Glomerulonefrite crônica em crianças

A glomerulonefrite crônica em crianças é um grupo de doenças renais com lesão predominante de glomérulos com diferentes etiologia, patogênese, manifestações clínicas e morfológicas, curso e resultado.

Os principais tipos clínicos de glomerulonefrite (aguda, crônica e rápida progressiva) são formas nosológicas independentes, mas suas características também podem ocorrer em muitas doenças sistêmicas.

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Epidemiologia

A incidência de glomerulonefrite é, em média, 33 por 10 000 crianças. Todos os anos, nos Estados Unidos, identificam 2 novos pacientes com síndrome nefrítica primária por 100 000 crianças. Nos últimos anos, tem havido uma tendência para um aumento na freqüência de síndrome nefrotica resistente a esteróides (SRNS) em crianças e adultos, principalmente devido à glomerulosclerose segmentar focal (FSGS).

FSSS em crianças com síndrome nefrótica revelou em 7-10% de todas as biópsias renais produzidas em conexão com proteinúria. A síndrome nefrótica é mais comum na Ásia do que na Europa.

A nefropatia membranosa é uma das variantes mais freqüentes da glomerulonefrite crônica em pacientes adultos e uma média de 20-40% na estrutura de toda a glomerulonefrite. Em crianças, a nefropatia membranosa com síndrome nefrótica ocorre em menos de 1% dos casos.

IGNA é bastante raro em crianças - apenas 1-3% de todas as biópsias.

Na maioria das vezes, a glomerulonefrite em crianças é detectada na idade de 5 a 16 anos. A manifestação da síndrome nefrótica idiopática na maioria dos casos ocorre em 2-7 anos. A doença em meninos ocorre em 2 vezes mais frequentemente do que em meninas.

A IgA-nefropatía é uma das formas mais comuns de glomerulopatias primárias no mundo: sua prevalência varia de 10-15% nos EUA para 50% na Ásia. A IgA-nefropatia é mais freqüentemente detectada em homens na proporção de 2: 1 (no Japão) e 6: 1 (no norte da Europa e nos Estados Unidos). Casos familiares são observados em 10-50% dos pacientes, dependendo da região de residência.

A freqüência da PGNN não foi estabelecida até o momento, o que é devido à raridade da patologia, especialmente em crianças. A maioria dos estudos do BNGN são descritivos e conduzidos em pequenos grupos de pacientes.

Causas glomerulonefrite crônica

As causas da glomerulonefrite crônica em crianças permanecem amplamente inexplicadas, o fator etiológico só pode ser estabelecido em 5-10% dos casos.

Às vezes, a persistência de vírus (hepatite B, C, herpes, vírus Epstein-Barr) é encontrada. O agravamento do processo pode ser causado pelas doenças intercorrentes transferidas (ARVI, exacerbação da amigdalite, infecções infantis). No entanto, a resposta imune geneticamente determinada deste indivíduo ao efeito antigênico desempenha um papel significativo no desenvolvimento do processo crônico.

A progressão da glomerulonefrite é caracterizada por proliferação celular, acumulação de matriz extracelular com esclerose subseqüente e encolhimento dos rins. Os mecanismos não imunes desempenham um papel de liderança nisso, como hipertensão arterial sistêmica e intra-cerebral, proteinúria prolongada e hiperlipidemia. Esses fatores levam à estimulação do aumento sistêmico e local da quantidade de angiotensina II (AT II), que serve como um poderoso estímulo à proliferação de células mesangiais, seguido pelo desenvolvimento de fibrose e esclerose.

De acordo com a morfologia:

• GH proliferativa: GN mesangioproliferativa (MSPGN), GN mesangiocapilar ou membranoproliferativo (MPGH), extracapilar com semilúnio (PGGN);
• GN não proliferativo: alterações mínimas (NSME), membranous GN, glomerulosclerose focal-segmentar (FSGS).

O que causa glomerulonefrite crônica?

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Sintomas glomerulonefrite crônica

A glomerulonefrite crônica é uma doença, geralmente com um curso progressivo que leva ao desenvolvimento de glomerulonefrite crônica na maioria das variantes morfológicas já na infância. Na nefrologia pediátrica, a glomerulonefrite crônica ocupa o segundo lugar na estrutura das causas de insuficiência renal crônica após um grupo de nefropatias congênitas e hereditárias.

