Ataxia sensorial

No comprometimento neurológico da sensibilidade profunda, desenvolve-se ataxia sensorial – incapacidade de controlar os movimentos proprioceptivamente, que se manifesta por instabilidade da marcha e coordenação motora prejudicada. Os distúrbios motores se intensificam acentuadamente se o paciente fechar os olhos. A patologia não é completamente curada: os pacientes passam por medidas intensivas de reabilitação com o objetivo de apoiar o sistema musculoesquelético e melhorar a qualidade de vida. [ 1 ]

Epidemiologia

Comparada à ataxia cerebelar, a ataxia sensorial é relativamente rara. Na maioria dos casos, ocorre como resultado de lesão das colunas posteriores e, consequentemente, de um distúrbio da aferentação proprioceptiva, que pode ser observado, em particular, em pacientes com doença de Friedreich, deficiência de vitaminas E e _B12 e neurossífilis.

A ataxia sensorial é diagnosticada por uma clara insuficiência proprioceptiva e um aumento acentuado das manifestações clínicas em contexto de fechamento ocular. Pseudo-hipercinesia do membro afetado é frequentemente observada.

O termo deriva da palavra grega "ataxia", que se traduz como "distúrbio". A ataxia sensorial pode atuar como um acréscimo sindrômico ao diagnóstico em traumas e patologias degenerativas do sistema nervoso central. Como unidade nosológica independente, o problema é considerado apenas em algumas doenças hereditárias pediátricas, de modo que a frequência real de desenvolvimento desse distúrbio é desconhecida (ataxia secundária, como um sinal que acompanha outra patologia, geralmente não é levada em consideração nas estatísticas).

A ataxia sensorial hereditária é uma doença muito rara (órfã). Este grupo inclui doenças que ocorrem em menos de 1 caso a cada 2.000 habitantes.

Causas ataxia sensorial

A ataxia sensorial é causada pelo comprometimento de tipos profundos de sensibilidade, em particular:

• Sensibilidade músculo-articular, que recebe sinais sobre a posição do tronco no espaço;
• De sensibilidade à vibração;
• Sentimentos de pressão e peso.

Os distúrbios de movimento e coordenação na ataxia sensorial resultam da falha no recebimento de informações cinestésicas das partes centrais do aparelho proprioceptivo, ou seja, o sistema não recebe sinais, por exemplo, sobre contrações musculares. A patologia não é considerada uma unidade nosológica independente, mas sim um complexo de sintomas, caracterizado como uma síndrome de ataxia sensorial, que ocorre em diversas doenças neurológicas. O quadro clínico neste caso depende das características individuais do dano às direções nervosas proprioceptivas.

O distúrbio pode ser encontrado em diferentes partes do aparelho proprioceptivo, em particular na coluna vertebral posterior, nos gânglios da medula espinhal, nas raízes posteriores, ao longo do nível da medula oblonga, no córtex ou no tálamo. O problema é frequentemente causado por lesão vascular (AVC cerebral ou cerebrospinal), mielite, processos tumorais no cérebro ou na medula espinhal, mielose funicular, neurossífilis, ressecamento espinhal, lesões na medula espinhal e esclerose múltipla.

Em alguns pacientes, a ocorrência de ataxia sensorial está associada a intervenções cirúrgicas na medula espinhal ou no cérebro.

Partes periféricas do aparelho proprioceptivo são afetadas em pacientes com síndrome de Guillain-Barré, polineuropatia diabética, tóxica, infecciosa tóxica ou de origem amiloide. Além disso, a ataxia sensorial é encontrada no contexto de certas patologias genéticas - em particular, estamos falando da ataxia de Fredreich. [ 2 ]

Fatores de risco

A ataxia sensorial se desenvolve se as seguintes estruturas forem afetadas:

