Diagnóstico da cardiomiopatia hipertrófica

O diagnóstico de cardiomiopatia hipertrófica é estabelecido com base na história familiar (casos de morte súbita de parentes em idade jovem), queixas e resultados do exame físico. As informações obtidas por meio de exames instrumentais são de grande importância para o estabelecimento do diagnóstico. Os métodos diagnósticos mais valiosos são o ECG, que ainda hoje se mantém relevante, e a ecocardiografia Doppler bidimensional. Em casos complexos, a ressonância magnética e a tomografia por emissão de pósitrons auxiliam no diagnóstico diferencial e no esclarecimento do diagnóstico. É aconselhável examinar os familiares do paciente para identificar casos familiares da doença.

Exame clínico

Na forma não obstrutiva da cardiomiopatia hipertrófica, pode não haver desvios da norma durante o exame, mas às vezes é determinado um aumento na duração do impulso apical e do quarto som cardíaco.

Na forma obstrutiva da cardiomiopatia hipertrófica, são revelados sinais de patologia cardíaca. Os mais importantes incluem um impulso apical prolongado e aumentado, ocupando toda a sístole até o segundo tom (sinal de hipertrofia miocárdica do ventrículo esquerdo), tremor sistólico ao longo da borda esquerda do esterno, pulsação das artérias carótidas, pulso rápido e irregular à palpação das artérias carótidas, causado pela rápida expulsão de sangue na primeira metade da sístole, sopro sistólico localizado no ápice do coração e no terceiro ou quarto espaço intercostal à esquerda, na borda do esterno. O sopro no ápice do coração é explicado pela regurgitação mitral, no terceiro ou quarto espaço intercostal - estenose infundibular do ventrículo esquerdo. A intensidade do sopro aumenta na posição sentada, em pé, na expiração e durante a manobra de Valsalva, ou seja, com o agravamento da obstrução à expulsão sanguínea em decorrência da diminuição da pré e pós-carga ou do aumento da contratilidade. A primeira bulha cardíaca no ápice apresenta sonoridade normal na maioria dos casos, enquanto a segunda bulha na base está enfraquecida em alguns pacientes, sendo detectada a quarta bulha. Frequentemente, é detectada uma perturbação do ritmo cardíaco.

No entanto, em alguns pacientes, o sopro sistólico localiza-se na base do coração, não é intenso e não é acompanhado por enfraquecimento da sonoridade do segundo tom. Nesse caso, o reconhecimento da doença é possível por meio de métodos de pesquisa adicionais, em particular, a ecocardiografia.

Métodos instrumentais

Eletrocardiografia e monitoramento de ECG de 24 horas

A interpretação dos dados de ECG em pacientes com cardiomiopatia hipertrófica costuma ser muito difícil devido ao polimorfismo das alterações. As seguintes alterações são mais frequentemente detectadas:

• sinais de voltagem de hipertrofia miocárdica do ventrículo esquerdo e do átrio esquerdo;
• distúrbios no processo de repolarização ventricular - os sinais mais característicos encontrados nas formas não obstrutivas e obstrutivas de CMH, manifestados por alterações no intervalo ST-T; as alterações na amplitude da onda T podem ser de vários graus de gravidade (desde uma diminuição moderada na amplitude, especialmente nas derivações torácicas esquerdas, até o registro de uma onda G negativa profunda); distúrbios de condução ao longo da perna esquerda do feixe de His, em particular, o bloqueio de seu ramo anterior é o mais comum de todos os bloqueios cardíacos;
• síndrome de superexcitação ventricular na forma de encurtamento do intervalo PQ ou fenômeno de Wolff-Parkinson-White é freqüentemente registrada;
• o registro de ondas Q patológicas no tórax esquerdo e (menos frequentemente) nas derivações padrão é um dos sinais eletrocardiográficos típicos;
• Distúrbios do ritmo cardíaco que podem causar síncope e morte súbita atraem atenção especial dos médicos.

O monitoramento diário dos dados do ECG nos permite detectar extrassístoles ventriculares ectópicas, ataques de taquicardia ventricular ou arritmia supraventricular na maioria dos pacientes. Arritmias, especialmente as ventriculares, são detectadas com muito menos frequência em crianças, embora a frequência de morte súbita nelas seja maior do que em adultos.

