Doença de Behcet em adultos

A doença de Behcet (sinônimos: os grandes aphth de Turoth, síndrome de Behcet, síndrome tripla) é uma doença inflamatória de múltiplos órgãos de etiologia desconhecida, cujo quadro clínico consiste em estomatite aftosa e lesões de órgãos genitais, olhos e pele.

A doença foi descrita pela primeira vez pelo dermatologista turco Behcet em 1937. O mais comum é no Japão (1: 10.000), nos países do Sudeste Asiático e Oriente Médio. A doença de Behcet é mais comum entre os homens e na maioria das vezes afeta pessoas entre as idades de 20 e 40.

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As causas e a patogênese da doença de Behcet

As causas e a patogênese da doença de Behcet não são totalmente compreendidas. Assuma a natureza viral da doença. A detecção de anticorpos no soro sanguíneo, a mucosa oral indica o envolvimento de mecanismos imunes (auto-imunes) na patogênese da dermatose. Casos familiares da doença, a presença da doença de Behcet em várias gerações em uma família, sugerem o envolvimento de fatores genéticos no desenvolvimento da doença. Ele assume a natureza viral, o papel das doenças infecciosas-alérgicas, imunes (auto-imunes) é mostrado. A importância dos fatores genéticos não é descartada, assim como descrições de casos familiares da doença, incluindo gêmeos. Existe uma associação com os antígenos do grupo sanguíneo HLA-B5, HLA-B12, HLA-B27, HLA-BW51, HLA-DR-2, HLA-DR-7, HIA-Cw2. Alguns acreditam que a doença é baseada em vasculite.

Patomorfologia da doença de Behcet

No coração das lesões é a vasculite alérgica envolvendo capilares, vênulas e arteriolas, cujas paredes são infiltradas por linfócitos e células plasmáticas. Isso é acompanhado pela proliferação dos entolleocitos, a deposição de fibrina nas paredes dos vasos e no tecido circundante. Na fase ativa do processo, o número de basófilos do tecido nas partes superiores da derme e na camada soroposial das mucosas que libertam histamina aumenta, o que aumenta a permeabilidade do tecido. Na pele com lesões do tipo de pseudofolulite necrótica, são encontradas áreas de necrose superficial cobertas pela crosta, capilares alargados com endotélio inchado e hemorragias subepidérmicas. Ao redor dos folículos epiteliais do cabelo desenvolve-se um infiltrado de linfócitos, plasmócitos e basófilos do tecido. Nas lesões do tipo de eritema nodoso, encontram-se infiltrados profundos e pequenas hemorragias localizadas na derme e no tecido subcutâneo. Em locais de infiltração, são detectadas homogeneização e fragmentação de fibras colágenas. Nas úlceras aftosas, descobriram-se linfócitos, células mononucleares e granulócitos neutrofíticos que contêm células epiteliais nas bordas das úlceras. Os infiltrados histiocíticos de células epitelióides sob a forma de estruturas tuberculóides são por vezes encontrados em torno de áreas de necrose.

A histogênese da doença de Behcet não foi estudada. O papel principal na patogênese da doença pertence a reações dependentes de anticorpos ao epitélio da mucosa oral. T. Capeko et al. (1985) foram encontrados em lesões de lesões, depósitos de IgM tanto aftosa como eritema nodosa, assim como fluorescência com soro contra antígeno estreptocócico nas paredes dos vasos e nas células do infiltrado inflamatório. Parte da pesquisa indica uma etiologia viral da doença, em particular associação com o vírus da ociosidade da gerpeca. Pelo método de imunofluorescência direta, são encontrados depósitos dos componentes do complemento IgM e C3, localizados difusamente entre as células do infiltrado e nas paredes dos vasos de lesões profundas. Os depósitos de IgG e IgA são encontrados apenas na superfície das úlceras aftosas. No soro sanguíneo de pacientes há complexos imunes. Os cientistas encontraram deposição nas paredes vasculares de IgM, IgG e IgA, associadas aos componentes C3 e C9 do complemento, indicando um mecanismo imunocomplexo para o desenvolvimento desta doença. A reação com o uso de anticorpos monoclonais revelou um defeito de linfócitos T. No estágio inicial da doença houve uma diminuição no número de OKT4 + - e um aumento nas células OCT + no sangue periférico. Ao mesmo tempo, parte dos pacientes observou a ativação da ligação das células B da imunidade: há dados sobre a detecção no soro de pacientes com anticorpos anti-cardiolipina.