• Os canais espinhais posteriores são o cuneiforme e o feixe de Goll (canais espinhais ascendentes). Este é o distúrbio mais comum na ataxia sensorial. Pode ser observado como consequência de trauma associado à flexão acentuada da coluna vertebral.
• Nervos periféricos. Afetados por distúrbios dos axônios das fibras nervosas, mielinopatia, transformação walleriana causada por trauma ou isquemia do nervo periférico.
• Raízes posteriores da medula espinhal (devido a trauma, compressão, etc.).
• A alça medial, que está localizada no tronco encefálico e faz parte do canal condutor que transporta impulsos do aparelho musculotendíneo e do sistema bulbotalâmico.
• O tálamo, que garante a realização dos reflexos incondicionados.

Em alguns pacientes, o aparecimento de ataxia sensorial está associado a lesões do lobo parietal contralateral.

A ataxia sensorial geralmente se desenvolve no contexto de tais patologias:

• Secura espinhal (um tipo de neurossífilis terciária).
• Mielose funicular (degeneração das medulas espinhais lateral e posterior como resultado de deficiência prolongada de vitamina B12 ou anemia por deficiência de folato).
• Polineuropatias (difteria, neuropatias desmielinizantes, arsênicas, síndromes de Guillain-Barré, Refsum e Krabé, etc.).
• Patologias vasculares (em particular, isquemia do tronco arterial espinhal).
• Processos cerebrais tumorais.

A ataxia sensorial também é encontrada na rara doença de Friedreich, de herança autossômica recessiva. Distúrbios de coordenação motora ocorrem em um contexto de danos ao miocárdio e a outros sistemas e órgãos.

Patogênese

A ataxia sensorial se desenvolve devido a lesões nas fibras nervosas periféricas, raízes e colunas posteriores da coluna vertebral e alça medial. Essas fibras transmitem impulsos proprioceptivos, levando informações ao córtex cerebral sobre a posição do corpo, membros e seus movimentos.

As sensações musculoarticulares são determinadas pelo aparelho receptor representado pelos corpúsculos lamelares de Pacini – terminações nervosas não encapsuladas presentes nas cápsulas articulares, ligamentos, musculatura e periósteo. Os sinais provenientes dessas terminações seguem os neurônios sensoriais de primeira ordem que entram no corno posterior da coluna vertebral e, posteriormente, nas colunas posteriores.

O fluxo proprioceptivo é transportado das pernas por meio do fino feixe de Goll localizado medialmente, e dos braços por meio do feixe de Bourdach em forma de cunha localizado lateralmente.

As fibras nervosas envolvidas nesse transporte formam sinapses com células nervosas sensoriais de segunda ordem.

Ramos das células nervosas de segunda ordem cruzam-se e, em seguida, em uma alça medial, passam para o núcleo talâmico posterior ventral, onde estão localizadas as células nervosas sensoriais de terceira ordem, tendo uma conexão com o córtex do lobo parietal.

O transporte dos sinais nervosos que fornecem sensação aos braços e pernas é realizado através das raízes espinhais posteriores. Os nervos na medula espinhal posterior são responsáveis pela sensação sensorial e pela dor.

Quando as raízes posteriores são danificadas, a sensibilidade da área cutânea, que é inervada pelas fibras nervosas correspondentes, é perdida. Ao mesmo tempo, os reflexos tendinosos são reduzidos ou perdidos, embora a atividade motora ainda esteja presente.

Quando parte da via ascendente é danificada, a medula espinhal perde a capacidade de transferir informações sobre a posição dos membros para o cérebro, resultando em coordenação motora prejudicada.

Com polineuropatia e danos nas colunas posteriores, a marcha e, em geral, a atividade motora das pernas são simetricamente perturbadas. Os movimentos dos braços não são afetados ou são apenas ligeiramente afetados. [ 3 ]

Sintomas ataxia sensorial

As manifestações da ataxia sensorial são caracterizadas por uma violação das sensações motoras provenientes do próprio corpo. Inicialmente, isso pode ser notado por uma alteração na marcha: o paciente começa a andar com as pernas bem abertas, flexionando-as e estendendo-as incorretamente nas articulações do joelho e do quadril, e "aterrissando" o pé após cada passo. Neurologistas em atividade chamam essa marcha de "andar de pé" ou "tabética", e os próprios pacientes a chamam de "andar curvado" ou "algodão absorvente".

