Linfoma não-Hodgkin em crianças

Linfomas não-Hodgkin em crianças é um nome coletivo para um grupo de tumores malignos sistêmicos do sistema imunológico que se originam de células do tecido linfoide extramedular.

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Epidemiologia dos linfomas não-Hodgkin

A incidência de linfomas não Hodgkin na infância na Europa, América do Norte e Rússia é de 6 a 10 casos por 1.000.000 de crianças. Os linfomas não Hodgkin representam 5 a 7% de todos os tumores malignos na infância. O pico de incidência ocorre entre 5 e 10 anos de idade, e crianças menores de 3 anos raramente adoecem. Entre os pacientes com menos de 14 anos, os meninos predominam significativamente: a proporção de meninos para meninas é, segundo autores nacionais, de 3,2:1. Em adolescentes, esse indicador muda devido ao aumento da frequência de linfomas não Hodgkin em meninas e é de 1,4:1.

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Sintomas do linfoma não-Hodgkin em crianças

A anamnese é de curto prazo, e os sintomas de atividade biológica são observados em não mais que 10-15% dos pacientes. As manifestações clínicas são determinadas principalmente pela localização e massa do tumor. Em crianças, 40-50% dos linfomas não Hodgkin localizam-se inicialmente na cavidade abdominal: na região ileocecal, apêndice, cólon ascendente, mesentérico e outros grupos de linfonodos intra-abdominais. Um abdome aumentado, com um estado geral satisfatório da criança, pode ser o primeiro sintoma da doença. Durante o exame físico, um tumor pode ser palpado ou ascite e hepatoesplenomegalia podem ser detectadas.

Sintomas do Linfoma Não-Hodgkin

Classificação dos linfomas não-Hodgkin

Linfomas não Hodgkin são tumores de células linfoides com diversas origens histogenéticas e graus de diferenciação. O grupo inclui mais de 25 doenças. As diferenças na biologia dos linfomas não Hodgkin se devem às características das células que os formam. São as células constituintes que determinam o quadro clínico, a sensibilidade à terapia e o prognóstico a longo prazo. Translocações cromossômicas não aleatórias específicas e rearranjos de receptores são conhecidos na maioria dos linfomas, sendo de fundamental importância na patogênese.

Classificação dos linfomas não-Hodgkin

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Diagnóstico de linfomas não-Hodgkin em crianças

O complexo de estudos diagnósticos necessários em caso de suspeita de linfoma não-Hodgkin inclui as seguintes medidas.

• Coleta de anamnese e exame detalhado com avaliação do tamanho e consistência de todos os grupos de linfonodos.
• Exame de sangue clínico com contagem de plaquetas (geralmente sem anormalidades, citopenia é possível).
• Exame bioquímico de sangue com avaliação da função hepática e renal, determinação da atividade da LDH, cujo aumento tem valor diagnóstico e caracteriza o tamanho do tumor.
• Exame da medula óssea para detecção de células tumorais - punção de três pontos com cálculo de mielograma; determina a porcentagem de células normais e malignas, seu imunofenótipo.
• Punção lombar com exame morfológico da citopreparação do líquido cefalorraquidiano para determinar danos ao sistema nervoso central (possível presença de células tumorais no líquido cefalorraquidiano).

Diagnóstico de linfomas não-Hodgkin

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Tratamento de linfomas não-Hodgkin em crianças

De fundamental importância é o tratamento adequado das síndromes iniciais causadas pela localização e massa do tumor (síndromes compressivas) e dos distúrbios metabólicos decorrentes de sua desintegração (síndrome de lise tumoral). No linfoma não Hodgkin, as medidas terapêuticas iniciam-se imediatamente após a admissão do paciente no hospital, com a garantia do acesso venoso, a decisão sobre a necessidade e a natureza da infusão e da antibioticoterapia. A terapia inicial é realizada por meio de cateter periférico, e a cateterização da veia central é realizada sob anestesia geral, simultaneamente aos procedimentos diagnósticos. A monitorização dos parâmetros bioquímicos é fundamental para a detecção oportuna de distúrbios metabólicos.

Como o linfoma não-Hodgkin é tratado?