Poliarterite nodosa

Poliarterite nodosa (doença de Kussmaul-Mayer, poliarterite nodosa clássica, poliarterite nodosa com dano predominante aos órgãos internos, poliarterite nodosa com dano predominante aos vasos periféricos, poliarterite nodosa com síndrome de tromboangeíte principal) é uma doença aguda, subaguda ou crônica, que se baseia em danos às artérias periféricas e viscerais, principalmente de pequeno e médio calibre, desenvolvimento de arterite destrutiva-proliferativa e subsequente isquemia periférica e visceral.

Código CID 10

• M30.0 Poliarterite nodular.
• M30.2 Poliarterite juvenil.

Epidemiologia da poliarterite nodosa

A poliarterite nodosa é considerada uma doença rara (registrada com uma frequência de 0,7-18 por 100.000 habitantes); na população ocorre mais frequentemente em homens do que em mulheres (6:4).

A frequência da poliarterite nodosa em crianças é desconhecida. Atualmente, a poliarterite nodosa clássica é extremamente rara; a poliarterite juvenil é mais comum, caracterizada por um componente hiperérgico pronunciado com possível formação de focos de necrose da pele e mucosas e gangrena das extremidades distais. A doença ocorre em todas as fases da infância, mas a poliarterite juvenil começa mais frequentemente antes dos 7 anos de idade e em meninas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Causas da poliarterite nodosa

A etiologia da doença permanece desconhecida na maioria dos casos. Entre os fatores predisponentes para o desenvolvimento da poliarterite nodosa, destacam-se:

• vírus da hepatite B (mais comum), hepatite C, citomegalovírus, parvovírus, HIV;
• tomar medicamentos (antibióticos, sulfas);
• vacinação, soros;
• parto;
• insolação.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Patogênese da poliarterite nodosa

A patogênese do dano vascular está associada à deposição de imunocomplexos circulantes em sua parede e ao desenvolvimento de reações imunes celulares, levando à infiltração inflamatória e à ativação do sistema complemento, com subsequente desenvolvimento de necrose fibrinoide, perturbação da organização estrutural da parede arterial e formação de aneurismas. Posteriormente, ocorrem processos escleróticos, levando à oclusão do lúmen das artérias.

O que causa a poliarterite nodosa?

Sintomas de poliarterite nodosa

A poliarterite nodosa é caracterizada por polimorfismo nas manifestações clínicas (mononeurite múltipla, glomerulonefrite necrótica focal, infartos vasculares cutâneos, livedo reticular, artrite, mialgia, dor abdominal, convulsões, acidentes vasculares cerebrais, etc.). A forma cutânea local (monoorgânica) da doença pode se desenvolver em 10% dos pacientes: púrpura palpável, livedo reticular, úlceras e nódulos dolorosos. No entanto, observa-se com mais frequência lesão de todos os tecidos e órgãos (menos frequentemente, vasos dos pulmões e baço), com sinais de necrose fibrinoide, infiltração celular polimórfica, destruição local das membranas elásticas, trombose e aneurismas da parede vascular.

A poliarterite nodosa ocupa o primeiro lugar entre as vasculites sistêmicas no desenvolvimento de complicações cardiovasculares, entre as quais se destaca a coronariite. Esta última se caracteriza pela prevalência da natureza distal da lesão, formas indolores de isquemia e necrose miocárdica focal com desenvolvimento de fibrose miocárdica focal, determinada na autópsia. Clinicamente, a nasculite da artéria coronária pode se manifestar como angina de peito, infarto agudo do miocárdio, morte súbita cardíaca e insuficiência cardíaca crônica. Segundo E. N. Semenkova, a insuficiência cardíaca crônica é observada em 39% dos pacientes com poliarterite nodosa.

Pode ocorrer pericardite fibrinoide, mas nesses casos é sempre necessário descartar a uremia. Característica é a hipertensão arterial (HA), associada ao aumento da renina sanguínea (forma hiperrenínica da HA), que, por sua vez, está associada ao envolvimento do leito vascular renal e, em alguns casos, à formação de doença renal isquêmica. A hipertensão arterial é caracterizada por valores pressóricos consistentemente elevados, que em um terço dos casos apresentam evolução maligna com dano rápido aos órgãos-alvo, desenvolvimento de acidentes vasculares cerebrais isquêmicos e hemorrágicos, dilatação das cavidades cardíacas e progressão da insuficiência cardíaca crônica.

Sintomas de poliarterite nodosa

Diagnóstico de poliarterite nodosa

O diagnóstico de poliarterite nodosa antes do desenvolvimento do quadro clínico característico é extremamente difícil. Os dados laboratoriais não apresentam desvios específicos para poliarterite nodosa.

