Tratamento da cardiomiopatia hipertrófica

O tratamento da cardiomiopatia hipertrófica nas últimas décadas não sofreu mudanças significativas e, em essência, permanece bastante sintomático. Juntamente com o uso de várias drogas, a correção cirúrgica da doença está sendo realizada atualmente. Dado que nos últimos anos, a idéia de um prognóstico para a cardiomiopatia hipertrófica mudou, a lógica das táticas de tratamento agressivo na maioria dos pacientes com cardiomiopatia hipertrófica levanta dúvidas. Quando é conduzida, a avaliação dos fatores de morte súbita é muito importante.

O tratamento sintomático da cardiomiopatia hipertrófica visa reduzir a disfunção diastólica, a função hiperdinâmica do ventrículo esquerdo e a eliminação dos distúrbios do ritmo cardíaco.

São utilizados os seguintes métodos de tratamento:

• atividades comuns;
• farmacoterapia;
• tratamento cirúrgico.

As medidas gerais incluem, em primeiro lugar, a proibição do esporte e a restrição do esforço físico significativo, o que pode exacerbar a hipertrofia miocárdica, o aumento do gradiente intraventricular e o risco de morte súbita mesmo em pacientes assintomáticos. Para prevenir a endocardite infecciosa em situações associadas ao desenvolvimento de bacteremia, em formas obstrutivas de cardiomiopatia hipertrófica, é recomendada profilaxia antibiótica, semelhante à de pacientes com defeitos cardíacos.

Tratamento sem drogas da miocardiopatia hipertrófica

Crianças com curso assintomático da doença não precisam de terapia de medicação. Eles estão sob observação dinâmica, em seu curso avaliam a natureza e gravidade de transtornos morfológicos e hemodinâmicos. De particular importância é a identificação de fatores que determinam o prognóstico desfavorável e um risco aumentado de morte súbita, em particular, arritmias ocultas prognosticamente significativas.

Tratamento medicamentoso da miocardiopatia hipertrófica

Disponibilidade de manifestações clínicas cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva (desmaios, falta de ar, tonturas) com função sistólica normal - indicação para os produtos que irão melhorar a relaxação diastólica e reduzir o gradiente de pressão, no ventrículo esquerdo [bloqueadores do canal de cálcio (verapamil), ou os bloqueadores beta (propranolol, atenolol)]. Eles costumam dar bom efeito sintomático, mas não prevenir a morte súbita não afeta o curso natural da doença.

Na presença de doença pulmonar obstrutiva em pacientes, é aconselhável usar o atenolol beta-bloqueador cardiosselectivo, embora a experiência de seu uso na cardiomiopatia hipertrófica em crianças seja um pouco menor que o propranolol.

Deve-se notar que a abolição independente dos betabloqueadores pode levar à morte súbita. O tratamento deve começar com doses muito pequenas de medicamentos, acompanhando cuidadosamente os parâmetros hemodinâmicos. A dose é aumentada gradualmente ao longo de várias semanas, enquanto as manifestações clínicas persistem. Com eficácia insuficiente em monoterapia, é utilizado tratamento combinado com propranolol e verapamil.

Para medicamentos eficazes no tratamento da cardiomiopatia hipertrófica incluem amiodarona. A droga contribui para a eliminação de manifestações subjetivas e aumento da tolerância à atividade física. Tem um efeito antiarrítmico, evitando a ocorrência de taquiarritmias supraventriculares e ventriculares.

Muitas vezes, a fase avançada do processo patológico, vantajosamente formar cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva, disfunção sistólica desenvolve insuficiência cardíaca progressiva e severa está associada com a remodelação ventricular esquerda (desbaste das suas paredes e dilatação da cavidade). Esta evolução da doença ocorre em 2-5% de pacientes com cardiomiopatia hipertrófica e caracteriza final (dilatada) passo especial, duro e rapidamente processo que flui, não dependente da idade do paciente e a manifestação prescrição da doença. O aumento do tamanho sistólico do ventrículo esquerdo geralmente ultrapassa a expansão diastólica e predomina sobre ele. Características clínicas desta fase - uma insuficiência cardíaca congestiva pronunciada, muitas vezes refratária e um prognóstico excepcionalmente ruim. Estratégia terapêutica para esses pacientes varia e baseia-se nos princípios gerais de tratamento de insuficiência cardíaca congestiva, envolve a administração cuidadosa de inibidores de ACE, bloqueadores do receptor da angiotensina II, diuréticos, glicósidos cardíacos, beta-bloqueadores e espironolactona. Esses pacientes são potenciais candidatos ao transplante cardíaco.