O paciente tenta corrigir a deficiência proprioceptiva com a ajuda do controle visual constante. Por exemplo, ao caminhar, a pessoa olha incansavelmente para os pés, com a cabeça baixa. Se o controle visual for interrompido, o distúrbio do movimento se agrava novamente. Caminhar com os olhos vendados ou no escuro torna-se impossível.

A ataxia sensorial que envolve os membros superiores é acompanhada por um distúrbio de coordenação e habilidades motoras voluntárias, resultando em comprometimento das atividades cotidianas. Em particular, torna-se difícil para o paciente comer os primeiros pratos com uma colher, beber água de um copo, abotoar pequenas peças de roupa e usar uma chave. Em repouso, movimentos involuntários desordenados das falanges dos dedos, do tipo hipercinesia, chamam a atenção. Uma característica distintiva da ataxia sensorial é que a pseudo-hipercinesia desaparece com o início da atividade motora voluntária.

Os primeiros sinais de ataxia sensorial podem ser diferentes, dependendo das características da lesão do mecanismo proprioceptivo. Se o processo patológico envolver as colunas posteriores ao nível das seções toracolombares, a ataxia é observada apenas nas pernas. Se as colunas posteriores acima do espessamento cervical forem afetadas, o problema se manifesta tanto nos membros superiores quanto inferiores. Com alterações patológicas unilaterais no aparelho proprioceptivo antes da transição das fibras para o outro lado, desenvolve-se hemiataxia homolateral, que se caracteriza pela ocorrência de uma violação em metade do corpo do lado da lesão. Com alterações dolorosas unilaterais dos canais sensoriais profundos após sua interseção, o problema se manifesta por hemiataxia heterolateral: os membros opostos ao lado afetado são afetados.

Estágios

Dependendo das manifestações clínicas, distinguem-se os seguintes estágios da ataxia sensorial:

1. Estágio leve - observado em pacientes com dano limitado ao trato espinocerebelar. A sensibilidade profunda não é prejudicada, a coordenação motora e a marcha são moderadamente afetadas.
2. O estágio intermediário, ou moderadamente grave, é caracterizado por uma diminuição do tônus dos músculos flexores e extensores, o que torna muito mais difícil para o paciente realizar atividades domésticas comuns. Os reflexos gerais também diminuem, a sensação de apoio é perdida e há necessidade de controle visual constante durante a caminhada. A marcha torna-se típica de ataxia sensorial.
3. Estágio grave: o paciente perde a capacidade de andar e ficar de pé.

Formulários

A ataxia sensorial acontece:

• Estática, que se manifesta pela retenção prejudicada da postura (que é particularmente evidente se o paciente fechar os olhos);
• Dinâmico, em que os sinais patológicos se manifestam com o início da atividade motora.
• Além disso, se as vias de sensibilidade profunda forem afetadas, distinguir:
• Ataxia unilateral, que se desenvolve quando o tálamo ou o tronco cerebral são afetados no lado oposto;
• Ataxia bilateral formada quando o foco patológico está localizado na área de cruzamento da alça medial.

Complicações e consequências

A ataxia sensorial é uma condição patológica caracterizada por comprometimento da coordenação motora. Com a progressão da doença, a pessoa fica incapacitada, a qualidade de vida e sua duração são prejudicadas.

Tremores nos membros, tonturas frequentes, perda da capacidade de se movimentar de forma independente e realizar atividades básicas, distúrbios dos sistemas respiratório e digestivo – esses distúrbios complicam significativamente a vida do paciente. Com o tempo, desenvolve-se insuficiência respiratória e cardíaca crônica, a defesa imunológica se deteriora e há tendência a patologias infecciosas frequentes.

