Tratamento da cardiomiopatia hipertrófica

O tratamento da cardiomiopatia hipertrófica não sofreu alterações significativas nas últimas décadas e permanece essencialmente sintomático. Além do uso de diversos medicamentos, a correção cirúrgica da doença também é realizada atualmente. Considerando que, nos últimos anos, as ideias sobre o prognóstico da cardiomiopatia hipertrófica mudaram, a conveniência de táticas terapêuticas agressivas na maioria dos pacientes com cardiomiopatia hipertrófica é questionável. Ao conduzi-las, a avaliação dos fatores de morte súbita é de suma importância.

O tratamento sintomático da cardiomiopatia hipertrófica visa reduzir a disfunção diastólica, a função hiperdinâmica do ventrículo esquerdo e eliminar a arritmia cardíaca.

Os seguintes métodos de tratamento são utilizados:

• eventos gerais;
• farmacoterapia;
• tratamento cirúrgico.

As medidas gerais incluem principalmente a proibição de atividades esportivas e a limitação de esforços físicos significativos, que podem causar agravamento da hipertrofia miocárdica, aumento do gradiente intraventricular e risco de morte súbita, mesmo em pacientes assintomáticos. Para prevenir a endocardite infecciosa em situações associadas ao desenvolvimento de bacteremia, recomenda-se a profilaxia antibiótica para as formas obstrutivas da cardiomiopatia hipertrófica, semelhante à utilizada em pacientes com cardiopatias.

Tratamento não medicamentoso da cardiomiopatia hipertrófica

Crianças com doença assintomática não necessitam de terapia medicamentosa. Elas permanecem em observação dinâmica, durante a qual são avaliadas a natureza e a gravidade dos distúrbios morfológicos e hemodinâmicos. De particular importância é a identificação de fatores que determinam um prognóstico desfavorável e um risco aumentado de morte súbita, em particular arritmias ocultas com significado prognóstico.

Tratamento medicamentoso da cardiomiopatia hipertrófica

A presença de manifestações clínicas de cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva (desmaios, dispneia, tontura) com função sistólica normal é uma indicação para a administração de medicamentos que melhoram o relaxamento diastólico e reduzem o gradiente de pressão no ventrículo esquerdo [antagonistas do cálcio (verapamil) ou betabloqueadores (propranolol, atenolol)]. Geralmente apresentam um bom efeito sintomático, embora não previnam a morte súbita e não afetem o curso natural da doença.

Em pacientes com doença pulmonar obstrutiva, é aconselhável usar o betabloqueador cardiosseletivo atenolol, embora a experiência com seu uso na cardiomiopatia hipertrófica em crianças seja um pouco menor que a do propranolol.

É importante ressaltar que a autossupressão de betabloqueadores pode levar à morte súbita. O tratamento deve ser iniciado com doses muito baixas dos medicamentos, monitorando cuidadosamente os parâmetros hemodinâmicos. A dose é aumentada gradualmente ao longo de várias semanas, enquanto as manifestações clínicas persistirem. Se a monoterapia não for suficientemente eficaz, utiliza-se o tratamento combinado com propranolol e verapamil.

A amiodarona é considerada um medicamento eficaz no tratamento da cardiomiopatia hipertrófica. O medicamento ajuda a eliminar os sintomas subjetivos e a aumentar a tolerância à atividade física. Possui efeito antiarrítmico, prevenindo a ocorrência de taquiarritmias supraventriculares e ventriculares.

Frequentemente, no estágio avançado do processo patológico, principalmente na forma não obstrutiva da cardiomiopatia hipertrófica, desenvolvem-se disfunção sistólica progressiva e insuficiência cardíaca grave associada à remodelação ventricular esquerda (afinamento de suas paredes e dilatação da cavidade). Essa evolução da doença ocorre em 2% a 5% dos pacientes com cardiomiopatia hipertrófica e caracteriza o estágio final (dilatado) de um processo especial, grave e acelerado, que independe da idade do paciente e da duração da manifestação da doença. O aumento do tamanho sistólico do ventrículo esquerdo geralmente supera a dilatação diastólica e a prevalece. As características clínicas desse estágio são insuficiência cardíaca congestiva grave, frequentemente refratária, e um prognóstico extremamente ruim. A estratégia de tratamento para esses pacientes varia e se baseia nos princípios gerais da terapia para insuficiência cardíaca congestiva, incluindo a administração cuidadosa de inibidores da ECA, bloqueadores dos receptores da angiotensina II, diuréticos, glicosídeos cardíacos, betabloqueadores e espironolactona. Esses pacientes são candidatos potenciais para transplante cardíaco.

