Doença renal policística: uma visão geral das informações

A doença renal policística é uma das anomalias mais graves, caracterizada pela substituição de uma parte significativa do parênquima renal com cistos múltiplos de várias formas e tamanhos. O rim poliquístico é atribuído a doenças congênitas hereditárias do trato urinário.

Uma característica da doença dos rins poliquísticos é a presença na superfície dos órgãos e no parênquima de uma série de cistos contendo um líquido amarelado aquoso (às vezes gelatinoso) com uma mistura de sangue e pus.

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Epidemiologia

Em freqüência, a anomalia é o segundo apenas para cistos simples, e a gravidade do curso clínico e o número de complicações é o primeiro entre todas as doenças renais. O rim poliquístico, de acordo com a literatura, entre as doenças renais é de 0,17 a 16,5%.

Os rins aumentam à medida que o parênquima funcional diminui. Os cistos são as partes ampliadas dos glomérulos e túbulos renais, mantendo contato com o resto da néfron.

Existem dois tipos de policisstases:

• doença autossômica dominante (doença renal policística em adultos); 
• Doença autossômica recessiva (doença renal policística em crianças). 

A doença renal policística em adultos ocorre em uma em cada 1.000 pessoas, progredindo lentamente. A expectativa de vida média para esta doença é de 50 anos. Manifestações da doença começam em uma idade jovem ou média, e cerca de 10 anos continua sendo compensada. Nesta fase da doença, é possível o tratamento cirúrgico, consistindo na abertura das formações císticas pela ressecção do dossel. Nos objetivos recentes, a punção é usada sob o controle de ultra-som dos maiores cistos, bem como cistos que prejudicam significativamente o fluxo sanguíneo. Aproximadamente um terço dos pacientes tem cistos do fígado que não têm conseqüências funcionais.

MSCT e MRI não só podem detectar as próprias estruturas císticas, mas também determinar a natureza dos seus conteúdos, ajudando a diferenciar o diagnóstico de supuração de cistos com destruição do parênquima. As informações obtidas podem ser úteis na escolha das táticas de tratamento.

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Causas doença renal policística

CT. Zakharyan (1937.1941). E então A. Puigvert (1963) formulou as disposições sobre a unidade da origem das malformações do desenvolvimento e da camada medular. Foram identificados dois grupos principais de anomalias:

• dizembrioplasia de cálices (divertículos de pelve e cálice, cistos parapélvicos);
• disembrioplasia das pirâmides de Malpighian (megacalix, doença cística medular).

Alguns conceito pesquisadores chão "sistema divertículo pielocalicial" refere-se a todas as alterações patológicas na retenção dos copos que surgiram como resultado de violações no sistema neuromuscular, a zona papilar copo, e por causa do vaso de pressão ou seu pescoço processos cicatriciais-esclerótica no seio renal. Outros delimitar claramente o conceito de "inato" ou "verdadeira" sistema divertículos pielocalicial de todos os tipos de formações císticas okololohanochnyh com uma cavidade fechada, bem como alterações na retenção dos copos, no qual o fluxo do papilas renais. Sistema de divertículo pielocalicial morfogênese embrionária é divulgado como um resultado de uma pesquisa embrionário, achando que sua educação devido à falta de ação induzir duto metanéfrico no blastema metanefrogennuyu.

Como resultado, uma cavidade é formada, comunicando-se com o sistema copo e pélvico através de uma passagem estreita, mas delimitada das estruturas renais. A diferença fundamental entre um verdadeiro diverticulum e um falso é a ausência de uma papila renal. O divertículo do sistema copo e pelve é uma cavidade arredondada coberta de urotelio, ligada ao sistema copo-pelve por um curso fino, no qual a papila renal não flui. A urina flui para a cavidade do divertículo em um curso fino, estagnando nele. Portanto, na metade das observações, os divertículos do sistema copo e pelvis contêm concreções.

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Sintomas doença renal policística

Os sintomas do rim poliquístico são associados com os próprios cistos (hipertensão em 50% dos pacientes, dor dolorida na região lombar, hematúria, piúria) ou com manifestações de insuficiência renal. O diagnóstico de policisstase hoje não é difícil. O ultra-som em combinação com a dopplerografia permite não só detectar a doença, mas também esclarecer o estado do fluxo sanguíneo renal.