Sintomas da Doença de Behcet

O sintoma mais comum é a tríade: estomatite aftosa, lesão erosiva-ulcerosa da área anogenital, alterações nos olhos. Alterações da pele de uma natureza polimórfica: tipo de eritema nodoso, pogenes, elementos nodulares, erupções cutâneas acneiformes e hemorrágicas em desenvolvimento de fundo de febre e mal-estar geral. Tromboflebite menos comum, meningoencefalite, dano ao sistema cardiovascular e outros órgãos viscerais. A doença desenvolve-se bruscamente, prossegue paroxisticamente, com a passagem do tempo a frequência de exacerbações diminui. O prognóstico depende do grau de dano aos órgãos internos.

A manifestação clínica da doença de Behcet inclui úlceras orogenitais, lesões cutâneas, uveíte anterior ou posterior, artralgia, lesões neurológicas e trombose vascular. Os principais sintomas são divididos de acordo com sua freqüência da seguinte maneira: estomatite aftosa (em 90-100% dos pacientes), úlceras nos genitais (em 80-90% dos pacientes), sintomas oculares (em 60-185% dos pacientes). A frequência adicional é seguida de tromboflebite, artrite, erupções cutâneas, dano ao sistema nervoso, etc. As lesões da mucosa oral são caracterizadas pela formação de erosões e úlceras semelhantes a leveduras com contornos diferentes. Aparecem na língua, paladar macio e duro, arcos palatinos, amígdalas, bochechas, gengivas e lábios e são acompanhados por dor intensa. Geralmente, as erupções cutâneas começam com uma compactação dolorosa limitada da mucosa, na qual um revestimento superficial e fibroso é formado primeiro e, em seguida, uma úlcera tipo cratera com uma ligeira hiperemia ao redor. A úlcera pode crescer em tamanho até 2-3 cm de diâmetro. Às vezes, a doença começa como uma superfície de asfta, mas após 5-10 dias na base de uma dessas aftas aparece infiltrado, e a aphta se transforma em uma úlcera profunda. Após a cicatrização, as cicatrizes suaves, superficiais e lisas permanecem. Ao mesmo tempo, pode haver 3-5 lesões. Tais focos aftosos ocorrem na mucosa do nariz, laringe, esôfago, trato gastrointestinal. As lesões nos genitais consistem em pequenas bolhas, erosões superficiais e úlceras. Nos genitais dos homens, as úlceras estão localizadas no escroto, perto da raiz do pênis, a superfície interna das coxas. Os contornos das úlceras são errados, o fundo é desigual, coberto com um revestimento seroso-purulento, dor bruscamente pronunciada. As mulheres em lábios grandes e pequenos em grandes quantidades encontram palpação dolorosa de uma úlcera do tamanho de uma ervilha 10 moedas de cinco kopeck.

O dano ocular começa com dor periorbitária e fotofobia. O sinal principal é o dano aos vasos da retina, que termina na cegueira. No início da doença, há fenômenos de conjuntivite e mais tarde - hipopion. Além disso, há iridociclite. Atrofia marcado não tratada do nervo óptico, o glaucoma ou a catarata, que conduzem à cegueira. Com a doença de Behcet, ambos os olhos são afetados. Na pele do tronco e membros aparecem erupções na forma de nodoso e multiforme ekssudativnoi eritema, nódulos, pústulas e elementos hemorrágicas, etc. Em 15-25% dos pacientes com doença de Behçet ocorre tromboflebite de repetição superficial e 46% -. As complicações cardiovasculares. A este respeito, a opinião é expressa que a doença de Behcet é uma doença sistêmica baseada na vasculite.

Tipicamente, a doença é acompanhada por grave condição geral do paciente, febre, dor de cabeça grave, fraqueza geral, doença articular, meningoencefalite, paralisia dos nervos cranianos e outros. Periodicamente vem melhoria e mesmo a remissão espontânea, que é substituído por uma recaída.

Diagnóstico diferencial

A doença de Behcet deve ser distinguida da estomatite aftosa, úlcera aguda de Chapin-Lipshutz, faringite aftosa ulcerativa, síndrome oculo-genito-uretral de Reuter, forma bolhosa de eritema exútico multiforme.

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Tratamento da Doença de Behcet

Dependendo da gravidade da doença, recomendam-se corticosteróides, citostáticos, antibióticos sozinhos ou em combinação. O efeito pronunciado é observado a partir da administração de colchicina (0,5 mg duas vezes por dia durante 4-6 semanas), ciclofosfamida, dapsona. Aplicação externa de soluções desinfectantes, pomadas de corticosteróides.