Tratamento cirúrgico da cardiomiopatia hipertrófica

Em um número significativo de pacientes com cardiomiopatia hipertrófica, a farmacoterapia tradicional não permite o controle eficaz dos sintomas da doença, e a baixa qualidade de vida não satisfaz os pacientes. Nesses casos, é necessário decidir sobre a possibilidade de usar outras abordagens de tratamento. Os candidatos potenciais para tratamento cirúrgico são pelo menos 5% de todos os pacientes com cardiomiopatia hipertrófica (com hipertrofia assimétrica pronunciada do septo interventricular e um gradiente de pressão subaórtico em repouso igual ou superior a 50 mm Hg). A técnica cirúrgica clássica inclui a excisão da zona hipertrofiada do septo interventricular. A operação proporciona um bom efeito sintomático com eliminação completa ou redução significativa do gradiente de pressão intraventricular em 95% dos pacientes e uma diminuição significativa na pressão diastólica final no ventrículo esquerdo da maioria dos pacientes. Em alguns casos, se houver indicações adicionais para reduzir a gravidade da obstrução e da regurgitação mitral, a valvoplastia ou a substituição da valva mitral por uma prótese de baixo perfil são realizadas simultaneamente. A terapia subsequente de longo prazo com verapamil melhora os resultados a longo prazo da operação, pois melhora a função diastólica do ventrículo esquerdo, o que não é alcançado com o tratamento cirúrgico.

Nos últimos anos, tem havido um interesse crescente em explorar a possibilidade de usar estimulação sequencial de dupla câmara com atraso atrioventricular (AV) encurtado como alternativa ao tratamento cirúrgico em pacientes com cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva. No entanto, a eficácia desse método ainda não foi comprovada, portanto, seu uso é limitado.

Outro método alternativo para o tratamento da cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva refratária é a ablação septal alcoólica transcateter. A técnica envolve a infusão de 1 a 3 ml de álcool etílico a 95% através de um cateter balão no ramo septal perfurante, resultando em um infarto da porção hipertrofiada do septo interventricular, que afeta de 3 a 10% da massa miocárdica do ventrículo esquerdo (até 20% da massa do septo interventricular). Isso leva a uma redução significativa na gravidade da obstrução da via de saída e da insuficiência mitral, sintomas objetivos e subjetivos da doença. Em 5 a 10% dos casos, há necessidade de implante de marcapasso permanente devido ao desenvolvimento de bloqueio AV de alto grau. Além disso, até o momento, o efeito positivo da ablação transcateter no prognóstico não foi comprovado, e a mortalidade cirúrgica (1-2%) não difere daquela durante a miomectomia septal, que atualmente é considerada o “padrão ouro” para o tratamento de pacientes com cardiomiopatia hipertrófica com sintomas graves e obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo resistente à terapia medicamentosa.

Assim, a estratégia de tratamento da cardiomiopatia hipertrófica é bastante complexa e envolve uma análise individual de todo o complexo de parâmetros clínicos, anamnésicos e hemodinâmicos, resultados de diagnósticos genéticos e estratificação do risco de morte súbita, avaliação das características do curso da doença e da eficácia das opções de tratamento utilizadas. Em geral, a farmacoterapia racional em combinação com tratamento cirúrgico e eletrocardioterapia permite um bom efeito clínico, prevenindo a ocorrência de complicações graves e melhorando o prognóstico em uma proporção significativa de pacientes com cardiomiopatia hipertrófica.

Previsão

De acordo com dados de pesquisas recentes, baseadas no amplo uso da ecocardiografia e (especialmente) em estudos genéticos de famílias de pacientes com cardiomiopatia hipertrófica, o curso clínico desta doença é obviamente mais favorável do que se pensava anteriormente. Apenas em casos isolados a doença progride rapidamente, culminando em morte.

Conforme demonstrado por observações de longo prazo utilizando ecocardiografia, o desenvolvimento de hipertrofia ventricular esquerda na cardiomiopatia hipertrófica ocorre principalmente durante a puberdade (entre 12 e 14 anos de idade). A espessura do miocárdio ventricular esquerdo, neste caso, aproximadamente dobra ao longo de 1 a 3 anos. A remodelação ventricular esquerda identificada geralmente não é acompanhada de deterioração clínica, e a maioria dessas crianças permanece assintomática. Em pacientes com idade entre 18 e 40 anos, o espessamento adicional do septo interventricular ocorre raramente e não é acompanhado por alterações na cardio-hemodinâmica. Na idade adulta, o processo de remodelação ventricular esquerda pode ocorrer com afinamento gradual do miocárdio e dilatação da cavidade ventricular.

Com base nos resultados de observações de longo prazo, em alguns pacientes, incluindo crianças, foi estabelecida a transformação de cardiomiopatia hipertrófica em cardiomiopatia dilatada. O desenvolvimento de dilatação ventricular esquerda e insuficiência cardíaca sistólica está associado a dispneia, síncope, fibrilação atrial e aumento significativo da massa miocárdica ventricular.

Apesar do curso relativamente favorável, complicações frequentemente surgem com a cardiomiopatia hipertrófica, que se tornam a causa imediata de morte dos pacientes. Em crianças pequenas, a causa mais comum de morte é a insuficiência cardíaca congestiva refratária. Crianças mais velhas e adultos, na maioria dos casos, morrem subitamente.