Ataxia sensorial

No comprometimento neurológico da profunda sensibilidade, a ataxia sensorial se desenvolve - incapacidade de controlar os movimentos de maneira apropriada, o que se manifesta pela instabilidade da marcha, a coordenação motora prejudicada. Os distúrbios motores se intensificam fortemente se o paciente fechar os olhos. A patologia não está completamente curada: os pacientes passam por medidas intensivas de reabilitação destinadas a apoiar o sistema musculoesquelético e melhorar a qualidade de vida. [1]

Epidemiologia

Comparado à ataxia cerebelar, a ataxia sensorial é relativamente rara. Na maioria dos casos, ocorre como resultado de danos às colunas posteriores e, como conseqüência, um distúrbio da aferentação proprioceptiva, que pode ser observada, em particular, em pacientes com da doença de Friedreich, neurossífilis.

A ataxia sensorial é diagnosticada por uma clara insuficiência proprietária e um aumento acentuado nas manifestações clínicas em relação ao fundo do fechamento dos olhos. A pseudo-hiperquinese do membro afetada é frequentemente observada.

O termo é derivado da palavra grega "ataxia", que se traduz como "distúrbio". A ataxia sensorial pode atuar como uma adição síndromal ao diagnóstico em traumas e patologias degenerativas do sistema nervoso central. Como uma unidade nosológica independente, o problema é considerado apenas em algumas doenças hereditárias pediátricas; portanto, a frequência real de desenvolvimento desse distúrbio é desconhecida (ataxia secundária, como um sinal que acompanha outra patologia, as estatísticas geralmente não levam em consideração).

A ataxia sensorial hereditária é uma doença muito rara (órfã). Este grupo inclui doenças que ocorrem em menos de 1 caso por 2.000 população.

Causas Ataxia sensorial

Ataxia sensorial deve-se ao comprometimento de tipos profundos de sensibilidade, em particular:

• Sensibilidade musculosa-articular, que recebe sinais sobre a posição do tronco no espaço;
• De sensibilidade à vibração;
• Sentimentos de pressão e peso.

Os distúrbios de movimento e coordenação na ataxia sensorial resultam da falha em receber informações cinestésicas das partes centrais do aparelho proprioceptivo, ou seja, o sistema não recebe sinais, por exemplo, sobre contrações musculares. A patologia não é considerada uma unidade nosológica independente, mas é um complexo de sintomas, que é caracterizado como uma síndrome da ataxia sensorial, ocorrendo em muitas doenças neurológicas. O quadro clínico neste caso depende de características individuais de danos às direções de nervos apropriados.

O distúrbio pode ser encontrado em diferentes partes do aparelho proprioceptivo-em particular nas colunas espinhais posteriores, gânglios da medula espinhal, raízes posteriores, ao longo do nível da medula oblonga, córtex ou thalamo. The problem is often due to vascular injury (cerebral or cerebrospinal stroke), myelitis, tumor processes in the brain or spinal cord, funicular myelosis, neurosyphilis spinal dryness, spinal cord injuries, multiple sclerosis.

Em alguns pacientes, a ocorrência de ataxia sensorial está associada a intervenções cirúrgicas na medula espinhal ou cérebro.

Partes periféricas do aparelho proprioceptivo são afetadas em pacientes com síndrome de guillain-Barré, polyropatia de diabética, tóxica, tóxica infecciosa ou amilóide. Além disso, a ataxia sensorial é encontrada no fundo de certas patologias genéticas-em particular, estamos falando sobre ataxia de Fredreich. [2]

Fatores de risco

Ataxia sensorial se desenvolve se as seguintes estruturas forem afetadas:

• Os canais espinhais posteriores são o cuneiforme e o feixe de Goll (canais espinhais ascendentes). Este é o distúrbio mais comum na ataxia sensorial. Pode ser observado como conseqüência do trauma associado à flexão acentuada da coluna da coluna vertebral.
• Nervos periféricos. Afetado no contexto de distúrbios de axônios de fibras nervosas, mielinopatia, transformação esburacada causada por trauma ou isquemia do nervo periférico.
• Raízes posteriores da medula espinhal (devido a trauma, compressão, etc.).
• O loop medial, localizado no tronco cerebral e faz parte do canal condutor que transporta impulsos do aparelho muscullotendinoso e do sistema bulbotalâmico.
• O tálamo, que garante a realização de reflexos incondicionados.

Em alguns pacientes, o aparecimento de ataxia sensorial está associada a lesões do lobo parietal contralateral.

