Anemia sideroblástica em crianças

A anemia associada a síntese ou utilização de porfirinas prejudicadas (anemia sidero-sacramental, sideroblástica) é um grupo heterogêneo de doenças, hereditárias e adquiridas, associada a uma interrupção da atividade de enzimas envolvidas na síntese de porfirinas e hema. O termo "anemia sidero-analgésica" foi introduzido por Heylmeyer (1957). Com a anemia sidero-autorrestica, o nível sérico de ferro é elevado. Na medula óssea, são encontrados os sideroblastos aninhados - glóbulos vermelhos nucleados com uma aureola pericircular consistindo em grânulos grosseiros de hemossiderina e representando mitocôndrias cheias de ferro.

[1], [2]

As causas da anemia sidero-anestésica

Formas hereditárias

Transmitido por recessivo, ligado ao cromossomo X (homens doentes) ou ao tipo autossômico dominante (homens e mulheres doentes).

O bloqueio metabólico pode estar no passo de formar ácido delta-aminolevulinico a partir de glicina e succinil CoA. Esta reação requer fosfato de piridoxal, uma coenzima ativa de piridoxina e sintetase de ácido aminolevulínico.

Formulários comprados

As formas adquiridas de anemia associadas a síntese de porfirinas prejudicadas podem ser devidas a intoxicação por chumbo.

A intoxicação por chumbo familiar na prática pediátrica é bastante comum. Eles surgem quando comem alimentos armazenados em lata ou em barro com o esmalte da produção de artesanato. O envenenamento por chumbo é mais frequentemente causado pela ingestão de tintas de chumbo, emplastros, outros materiais saturados com corantes de chumbo (jornais, gesso, cascalho, teor de chumbo superior a 0,06%), poeira doméstica e partículas do solo (teor de chumbo 500 mg / kg) . Da atmosfera, o chumbo vem não só por inalação; na maioria das vezes é depositado e entra no corpo com partículas de poeira e solo. Em lactentes, ocorre envenenamento por chumbo quando a água contaminada é usada para preparar misturas de leite. A toxicação pode levar à não conformidade com as precauções necessárias quando a fundição do chumbo em casa.

As causas da anemia sideroblástica

Diagnóstico Sidero-Anestesia Anemia

O diagnóstico de formas hereditárias de anemia é confirmado pelo estudo do conteúdo de porfirinas em eritrócitos. Foi estabelecido que as formas hereditárias de anemia sidero-anestésica diminuíram o conteúdo de protoporfirina de eritrócitos. O conteúdo dos eritrócitos de coproporfirina é elevado e baixo. Normalmente, o nível médio de protoporfirina de eritrócitos em sangue total é de 18 μg% e o limite superior na ausência de anemia é de 35 μg%. Para estudar o conteúdo das lojas de ferro e confirmar a hemossiderose, é utilizado um teste de desferase. Após a injeção intramuscular de 500 mg de desferal, 0,6-1,2 mg de ferro por dia são excretados normalmente na urina e em pacientes com anemia sideroblástica 5-10 mg / dia.

Para diagnosticar envenenamento por chumbo, determina-se o nível de chumbo em sangue venoso; o nível de protoporfirina em eritrócitos em sangue total - um nível acima de 100 μg%, geralmente indica um efeito tóxico do chumbo.

[3], [4], [5]

Tratamento da anemia da sidero-anestesia

Tratamento de pacientes com anemia hereditária sidero-anestésica

1. Vitamina B ₆ em grandes doses - 4-8 ml de solução a 5% por dia intramuscularmente. Na ausência de efeito, é indicada a designação de coenzima vitamina B ₁₂ - fosfato de piridoxal. A dose diária do medicamento é de 80-120 mg com administração oral.
2. Desferal (para ligação e excreção do corpo de ferro) - cursos mensais de 10 mg / kg / dia de 3-6 vezes por ano.

Tratamento da anemia sideroblástica

Prophylaxis de envenenamento por chumbo

Para evitar envenenamento por chumbo durante a reconstrução de casas antigas, devem ser tomadas precauções ao mudar temporariamente as crianças. É especialmente perigoso queimar e cavar nas tintas de chumbo à terra, elas devem ser raspadas ou removidas por métodos químicos. O monitoramento da condição de moradia, o aperto das normas sanitárias e de construção reduzem a freqüência de envenenamento.