, sulfonamidas e analgésicos. Os fatores que contribuem para o desenvolvimento de um processo alérgico na vasculite são hipotermia, distúrbios endócrinos (diabetes mellitus), distúrbios neurotróficos, patologia de órgãos internos (doença hepática), intoxicação e outros efeitos.

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Patogênese

Geralmente, a epiderme e os anexos cutâneos são normais. Observam-se lesões focais em pequenos vasos, principalmente capilares; no lúmen dos vasos afetados, há acúmulo de leucócitos segmentados, destruição da parede vascular e infiltração celular desta, bem como dos tecidos adjacentes. O infiltrado consiste em neutrófilos segmentados, macrófagos, linfócitos e plasmócitos. Em alguns locais, múltiplos microtrombos são claramente visíveis. Em casos mais graves (na presença de nódulos), pequenas artérias são afetadas.

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Sintomas vasculite cutânea

O quadro clínico das vasculites é extremamente diverso. Há uma série de sinais comuns que unem clinicamente esse grupo polimórfico de dermatoses:

• natureza inflamatória das alterações;
• tendência das erupções cutâneas a edema, hemorragia, necrose;
• simetria da lesão;
• polimorfismo de elementos morfológicos (geralmente têm caráter evolutivo):
• localização predominante nos membros inferiores;
• a presença de doenças vasculares, alérgicas, reumáticas, autoimunes e outras doenças sistêmicas concomitantes;
• associação de vasculite com infecção prévia ou intolerância a medicamentos;
• curso agudo ou com piora periódica.

Vasculite hemorrágica de Schonlein-Henoch

Existem formas cutâneas, abdominais, articulares, necróticas e fulminantes de vasculite hemorrágica.

Na forma cutânea, observa-se o aparecimento da chamada púrpura palpável - uma mancha hemorrágica edematosa de tamanho variável, geralmente localizada nas canelas e no dorso dos pés, facilmente identificada não apenas visualmente, mas também pela palpação, o que a distingue de outras púrpuras. As erupções cutâneas iniciais na vasculite hemorrágica são manchas inflamatórias edematosas semelhantes a bolhas, que rapidamente se transformam em uma erupção hemorrágica. À medida que os fenômenos inflamatórios aumentam no contexto de púrpura e equimoses, formam-se bolhas hemorrágicas, após a abertura das quais se formam erosões ou úlceras profundas. As erupções cutâneas geralmente são acompanhadas por edema leve das extremidades inferiores. Além das extremidades inferiores, manchas hemorrágicas também podem estar localizadas nas coxas, nádegas, tronco e membrana mucosa da boca e faringe.

Na forma abdominal, observam-se erupções cutâneas no peritônio ou na mucosa intestinal. A erupção cutânea nem sempre precede os sintomas gastrointestinais. Nesse caso, observam-se vômitos, cólicas abdominais, tensão e dor à palpação. Diversos fenômenos patológicos de graus variados também podem ser observados nos rins: desde microhematúria e albuminúria instáveis de curto prazo até um quadro pronunciado de lesão renal difusa.

A forma articular é caracterizada por alterações nas articulações e dor, que ocorrem antes ou depois da erupção cutânea. Há danos nas articulações maiores (joelho e tornozelo), onde se observa inchaço e dor, que persistem por várias semanas. A pele sobre a articulação afetada muda de cor e adquire uma coloração amarelo-esverdeada.

A forma necrótica da vasculite é caracterizada pelo aparecimento de múltiplas erupções cutâneas polimórficas. Ao mesmo tempo, juntamente com pequenas manchas, nódulos e bolhas preenchidas com exsudato seroso ou hemorrágico, surgem lesões cutâneas necróticas, ulcerações e crostas hemorrágicas. As lesões geralmente se localizam no terço inferior da canela, na região do tornozelo e na parte posterior dos pés. No início da doença, o elemento principal é uma mancha hemorrágica. Coceira e queimação são notadas durante este período. Então, a mancha aumenta rapidamente de tamanho e está sujeita à necrose úmida da superfície. As úlceras necróticas podem ter tamanhos e profundidades diferentes, atingindo até o periósteo. Essas úlceras perduram por muito tempo e se transformam em úlceras tróficas. Subjetivamente, os pacientes se queixam de dor.

Formulários

Não existe uma classificação universalmente aceita para vasculite alérgica. De acordo com a classificação de S. T. Pavlov e O. K. Shaposhnikov (1974), a vasculite cutânea é dividida em superficial e profunda, de acordo com a profundidade do dano vascular. Na vasculite superficial, a rede vascular superficial da pele é principalmente afetada (vasculite cutânea alérgica de Ruiter, vasculite hemorrágica de Schonlein-Henoch, microesferas hemorrágicas de Miescher-Stork, vasculite necrótica nodular de Werther-Dümling, angeíte alérgica disseminada de Roskam).

