Poliangiite microscópica

A poliangeíte microscópica é uma vasculite necrosante com depósitos imunes mínimos ou inexistentes, que acomete pequenos vasos (arteríolas, capilares, vênulas), menos frequentemente artérias de médio calibre, com predomínio no quadro clínico de glomerulonefrite necrosante e capilarite pulmonar.

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Epidemiologia

Atualmente, a poliangeíte microscópica é registrada quase 10 vezes mais frequentemente do que a poliarterite nodular. A incidência de poliangeíte microscópica é de 0,36 por 100.000 habitantes. A poliangeíte microscópica se desenvolve mais frequentemente entre 50 e 60 anos, com frequência quase igual em homens e mulheres.

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Causas poliangiite microscópica

A poliangeíte microscópica foi descrita por J. Davson et al. em 1948 como uma variante distinta da poliarterite nodular, na qual a hipertensão arterial é rara, mas há glomerulonefrite necrosante focal, indicando dano a pequenos vasos. A forma de dano renal (glomerulonefrite pauci-imune necrosante segmentar), combinando poliangeíte microscópica, granulomatose de Wegener e glomerulonefrite rapidamente progressiva sem sinais extrarrenais de vasculite, confirma a legitimidade do isolamento da poliangeíte microscópica como uma forma nosológica independente, diferente da poliarterite nodular. A detecção de ANCA no sangue de pacientes com poliangeíte microscópica tornou possível classificar essa forma de vasculite sistêmica no grupo de vasculite associada a ANCA, e a glomerulonefrite nessa forma de vasculite em glomerulonefrite rapidamente progressiva de baixa imunidade associada à presença de ANCA (tipo III não R. Glassock, 1997).

Os conceitos básicos do papel do ANCA na patogênese da vasculite sistêmica foram delineados na descrição da granulomatose de Wegener. Diferentemente desta última, o pANCA contra a mieloperoxidase é detectado no sangue da maioria dos pacientes com poliangeíte microscópica.

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Patogênese

Uma característica distintiva da poliangeíte microscópica é a vasculite necrosante segmentar de pequenos vasos, sem sinais de inflamação granulomatosa. Além da vasculite do leito microcirculatório, pode ocorrer arterite necrosante, histologicamente semelhante à da poliarterite nodular. Pequenos vasos dos rins, pulmões e pele são os mais frequentemente afetados.

• Na pele, é característico o desenvolvimento de venulite leucocitoclástica dérmica.
• Nos pulmões, desenvolve-se alveolite necrosante com capilares septais e infiltração neutrofílica maciça. Em caso de morte de um paciente por hemorragia pulmonar, a autópsia constata hemossiderose pulmonar.
• Os rins apresentam um quadro morfológico de glomerulonefrite necrosante segmentar e focal com crescentes, idêntica à glomerulonefrite na granulomatose de Wegener. Ao contrário desta última, a lesão renal na poliangeíte microscópica não se caracteriza por granulomas intersticiais e vasculite necrosante dos vasos retos eferentes e capilares peritubulares.

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Sintomas poliangiite microscópica

Os sintomas da poliangeíte microscópica começam com febre, artralgia e mialgia migratórias, púrpura hemorrágica e perda de peso. Cerca de um terço dos pacientes sofre de rinite necrótica ulcerativa no início da doença. Ao contrário da granulomatose de Wegener, as alterações no trato respiratório superior são reversíveis, não são acompanhadas de destruição tecidual e, portanto, não levam à deformação do nariz.

A biópsia da mucosa nasal não revela granulomas, mas apenas inflamação inespecífica. As manifestações de danos em órgãos internos na poliangeíte microscópica e na granulomatose de Wegener são semelhantes.

O prognóstico é determinado pelos danos aos pulmões e rins.

• Os pulmões estão envolvidos no processo patológico em 50% dos pacientes. Clinicamente, observam -se hemoptise, dispneia, tosse e dor torácica. O sintoma mais perigoso é a hemorragia pulmonar, que se torna a principal causa de morte em pacientes com poliangeíte microscópica no período agudo. As radiografias revelam infiltrados maciços em ambos os pulmões, sinais de alveolite hemorrágica.
• Danos renais são encontrados em 90-100% dos pacientes com poliangeíte microscópica. Manifesta-se, na maioria dos casos, por sintomas de glomerulonefrite de progressão rápida com insuficiência renal progressiva, hematúria persistente e proteinúria moderada, que geralmente não atinge o nível nefrótico. A hipertensão arterial é moderada e, ao contrário da granulomatose de Wegener, não se desenvolve com frequência.