O curso da glomerulonefrite crônica em crianças pode ser recorrente, persistente e progressivo. O curso recorrente é caracterizado por remédios de drogas ou espontâneos de duração variável. Uma variante persistente caracteriza-se por uma atividade contínua do processo com uma função preservada dos rins nos estágios iniciais. No entanto, após vários anos, ocorre o resultado do CRF. Com um curso progressivo, observa-se o desenvolvimento mais rápido da glomerulonefrite crônica em crianças - em 2-5 anos após o início da doença. O prognóstico da glomerulonefrite crônica depende da variante clínica e morfológica e da terapia oportuna adequada.

Forma nefrotica de glomerulonefrite crônica ou síndrome nefrótica idiopática.

Crianças com idade entre os 3 e os 7 anos de idade, na anamnese - um primeiro episódio agudo previamente agudo. As exacerbações subseqüentes com monitoramento adequado dos pacientes raramente são acompanhadas de edema significativo. A exacerbação do processo geralmente (60-70%) se desenvolve após doenças intercorrentes (infecções respiratórias agudas, infecções infantis) ou no fundo da saúde completa (30-40%). Os pais observam uma pequena pastosa das pálpebras. Na análise de urina, determina-se um aumento no teor de proteína. Em casos raros, com observação ruim, edema pronunciado é formado. Nas pesquisas laboratoriais, encontre todos os desvios, típicos para НС.

A variante morfológica mais freqüente (85-90%) é a doença de mudanças mínimas (NSME). Este termo é devido ao fato de que, com o microscópio de luz, os glomérulos não são alterados. Com microscopia eletrônica, pode-se ver o "derretimento" das pernas pequenas dos podócitos. A maioria dos pacientes neste grupo relatam uma alta sensibilidade à terapia com glucocorticóides. A glomeruloesclerose focal-segmentar (FSGS) ocorre com menor freqüência (10-15%). Com o microscópio de luz, os glomérulos se mostram inalterados ou uma pequena proliferação de células mesangiais é vista. A microscopia eletrônica revela um espessamento dos podócitos, mas uma característica é a presença de esclerose mesangial segmentar em parte dos glomérulos. Também há atrofia do epitélio tubular, infiltração e interstício de fibrose.

Para o quadro clínico da doença na FSHS caracterizada pela adesão à síndrome nefrótica de hipertensão e hematúria, bem como o desenvolvimento da resistência hormonal. Neste caso, é necessário realizar uma biópsia dos rins para esclarecer o quadro morfológico da doença, a fim de decidir a questão das táticas de tratamento posterior.

Existem várias variantes do curso da glomerulonefrite crônica com síndrome nefritica:

• curso frequentemente recorrente (pelo menos 4 recaídas por ano ou 2 recaídas em 6 meses);
• curso raramente recorrente (menos de duas recaídas em 6 meses). O prognóstico na maioria dos pacientes com NSME é favorável.

As recaídas de HC são reduzidas após 5 anos após o início da doença. A progressão da doença no grupo principal com NSMI não ocorre, a função renal não é prejudicada. Um pequeno grupo pode continuar a recorrer a exacerbações, geralmente manifestadas apenas pela proteinúria. Se o NS é representado por uma variante morfológica - FSSS, a previsão é desfavorável. A maioria dos pacientes é resistente à terapia, eles apresentam uma diminuição gradual da função renal, progressão da hipertensão e desenvolvimento de CRF por 1-20 anos.

A forma hematúrgica da glomerulonefrite crônica em crianças

A forma hematúrgica da glomerulonefrite crônica é caracterizada por macro ou microhematuria isolada recorrente (sem edema e AH) em combinação com proteinúria inferior a 1 g / dia ou sem ela, ocorrendo 2-5 dias após a doença aguda do trato respiratório. Na maioria das vezes, a doença é baseada em uma forma peculiar de GB, que se chamava doença de Berger, ou IgA-nefropatia. Atualmente, a doença de Berger é considerada uma das glomerulopatias hematéricas mais comuns em muitos países ao redor do mundo. Quase metade das crianças com forma hemagúrgica de glomerulonefrite são diagnosticadas com a doença de Berger. A doença é mais comum em meninos e crianças com idade superior a 10 anos.

A etiologia está associada à infecção viral ou bacteriana do trato respiratório superior, bem como ao transporte do antígeno HB5. Contudo, mais frequentemente a causa permanece inesgotável.

Na patogênese da forma hematúrgica, o papel principal é desempenhado pelos mecanismos imunocomplexos. Se a composição do IC é IgA, essa opção é chamada de Nefropatía IgA, ou doença de Berger.

Morfológicamente, é a glomerulonefrite mesangioproliferativa, que se caracteriza pela proliferação de células mesangiais, a expansão da matriz mesangial, a deposição de IC no mesangium e subendothelium.

