Linfoma de Hodgkin (linfogranulomatose) em crianças

O linfoma de Hodgkin em crianças (doença de Hodgkin, linfogranulomatose) é um tumor maligno de tecido linfóide que possui uma estrutura histológica granulomatosa específica. A doença ocorre em todas as faixas etárias, exceto para crianças do primeiro ano de vida; na idade de 5 anos é raro. Entre todos os linfomas em crianças, a doença de Hodgkin é de cerca de 40%. Na faixa etária de até 12 anos, os meninos são mais propensos a adoecer, nos adolescentes a proporção de meninos e meninas doentes é aproximadamente a mesma. A incidência de crianças com linfogranulomatose, de acordo com os Registros Internacionais, é de 0,7-0,9 casos por 100 000 crianças. O risco de desenvolver linfoma de Hodgkin é maior em crianças com imunodeficiência primária (ataxia-telangiectasia, agamma-globulinemia), artrite reumatóide e lúpus eritematoso sistêmico. Na Ucrânia, não há incidência correta de linfogranulomatose.

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Causas linfoma de Hodgkin (linfogranulomatose)

Causas do linfoma de Hodgkin em crianças

A causa do linfoma de Hodgkin em crianças é desconhecida. O papel do vírus Epstein-Barr detectado em células tumorais com linfogranulomatose é discutido (na maioria das vezes em variantes de células misturadas em crianças menores de idade). Uma hipótese da patogênese do linfoma de Hodgkin é sugerida, segundo a qual o bloqueio da morte programada, a apoptose, está na base da proliferação descontrolada de células tumorais formadas no linfonodo como resultado da mutação dos linfócitos B germicares.

Causas do linfoma de Hodgkin

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Sintomas linfoma de Hodgkin (linfogranulomatose)

Sintomas do linfoma de Hodgkin em crianças

O principal sintoma do linfoma de Hodgkin em uma criança é um aumento nos gânglios linfáticos (linfadenopatia).

Entre as localizações extranodulares, deve-se notar (até um quarto dos casos) a derrota do baço, muitas vezes a pleura e os pulmões envolvidos no processo. Possíveis danos a qualquer órgão - ossos, pele, fígado, medula óssea. Muito raramente observou a germinação do tumor na medula espinhal, infiltração específica do rim e da glândula tireoidea.

Sintomas do linfoma de Hodgkin

Diagnósticos linfoma de Hodgkin (linfogranulomatose)

Diagnóstico de linfogranulomatose em crianças

Em um exame de sangue clínico para o linfoma de Hodgkin, detectaram-se neutrofilia moderada e linfopenia, quase todos os pacientes apresentam aumento na ESR. É possível a eosinofilia e trombocitose moderada (estas alterações não são diretamente diagnósticas).

Não há mudanças específicas na análise de sangue bioquímico. A atividade da lactato desidrogenase não é aumentada ou aumentada em mais de 2 vezes em relação aos valores normais (um aumento maior da atividade é possível com a hemólise). Um aumento na concentração de ferritina, ceruloplasmina e fibrinogênio não tem significância diagnóstica, mas em algumas clínicas esses fatores são considerados como fatores prognósticos.

Diagnóstico de linfogranulomatose

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Tratamento linfoma de Hodgkin (linfogranulomatose)

Tratamento do linfoma de Hodgkin em crianças

Em diferentes países, foram desenvolvidos numerosos programas para o tratamento do linfoma de Hodgkin. Seus principais elementos são a terapia de radiação e a poliquimioterapia usando uma gama relativamente estreita de drogas. É possível usar apenas radioterapia, apenas quimioterapia ou uma combinação de ambos os métodos. Os programas de radioterapia e quimioterapia para a linfogranulomatose estão constantemente sendo melhorados: sua eficácia aumenta, a toxicidade imediata e tardia diminui sem o desenvolvimento de resistência. As táticas da terapia de linfoma de Hodgkin são determinadas pelo estágio da doença e pela idade do paciente.

Como o linfoma de Hodgkin é tratado (linfogranulomatose)?

Previsão

Previsão para a doença de Hodgkin em crianças

A doença de Hodgkin em crianças tem um prognóstico diferente, antes de tudo, depende da fase em que o tratamento é iniciado. Quando as formas locais de linfogranulomatose (IA, IIA), a recuperação completa é possível em 70-80% das crianças, embora uma remissão completa seja alcançada em 90%. Você pode falar sobre a recuperação apenas 10 anos após o sucesso do tratamento primário. A maioria das recidivas ocorrem nos primeiros 3-4 anos após o término da terapia.

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