No entanto, deve-se entender que esses efeitos adversos não ocorrem em todos os pacientes com ataxia sensorial. Em alguns pacientes, desde que todas as prescrições médicas sejam seguidas e a terapia medicamentosa seja realizada em tempo hábil, o quadro clínico da doença não piora e a qualidade de vida não diminui. Muitos pacientes vivem até uma idade avançada.

Um prognóstico particularmente desfavorável pode ser discutido se o paciente apresentar neoplasias malignas, epilepsia, encefalite, distúrbios circulatórios cerebrais.

Diagnósticos ataxia sensorial

A ataxia sensorial é detectada durante o exame inicial do paciente por um neurologista. Observa-se hipotonia dos músculos (flexores e extensores) dos braços ou pernas afetados e perda de sensibilidade profunda. Ao tentar assumir a postura de Romberg, nota-se tremor, com fortalecimento significativo ao fechar os olhos. A postura com os membros superiores estendidos para a frente é acompanhada de falsa hipercinesia (pseudoatetose).

Os testes de coordenação também são prejudicados: o paciente não consegue colocar o dedo na ponta do próprio nariz, nem encostar o calcanhar de um pé na articulação do joelho do outro pé. Externamente, observa-se uma marcha típica de tabelinha. Ao tentar passar o calcanhar de um pé sobre a crista da tíbia do outro pé, ocorrem solavancos e o calcanhar vira para o lado. [ 4 ]

O ponto principal é descobrir a causa da condição patológica, para a qual são utilizados os seguintes diagnósticos laboratoriais e instrumentais:

• Exame por um neurologista para descartar outros tipos de ataxia (diagnóstico diferencial);
• Exames gerais de sangue e urina;
• Exame do líquido cefalorraquidiano, colhido durante punção lombar, para excluir esclerose múltipla, doenças inflamatórias do sistema nervoso central, neurossífilis;
• Imagem computadorizada e ressonância magnética do cérebro e da medula espinhal;
• Eletroneuromiografia para avaliar a condição dos músculos e nervos periféricos;
• Aconselhamento genético para descartar patologias hereditárias (às vezes com testes de DNA).

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial é feito com outros tipos de ataxia.

A ataxia vestibular se desenvolve quando qualquer área do mecanismo vestibular é afetada, em particular, o nervo vestibular, o núcleo no tronco encefálico e o centro cortical no lobo temporal do cérebro. O nervo vestibular origina-se no nódulo de Scarpa, localizado no canal auditivo interno. Os ramos periféricos do nódulo celular levam aos três canais semicirculares, e os ramos centrais levam aos núcleos vestibulares do tronco encefálico.

As manifestações típicas da ataxia vestibular são: vertigem sistêmica, náuseas (às vezes vômitos), nistagmo horizontal. A patologia é detectada com mais frequência em contextos de meningoencefalite do tronco, processos tumorais da fossa craniana posterior, quarto ventrículo e ponte de Varolian.

Se o processo patológico afetar a região frontal e temporo-occipital, há distúrbios de coordenação motora no tipo de ataxia cortical, que apresenta semelhanças com a ataxia cerebelar. A ataxia cerebelar e a sensorial apresentam as seguintes principais diferenças:

• O desenvolvimento de ataxia cortical é observado no lado oposto ao foco da lesão cortical (nas lesões cerebelares, o lado da lesão é afetado);
• Na ataxia cortical, existem outros sinais que indicam lesões da zona frontal (distúrbios mentais e olfativos, paresia do nervo facial), zona occipitotemporal (escotoma, alucinações de vários tipos, hemianopsia homônima, afasia sensorial, etc.).

A ataxia cortical é observada principalmente em patologias intracerebrais com localização frontal ou occipitotemporal, como encefalites, distúrbios circulatórios cerebrais e processos tumorais.