Clinicamente, distinguem-se as seguintes variantes do curso:

• macrohematuria recorrente, que provoca ARVI. A duração dos episódios de macromeducção pode variar de algumas semanas a vários anos. Entre os episódios, os testes de urina podem permanecer normais;
• o único episódio de macrohematuria com a subsequente persistência da microhematuria.

O curso da doença é recorrente ou persistente com progressão lenta. O prognóstico piora com a adesão da hipertensão arterial e síndrome nefrótica.

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Forma mista de glomerulonefrite crônica

Uma doença relativamente rara em crianças é mais comum em adolescentes. O início da doença está associado a uma infecção viral anterior, a persistência do vírus da hepatite B. No entanto, na maioria dos casos a causa do aparecimento e exacerbações permanece desconhecida.

A variante morfológica mais freqüente é a glomerulonefrite proliferativa da membrana (mesangiocapilar). A imagem morfológica é caracterizada por proliferação mesangial difusa e um aumento na matriz mesangial com sua interposição entre a membrana basal do glomérulo e as células endoteliais, o que leva a espessamento e duas contornos das membranas basais.

Os sintomas de glomerulonefrite crônica em crianças são manifestados por uma combinação de síndrome nefrótica com hematúria e / ou hipertensão arterial. O diagnóstico é confirmado por biópsia renal.

O curso da doença é progressivo com AH persistente, proteinúria persistente grave e comprometimento precoce da função renal com desenvolvimento de CRF por 10 anos após o início da doença. Em alguns casos, é possível obter remissão clínica. A recaída da doença pode se desenvolver mesmo em um rim transplantado.

Formulários

Atualmente, não existe uma única classificação clínica de glomerulonefrite, refletindo a visão da doença como uma única unidade nosológica e nosinológica. A classificação nacional mais comum da glomerulonefrite crônica é baseada em síndromes clínicas e laboratoriais.

• Forma de glomerulonefrite crônica.
  • Nephrotic.
  • Misturado.
  • O hematuric.
• Atividade do processo renal.
  • Período de exacerbação.
  • Período de remissão parcial.
  • Período de remissão clínica e laboratorial completa.
• O estado da função renal.
  • Sem violação.
  • Com violação.
  • Insuficiência renal crônica.

Atualmente, a classificação morfológica da glomerulonefrite crônica é amplamente utilizada, o que distingue 7 variantes morfológicas básicas:

• • mudanças mínimas;
  • glomerulonefrite membranosa;
  • Glomerulonefrite proliferativa da membrana (IGOS);
  • glomerulonefrite mesangioproliferativa (MOSF);
  • glomerulosclerose focal-segmentar (FSGS);
  • glomerulonefrite fibroplástica;
  • glomerulonefrite rapidamente progressiva (extracapilar com semilunar) (BNGN).

Separadamente, a IgA-nefropatía é considerada como uma variante do MZPGN, caracterizada por micro e / ou macrohematuria persistente com fixação predominante de IgA no mesangium.

Dependendo dos mecanismos patogenéticos do desenvolvimento, se destaca a seguinte glomerulonefrite:

• neimmmunnye glomerulopatia:
  • mudanças mínimas;
  • FSGS;
  • nefropatia membranosa;
• Glomerulonefrite proliferativa imunoinflamatória:
  • MzPGN;
  • MPP;
  • glomerulonefrite extracapilar difusa (com meia lua);
  • glomerulonefrite focal.

A glomerulonefrite crônica adversa pode ser:

• recorrentes (medicamentos espontâneos ou de remissão ocorrem periodicamente);
• persistente (observe a atividade constante da glomerulonefrite com preservação a longo prazo da função renal normal);
• progressivo (a atividade da glomerulonefrite é constante, mas com uma diminuição gradual da TFG e a formação de insuficiência renal crônica);
• rápido progresso (a formação de insuficiência renal crônica ocorre dentro de alguns meses).

Como variante do fluxo persistente, é possível distinguir o acentuante latente (torpid) - com baixa atividade e manifestações malossintomáticas de glomerulonefrite crônica. Dependendo da sensibilidade aos glicocorticóides, as seguintes variantes da síndrome nefrótica são distinguidas.

• A síndrome nefrotica sensível a esteróides (SSHNS) é caracterizada pelo desenvolvimento de uma remissão clínica e laboratorial completa da doença com a prontação de prednisolona por via oral a uma dose de 2 mg / kg por dia (60 mg / dia) por 6-8 semanas.
• SRNS - a proteinúria persiste após uma dose oral de prednisolona a uma dose de 2 mg / kg por dia (<60 mg / dia) por  6-8  semanas e subsequentes 3 injeções intravenosas de metilprednisolona na dose de 20-30 mg / kg, mas não mais de 1 g por introdução.
• Muitas vezes, a síndrome nefrotica recidivante (CHRNS) é caracterizada pela ocorrência de recidivas da doença mais frequentemente do que 4 vezes por ano ou mais de 2 vezes em 6 meses (desde que o curso de terapia com glucocorticóides com o uso de doses recomendadas e termos de tratamento).
• A síndrome nefrótica dependente de esteróides (SNSN) é caracterizada pelo desenvolvimento de recidivas da doença com diminuição da dose de prednisolona ou dentro de 2 semanas após a sua retirada (desde o curso recomendado da terapia com glucocorticóides).

