Tratamento das anemias sideroblásticas

Tratamento de anemias sideroácticas

Tratamento de pacientes com anemia sideroacrética hereditária

1. Vitamina B6 _{em altas doses - 4-8 ml de solução a 5% por dia, por via intramuscular. Se não houver efeito, a coenzima da vitamina B12,} fosfato de piridoxal, é indicada. A dose diária do medicamento é de 80-120 mg por via oral.
2. Desferal (para ligar e remover o ferro do corpo) - 10 mg/kg/dia em cursos mensais de 3 a 6 vezes por ano.

Tratamento de pacientes com anemia sideroacrética adquirida causada por intoxicação por chumbo

1. Identifique e elimine a fonte de chumbo. Até que a fonte de chumbo seja completamente eliminada, a criança não deve permanecer em casa. O risco de exposição tóxica aumenta mesmo que a criança durma apenas em casa. Limpeza úmida e aspiração são necessárias para remover o pó de chumbo.
2. Para compensar a deficiência de ferro e reduzir a absorção de chumbo, são prescritos suplementos de ferro (6 mg/kg/dia de ferro elementar) por via oral. O tratamento dura 1 mês ou até que os níveis de protoporfirina eritrocitária se normalizem.
3. Terapia com agentes complexantes - EDTA, dimercaprol, penicilamina e succimer.

O objetivo do tratamento é reduzir os níveis de chumbo para níveis seguros (níveis sanguíneos inferiores a 15 mcg%) e os níveis de protoporfirina eritrocitária para níveis normais (menos de 35 mcg%).

Indicações para terapia com agentes complexantes.

A terapia com agentes complexantes é indicada na presença de pelo menos uma das três condições:

1. nível de chumbo no sangue venoso 50 mcg% em 2 amostras consecutivas;
2. o nível de chumbo no sangue venoso é de 25-49 mcg%, e o nível de protoporfirina eritrocitária é de 125 mcg%;
3. teste de EDTA positivo.

Envenenamento leve por chumbo (nível de chumbo no sangue 20-35 mcg%)

A penicilamina é prescrita na dose de 900 mg/ ^m² /dia em 2 doses. A penicilamina não deve ser administrada com laticínios e preparações à base de ferro; o medicamento é contraindicado em caso de alergia a penicilinas.

Envenenamento moderado por chumbo (nível de chumbo no sangue 35-45 mcg%)

É realizado um teste de EDTA; se os resultados forem positivos, prescreve-se EDTA dissódico-cálcico na dose de 1000 mg/m² ^/ dia por via intramuscular, juntamente com procaína, por 3 a 5 dias. O intervalo entre os ciclos de tratamento deve ser de pelo menos 48 a 72 horas. O medicamento é completamente descontinuado quando a excreção diária de chumbo na urina for inferior a 1 μg de chumbo por 1 mg de EDTA.

Envenenamento grave por chumbo sem encefalopatia (nível de chumbo no sangue maior que 45 mcg%)

• Para níveis de chumbo inferiores a 80 mcg%: Succimer: 30 mg/kg/dia em 3 doses por via oral durante 5 dias, depois 20 mg/kg/dia em 2 doses durante 14 dias.
• Em níveis de chumbo acima de 80 mcg%: Terapia de infusão em volume superior a 1,5 vez a necessidade fisiológica de fluidos. Dimercaprol na dose de 300 mg/m² ^{por via intramuscular}, dividida em 3 injeções e administrada ao longo de 1 a 3 dias. EDTA na dose de 1500 mg/m² ^/ dia por via intravenosa em infusão prolongada ou por via intramuscular (dose única ou dose dividida e administrada 2 vezes ao dia).

Envenenamento grave por chumbo comencefalopatia

1. Internação em unidade de terapia intensiva.
2. Terapia de infusão.

Dimercaprol 600 mg/ ^m2 /dia por via intramuscular, dose dividida administrada 6 vezes ao dia. EDTA 1500 mg/kg/dia em infusão intravenosa, dose dividida administrada 3 vezes ao dia.

3. Anticonvulsivantes.

Após um tratamento de 5 dias, faça uma pausa de 48 horas, após o que o tratamento será reiniciado.

Monitoramento durante o tratamento com agentes complexantes

Para avaliar a eficácia do tratamento, a excreção urinária diária de chumbo é medida, visto que sua concentração no sangue pode ser baixa na presença de agentes complexantes. A concentração sanguínea de chumbo é medida a cada 48-72 horas em pacientes hospitalizados e a cada 2-4 semanas em pacientes ambulatoriais.

Durante a terapia com EDTA, é necessário monitorar os níveis de ureia e cálcio no sangue, os níveis de chumbo no sangue e na urina e realizar exames periódicos de urina. Se surgirem sinais de hipocalcemia ou disfunção renal, a dose de EDTA é reduzida ou o medicamento é descontinuado, após o que a função renal se normaliza.

Antes e durante a terapia com succimer, os parâmetros bioquímicos da função hepática, níveis de ureia e creatinina no sangue são examinados a cada 5-7 dias.

No 14º e 28º dias após a conclusão da terapia com agentes complexantes, o nível de chumbo no sangue é medido.

Consequências do envenenamento por chumbo

Todas as crianças expostas à toxicidade por chumbo devem passar por um exame físico entre 5 e 6 anos de idade, que inclua avaliação da percepção auditiva e visual, habilidades motoras grossas e finas, compreensão da fala e capacidade de linguagem.

Prevenção de envenenamento por chumbo

Para evitar o envenenamento por chumbo, precauções devem ser tomadas ao reformar casas antigas, como a realocação temporária de crianças. Queimar e enterrar tinta com chumbo é especialmente perigoso; ela deve ser raspada ou removida quimicamente. Monitorar as condições dos espaços residenciais e tornar os códigos sanitários e de construção mais rigorosos reduz a incidência de envenenamento.