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Doença de Adamantiades-Behçet
Última revisão: 26.11.2021
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Uma doença inflamatória multissistêmica de natureza crônica, conhecida como doença de Behçet (pelo nome do dermatologista turco que descreveu seus três sintomas principais), tem outro nome de mesmo nome - síndrome ou doença de Adamantiades-Behçet, que contém o nome de um oftalmologista grego que deu uma grande contribuição para o estudo desta doença e seu diagnóstico.
Mas o nome oficialmente aprovado pela OMS é doença de Behçet (de acordo com o código CID-10 - M35.2). [1]
Epidemiologia
De acordo com estatísticas clínicas mundiais, a prevalência da doença de Adamantiades-Behçet por 100 mil pessoas é estimada em 0,6 casos no Reino Unido, na Alemanha - 2,3 casos; na Suécia - 4,9; nos EUA - 5,2; na França - 7; no Japão - 13,5; na Arábia Saudita -20; na Turquia - 421.[2], [3]
Ao mesmo tempo, entre os pacientes, predominam os homens com idade entre 25 e 40 anos, mas nos EUA, China e regiões do norte da Europa a doença é mais frequentemente detectada em mulheres. [4]
Os pacientes mais jovens apresentam um curso mais grave da doença. [5]
Causas Doença de Adamantiades-Behçet
Embora as causas da doença de Adamantiades-Behçet não estejam claramente definidas, sua relação etiológica com a inflamação autoimune das paredes dos vasos sanguíneos - vasculite sistêmica - que afeta os olhos, pele e outros órgãos, é indiscutível. [6]
De acordo com a classificação internacional tradicional de vasculite sistêmica (baseada no tamanho dos vasos sanguíneos predominantemente afetados), a doença de Behçet é uma vasculite que afeta o endotélio - o revestimento interno dos vasos arteriais e venosos de todos os tamanhos e tipos, causando sua oclusão. [7]
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Fatores de risco
Os fatores de risco imediatos para o desenvolvimento da doença de Behçet (Adamantiades-Behçet) são fatores genéticos, ou seja, devido à predisposição de portadores de determinados genes.
Em particular, entre residentes do Oriente Médio e países asiáticos, o risco de desenvolver esta doença é aumentado em pessoas com uma mutação do gene que controla o antígeno leucocitário humano HLA B51 e está associado à hiperreatividade de neutrófilos leucocitários - fagócitos sanguíneos maduros em migração através dos vasos sanguíneos até o local da inflamação. [8], [9]
Também relacionadas à vasculite estão alterações em genes que codificam proteínas que estão envolvidas em reações autoimunes e inflamatórias: fator de necrose tumoral (TNF α), proteínas de macrófagos (MIP-1β) e proteínas de choque térmico extracelular (HSP e αβ-cristalina). [10], [11]
Os efeitos das infecções não são excluídos como desencadeadores: Staphylococcus aureus, Streptococcus sanguis, HSV-1 (vírus herpes simplex tipo I), etc., causando uma reação autoinflamatória em pessoas geneticamente predispostas - com um nível elevado de anticorpos IgG e geral superexpressão imune. [12]
Veja também - O que provoca vasculite sistêmica?
Patogênese
O mecanismo de dano vascular e manifestações inflamatórias sistêmicas nesta doença continua a ser objeto de estudo, mas a maioria dos pesquisadores está confiante de que a patogênese da doença de Behçet é imunomediada. [13]
Três opções são consideradas:
- deposição no endotélio de complexos imunes (moléculas de antígenos associados com anticorpos);
- resposta imune humoral, mediada por anticorpos, que são secretados por células plasmáticas e circulam por todo o corpo (ligação a antígenos exógenos e endógenos);
- resposta de linfócitos T mediada por células - com aumento da atividade do fator de necrose tumoral (TNF-α) e / ou proteína inflamatória de macrófagos (MIP-1β). [14]
Como resultado da ação de um desses mecanismos, ocorre aumento do nível de citocinas pró-inflamatórias, ativação de macrófagos e quimiotaxia de neutrófilos, o que leva à disfunção das células endoteliais (na forma de seu inchaço), autoimunes inflamação das paredes dos vasos com sua subsequente obstrução e isquemia tecidual. [15], [16]
Sintomas Doença de Adamantiades-Behçet
A doença de Adamantiades-Behçet é paroxística, os sintomas clínicos são complexos e os primeiros sinais aparecem no paciente, dependendo da localização da lesão.