Ataxia sensorial mais frequentemente se desenvolve contra os antecedentes de tais patologias:

• Secura da coluna vertebral (um tipo de neurossífilis terciária).
• Mioselose funicular (degeneração das medula espinhal lateral e posterior como resultado de prolongado _B12Avitaminose ou anemia de deficiência de folato).
• Polyneuropatias (difteria, desmielinização, neuropatias de arsênico, Guillain-Barré, Refsum e Síndromes de Krabé, etc.).
• Patologias vasculares (em particular, isquemia do tronco arterial espinhal).
• Processos do cérebro tumoral.

Ataxia sensorial também é encontrada na rara doença de Friedreich de Friedreich. Os distúrbios motores de coordenação ocorrem contra o fundo de danos ao miocárdio e outros sistemas e órgãos.

Patogênese

A ataxia sensorial se desenvolve devido a lesões de fibras nervosas periféricas, raízes e colunas posteriores espinhais, loop medial. Essas fibras carregam impulsões proprioceptivas, carregando informações ao córtex cerebral sobre a posição do corpo, membros e seus movimentos.

As sensações musuloarticulares são determinadas pelo aparelho receptor representado pelos corpúsculos lamelares de Pacini - terminações nervosas não encapsuladas que estão presentes em cápsulas, ligamentos, musculatura e periósteo. Os sinais das terminações seguem os neurônios sensoriais de primeira ordem que entram no corno posterior espinhal e ainda mais nas colunas posteriores.

O fluxo proprioceptivo é transportado das pernas por meio do pacote Goll fino localizado medialmente e dos braços por meio do pacote Bourdach em forma de cunha, localizado lateralmente.

As fibras nervosas envolvidas nesse formulário de transporte sinapses com células nervosas sensoriais de segunda ordem.

Os ramos das células nervosas de segunda ordem cruzam, então, em um loop medial, passam para o núcleo talâmico posterior ventral, onde as células nervosas sensoriais da terceira ordem estão localizadas, tendo uma conexão com o córtex do lobo parietal.

O transporte de sinais nervosos que fornecem sensação aos braços e pernas é realizado através das raízes da coluna vertebral posterior. Os nervos na medula espinhal posterior são responsáveis pela sensação e dor sensoriais.

Quando as raízes posteriores são danificadas, a sensibilidade da área cutânea, que é inervada pelas fibras nervosas correspondentes, é perdida. Ao mesmo tempo, os reflexos do tendão são reduzidos ou perdidos, embora a atividade motora ainda esteja presente.

Quando parte da via ascendente é danificada, a medula espinhal perde a capacidade de transferir informações sobre a posição do membro para o cérebro, resultando em coordenação motora prejudicada.

Com polineuropatia e danos às colunas posteriores, a marcha e, em geral, a atividade motora das pernas são simetricamente perturbadas. Os movimentos do braço não são afetados ou apenas são afetados. [3]

Sintomas Ataxia sensorial

Manifestações de ataxia sensorial são caracterizadas por uma violação das sensações motoras provenientes do próprio corpo. A princípio, isso pode ser notado por uma mudança na marcha de uma pessoa: o paciente começa a andar com as pernas espalhadas, dobrando incorretamente e estendendo-as nas articulações do joelho e do quadril e "aterrissando" o pé após cada etapa. Os neurologistas praticantes chamam essa marcha de "estampagem" ou "tabética", e os próprios pacientes chamam de "cair" ou "algodão absorvente".

O paciente tenta corrigir a deficiência proprioceptiva com a ajuda de controle visual constante. Por exemplo, enquanto caminha, a pessoa olha incansavelmente em seus pés com a cabeça para baixo. Se o controle visual for interrompido, o transtorno do movimento piora novamente. Andar de olhos vendados ou em condições escuras se torna impossível.

A ataxia sensorial envolvendo as extremidades superiores é acompanhada por um distúrbio de coordenação e habilidades motoras arbitrárias, como resultado da qual a atividade comum sofre. Em particular, torna-se difícil para o paciente comer os primeiros pratos com uma colher, beber água de um copo, prender pequenas partes de roupas, usar uma chave. Em repouso, movimentos desordenados involuntários das falanges dos dedos do tipo de hipercinesia chamam a atenção. Uma característica distinta da ataxia sensorial é que a pseudo-hiperquinese desaparece com o início da atividade motora voluntária.

Os primeiros sinais de ataxia sensorial podem ser diferentes, o que depende das características da lesão do mecanismo proprioceptivo. Se o processo patológico capturar as colunas posteriores no nível das seções toracolombares, a ataxia será observada apenas nas pernas. Se as colunas posteriores acima do espessamento cervical forem afetadas, o problema se manifesta nas extremidades superior e inferior. Com alterações patológicas unilaterais no aparelho proprioceptivo antes da transição das fibras para o outro lado, a hemiataxia homolateral se desenvolve, que é caracterizada pela ocorrência de uma violação na metade do corpo na lateral da lesão. Em alterações dolorosas unilaterais dos canais sensoriais profundos após a travessia, o problema é manifestado por hemiataxia heterolateral: os membros opostos ao lado afetado são afetados.

