Doença de Schoenlein-Genoch e lesões renais

A púrpura de Henoch-Schonlein é uma vasculite sistêmica que afeta principalmente pequenos vasos, com deposição de imunocomplexos contendo IgA em suas paredes, manifestando-se por lesões cutâneas combinadas com lesões do trato gastrointestinal, glomérulos renais e articulações. O nome "púrpura de Henoch-Schonlein" possui vários sinônimos: púrpura anafilactoide, vasculite alérgica, vasculite leucocitoclástica e púrpura reumatoide. Na Rússia, o termo mais comum é "vasculite hemorrágica".

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Epidemiologia

A púrpura de Schonlein-Henoch foi descrita em 1838 por Schonlein como uma combinação de artrite e púrpura palpável. Em 1868, Henoch descreveu quatro crianças com lesões no trato gastrointestinal na presença de processos cutâneos e articulares e, 30 anos depois, relatou a possibilidade de lesão renal nessa síndrome.

A vasculite hemorrágica é a forma mais comum de vasculite sistêmica. A púrpura de Henoch-Schonlein ocorre em pessoas de qualquer idade, mas é mais comum em crianças de 3 a 15 anos. Na Europa, a incidência de púrpura de Henoch-Schonlein em crianças menores de 14 anos é de 14 casos por 100.000 crianças, e nos EUA, de 10 casos por 100.000. Meninos adoecem duas vezes mais do que meninas, mas com a idade, a diferença na incidência desaparece. A doença é mais frequentemente registrada nos meses de inverno. Danos renais são observados em média em 25 a 30% dos pacientes com púrpura de Henoch-Schonlein (de 10 a 20% na Itália a 50 a 60% na Áustria, EUA e Polônia).

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Causas Doença de Schoenlein-Genoch

As causas da púrpura de Schonlein-Tenoch estão associadas a infecções, alergias alimentares, intolerância a medicamentos e consumo de álcool. Na maioria dos casos, a doença é precedida por uma infecção nasofaríngea ou intestinal.

O desenvolvimento de vasculite hemorrágica está associado a uma série de bactérias e vírus. A conexão mais claramente identificada da doença é com uma infecção causada por estreptococos e estafilococos, citomegalovírus, parvovírus B19 e vírus da imunodeficiência humana. Menos frequentemente, observa-se uma associação com bactérias intestinais, yersinia e micoplasma.

O desenvolvimento da doença púrpura de Henoch-Schonlein foi descrito após o uso de certos medicamentos, incluindo vacinas e soros, antibióticos (penicilina), diuréticos tiazídicos e quinidina.

Sintomas Doença de Schoenlein-Genoch

A vasculite hemorrágica é, na maioria dos casos, uma doença benigna, propensa à remissão espontânea ou recuperação em poucas semanas após o início. No entanto, em alguns pacientes, principalmente adultos, a púrpura de Henoch-Schonlein adquire um curso recidivante com o desenvolvimento de lesão renal grave.

Os sintomas extrarrenais característicos da púrpura de Henoch-Schonlein (lesões na pele, nas articulações e gastrointestinais) podem aparecer em qualquer ordem ao longo de vários dias, semanas ou simultaneamente.

Diagnósticos Doença de Schoenlein-Genoch

Não há exames laboratoriais específicos para diagnosticar a púrpura de Henoch-Schonlein.

A maioria dos pacientes com vasculite intensa apresenta aumento da VHS. Em crianças, 30% dos casos apresentam aumento nos títulos de antiestreptolisina-O, fator reumatoide e aumento da proteína C-reativa.

O principal sinal laboratorial da púrpura de Henoch-Schonlein – um nível elevado de IgA no plasma sanguíneo – é detectado na fase aguda da doença em 50 a 70% dos pacientes. Um ano após o episódio agudo, o nível de IgA, na maioria dos casos, se normaliza na ausência de recidiva da púrpura, mesmo que a síndrome urinária persista. Em um terço dos pacientes, imunocomplexos contendo IgA são detectados no momento de alta atividade da vasculite.

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Tratamento Doença de Schoenlein-Genoch

O tratamento da púrpura de Henoch-Schonlein depende dos sintomas clínicos predominantes.

• Se houver infecção, a terapia antibacteriana é indicada.
• Síndromes cutâneas e articulares sem manifestações viscerais são uma indicação para o uso de AINEs.
• Em caso de lesões cutâneas e gastrointestinais graves, são prescritos glicocorticoides. Segundo alguns autores, a administração precoce de prednisolona em um curto período previne o desenvolvimento de glomerulonefrite na púrpura de Henoch-Schonlein.

Previsão

O prognóstico da púrpura de Henoch-Schonlein é geralmente favorável, apesar das frequentes recidivas da doença, observadas em quase 50% dos pacientes. O desenvolvimento de glomerulonefrite piora o prognóstico de pacientes com vasculite hemorrágica. A nefrite com o desenvolvimento de insuficiência renal crônica é a principal causa de morte em pacientes com púrpura de Henoch-Schonlein. Na Europa, entre as causas de insuficiência renal crônica terminal em crianças, a proporção de nefrite na púrpura de Henoch-Schonlein ultrapassa 3%.

A evolução da glomerulonefrite na vasculite hemorrágica em adultos e crianças difere significativamente. Crianças são mais propensas a apresentar hematúria transitória sem proteinúria significativa e distúrbios funcionais. Adultos são mais propensos a apresentar glomerulonefrite de progressão rápida, hipertensão arterial, síndrome nefrótica e disfunção renal precoce, o que leva ao uso de regimes terapêuticos mais agressivos. Na presença de proteinúria acima de 1 g/dia e/ou disfunção renal, o risco de desenvolver insuficiência renal crônica em crianças é de 18% e em adultos, de 28%.

O valor prognóstico da nefrite em pacientes com púrpura de Henoch-Schonlein não é apenas a idade, mas também as manifestações clínicas e os sinais morfológicos.

A microhematúria isolada está associada a 100% de sobrevida em 10 anos. Proteinúria superior a 1 g/dia e síndromes nefróticas ou nefríticas agudas no início da glomerulonefrite pioram o prognóstico. A macrohematúria está associada a uma alta probabilidade de uma grande porcentagem de crescentes na biópsia renal e à rápida deterioração da função renal.

Dentre as características morfológicas, a porcentagem de glomérulos com crescentes e fibrose intersticial tem significado prognóstico. Nesse caso, em pacientes adultos com presença de crescentes em menos de 50% dos glomérulos, o risco de desenvolver insuficiência renal crônica é maior do que em crianças.

Em geral, a púrpura de Henoch-Schonlein e a nefrite associada apresentam um resultado relativamente favorável: na população geral de crianças doentes, a recuperação completa é observada em 94% dos casos e em adultos - em 89%.

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