Cerca de 20% dos pacientes, assim como na granulomatose de Wegener, apresentam insuficiência renal grave no momento do diagnóstico e necessitam de hemodiálise, que pode ser interrompida posteriormente na maioria deles.

Além dos rins e pulmões, o trato gastrointestinal e o sistema nervoso periférico são afetados pela poliangeíte microscópica. A natureza dos danos é a mesma da granulomatose de Wegener.

Diagnósticos poliangiite microscópica

Em pacientes com poliangeíte microscópica, são detectados aumento da VHS, anemia hipocrômica moderada, aumentando no caso de hemorragia pulmonar, leucocitose neutrofílica e aumento da concentração de proteína C reativa.

Ao contrário da poliarterite nodosa, os marcadores do VHB estão ausentes na maioria dos pacientes. Quase 80% dos pacientes apresentam ANCA no sangue, principalmente para mieloperoxidase (p-ANCA), mas 30% apresentam c-ANCA.

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Diagnóstico diferencial

A poliangeíte microscópica é diagnosticada com base no quadro clínico, dados morfológicos e laboratoriais. No entanto, quase 20% dos pacientes não apresentam ANCA no sangue, e a biópsia renal nem sempre é possível. Nesses casos, a combinação de glomerulonefrite de progressão rápida com outros sintomas de vasculite de pequenos vasos nos permite suspeitar de vasculite necrosante.

Como o tratamento da poliangeíte microscópica e da granulomatose de Wegener é o mesmo na presença de viscerite grave, que determina o prognóstico, não há necessidade de uma distinção clara entre essas formas de vasculite sistêmica.

O diagnóstico diferencial da poliangeíte microscópica também é realizado com a poliarterite nodular. Nesse caso, o médico deve se orientar pelas características clínicas e laboratoriais de ambas as doenças. A poliarterite nodular é caracterizada por síndrome de dor abdominal e polineuropatia, hipertensão arterial grave, às vezes maligna, que quase nunca ocorre em pacientes com poliangeíte microscópica, síndrome da urina escassa, aneurismas ou estenoses vasculares durante a angiografia e infecção frequente por VHB. Na poliangeíte microscópica, uma combinação de alveolite hemorrágica com glomerulonefrite rapidamente progressiva, o ANCA no soro sanguíneo é mais frequentemente detectado.

Em pacientes com poliangeíte microscópica, a síndrome renal-pulmonar requer diagnóstico diferencial com uma série de doenças caracterizadas por sintomas clínicos semelhantes.

Tratamento poliangiite microscópica

O tratamento da poliangeíte microscópica, como uma das formas de vasculite associada ao ANCA, consiste na combinação de glicocorticoides com citostáticos. Os princípios e regimes do tratamento imunossupressor são semelhantes aos utilizados para tratar a granulomatose de Wegener.

No tratamento da glomerulonefrite pauci-imune rapidamente progressiva no contexto de poliangeíte microscópica, um ciclo mais curto de ciclofosfamida pode ser usado para induzir a remissão, seguido por uma transição para terapia com azatioprina como terapia de manutenção, embora na presença de alveolite hemorrágica combinada com glomerulonefrite rapidamente progressiva, tal regime terapêutico não seja usado. Vasculite pulmonar grave no contexto de poliangeíte microscópica é uma indicação para ciclos repetidos de plasmaférese e imunoglobulina intravenosa. Outra indicação para a administração de imunoglobulina é a resistência à terapia imunossupressora ativa, que é entendida como a ausência de efeito (progressão contínua da vasculite) após 6 semanas ou mais de uso de glicocorticoides e drogas citostáticas.

Previsão

O prognóstico da poliangeíte microscópica, assim como da granulomatose de Wegener, é determinado pela lesão pulmonar e renal. A hemoptise é um fator prognóstico desfavorável em termos de sobrevida global do paciente. Níveis de creatinina sérica acima de 150 μmol/l antes do tratamento são um fator de risco para insuficiência renal crônica. Considerando a frequência de hemorragias pulmonares maciças, que são a principal causa de morte em pacientes com poliangeíte microscópica, mesmo com o uso combinado de glicocorticoides e citostáticos, a taxa de sobrevida em 5 anos é de 65%. Juntamente com as hemorragias pulmonares no período agudo, a morte frequentemente ocorre por complicações infecciosas.

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