Estágios

Dependendo das manifestações clínicas, são distinguidos tais estágios de ataxia sensorial:

1. Estágio leve - observado em pacientes com danos limitados ao trato cerebelar espinhal com fio. A sensibilidade profunda não é prejudicada, a coordenação motora e a marcha são moderadamente afetadas.
2. O estágio médio, ou moderadamente grave, é caracterizado por uma diminuição no tom dos músculos flexores e extensores, o que torna muito mais difícil para o paciente realizar atividades domésticas comuns. Os reflexos gerais também diminuem, o senso de apoio é perdido e há necessidade de controle visual constante durante a caminhada. A marcha se torna típica da ataxia sensorial.
3. Estágio grave: o paciente perde a capacidade de andar e ficar de pé.

Formulários

Ataxia sensorial acontece:

• Estático, que se manifesta pela retenção de postura prejudicada (o que é particularmente evidente se o paciente fechar os olhos);
• Dinâmica, na qual os sinais patológicos se manifestam com o início da atividade motora.
• Além disso, se as vias de profunda sensibilidade forem afetadas, distingue:
• Ataxia unilateral, que se desenvolve quando o tálamo ou o tronco cerebral é afetado no lado oposto;
• Ataxia bilateral formada quando o foco patológico está localizado na área de cruzamento do loop medial.

Complicações e consequências

Ataxia sensorial é uma condição patológica caracterizada por coordenação motora prejudicada. Com a progressão desta doença, uma pessoa fica desativada, a qualidade de vida e sua duração sofrem.

Tremendo nos membros, tontura frequente, perda da capacidade de se mover de forma independente e executar atividades básicas, distúrbios dos sistemas respiratórios e digestivos - esses distúrbios complicam significativamente a vida do paciente. Com o tempo, a insuficiência cardíaca respiratória e crônica se desenvolve, a defesa imunológica se deteriora, há uma tendência a frequentar patologias infecciosas.

No entanto, deve-se entender que esses efeitos adversos não ocorrem em todos os pacientes com ataxia sensorial. Em pacientes individuais, desde que todas as prescrições médicas sejam seguidas e a terapia medicamentosa oportuna seja realizada, a imagem clínica da doença não piora e a qualidade de vida não diminui. Muitos pacientes vivem até uma idade avançada.

Um prognóstico particularmente desfavorável pode ser discutido se o paciente tiver neoplasias malignas, epilepsia, encefalite, distúrbios circulatórios cerebrais.

Diagnósticos Ataxia sensorial

A ataxia sensorial é detectada durante o exame inicial do paciente por um neurologista. Hipotonia dos músculos (flexores e extensores) dos braços ou pernas afetados, a perda de sensibilidade profunda é observada. Ao tentar assumir a pose de Romberg, a trêmula é observada, com fortalecimento significativo ao fechar os olhos. A postura com segurando os membros superiores esticada para a frente é acompanhada por falsa hipercinesia (pseudoatetose).

Os testes de coordenação também são perturbados: o paciente não pode colocar o dedo na ponta do próprio nariz, ele não pode colocar o calcanhar de um pé na articulação do joelho do outro pé. Externamente, uma marcha tabética típica é determinada. Ao tentar correr o calcanhar de um pé sobre a crista da tíbia do outro pé, há idiotas e o calcanhar é virado para o lado. [4]

O ponto principal é descobrir a causa da condição patológica, para a qual são usados esses diagnósticos laboratoriais e instrumentais:

• Exame por um neurologista para descartar outros tipos de ataxia (diagnóstico diferencial);
• Testes gerais de sangue e urina;
• Exame do fluido cefalorraquidiano, realizado durante punção lombar, para excluir esclerose múltipla, doenças inflamatórias do sistema nervoso central, neurossífilis;
• Imagem de ressonância magnética e de computador do cérebro e medula espinhal;
• Eletroneuromiografia para avaliar a condição dos músculos e nervos periféricos;
• Aconselhamento genético para descartar patologias hereditárias (às vezes com testes de DNA).

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial é feito com outros tipos de ataxia.

Ataxia vestibular se desenvolve quando qualquer área do mecanismo vestibular é afetada, em particular, o nervo vestibular, o núcleo no tronco cerebral, o centro cortical no lobo temporal do cérebro. O nervo vestibular se origina no nó de Scarpa, localizado dentro do canal auditivo interno. Os ramos periféricos dos nó celulares levam aos três canais semicirculares, e os ramos centrais levam aos núcleos vestibulares do tronco cerebral.

As manifestações típicas da ataxia vestibular são: vertigem sistêmica, náusea (às vezes vomitar), nistagmo horizontal. A patologia é detectada mais frequentemente contra o fundo da meningoencefalite do STEM, processos tumorais da fossa craniana posterior, quarto ventrículo, ponte varoliana.

