Cardiomiopatia hipertrófica em crianças

A miocardiopatia hipertrófica é uma doença miocárdica caracterizada por hipertrofia focal ou difusa do miocárdio do ventrículo esquerdo e/ou direito, frequentemente assimétrica, com envolvimento do septo interventricular no processo hipertrófico, volume normal ou reduzido do ventrículo esquerdo, acompanhada de contratilidade miocárdica normal ou aumentada, com diminuição significativa da função diastólica.

Código CID-10

• 142.1. Cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva.
• 142.2. Outras cardiomiopatias hipertróficas.

Epidemiologia

A cardiomiopatia hipertrófica é comum em todo o mundo, mas sua incidência exata não foi estabelecida devido ao número significativo de casos assintomáticos. Um estudo prospectivo de BJ Maron et al. (1995) mostrou que a prevalência de cardiomiopatia hipertrófica entre jovens (25-35 anos) foi de 2 por 1.000, com 6 em cada 7 pacientes assintomáticos. Essa doença é mais comum em homens, tanto em pacientes adultos quanto em crianças. A cardiomiopatia hipertrófica em crianças é detectada em qualquer idade. Seu diagnóstico é mais difícil em crianças no primeiro ano de vida, nas quais as manifestações clínicas da cardiomiopatia hipertrófica não são claramente expressas e, muitas vezes, são erroneamente consideradas sintomas de uma doença cardíaca de gênese diferente.

Classificação da cardiomiopatia hipertrófica

Existem várias classificações de cardiomiopatia hipertrófica. Todas elas se baseiam em princípios clínicos e anatômicos e levam em consideração os seguintes parâmetros:

• gradiente de pressão entre a via de saída do ventrículo esquerdo e a aorta;
• localização da hipertrofia;
• critérios hemodinâmicos;
• gravidade da doença.

Em nosso país, a classificação pediátrica da cardiomiopatia hipertrófica foi proposta por IV Leontyeva em 2002.

Classificação de trabalho da cardiomiopatia hipertrófica (Leontyeva IV, 2002)

Tipo de hipertrofia	Gravidade da síndrome obstrutiva	Gradiente de pressão, grau	Estágio clínico
Assimétrico Simétrico	Forma obstrutiva Forma não obstrutiva	I grau - até 30 mm Grau II - de 30 a 60 mm Grau III - mais de 60 mm	Compensações Subcompensações Descompensação

Causas da cardiomiopatia hipertrófica

No estágio atual de desenvolvimento do nosso conhecimento, dados suficientes foram acumulados, o que nos permite acreditar que a cardiomiopatia hipertrófica é uma doença hereditária transmitida por um tipo autossômico dominante com penetrância e expressividade variáveis. Casos da doença são detectados em 54-67% dos pais e parentes próximos do paciente. O restante corresponde à chamada forma esporádica; neste caso, o paciente não possui parentes com cardiomiopatia hipertrófica ou hipertrofia miocárdica. Acredita-se que a maioria, senão todos os casos de cardiomiopatia hipertrófica esporádica também tenham uma causa genética, ou seja, sejam causados por mutações aleatórias.

Causas e patogênese da cardiomiopatia hipertrófica

Sintomas da cardiomiopatia hipertrófica

As manifestações clínicas da cardiomiopatia hipertrófica são polimórficas e inespecíficas, variando de formas assintomáticas a comprometimento grave do estado funcional e morte súbita.

Em crianças pequenas, a detecção de cardiomiopatia hipertrófica está frequentemente associada ao desenvolvimento de sinais de insuficiência cardíaca congestiva, que se desenvolve nelas com mais frequência do que em crianças mais velhas e adultos.

Sintomas da cardiomiopatia hipertrófica

Diagnóstico da cardiomiopatia hipertrófica

O diagnóstico de cardiomiopatia hipertrófica é estabelecido com base na história familiar (casos de morte súbita de parentes em idade jovem), queixas e resultados do exame físico. As informações obtidas por meio de exames instrumentais são de grande importância para o estabelecimento do diagnóstico. Os métodos diagnósticos mais valiosos são o ECG, que ainda hoje se mantém relevante, e a ecocardiografia Doppler bidimensional. Em casos complexos, a ressonância magnética e a tomografia por emissão de pósitrons auxiliam no diagnóstico diferencial e no esclarecimento do diagnóstico. É aconselhável examinar os familiares do paciente para identificar casos familiares da doença.

Diagnóstico da cardiomiopatia hipertrófica

Tratamento da cardiomiopatia hipertrófica

O tratamento da cardiomiopatia hipertrófica não sofreu alterações significativas nas últimas décadas e permanece essencialmente sintomático. Além do uso de diversos medicamentos, a correção cirúrgica da doença também é realizada atualmente. Considerando que, nos últimos anos, as ideias sobre o prognóstico da cardiomiopatia hipertrófica mudaram, a conveniência de táticas terapêuticas agressivas na maioria dos pacientes com cardiomiopatia hipertrófica é questionável. Ao conduzi-las, a avaliação dos fatores de morte súbita é de suma importância.

O tratamento sintomático da cardiomiopatia hipertrófica visa reduzir a disfunção diastólica, a função hiperdinâmica do ventrículo esquerdo e eliminar a arritmia cardíaca.

Tratamento da cardiomiopatia hipertrófica

Previsão

De acordo com dados de pesquisas recentes, baseadas no amplo uso da ecocardiografia e (especialmente) em estudos genéticos de famílias de pacientes com cardiomiopatia hipertrófica, o curso clínico desta doença é obviamente mais favorável do que se pensava anteriormente. Apenas em casos isolados a doença progride rapidamente, culminando em morte.

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