Doença de Shenlaine-Henoch e danos nos rins

Doença Johann Lukas Schõnlein, púrpura de Henoch - vasculite sistémica que afecta principalmente os pequenos vasos na sua parede deposição de complexos imunes que contêm IgA, e lesões cutâneas que se manifestam em combinação com lesões gastrointestinais, dos glomérulos renais e articulações. O nome "doença de purpura de Schönlein-Henoch" tem vários sinônimos: purpura anafilactoide, vasculite alérgica, vasculite leucocitoclástica, púrpura reumatóide. O termo "vasculite hemorrágica" é o mais comum na Rússia.

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Epidemiologia

A doença da purpura de Shonlein-Henoch é descrita em 1838 por Schonlein como uma combinação de artrite e púrpura palpável. Em 1868, Henoch descreveu quatro crianças com lesões do trato gastrointestinal na presença de processos cutâneos e articulares, e 30 anos depois, ele também informou sobre a possibilidade de danos nos rins nesta síndrome.

A vasculite hemorrágica é a forma mais comum de vasculite sistêmica. A doença da purpura de Shonlein-Genoch ocorre em pessoas de qualquer idade, mas na maioria das vezes em crianças de 3 a 15 anos. Na Europa, a incidência de purpura de Shonlein-Genocha entre crianças menores de 14 anos é de 14 casos por 100 000 crianças, nos EUA - 10 casos por 100 000. Os meninos têm 2 vezes mais probabilidades do que as meninas, mas com a idade, a diferença de incidência desaparece. A doença é mais freqüentemente registrada nos meses de inverno. O dano renal em média é observado em 25-30% dos pacientes com Shonlein-Genoch roxo (de 10-20% na Itália para 50-60% na Áustria, EUA, Polônia).

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Causas doença de Shenlen-Henoch

As causas do Shonlein-Tenoch roxo estão associadas a infecções, alergias alimentares, intolerância a drogas e consumo de álcool. Na maioria dos casos, a doença é precedida de infecção nasofaríngea ou intestinal.

O desenvolvimento da  vasculite hemorrágica está  associado a uma série de bactérias e vírus. A relação da doença com a infecção causada por estreptococos  e estafilococos, citomegalovírus, parvovírus B19, vírus da imunodeficiência humana foi mais claramente traçada  . Menos freqüentemente observam a associação com bactérias do grupo intestinal, iersinia, micoplasmas.

O desenvolvimento da purpura da doença de Schonlein-Henoch após o uso de certos medicamentos, incluindo vacinas e soros, antibióticos (penicilina), diuréticos tiazídicos, quinidina, é descrito.

Sintomas doença de Shenlen-Henoch

A vasculite hemorrágica é, na maioria dos casos, uma doença benigna propensa a remissões espontâneas ou cura dentro de algumas semanas a partir do momento do início. No entanto, em alguns pacientes, predominantemente adultos, a doença do Shonlein-Genocha roxo adquire um curso recorrente com o desenvolvimento de dano renal grave.

Os sintomas extrarrenais típicos são a purpura de Shonlein-Genoch (pele, articulação, trato GI) podem aparecer em qualquer sequência por vários dias, semanas ou ao mesmo tempo.

Diagnósticos doença de Shenlen-Henoch

O diagnóstico de roxo Shonlein-Genocha não possui testes laboratoriais específicos.

Na maioria dos pacientes com alta atividade vascular, há um aumento na ESR. Em crianças, em 30% dos casos, é detectado um aumento no título de anti-reptolissina-0, um fator reumatóide, um aumento no conteúdo da proteína C-reativa.

O indicador de laboratório principal do nível roxo Shonlein-Genoch - IgA elevado no plasma sanguíneo - é detectado no estágio agudo da doença em 50-70% dos pacientes. Um ano após o episódio agudo, o conteúdo de IgA na maioria dos casos é normalizado na ausência de recorrência da púrpura, mesmo que a síndrome urinária persista. Em um terço dos pacientes, os complexos imunes contendo IgA são detectados no momento da atividade da vasculite alta.

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Tratamento doença de Shenlen-Henoch

O tratamento da purpura Schonlein-Genocha depende dos sintomas clínicos predominantes.

• Se houver uma infecção, a terapia com antibióticos é indicada.
• As síndromes da pele e articulação sem manifestações viscerais são uma indicação para a administração de AINEs.
• Na pele severa e na tração GI, os glicocorticóides são prescritos. De acordo com alguns autores, a administração precoce de prednisolona em um curto curso previne o desenvolvimento de glomerulonefrite na doença da purpura de escolchoína-Henoch.

Previsão

O prognóstico da purulência purulenta de Schonlein-Genocha é geralmente favorável, mesmo apesar das freqüentes recidivas da doença, que são observadas em quase 50% dos pacientes. O desenvolvimento de glomerulonefrite piora o prognóstico de pacientes com vasculite hemorrágica. É nefrite com o desenvolvimento de insuficiência renal crônica é a principal causa de morte de pacientes com Shonlein-Genoch roxo. Na Europa, entre as causas da insuficiência renal crônica terminal em crianças, a porcentagem de nefrite na doença de purpura da esquelônia-Henoch é superior a 3%.

A natureza do curso da glomerulonefrite na vasculite hemorrágica varia consideravelmente entre adultos e crianças. Para crianças, a presença de hematúria transitória é mais comum sem proteinúria pronunciada e distúrbios funcionais. Em adultos, a glomerulonefrite progressiva mais rápida, a hipertensão arterial, a síndrome nefrótica, o comprometimento precoce da função renal são mais freqüentemente observados, levando a consulta de regimes terapêuticos mais agressivos. Na presença de proteinúria com mais de 1 g / dia e / ou disfunção renal, o risco de desenvolver insuficiência renal crônica em crianças é de 18%, e em adultos, 28%.

O valor prognóstico em nefrite em pacientes com púrpura Shonlein-Genoch não tem apenas idade, mas também manifestações clínicas e características morfológicas.

A microhematuria isolada está associada a uma sobrevivência de 100% a 10 anos. Proteinúria superior a 1 g / dia, síndrome nefrotica ou aguda no início da glomerulonefrite piora o prognóstico. Macrogematúria está associada a uma alta probabilidade de uma grande porcentagem da meia lua na biópsia do rim e uma rápida deterioração da função renal.

Dos sinais morfológicos, o valor prognóstico é a porcentagem de glomérulos com fibrose semilunar e intersticial. Em pacientes adultos com presença de meias-luas em menos de 50% dos glomérulos, o risco de desenvolver insuficiência renal crônica é maior do que em crianças.

Em geral, a doença de Shonlein-Genoch roxo e nefrite relacionada tem um resultado relativamente favorável: na população geral de crianças doentes, a recuperação completa é observada em 94% dos casos, adultos - em 89%.

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