Classificação dos linfomas não-Hodgkin

Linfomas não Hodgkin são tumores de células linfoides com diversas origens histogenéticas e graus de diferenciação. O grupo inclui mais de 25 doenças. As diferenças na biologia dos linfomas não Hodgkin se devem às características das células que os formam. São as células constituintes que determinam o quadro clínico, a sensibilidade à terapia e o prognóstico a longo prazo. Translocações cromossômicas não aleatórias específicas e rearranjos de receptores são conhecidos na maioria dos linfomas, sendo de fundamental importância na patogênese.

De acordo com a Classificação de Doenças Tumores do Tecido Hematopoiético e Linfoide adotada pela OMS em 1999, os tipos de linfomas não Hodgkin são determinados com base na morfologia, imunofenótipo, características genéticas das células tumorais e apresentação clínica da doença.

A classificação é baseada nas propostas do Lymphoma Study Group, que combinou as principais posições da classificação de Kiel (principalmente europeia) e da chamada Working Formulation usada nos EUA e Canadá.

Os linfomas não Hodgkin são divididos em grupos principais, dependendo de sua pertença à linfopoiese de linhagem T ou B. Detalhes adicionais são determinados pelo grau de diferenciação das células tumorais, localização e estrutura histológica do tumor, e características do curso da doença.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Principais tipos de linfomas não Hodgkin em crianças

Em crianças, o espectro de variantes histológicas dos linfomas não Hodgkin é relativamente estreito. Foi comprovado que todos os tipos são generalizados já nos estágios iniciais de apresentação e, em 95% dos casos, altamente malignos. Os tumores se desenvolvem principalmente a partir de células precursoras de linfócitos T e B e apresentam uma estrutura histológica difusa. Com base nas características morfológicas e histológicas, os linfomas não Hodgkin infantis podem ser divididos em três grupos principais: linfomas de Burkitt (e semelhantes a Burkitt), linfoblásticos e de grandes células. Essa classificação corresponde praticamente às seções da Formulação de Trabalho e é conveniente do ponto de vista terapêutico (os protocolos para o tratamento de linfomas não Hodgkin infantis utilizados na Rússia, desenvolvidos pelo grupo BFM, sugerem uma divisão semelhante em três grupos terapêuticos principais). No entanto, essa abordagem causou um erro na determinação das táticas de tratamento para crianças com linfomas de grandes células nos primeiros anos de uso dos protocolos mencionados na Rússia, quando os pacientes eram tratados de acordo com o protocolo para linfoma anaplásico de grandes células, enquanto variantes difusas de linfomas de grandes células de precursores de linfócitos B requerem terapia mais agressiva. Atualmente, o diagnóstico de linfomas não Hodgkin deve ser realizado de acordo com o protocolo internacional da OMS.

As seguintes variantes histológicas de linfomas não Hodgkin são típicas de crianças menores de 15 anos de idade.

• Linfomas linfoblásticos, na esmagadora maioria dos casos constituídos por células T, raramente (cerca de 10%) por células B precursoras;
• Linfoma difuso de células B, 70% dos quais são linfoma de Burkitt e tipo Burkitt com imunofenótipo B de células maduras. Os elementos obrigatórios são a presença de IgM de superfície (ou cadeias leves), alto índice proliferativo de Ki 67 (até 100% das células), a presença de rearranjo C-mic e translocações específicas 8; 14, 8; 22 e 2; 8.
• Linfomas de grandes células (15-20% dos linfomas infantis) pertencentes predominantemente à linhagem B da linfopoiese.

Entre os linfomas de grandes células, distinguem-se diversas variantes, o que não afeta a escolha das táticas de tratamento. Um terço dos linfomas de grandes células infantis são linfomas anaplásicos de grandes células com imunofenótipo T (muito raramente células B ou de células que não carregam marcadores de células T ou B), marcador de ativação CD30 e translocação cromossômica específica entre regiões dos cromossomos 2 e 5 - t (2;5) - com a participação do gene da cinase do linfoma anaplásico (alk).

Raramente, em não mais que 5% dos pacientes, são diagnosticados outros tipos de linfomas não-Hodgkin - periféricos de grandes células, foliculares, histiocíticos verdadeiros, não classificáveis.

Potencial proliferativo muito alto causa crescimento rápido de linfomas infantis.