Se o processo patológico afeta a região frontal e temporo-occipital, há distúrbios da coordenação motora no tipo de ataxia cortical, que tem semelhanças com ataxia cerebelar. Ataxia cerebelar e sensorial têm as seguintes diferenças principais:

• O desenvolvimento da ataxia cortical é observada no lado oposto ao foco da lesão cortical (em lesões cerebelares, o lado da lesão é afetado);
• Na ataxia cortical, existem outros sinais indicando lesões da zona frontal (distúrbios mentais e olfativos, paresia do nervo facial), zona occipitotemporal (escotoma, alucinações de vários tipos, hemianopsia homônima, aphasia sensorial etc.).

A ataxia cortical é observada principalmente na patologia intacerebral com localização frontal ou occipitotemporal. Estes são encefalite, distúrbios circulatórios do cérebro, processos tumorais.

Quanto à ataxia sensorial, ela se desenvolve contra o fundo de danos às colunas posteriores, com menos frequência - raízes posteriores, centros periféricos, córtex do cérebro do cérebro do cérebro, tubérculo óptico. Na maioria das vezes, o problema ocorre em pacientes com secura na coluna vertebral, polineurite, mielose funicular, distúrbios vasculares ou tumorais com localização na zona do tubérculo óptico, lobo parietal do cérebro, cápsula interna.

Tratamento Ataxia sensorial

A ataxia sensorial é difícil de curar; portanto, o tratamento principal visa corrigir a condição geral do paciente, inibindo a progressão da doença, melhorando a qualidade de vida.

Uma abordagem abrangente é usada, incluindo terapia medicamentosa, fisioterapia e fisioterapia (PT). A terapia de suporte é realizada com o uso de tais medicamentos:

• Vitaminas do grupo B - afetam o estado dos tecidos musculares, contribuem para a eliminação de espasmos (administrados como injeções intramusculares);
• Riboflavina e imunoglobulinas - usadas com o objetivo de estimular as fibras nervosas;
• Nootrópicos - normalizam a atividade cerebral, melhoram a transmissão dos impulsos nervosos, podem ser usados para um efeito tranquilizador leve, correção do estado psicoemocional;
• Preparações multivitamínicas - usadas para melhorar a imunidade.

O médico pode prescrever medicamentos anticolinesterase se houver neurite ou distrofia muscular grave. O tratamento complexo contribui para a ativação da atividade muscular, otimizando o trabalho dos receptores nervosos responsáveis pela coordenação motora. No entanto, é impossível se livrar completamente da ataxia sensorial, devido à impossibilidade de eliminar as causas subjacentes do desenvolvimento do distúrbio.

A fisioterapia e a fisioterapia devem ser usadas pelo paciente regularmente. Os procedimentos fisioterapêuticos são prescritos em cursos, e os exercícios de fisioterapia são realizados pela primeira vez sob a orientação de um terapeuta, depois por conta própria ou sob a supervisão de pessoas próximas. É possível uso adicional de simuladores especiais, como os que ajudam a desenvolver flexão e habilidades motoras finas das mãos.

Caminhadas longas (até 1 km, todos os dias), exercícios com uma pequena bola são considerados úteis. Exercício excessivo não é bem-vindo: basta fazer exercícios de ginástica por cerca de meia hora por dia. [5]

Prevenção

Não há métodos específicos de prevenção de ataxia sensorial. Os especialistas insistem em atendimento médico oportuno, que contribui para a detecção e tratamento precoce de doenças que podem mais tarde causar o desenvolvimento da ataxia.

Outras medidas preventivas incluem:

• Tratamento oportuno de processos infecciosos e inflamatórios no corpo;
• Monitorar leituras de pressão arterial;
• Exclusão dessas atividades e esportes que podem levar a lesões na cabeça;
• Liderando um estilo de vida saudável, evitando maus hábitos, observando um horário de trabalho e sono e comendo uma dieta equilibrada com produtos de qualidade.

Previsão

A ataxia sensorial só pode ser curada se a causa da condição patológica for completamente eliminada, o que é bastante raro. O prognóstico mais desfavorável é observado em pacientes com formas hereditárias e malignas da doença, bem como no desenvolvimento de focos estáveis de degeneração: em tais situações, os pacientes são prescritos apenas terapia de suporte para melhorar a qualidade da vida e diminuir a progressão do distúrbio.

Se a causa raiz da patologia puder ser eliminada e a área afetada do trato proprioceptivo puder ser restaurada, podemos falar sobre um possível resultado favorável. Na maioria dos pacientes, a ataxia sensorial é caracterizada por progressão constante, a condição dos pacientes se deteriora gradualmente, o que é especialmente perceptível na ausência de terapia e reabilitação apropriadas de suporte.