Esclerodermia e lesões renais

A esclerodermia sistêmica é uma doença autoimune polissindrômica caracterizada por fibrose progressiva e patologia vascular generalizada, como microangiopatia obliterante, que causa síndrome de Raynaud generalizada, lesões de pele e órgãos internos (pulmões, coração, trato gastrointestinal, rins).

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Epidemiologia

A incidência de esclerodermia sistêmica é, em média, de 1 caso por 100.000 habitantes. Recentemente, observou-se um aumento na incidência de esclerodermia sistêmica, associado tanto a um aumento real da incidência quanto a uma melhora no diagnóstico. A esclerodermia raramente se desenvolve na infância e sua incidência aumenta com a idade. A doença é mais frequentemente detectada entre 30 e 50 anos. As mulheres adoecem, em média, 4 vezes mais do que os homens e, em idade fértil, 15 vezes mais.

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Patogênese

A nefropatia esclerodérmica é uma patologia vascular dos rins causada por dano oclusivo dos vasos intrarrenais, levando à isquemia do órgão e manifestada por hipertensão arterial e disfunção renal de gravidade variável.

Existem duas formas de dano renal na esclerodermia sistêmica: aguda e crônica.

• Nefropatia aguda da esclerodermia (sin. - rim esclerodérmico verdadeiro, crise renal esclerodérmica) é uma insuficiência renal aguda que se desenvolve em pacientes com esclerodermia sistêmica na ausência de outras causas de nefropatia e ocorre na maioria dos casos com hipertensão arterial grave, às vezes maligna.
• A nefropatia esclerodérmica crônica é uma patologia pouco sintomática, que se baseia na diminuição do fluxo sanguíneo renal com consequente diminuição do LCR. Nos estágios iniciais da doença, isso é determinado pela depuração de creatinina endógena (teste de Reberg) ou por métodos isotópicos. Via de regra, a diminuição do LCR é acompanhada de proteinúria mínima ou moderada, hipertensão arterial e sinais iniciais de insuficiência renal crônica.

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Sintomas esclerodermia sistémica

A lesão renal na esclerodermia sistêmica se desenvolve mais frequentemente em pacientes com a forma cutânea difusa da doença, com curso agudo progressivo, dentro de 2 a 5 anos após o início, embora a nefropatia também possa se desenvolver com o curso crônico e lentamente progressivo da esclerodermia. Os principais sintomas da nefropatia esclerodérmica são proteinúria, hipertensão arterial e comprometimento da função renal.

• A proteinúria é típica da maioria dos pacientes com esclerodermia sistêmica com lesão renal. Via de regra, não excede 1 g/dia, não é acompanhada de alterações no sedimento urinário e, em 50% dos pacientes, está associada à hipertensão arterial e/ou disfunção renal. A síndrome nefrótica se desenvolve extremamente raramente.

Esclerodermia renal verdadeira

A esclerodermia renal verdadeira é a manifestação mais grave da nefropatia esclerodérmica. Desenvolve-se em 10 a 15% dos pacientes com esclerodermia sistêmica, geralmente nos primeiros 5 anos após o início da doença, com maior frequência na estação fria. O principal fator de risco para o seu desenvolvimento é a forma cutânea difusa da esclerodermia com curso progressivo (progressão rápida das lesões cutâneas ao longo de vários meses). Outros fatores de risco são idade avançada e senil, sexo masculino e raça negroide. Estes fatores também são desfavoráveis em termos de prognóstico da nefropatia esclerodérmica aguda.

Diagnósticos esclerodermia sistémica

O exame laboratorial de pacientes com esclerodermia sistêmica pode revelar anemia, aumento moderado da VHS, leucocitose ou leucopenia, hiperproteinemia com hipergamaglobulinemia, níveis elevados de proteína C-reativa e fibrinogênio.

Estudos imunológicos revelam fator antinuclear (em 80% dos pacientes), fator reumatoide (principalmente em pacientes com síndrome de Sjögren) e anticorpos antinucleares específicos "esclerodermia".

Isso inclui:

• antitopoisomerase (nome anterior - aHTH-Scl-70), detectada principalmente na forma cutânea difusa da esclerodermia sistêmica;
• anticentrômero - em 70-80% dos pacientes com uma forma limitada de esclerodermia sistêmica;
• anti-RNA polimerase - associada a uma alta incidência de danos renais.

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Tratamento esclerodermia sistémica

No caso de lesão renal com poucos sintomas, observada na maioria dos pacientes com esclerodermia sistêmica, pode não ser necessário tratamento especial em caso de pressão arterial normal. O desenvolvimento de hipertensão arterial moderada é uma indicação para o início da terapia anti-hipertensiva. Os medicamentos de escolha são os inibidores da ECA, que suprimem o aumento da atividade da renina plasmática na nefropatia esclerodérmica.

É possível prescrever qualquer medicamento deste grupo em doses que garantam a normalização da pressão arterial. Em caso de desenvolvimento de efeitos colaterais (tosse, citopenia) ao usar inibidores da ECA, betabloqueadores, bloqueadores dos canais de cálcio, principalmente em formas retardadas, alfabloqueadores e diuréticos em diversas combinações, devem ser prescritos.

Previsão

O prognóstico da esclerodermia sistêmica depende principalmente da gravidade das alterações vasculares nos órgãos. Danos renais, após danos ao coração e aos pulmões, são um fator prognóstico desfavorável. O prognóstico mais grave é com o desenvolvimento de nefropatia esclerodérmica aguda, que continua sendo a principal causa de morte na esclerodermia sistêmica. Cerca de 60% dos pacientes com essa forma de nefropatia esclerodérmica necessitam de hemodiálise temporária (definida como diálise realizada por menos de 3 meses) no momento de maior gravidade do processo.

A maioria dos pacientes recupera a função renal, mas cerca de 20% deles apresentam insuficiência renal moderada, associada a um prognóstico desfavorável (morte precoce ou tratamento com hemodiálise programada). Outros fatores prognósticos desfavoráveis incluem sexo masculino, idade avançada, cardiopatia esclerodérmica, incapacidade de controlar a pressão arterial por 72 horas a partir do início da crise aguda e níveis de creatinina sérica acima de 3 mg/dL antes do desenvolvimento de um rim esclerodérmico verdadeiro. A nefropatia esclerodérmica crônica tem um prognóstico mais favorável, mas mesmo com essa variante de lesão renal, a expectativa de vida dos pacientes é menor do que a de pacientes sem nefropatia.