A maioria dos pacientes morreu de insuficiência renal crônica e 10% de hemorragia cerebral. O tratamento da azotemia (incluindo hemodiálise, transplante de órgãos), pielonefrite e hipertensão pode prolongar significativamente a vida dos pacientes.

Crianças poliquísticas ocorrem em um dos 10.000 recém-nascidos. Não só as duas estruturas dos rins são afetadas, mas também o fígado. Muitas vezes no nascimento, observa-se hipoplasia dos pulmões. A manifestação na infância caracteriza-se por insuficiência renal e hipertensão portal de adolescentes. A perspectiva é desfavorável.

As lesões císticas corticais são o defeito de desenvolvimento mais comum. Estes incluem anomalias da estrutura, como multicistose, policisstase e, de acordo com idéias anteriores, um cisto solitário. No momento, foi comprovada uma associação confiável da origem das formações císticas com a idade. Sua origem inata é extremamente rara. Combina multicristose e policisstose com uma morfogênese embrio-fetal comum: os túbulos primários do blastema metanefrogênio não se conectam ao fluxo de metanossfro. Esta teoria explica em menor grau o surgimento de cistos solitários. Uma gênese mais adequada dos cistos renais é a retenção - inflamatória (resultado da obstrução e inflamação do trato tubular e urinário) e proliferativa-neoplásica (conseqüência da proliferação excessiva do epitélio renal). Em conexão com isso, é duvidoso que classificemos os cistos do parênquima renal em anomalias de desenvolvimento.

O rim multicêntrico é uma lesão cortical em que praticamente todas as nefronas não estão conectadas aos túbulos coletores e se tornam cistos de retenção, enquanto o aparelho juxtaglomerular está ausente ou está subdesenvolvido. Com a multicistose, quase todo o rim é representado por lesões císticas. Suas conchas podem ser calcificadas. O conteúdo dos cistos é um filtrado glomerular parcialmente reabsorvido. O rim não funciona. Este defeito é muito raro - 1,1%. Clinicamente, pode manifestar dor dolorida na região lombar, hipertensão arterial. O diagnóstico para hoje não é difícil. Qualquer um dos métodos de diagnóstico de radiação permite estabelecer um diagnóstico. A multicistose bilateral é incompatível com a vida.

Diagnósticos doença renal policística

O diagnóstico da doença renal policística é possível com a urografia intravenosa, pielografia retrógrada, diagnóstico mais preciso é estabelecida usando MSCT, o que permite, não só para identificar a anomalia, mas também para apresentar relações intrarrenais para estimar a largura e comprimento do colo do útero, que é necessária para a escolha de tácticas de tratamento. Para diverticulos entre todos os vícios renais - 0,96%. Múltiplos divertículos são bastante raros e, em um terço dos casos, são os divertículos da pélvis e, em outros casos, o cálice. Divertículo de Cáliosis observado em 78% das observações.

O MSCT multiestágio permite determinar a migração de concrementos no lúmen do divertículo. Isso possibilita a realização de diagnósticos diferenciais com calcificação da parede da educação cística. A vantagem do MSCT no diagnóstico dos divertículos do sistema bowl-and-pelvis é a possibilidade de detectá-los mesmo no pescoço estreito do divertículo (no caso da urografia, o material de contraste é difícil de penetrar no seu lúmen, de modo que eles são mal contrastados).

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Tratamento doença renal policística

O fluxo de diverticula mesmo complicado por cálculo geralmente é assintomático e não requer tratamento. Se necessário (ataques de pielonefrite), a doença renal policística é tratada com técnicas cirúrgicas - nefrolitotripsia percutânea com fulguração de acidente vascular cerebral. O uso de litotripsia de ondas de choque remotas não tem perspectivas.

O cálculo de cistos parapélvicos para condições congênitas é duvidoso hoje devido à sua ausência em pessoas com menos de 30 anos. Portanto, a ocorrência de formações quíclicas parapélvicas pode ser explicada pela atresia dos vasos linfáticos do seio renal, que foi comprovada por estudos morfológicos. A hipótese de A.V. Ayvazyan e AM Voino-Yasenetsky, explicando a ocorrência de cistos de seios renais através da clivagem completa de um dos ramos da extremidade craniana do fluxo de metanefros a partir do blastema metanefrogênico.