Raio-X de tórax

Os dados do exame radiográfico do coração na cardiomiopatia hipertrófica não são informativos. Alguns pacientes apresentam um ligeiro aumento dos arcos ventriculares e atriais esquerdos e arredondamento do ápice cardíaco, possivelmente um aumento do padrão vascular associado ao preenchimento excessivo do leito venoso. Em crianças pequenas com cardiomiopatia hipertrófica, o índice cardiotorácico oscila entre 0,50 e 0,76.

Ecocardiografia

Dos métodos de pesquisa não invasivos, a ecocardiografia é o método diagnóstico mais informativo.

Os principais sinais ecocardiográficos da cardiomiopatia hipertrófica são os seguintes.

• Hipertrofia miocárdica ventricular esquerda, cuja prevalência, localização e gravidade são muito diversas. No entanto, constatou-se que a forma mais comum de cardiomiopatia hipertrófica é a hipertrofia assimétrica do septo interventricular, ocupando todo o septo interventricular (50% dos casos) ou localizada em seu terço basal (25%) ou dois terços (25%). Menos comum é a hipertrofia simétrica, bem como outras variantes de cardiomiopatia hipertrófica - apical, mesoventricular e hipertrofia da parede septal posterior e/ou lateral do ventrículo esquerdo.
• Diminuição da cavidade ventricular esquerda associada à hipertrofia miocárdica, tanto durante a diástole quanto na sístole. Este é um importante sinal morfológico da doença e um dos fatores que contribuem para o comprometimento hemodinâmico devido ao enchimento insuficiente do ventrículo esquerdo durante a diástole.
• Dilatação do átrio esquerdo.

Na forma obstrutiva da CMH, a ecocardiografia Doppler permite identificar sinais de obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo:

• o gradiente de pressão sistólica entre o ventrículo esquerdo e a aorta pode ser de vários graus de gravidade, às vezes atingindo 100 mm Hg ou mais;
• movimento sistólico anterior do folheto anterior da valva mitral na sístole média e contato dos folhetos com o septo interventricular;
• fechamento da válvula aórtica mesossistólica;
• regurgitação mitral.

Ao avaliar as funções do ventrículo esquerdo usando dados de ecocardiografia, a maioria dos pacientes com cardiomiopatia hipertrófica apresenta um aumento na fração de ejeção, mas uma violação da função diastólica do miocárdio, caracterizada por uma diminuição na velocidade e integridade do relaxamento diastólico ativo, é considerada importante.

Imagem por ressonância magnética

Este método permite a avaliação mais precisa das alterações morfológicas, da prevalência e da gravidade da hipertrofia miocárdica. O método é especialmente valioso para o diagnóstico da forma apical da doença e da hipertrofia da parte inferior do septo interventricular e do ventrículo direito.

Tomografia por emissão de pósitrons

Permite identificar e avaliar o grau de comprometimento da perfusão regional e do metabolismo miocárdico.

Cateterismo cardíaco

Cateterismo e angiocardiografia foram amplamente utilizados nos estágios iniciais do estudo da cardiomiopatia hipertrófica. Atualmente, são realizados com muito menos frequência: em casos de patologia cardíaca concomitante, em particular cardiopatias congênitas, e na decisão sobre o tratamento cirúrgico da doença.

Os resultados de métodos de pesquisa invasivos demonstraram que, em crianças pequenas, diferentemente de crianças em idade escolar e adultos, a obstrução da via de saída não apenas do ventrículo esquerdo, mas também do direito, é frequentemente observada. Por um lado, isso está associado ao fato de as crianças morrerem nos primeiros meses e anos de vida em decorrência de insuficiência cardíaca refratária e, por outro, ao desaparecimento da obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo à medida que a criança cresce, devido a alterações na relação entre as estruturas cardíacas.

Diagnóstico diferencial

Ao fazer o diagnóstico, é necessário excluir doenças com manifestações clínicas semelhantes, principalmente cardiopatias congênitas e adquiridas (estenose aórtica) e hipertensão arterial sistêmica. Além disso, é necessário diferenciar outras possíveis causas de hipertrofia ventricular esquerda, em particular o "coração de atleta".

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