Em quase todos os pacientes, na fase inicial, aparecem múltiplas úlceras dolorosas na cavidade oral, que podem passar espontaneamente sem deixar cicatrizes.
Oito em cada dez pacientes também têm úlceras genitais recorrentes (escroto, vulva, vagina).
Os sintomas cutâneos manifestam-se sob a forma de eritema nodoso nas extremidades inferiores, pioderma, acne, inflamação dos folículos pilosos.
Em metade dos casos, as manifestações oftálmicas ocorrem na forma de uveíte bilateral recorrente (mais frequentemente anterior) - com hiperemia da conjuntiva e da íris, aumento da pressão intraocular e acúmulo de pus na câmara anterior inferior do olho (hipópio).[17]
Os distúrbios articulares (joelhos, tornozelos, cotovelos, punhos) incluem artrite inflamatória (sem deformidade), poliartrite ou oligoartrite .
A manifestação mais comum do sistema vascular é a tromboflebite profunda e superficial das extremidades inferiores ; um aneurisma de artéria pulmonar ou coronária pode se formar e as veias hepáticas podem ser bloqueadas. A inflamação do pericárdio torna-se uma manifestação cardíaca bastante frequente da doença.[18]
Dentre as lesões do trato gastrointestinal, destacam-se as úlceras da mucosa intestinal. Se os pulmões forem afetados, os pacientes apresentam tosse e hemoptise, podendo ocorrer pleurisia.[19], [20]
Do lado do sistema nervoso central, as lesões são observadas em 5-10% dos casos de doença de Behçet, e na maioria das vezes o tronco cerebral sofre, causando dificuldade de marcha e coordenação de movimentos, problemas de audição e fala, dores de cabeça, [21]diminuição da sensibilidade tátil etc.[22]
Complicações e consequências
Além do aumento da mortalidade (o risco de morte aumenta a ruptura do aneurisma resultante da artéria pulmonar ou coronária), essa doença pode causar complicações graves e consequências negativas para o resto da vida.
Danos aos olhos na forma de uveíte podem ser complicados pela opacidade persistente do corpo vítreo, resultando em cegueira. [23]
As manifestações clínicas de complicações cardíacas podem incluir falta de ar, dor no peito e febre.
As úlceras intestinais podem levar à perfuração, os danos aos pulmões podem levar à trombose pulmonar e os danos ao sistema nervoso central podem levar a graves déficits neurológicos.
Diagnósticos Doença de Adamantiades-Behçet
O diagnóstico da doença de Adamantiades-Behçet Behçet é clínico e inclui exame da cavidade oral, pele e exame oftalmológico.
O diagnóstico é baseado em três características, incluindo úlceras na boca, inflamação dos olhos, úlceras genitais e lesões cutâneas.
São feitos exames de sangue: geral, para marcadores de inflamação, para autoanticorpos IgM (fator reumatóide) e anticorpos IgG, para CIC (imunocomplexos circulantes). Uma biópsia da pele afetada é realizada para confirmar o diagnóstico dermatológico.[24]
O diagnóstico instrumental visa examinar os órgãos afetados e pode incluir angiografia, raios-X das articulações ou dos pulmões, imagem computadorizada e ressonância magnética. [25]
Quem contactar?
Tratamento Doença de Adamantiades-Behçet
O tratamento é prescrito levando em consideração a natureza da lesão e o quadro clínico. [28]
Até o momento, uma gama bastante ampla de preparações farmacológicas é usada, em particular:
- glicocorticóides locais ou sistêmicos (Prednisolona, Metilprednisona, Triamcinolona);
- AINEs (antiinflamatórios não esteróides);
- interferão alfa (2a e 2b); [29]
- Sulfassalazina (Azulfidina),
- Azatioprina (Imuran),
- Colchicina;
- Infliximabe e Rituximabe;[30]
- Adalimumab;
- Ciclosporina ;
- Ciclofosfamida e Metotrexato ;
- Etanercept.
A prática clínica confirma a eficácia para alcançar a remissão a longo prazo da terapia com imunoglobulina: interferão leucocitário sintético administrado por via subcutânea. [31]
Prevenção
Até o momento, não foram desenvolvidas recomendações para a prevenção desta doença.
Previsão
Com a doença de Adamantiades-Behçet, o prognóstico é decepcionante: a doença é incurável. Porém, em mais de 60% dos casos, após o estágio ativo da doença, ocorre uma longa remissão e os períodos de exacerbação são mais fáceis.