Poliangiite microscópica

Microscópico poliangiite - vasculite necrosante com depósitos imunes mínimas ou sem bater os pequenos vasos (arteríolas, capilares, vênulas), pelo menos artérias médio calibre, com predominância no quadro clínico da glomerulonefrite necrotizante e kapillyarita pulmonar.

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Epidemiologia

Atualmente, a poliangite microscópica é registrada quase 10 vezes mais do que a poliarterite nodular. A incidência de poliangiite microscópica é de 0,36 por 100 000 habitantes. A poliangiite microscópica da doença geralmente se desenvolve na idade de 50-60 anos, quase a mesma freqüência em homens e mulheres.

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Causas poliangiite microscópica

Doença poliangiite microscópico descrito e J. Davson soavg. 1948 a D. Como uma forma de realização nodosa poliarterite separado, pelo que a hipertensão é raro, mas não é focal glomerulonefrite necrotizante, indicando os pequenos vasos da lesão. A forma de danos nos rins (segmentar maloimmunny necrotizante glomerulonefrite) combinando poliangiite microscópica, granulomatose de Wegener e glomerulonefrite rapidamente progressiva sem características extrarrenais vasculite confirma atribuição poliangiite microscópico legalidade em forma nosológica independente excepto poliartrite nodosa. A detecção de sangue em pacientes com poliangiite microscópico ANCA possível levar a cabo esta forma de grupo da vasculite sistica associada a ANCA vasculite, glomerulonefrite e vasculite nesta forma - para maloimmunnomu glomerulonefrite rapidamente progressiva associada com a presença de ANCA (tipo III não R. Glassock, 1997).

As idéias básicas sobre o papel da ANCA na patogênese da vasculite sistêmica foram descritas na descrição da granulomatose de Wegener. Ao contrário deste último, na maioria dos pacientes, a polangiite microscópica no sangue é detectada pela pANCA contra mieloperoxidase.

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Patogênese

Uma característica distintiva da poliangiite microscópica é a vasculite necrosante segmentar de vasos pequenos sem sinais de inflamação granulomatosa. Além da vasculite dos vasos do leito microcirculatório , pode-se desenvolver arterite necrotizante, histologicamente semelhante à da  poliarteríase nodular. Os mais comuns são pequenos vasos de rins, pulmões e pele.

• A pele é caracterizada pelo desenvolvimento do venuleum leucocitoclástico dérmico.
• Nos pulmões, desenvolve-se alveolite necrosante com capilarite septal, infiltração maciça de neutrófilos. No caso de morte de um paciente de hemorragia pulmonar durante a autópsia, a hemossiderose dos pulmões é detectada.
• Nos rins, é revelada uma imagem morfológica da glomerulonefrite necrosante segmentar focal com semilunais idênticos à glomerulonefrite na granulomatose de Wegener. Ao contrário deste último, lesões renais com poliangite microscópica não são caracterizadas por granulomas intersticiais e vasculite necrotizante de vaso recet  e vasos peritubulares eferentes  .

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Sintomas poliangiite microscópica

Os sintomas da poliangiite microscópica começam com febre, artralgia migratória e  mialgia, purpura hemorrágica, perda de peso. Cerca de um terço dos pacientes na estreia da doença sofre de rinite necrótica ulcerativa. Em contraste com a granulomatose de Wegener, as alterações no trato respiratório superior são reversíveis, não acompanhadas de destruição de tecidos e, portanto, não levam à deformação do nariz.

Quando uma biópsia da mucosa nasal não é detectada granuloma, e note apenas inflamação inespecífica. As manifestações de lesões de órgãos internos com poliangiite microscópica e granulomatose de Wegener são semelhantes.

O prognóstico determina a derrota dos pulmões e dos rins.

• Os pulmões estão envolvidos no processo patológico em 50% dos pacientes. Clinicamente,  hemoptise, dispneia, tosse,  dor no peito. O sintoma mais perigoso é a hemorragia pulmonar, que se torna a principal causa de morte de pacientes com poliangiite microscópica no período agudo. O raio-X revela infiltrados maciços em ambos os pulmões, sinais de alveolite hemorrágica.
• O dano renal é detectado em 90-100% dos pacientes com poliangiite microscópica. Isso se manifesta na maioria dos casos pela sintomatologia da glomerulonefrite rapidamente progressiva com insuficiência renal crescente, hematúria persistente e proteinúria moderada, que geralmente não atinge o nível nefrótico. A hipertensão arterial é expressa moderadamente e, ao contrário da granulomatose de Wegener, não se desenvolve frequentemente.

