Doença de Behçet em crianças

A doença de Behçet é uma vasculite sistêmica de pequenos vasos com necrose da parede vascular e infiltração linfomonocítica perivascular; é caracterizada por uma tríade de estomatite aórtica recorrente, úlceras genitais e uveíte. Ocorre em qualquer idade, mas em crianças a doença de Behçet é uma patologia rara. Uma predisposição genética foi identificada, bem como uma conexão com HLA-B5, B-51h e DRW52.

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Causas da doença de Behçet em crianças

A causa da doença de Behçet é desconhecida. A doença é provocada por fatores virais, bacterianos e ambientais.

Patogênese. A doença é baseada em vasculite de pequenos vasos. Detectam-se imunocomplexos circulantes, aumento de imunoglobulinas locais, componentes C3 e C9 do complemento e quimiotaxia de neutrófilos _. Observam-se necrose _{da parede vascular e infiltrados linfomonocíticos perivasculares.}

Recentemente, no desenvolvimento de alterações trombóticas, juntamente com as citocinas das células endoteliais, tem sido discutida a participação do peptídeo vasoconstritor, a endotelina.

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Sintomas da doença de Behçet em crianças

Início agudo ou gradual. Febre descompensada, estomatite recorrente, lesões oculares na forma de uveíte bilateral. Em crianças, observam-se alterações cutâneas na forma de eritema nodoso, ulceração seguida de cicatrização profunda. Pode haver síndrome articular na forma de monoartrite ou oligoartrite das articulações médias, devido ao tipo de sinovite. Com lesão vascular generalizada, observa-se um curso grave com lesões no trato digestivo (esofagite erosiva, colite ulcerativa semelhante à doença de Crohn), lesões no sistema nervoso central (transtornos mentais, meningoencefalite). Úlceras genitais são raras em crianças.

Diagnóstico da doença de Behçet em crianças

Na fase aguda - aumento da VHS, leucocitose, anemia moderada, hipergamaglobulinemia, hiperimunoglobulinemia. Formas "incompletas" da doença de Behçet foram descritas. Nesses casos, os seguintes critérios diagnósticos são utilizados:

1. Estomatite aftosa recorrente.
2. Sinovite.
3. Vasculite cutânea.
4. Uveíte.
5. Úlceras genitais.
6. Meningoencefalite.

Em combinação com o sintoma obrigatório (estomatite ulcerativa recorrente), devem estar presentes mais 2 ou 3 sintomas (na forma incompleta).

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Tratamento da doença de Behçet em crianças

Glicocorticosteroides são prescritos na dose de 1 mg/kg/dia, ciclofosfamida e levamisol na dose de 50-150 mg/dia, 1-2 vezes por semana. Colchicina 1-1,5 mg/dia, com transição para terapia de manutenção na dose de 0,5-0,25 mg/dia. Todos os medicamentos em doses de manutenção são prescritos por vários meses a vários anos. Em casos graves, aciclovir intravenoso na dose de 5 mg/kg por administração, a cada 8 horas, durante 5 dias. Plasmaferese. Prednisolona 1 mg/kg/dia.

O prognóstico é questionável em formas graves da doença e quando os rins estão envolvidos (raro).