Tratamento cirúrgico da cardiomiopatia hipertrófica

Em um número significativo de pacientes com cardiomiopatia hipertrófica, a farmacoterapia tradicional não controla efetivamente os sintomas da doença e a baixa qualidade de vida não é adequada aos pacientes. Nesses casos, é necessário decidir sobre a possibilidade de usar outras abordagens terapêuticas. Os candidatos potenciais para tratamento cirúrgico são pelo menos 5% de todos os pacientes com cardiomiopatia hipertrófica (com hipertrofia assimétrica marcada do septo interventricular e um gradiente de pressão subaórtico em repouso igual a 50 mm Hg ou mais). A técnica cirúrgica clássica inclui a excisão da zona do septo interventricular hipertrófico. A operação fornece um bom efeito sintomático com a eliminação completa ou redução significativa do gradiente de pressão intraventricular em 95% dos pacientes e uma diminuição significativa na pressão diastólica final no ventrículo esquerdo da maioria dos pacientes. Em alguns casos, na presença de indicações adicionais para reduzir a gravidade da obstrução e regurgitação mitral, a valvuloplastia ou a prótese da valva mitral com prótese de baixo perfil são realizadas simultaneamente. Para melhorar os resultados a longo prazo da operação, a terapia a longo prazo subsequente com verapamil permite uma função diastólica melhorada do ventrículo esquerdo, o que não é alcançado com o tratamento cirúrgico.

Nos últimos anos, o crescente interesse é o estudo da possibilidade de usar como alternativa ao tratamento cirúrgico de pacientes com cardiomiopatia obstrutiva hipertrófica por estimulação sequencial de duas câmaras com atraso atrioventricular (AV) reduzido. No entanto, a eficácia deste método está atualmente não comprovada, de modo que seu uso é limitado.

Outro tratamento alternativo para a cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva refratária é a ablação septal de álcool transcatheteral. A técnica envolve a infusão de um cateter-balão através do ramo perfurador septo 1-3 ml de 95% de etanol, fazendo com que o hipertrofiado miocárdio septo cartão interventricular, excitação de 3 a 10% da massa ventricular esquerda (até 20% por peso do septo interventricular). Isso leva a uma diminuição significativa na gravidade da obstrução do trato de saída e insuficiência mitral, sintomas objetivos e subjetivos da doença. Ao mesmo tempo, em 5-10% dos casos, há necessidade de implantação de um pacemaker permanente em conexão com o desenvolvimento de bloqueio AV de alto grau. Além disso, até à data, isto não foi comprovado efeito positivo de prognóstico transcateter ablação e mortalidade cirúrgica (12%) não diferiu do que durante a operação do myomectomy do septo, que é considerada hoje tratamento "padrão de ouro" de pacientes com cardiomiopatia hipertrófica e sintomática obstrução do trato de saída do ventrículo esquerdo, resistente à farmacoterapia.

Assim, a estratégia de medidas terapêuticas na cardiomiopatia hipertrófica é bastante complicada e envolve uma análise individual de todo o complexo de indicadores clínicos, anamnésticos, hemodinâmicos, os resultados do diagnóstico de genes e a estratificação do risco de morte súbita, avaliação do curso da doença e eficácia das opções de tratamento utilizadas. Em geral, a farmacoterapia racional em combinação com tratamento cirúrgico e eletrocardioterapia permite obter um bom efeito clínico, prevenir a ocorrência de complicações graves e melhorar o prognóstico em uma parte significativa de pacientes com cardiomiopatia hipertrófica.

Previsão

De acordo com estudos recentes baseados no uso extensivo de EchoCG e (especialmente) estudos genéticos de famílias de pacientes com cardiomiopatia hipertrófica, o curso clínico desta doença é, obviamente, mais favorável do que se pensava anteriormente. Somente em casos isolados, a doença progride rapidamente, terminando com um desfecho fatal.

As observações de longo prazo usando ecocardiografia mostram que o desenvolvimento de hipertrofia ventricular esquerda na cardiomiopatia hipertrófica ocorre principalmente durante a puberdade (aos 12-14 anos). A espessura do miocárdio do ventrículo esquerdo, portanto, aumenta aproximadamente duas vezes em 1-3 anos. A remodelação revelada do ventrículo esquerdo geralmente não é acompanhada de deterioração clínica, e a maioria dessas crianças permanece assintomática. Em pacientes de 18 a 40 anos, um espessamento adicional do septo interventricular ocorre raramente e não é acompanhado de alterações na cardio-hemodinâmica. Na fase adulta, o processo de remodelação do ventrículo esquerdo pode prosseguir com o desbaste gradual do miocardio e a dilatação da cavidade ventricular.

Com base nos resultados de observações de longo prazo, uma parte dos pacientes, incluindo crianças, foi diagnosticada com a transformação da cardiomiopatia hipertrófica em cardiomiopatia dilatada. O desenvolvimento de dilatação do ventrículo esquerdo e insuficiência cardíaca sistólica está associado à dispneia, síncope, fibrilação atrial e aumento significativo da massa do miocárdio ventricular.

Apesar de um curso relativamente favorável, com cardiomiopatia hipertrófica, muitas vezes ocorrem complicações que se tornam a causa direta da morte dos pacientes. Em crianças pequenas, a causa mais comum de morte é a insuficiência cardíaca congestiva refratária. Crianças e adultos mais velhos na maioria dos casos morrem de repente.