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Doença de Behcet em crianças
Última revisão: 23.04.2024
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Doença de Behcet - vasculite sistêmica de pequenos vasos com necrose da parede vascular e infiltração de linfomonócitos perivasculares; caracterizada por uma tríade na forma de estomatite aórtica recorrente; ulceração genital e uveíte. Ocorre em qualquer idade, mas em crianças a doença de Behcet é uma patologia rara. A predisposição genética, comunicação com HLA-B5, B-51h, DRW52 foi revelada.
[Causas da doença de Behcet em crianças
A causa da doença de Behçet é desconhecida. O vírus, fatores bacterianos e fatores ambientais provocam a doença.
Patogênese. No coração da doença está a vasculite de pequenos vasos. Encontrado complexos imunes circulantes, aumento local imune componentes globulinas C 3 e C 9 do complemento, e a quimiotaxia de neutrófilos. A necrose da parede vascular e os infiltrados de linfomonócitos perivasculares são anotados.
Recentemente, no desenvolvimento de alterações trombóticas, juntamente com citoquinas de células endoteliais, está sendo discutida a participação do péptido vasoconstrátil - endotelina.
Sintomas da doença de Behcet em crianças
Um início agudo ou gradual. Febre não motivada, estomatite recorrente, dano ocular na forma de uveíte bilateral. Nas crianças, as alterações na pele são observadas sob a forma de eritema nodoso, ulceração seguida de cicatrização profunda. Pode haver síndrome articular na forma de monoartrite ou oligoartrite de articulações do meio pelo tipo de sinovite. Em lesões vasculares generalizadas observadas claro grave com a derrota do trato digestivo (ezofigit erosiva, colite ulcerativa, doença de Crohn-like), CNS (transtornos psiquiátricos, meningoencefalite. As crianças são úlceras genitais raras.
Diagnóstico da doença de Behcet em crianças
Na fase aguda - aumento da ESR, leucocitose, anemia leve, hipergamaglobulinemia, hiperimunoglobulinemia. São descritas formas "incompletas" de doença de Behçet. Nesses casos, são utilizados os seguintes critérios diagnósticos:
- Estomatite aftosa recorrente.
- Sionovite.
- Vasculite cutânea.
- Uveit.
- Ulceração genital.
- Meningoencefalite.
Em combinação com o sintoma obrigatório (estomatite ulcerativa recorrente), dois ou três sinais devem estar presentes (em caso de forma incompleta).
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Tratamento da doença de Behcet em crianças
Os glucocorticosteróides são prescritos em 1 mg / kg / dia, ciclofosfamida, levamisole numa dose de 50-150 mg / dia 1-2 dias por semana. Colchicina 1 -1,5 mg / dia com a transição para a terapia de manutenção em uma dose de 0,5-0,25 mg / dia. Todas as drogas em doses de manutenção são prescritas de vários meses a vários anos. Em casos graves, o aciclovir por via intravenosa a uma dose de 5 mg / kg por injeção, administrado a cada 8 horas durante 5 dias. Plasmaferese. Prednisolona 1 mg / kg / dia.
O prognóstico é duvidoso para formas graves da doença e com o envolvimento dos rins (é raro).
Использованная литература