Tratamento da anemia sideroblástica

Tratamento da anemia da sidero-anestesia

Tratamento de pacientes com anemia hereditária sidero-anestésica

1. Vitamina B ₆ em grandes doses - 4-8 ml de solução a 5% por dia intramuscularmente. Na ausência de efeito, é indicada a designação de coenzima vitamina B ₁₂ - fosfato de piridoxal. A dose diária do medicamento é de 80-120 mg com administração oral.
2. Desferal (para ligação e excreção do corpo de ferro) - cursos mensais de 10 mg / kg / dia de 3-6 vezes por ano.

Tratamento de pacientes com anemia sidero-anestésica adquirida causada por intoxicação por chumbo

1. Identificar e eliminar a fonte de liderança. Antes da eliminação completa da fonte de chumbo, a criança não deve estar na casa. O risco de efeitos tóxicos aumenta mesmo se a criança apenas dorme em casa. É necessário realizar uma limpeza húmida e aspirar para remover o pó de chumbo.
2. Para preencher a deficiência de ferro e reduzir a absorção de chumbo, as preparações de ferro (6 mg / kg / dia por ferro elementar) são administradas por via oral. A duração do curso é de 1 mês ou até o nível normal de eritrócitos de protoporfirina.
3. Terapia com agentes complexantes - EDTA, dimercaprol, penicilamina e succimer.

O objetivo do tratamento é reduzir o teor de chumbo em valores seguros (nível de sangue inferior a 15 μg%) e o nível de protoporfirina de eritrócitos é conforme a norma (menos de 35 μg%).

Indicações para terapia com agentes complexantes.

A terapia com agentes complexantes é indicada na presença de pelo menos uma das três condições:

1. o nível de chumbo no sangue venoso de 50 μg% em 2 amostras consecutivas;
2. o nível de chumbo em sangue venoso é de 25-49 μg% e o nível de eritrócitos de protoporfirina é de 125 μg%;
3. amostra positiva com EDTA.

Envenenamento fácil por chumbo (nível de chumbo no sangue 20-35 μg%)

Atribuir penicilamina a uma dose de 900 mg / m ² / dia em 2 doses divididas. A penicilamina não deve ser tomada em conjunto com produtos lácteos e preparações de ferro, a droga está contra-indicada para alergias a penicilinas.

Envenenamento moderado por chumbo (nível de chumbo no sangue 35-45 μg%)

Conduzir uma amostra com EDTA, com resultados positivos da amostra, indicar um EDTA de cálcio e dissódico a 1000 mg / m ² / dia por via intramuscular com procaína por 3-5 dias. A interrupção entre os cursos de tratamento deve ser de pelo menos 48-72 horas. O medicamento é completamente cancelado quando a excreção diária de chumbo com urina é inferior a 1 μg de chumbo por 1 mg de EDTA.

Envenenamento severo por chumbo sem encefalopatia (nível de chumbo no sangue superior a 45 μg%)

• A um nível de chumbo inferior a 80 μg%: Succimer: 30 mg / kg / dia em 3 doses divididas por 5 dias, em seguida, 20 mg / kg / dia em 2 doses divididas por 14 dias.
• Em um nível de liderança superior a 80 μg%: terapia de infusão em um volume superior a 1,5 vezes o requerimento de fluido fisiológico. Dimercaprol numa dose de 300 mg / m ^{2 por} via intramuscular, a dose é dividida em 3 injeções e administrada por 1-3 dias. EDTA numa dose de 1500 mg / m ² / dia por via intravenosa na forma de uma infusão longa ou intramuscularmente (uma vez ou uma dose é dividida e administrada duas vezes ao dia).

Envenenamento severo por chumbo, acompanhado de encefalopatia

1. Hospitalização na unidade de terapia intensiva.
2. Terapia de infusão.

Dimercaprol 600 mg / m ² / dia intramuscularmente, a dose é dividida e injetada 6 vezes ao dia. EDTA 1500 mg / kg / dia sob a forma de infusão intravenosa, a dose é dividida e injetada 3 vezes ao dia.

3. Anticonvulsivantes.

Após um curso de 5 dias de tratamento, faça uma pausa por 48 horas, após o que o tratamento é retomado.

Monitoramento no tratamento de agentes complexantes

Para avaliar a eficácia do tratamento, a excreção urinária diária do chumbo é medida, uma vez que a concentração no sangue na presença de agentes complexantes pode ser baixa. A concentração de chumbo no sangue é medida a cada 48-72 horas em hospitalizado e a cada 2-4 semanas em pacientes ambulatoriais.

Quando se usa EDTA, é necessário o monitoramento dos níveis de uréia e cálcio no sangue, níveis de chumbo no sangue e urina e análise periódica de urina. Se houver sinais de hipocalcemia ou disfunção renal, uma dose de EDTA é reduzida ou abolida, após o que a função renal é normalizada.

Antes e durante a terapia com um succimer, os índices bioquímicos da função hepática, os níveis de ureia e creatinina no sangue são examinados a cada 5-7 dias.

Nos dias 14 e 28 após a conclusão da terapia, os agentes complexantes medem o nível de chumbo no sangue.

Consequências do envenenamento por chumbo

Todas as crianças expostas à toxicidade do chumbo devem ser submetidas a um exame com idade de 5-6 anos, incluindo avaliação da percepção auditiva e visual, movimentos sutis e sutis, a capacidade de compreender o discurso e falar.

Prophylaxis de envenenamento por chumbo

Para evitar envenenamento por chumbo durante a reconstrução de casas antigas, devem ser tomadas precauções ao mudar temporariamente as crianças. É especialmente perigoso queimar e cavar nas tintas de chumbo à terra, elas devem ser raspadas ou removidas por métodos químicos. O monitoramento da condição de moradia, o aperto das normas sanitárias e de construção reduzem a freqüência de envenenamento.