De acordo com a ICD-10, a glomerulonefrite crônica pode se referir às seguintes seções, dependendo das manifestações clínicas e da variante morfológica do curso.

Classificação de várias variantes clínicas e morfológicas da glomerulonefrite crônica de acordo com ICD-10

Síndrome	Sinal patológico	Código ICD-10
Hematúria recorrente e persistente	Hematúria recorrente e persistente	N02
	Distúrbios glomerulares menores	N02.0
	Lesões glomerulares focais e segmentares	N02.1
	Glomerulonefrite membranosa difusa	N02.2
	Diffuse mesangial proliferative glomerulonephritis	N02.3
	Glomerulonefrite proliferativa endocapilar difusa	N02.4
	Glomerulonefrite mesangiocapilar difusa	N02.5
Síndrome nefritica crônica	Síndrome nefritica crônica	N03
	Distúrbios glomerulares menores	N03.0
	Lesões glomerulares focais e segmentares	N03.1
	Glomerulonefrite membranosa difusa	N03.2
	Diffuse mesangial proliferative glomerulonephritis	N03.3
	Glomerulonefrite proliferativa endocapilar difusa	N03.4
	Glomerulonefrite mesangioteril difusa	N03.5
	Outras mudanças	N03.8
	Mudança não especificada	N03.9
Síndrome nefrótica	Síndrome nefrótica	N04
	Distúrbios glomerulares menores	N04.0
	Lesões glomerulares focais e segmentares	N04.1
	Glomerulonefrite membranosa difusa	N04.2
	Diffuse mesangial proliferative glomerulonephritis	N04.3
	Glomerulonefrite proliferativa endocapilar difusa	N04.4
	Glomerulonefrite mesangiocapilar difusa	N04.5
Proteinúria isolada com lesão morfológica refinada	Proteinúria isolada com lesão morfológica refinada	N06
	Distúrbios glomerulares menores	N06.0
	Lesões glomerulares focais e segmentares	N06.1
	Glomerulonefrite membranosa difusa	N06.2
	Diffuse mesangial proliferative glomerulonephritis	N06.3
	Glomerulonefrite proliferativa endocapilar difusa	N06.4
	Glomerulonefrite mesangiocapilar difusa	N06.5

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Diagnósticos glomerulonefrite crônica

O diagnóstico clínico baseia-se em um quadro clínico típico (síndrome nefrótica, proteinúria, hematúria, hipertensão arterial), dados laboratoriais que permitem estabelecer a atividade da glomerulonefrite e avaliar o estado funcional dos rins. Somente a realização de um exame histológico do tecido renal permite estabelecer uma variante morfológica da glomerulonefrite. É necessário avaliar os indícios de presença para biópsia renal, cujos resultados podem depender de selecção de um novo método de tratamento e prognóstico.

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Tratamento glomerulonefrite crônica

Gestão terapêutico de glomerulonefrite crônica em crianças incluem o tratamento patogénico com corticóides e, se indicado, imunossupressores e terapêutica sintomática com diuréticos, anti-hipertensivos, correção de complicações da doença.

Prevenção

A base da prevenção de glomerulonefrite crônica em crianças - a atempada identificação e eliminação de focos de infecção no corpo, o exame regular de sedimento urinário depois de doenças intercorrentes, permitindo oportuna detectar e tratar forma oculta, latente ocorrendo de glomerulonefrite crônica.

O fortalecimento do organismo da criança: o endurecimento, a cultura física, as medidas de higiene são também medidas preventivas importantes.

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Previsão

Em crianças com glomerulonefrite crônica, o prognóstico depende da forma clínica da doença, da variante morfológica da patologia, do estado funcional dos rins e da efetividade da terapia patogênica. Em crianças com glomerulonefrite crônica, que ocorre com hematúria isolada na forma de MZPGN, ou com SSHC sem disfunção renal e sem hipertensão, o prognóstico é favorável. Para a glomerulonefrite crônica com SRNS é caracterizada por um curso progressivo da doença com o desenvolvimento de insuficiência crônica por 5-10 anos em mais de metade dos pacientes.

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