• Exame de sangue clínico (anemia normocrômica leve, leucocitose, trombocitose, aumento da VHS).
• Bioquímica sanguínea (aumento dos níveis de creatinina, ureia, proteína C-reativa, bem como fosfatase alcalina e enzimas hepáticas com níveis normais de bilirrubina).
• Análise geral de urina (hematúria, proteinúria moderada).
• Estudo imunológico (aumento dos níveis de complexos imunes circulantes, diminuição dos componentes do complemento C3 e C4) anticorpos para fosfolipídios (aPL) são detectados em 40-55% dos pacientes, o que está associado a livedo reticularis, úlceras e necrose da pele, ANCA (três são raramente detectados no curso clássico da poliarterite nodosa.
• Detecção de HBsAg no soro sanguíneo de pacientes.

Para confirmação morfológica do diagnóstico de poliarterite nodosa, recomenda-se aos pacientes biópsia muscular, bem como biópsia de rins, fígado, testículo, mucosa gástrica e reto. Na impossibilidade de realização ou na obtenção de dados questionáveis, recomenda-se aos pacientes angiografia de rins, fígado, trato gastrointestinal e mesentério, que revela aneurismas de 1 a 5 mm e/ou estenose de artérias de médio calibre.

[ 8 ], [ 9 ]

Critérios diagnósticos para poliarterite nodosa

Para o diagnóstico da poliarterite nodosa, são utilizados os critérios propostos pelo Colégio Americano de Reumatologia em 1990 (Lightfoot R. et al., 1990).*

• Perda de peso de 4 kg ou mais desde o início da doença (não relacionada a fatores alimentares).
• Livedo reticularis - alterações irregulares e semelhantes a malhas no padrão da pele dos membros e do tronco.
• Dor nos testículos ou sensibilidade à palpação, não associada a lesão traumática, processo infeccioso, etc.
• Mialgia difusa, fraqueza ou dor à palpação nos músculos das extremidades inferiores.
• Mononeurite é o desenvolvimento de mononeuropatia ou polineuropatia múltipla.
• Desenvolvimento de hipertensão arterial com nível de pressão arterial diastólica >90 mm Hg.
• Aumento dos níveis de ureia >40 mg% e/ou creatinina >15 mg% no soro sanguíneo, não associado à desidratação ou à diminuição da produção de urina,
• Infecção pelo vírus da hepatite B (presença de HBsAg ou anticorpos contra o vírus da hepatite B no soro sanguíneo).
• Alterações angiográficas (aneurismas e/ou oclusões de artérias viscerais não associadas à aterosclerose, displasia fibromuscular e outras doenças não inflamatórias).
• Dados de biópsia (infiltração neutrofílica das paredes das artérias médias e pequenas, vasculite necrosante).

A presença de três ou mais critérios permite o diagnóstico de poliarterite nodosa (sensibilidade - 82%, especificidade - 87%), porém, o diagnóstico só pode ser considerado confiável após biópsia ou angiografia.

Diagnóstico de poliarterite nodosa

[ 10 ], [ 11 ]

Tratamento da poliarterite nodosa

Pacientes com poliarterite nodosa recebem prescrição de glicocorticoides. Conforme as indicações, pode-se utilizar pulsoterapia com metilprednisolona. Devido à alta frequência de progressão da doença, a monoterapia com glicocorticoides pode ser ineficaz. Na ausência de marcadores de replicação do vírus da hepatite B, é necessário considerar a inclusão de ciclofosfamida oral diária no programa de tratamento. Na presença de marcadores de replicação do vírus da hepatite B, indica-se interferon-alfa e ribavirina em combinação com glicocorticoides e plasmaférese.

Como a poliarterite nodosa é tratada?

Como prevenir a poliarterite nodosa?

A prevenção primária da poliarterite nodosa não foi desenvolvida. A prevenção de exacerbações e recidivas consiste na prevenção de exacerbações e na higienização dos focos de infecção.

Prognóstico da poliarterite nodosa

A poliarterite nodular tem um prognóstico relativamente favorável. A sobrevida em cinco anos é de cerca de 60%. Os fatores que pioram o curso da doença e, consequentemente, o prognóstico incluem: idade superior a 50 anos, desenvolvimento de miocardiopatia, danos ao sistema nervoso central, rins e trato gastrointestinal. A causa da morte são as consequências de danos ao sistema cardiovascular.

Histórico da questão

Um quadro clínico e morfológico detalhado da poliarterite nodosa foi descrito pela primeira vez em 1866 por A. Kussmaul e R. Maier, que observaram um homem de 27 anos com febre febril, mialgia, tosse produtiva, prosinúria e síndrome abdominal, e que faleceu 1 mês após o início dos primeiros sintomas da doença. Na autópsia, foram encontrados múltiplos aneurismas nas artérias de médio e pequeno calibre, do tipo muscular.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]