Vasculites profundas incluem periarterite nodular cutânea, eritema nodoso agudo e crônico. Este último inclui vasculite nodular de Montgomery-O'Leary-Barker, eritema nodoso migratório de Beufverstedt e hipodermite migratória subaguda de Vilanova-Piñol.

N. E. Yarygin (1980) divide a vasculite alérgica em dois grupos principais: aguda e crônica, progressiva. O autor inclui no primeiro grupo a vasculite alérgica com distúrbios imunológicos reversíveis, que ocorrem mais frequentemente uma vez, mas recidivas sem progressão são possíveis (infecciosas, alergia a medicamentos e hipersensibilidade a trofoalérgenos). O segundo grupo é caracterizado por um curso crônico recidivante com progressão do processo, que se baseia em distúrbios imunológicos difíceis de reverter ou irreversíveis. Estes incluem vasculite alérgica em doenças do colágeno (reumatismo, artrite reumatoide, lúpus eritematoso sistêmico, esclerodermia sistêmica), vasculite sistêmica ou vasculite com distúrbios imunológicos (periarterite nodular, granulomatose de Wegener, doença de Buerger, doença de Henoch-Schonlein, etc.).

A classificação das vasculites por W. M. Sams (1986) baseia-se no princípio patogênico. O autor identifica os seguintes grupos:

1. vasculite leucocitoclástica, que inclui vasculite leucocitoclástica; vasculite semelhante à urticária (hipocomplementêmica), crioglobulinemia mista essencial; púrpura hipergamaglobulinêmica de Waldenstrom; eritema persistente elevado e presumivelmente tipos especiais - eritema multiforme exsudativo e parapsoríase liquenoide;
2. vasculite reumática que se desenvolve em lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatoide, dermatomiosite;
3. vasculite granulomatosa na forma de angeíte granulomatosa alérgica, granuloma facial, granulomatose de Wegener, granuloma anular, necrobiose lipoide, nódulos reumáticos;
4. periarterite nodosa (tipos clássico e cutâneo);
5. arterite de células gigantes (arterite temporal, polimialgia reumática, doença de Takayasu).

As manifestações do processo patológico observadas em pacientes nem sempre correspondem a uma variante específica de vasculite cutânea relacionada a uma determinada unidade nosológica. Isso se explica pelo fato de que, em diferentes estágios da doença, o quadro clínico pode mudar e surgirem sintomas característicos de outra forma. Além disso, o quadro clínico depende das reações individuais do paciente. Nesse sentido, acreditamos que a alocação de formas nosológicas individuais de vasculite alérgica seja, em grande parte, condicional. Além disso, isso é confirmado pelo fato de que a patogênese de formas individuais de vasculite alérgica e suas manifestações morfológicas são muito semelhantes. Alguns autores introduziram o termo vasculite necrótica para vasculite alérgica da pele.

Atualmente, existem várias dezenas de dermatoses pertencentes ao grupo das vasculites cutâneas. A maioria delas apresenta semelhanças clínicas e morfológicas. Nesse sentido, não existe uma classificação clínica ou patomorfológica única para as vasculites cutâneas.

Classificação das vasculites. A maioria dos dermatologistas, dependendo da profundidade da lesão, divide as vasculites cutâneas nas seguintes formas clínicas:

• vasculite dérmica (vasculite dérmica polimórfica, púrpura pigmentar crônica);
• vasculite dermo-hipodérmica (levodoangiite);
• vasculite hipodérmica (vasculite nodular).

Essas formas clínicas são, por sua vez, subdivididas em muitos tipos e subtipos.

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Diagnóstico diferencial

A doença deve ser diferenciada de erupções hemorrágicas em doenças infecciosas (sarampo, gripe, etc.), doenças hepáticas, diabetes, hipertensão, deficiência de vitamina C e PP, bem como outras formas de vasculite (microbite leucoplásica hemorrágica, arteriolite alérgica, doença de Werlhof, etc.), eritema multiforme exsudativo.

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Tratamento vasculite cutânea

Repouso no leito e dieta alimentar são necessários. Se houver um agente infeccioso, antibióticos são prescritos. Anti-histamínicos, hipossensibilizantes e medicamentos que fortalecem a parede vascular (ascorutina, ácido nicotínico) são recomendados. Na presença de anemia, transfusão de sangue é necessária. Em casos graves, doses baixas ou médias de glicocorticosteroides são prescritas por via oral. Antimaláricos e anti-inflamatórios não esteroides podem ser eficazes.

Dos medicamentos imunocorretores, é prescrito o proteflazit (15-20 gotas 2 vezes ao dia), que aumenta a resistência inespecífica do corpo e a produção de interferon endógeno.

O tratamento externo depende do estágio do processo patológico da pele. Para lesões erosivas e ulcerativas, são prescritas soluções desinfetantes na forma de loções, curativos umedecidos e preparações enzimáticas (tripsina, quimiotripsina) para remover o tecido necrótico. Após a limpeza das úlceras, são aplicados agentes epitelizantes e corticosteroides. Um laser de hélio-neon tem um bom efeito.