Quanto à ataxia sensorial, ela se desenvolve em um contexto de lesão nas colunas posteriores, menos frequentemente nas raízes posteriores, centros periféricos, córtex do lobo parietal do cérebro e tubérculo óptico. O problema ocorre mais frequentemente em pacientes com secura espinhal, polineurite, mielose funicular, distúrbios vasculares ou tumorais com localização na região do tubérculo óptico, lobo parietal do cérebro e cápsula interna.

Tratamento ataxia sensorial

A ataxia sensorial é difícil de curar, por isso o tratamento principal visa corrigir o estado geral do paciente, inibindo a progressão da doença e melhorando a qualidade de vida.

É utilizada uma abordagem abrangente, incluindo terapia medicamentosa, fisioterapia e fisioterapia (FT). A terapia de suporte é realizada com o uso dos seguintes medicamentos:

• Vitaminas do complexo B - afetam o estado dos tecidos musculares, contribuem para a eliminação de espasmos (administradas como injeções intramusculares);
• Riboflavina e imunoglobulinas - usadas com a finalidade de estimular as fibras nervosas;
• Nootrópicos - normalizam a atividade cerebral, melhoram a transmissão dos impulsos nervosos, podem ser usados para um efeito tranquilizante leve, correção do estado psicoemocional;
• Preparados multivitamínicos - usados para melhorar a imunidade.

O médico pode prescrever medicamentos anticolinesterásicos em caso de neurite ou distrofia muscular grave. O tratamento complexo contribui para a ativação da atividade muscular, otimizando o funcionamento dos receptores nervosos responsáveis pela coordenação motora. No entanto, é impossível eliminar completamente a ataxia sensorial, devido à impossibilidade de eliminar as causas subjacentes ao desenvolvimento do distúrbio.

Fisioterapia e fisioterapia devem ser utilizadas regularmente pelo paciente. Os procedimentos fisioterapêuticos são prescritos em sessões, e os exercícios de fisioterapia são realizados inicialmente sob a orientação de um terapeuta e, em seguida, individualmente ou sob a supervisão de pessoas próximas. É possível também o uso de simuladores especiais, como aqueles que ajudam a desenvolver a flexão e a coordenação motora fina das mãos.

Caminhadas longas (até 1 km, todos os dias) e exercícios com uma pequena bola são considerados úteis. Exercícios excessivos não são bem-vindos: basta fazer exercícios de ginástica por cerca de meia hora por dia. [ 5 ]

Prevenção

Não existem métodos específicos de prevenção da ataxia sensorial. Especialistas insistem em atenção médica oportuna, o que contribui para a detecção e o tratamento precoces de doenças que podem posteriormente causar o desenvolvimento de ataxia.

Outras medidas preventivas incluem:

• Tratamento oportuno de processos infecciosos e inflamatórios no corpo;
• Monitoramento de leituras de pressão arterial;
• Exclusão de atividades e esportes que podem levar a lesões na cabeça;
• Levar um estilo de vida saudável, evitar maus hábitos, seguir um horário de trabalho e sono e ter uma alimentação balanceada com produtos de qualidade.

Previsão

A ataxia sensorial só pode ser curada se a causa da condição patológica for completamente eliminada, o que é bastante raro. O prognóstico mais desfavorável é observado em pacientes com formas hereditárias e malignas da doença, bem como no desenvolvimento de focos estáveis de degeneração: nessas situações, os pacientes recebem apenas terapia de suporte para melhorar a qualidade de vida e retardar a progressão do transtorno.

Se a causa raiz da patologia puder ser eliminada e a área afetada do trato proprioceptivo puder ser restaurada, podemos falar de um possível desfecho favorável. Na maioria dos pacientes, a ataxia sensorial é caracterizada por progressão constante, com deterioração gradual do quadro, o que é especialmente perceptível na ausência de terapia de suporte e reabilitação adequados.