Cerca de 20% dos pacientes, como a granulomatose de Wegener, expressaram insuficiência renal no momento do diagnóstico e precisam de hemodiálise, o que mais tarde pode ser interrompido na maioria deles.

Junto com os rins e os pulmões com poliangiite microscópica afeta o trato gastrointestinal e o sistema nervoso periférico. A natureza da lesão é a mesma que na granulomatose de Wegener.

Diagnósticos poliangiite microscópica

Pacientes com poliangiite microscópica apresentam aumento da ESR, anemia hipocrômica moderada, aumento no caso de hemorragia pulmonar, leucocitose neutrofílica, aumento da concentração de proteína C reativa.

Em contraste com a poliarterite nodular, os marcadores de HBV estão ausentes na maioria dos pacientes. Quase 80% dos pacientes no sangue apresentam ANCA, principalmente a mieloperoxidase (p-ANCA), mas 30% têm c-ANCA.

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Diagnóstico diferencial

A poliangiite microscópica é diagnosticada com base em dados clínicos, morfológicos e laboratoriais. No entanto, quase 20% dos pacientes não têm ANCA em seu sangue, e uma biópsia de rim nem sempre é possível. Nestes casos, a combinação de glomerulonefrite de progresso rápido com outros sintomas de vasculite de pequenos vasos permite que se suspeite de vasculite necrotizante.

Uma vez que o tratamento da polangiite microscópica e da granulomatose de Wegener é o mesmo na presença de visceretas graves que determinam o prognóstico, não há necessidade de uma delimitação clara dessas formas de vasculite sistêmica.

O diagnóstico diferencial de poliangiite microscópica também é realizado com poliarterite nodular. Neste caso, o médico deve ser orientado pelas características clínicas e laboratoriais de ambas as doenças. Para poliarterite nodosa, caracterizada por dor abdominal e polineuropatia, severa, por vezes maligno, hipertensão, que praticamente não ocorre em pacientes com poliangiite microscópica, síndrome úrico magra, estenose vascular, aneurisma ou por angiografia, infecção frequente de HBV. Com poliangiite microscópica, uma combinação de alveolite hemorrágica com glomerulonefrite rapidamente progressiva, a ANCA no soro é mais freqüentemente detectada.

Na síndrome renal e pulmonar, os pacientes com poliangiite microscópica precisam de diagnóstico diferencial com várias doenças caracterizadas por sintomas clínicos semelhantes.

Tratamento poliangiite microscópica

O tratamento da polangiite microscópica como uma forma de vasculite associada à ANCA é a combinação de glucocorticóides com citostáticos. Os princípios e regimes de tratamento imunossupressor são semelhantes aos utilizados para o tratamento da granulomatose de Wegener.

Quando o tratamento de glomerulonefrite maloimmunnogo rapidamente progressiva sob microscópico poliangiite possível a utilização de um curso curto de ciclofosfamida para indução de remissão, seguindo-se transferência para terapia azatioprina como terapia de apoio, embora a presença de alveolite hemorrágico, combinado com glomerulonefrite rapidamente progressiva, este esquema não é utilizado. A vasculite pulmonar grave dentro da poliangite microscópica serve como uma indicação para cursos repetidos de plasmaferese e imunoglobulina intravenosa. Outra indicação para a imunoglobulina considerar a resistência à terapia imunossupressora activo, que refere-se a qualquer efeito (continuação progressão vasculite) depois de 6 semanas ou mais aplicações de glicocorticóides e os medicamentos citosticos.

Previsão

O prognóstico para a poliangiite microscópica, bem como para a granulomatose de Wegener, é determinado pelo dano aos pulmões e aos rins. O fator prognosticamente desfavorável em relação à sobrevivência global dos pacientes é a hemoptise. O nível de creatinina no sangue, antes do tratamento exceder 150 μmol / l, é um fator de risco para o desenvolvimento de insuficiência renal crônica. Levando em consideração a freqüência de desenvolvimento de hemorragias pulmonares maciças, que são a principal causa de morte de pacientes com poliangiite microscópica, mesmo com o uso combinado de glicocorticóides e citostáticos, a taxa de sobrevivência a 5 anos é de 65%. Junto com hemorragia pulmonar em um período agudo, o resultado letal geralmente vem de complicações infecciosas.

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