Doença de Behçet em adultos

A doença de Behçet (sinônimos: aftose de Touraine maior, síndrome de Behçet, síndrome tripla) é uma doença inflamatória multiorgânica, de etiologia desconhecida, cujo quadro clínico consiste em estomatite aftosa e lesões nos genitais, olhos e pele.

A doença foi descrita pela primeira vez pelo dermatologista turco Behçet em 1937. É mais comum no Japão (1:10.000), em países do Sudeste Asiático e Oriente Médio. A doença de Behçet afeta mais frequentemente homens e pessoas entre 20 e 40 anos.

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Causas e patogênese da doença de Behçet

As causas e a patogênese da doença de Behçet não são totalmente compreendidas. Supõe-se que a doença seja de origem viral. A detecção de anticorpos no soro sanguíneo e na mucosa oral indica o envolvimento de mecanismos imunológicos (autoimunes) na patogênese da dermatose. Casos familiares da doença, a presença da doença de Behçet em várias gerações em uma família, sugerem o envolvimento de fatores genéticos no desenvolvimento da doença. Supõe-se uma natureza viral, o papel de distúrbios infecciosos-alérgicos e imunológicos (autoimunes) é demonstrado. A importância de fatores genéticos não pode ser descartada, o que pode ser indicado por descrições de casos familiares da doença, incluindo em gêmeos. Há uma associação com antígenos de grupo sanguíneo HLA-B5, HLA-B12, HLA-B27, HLA-BW51, HLA-DR-2, HLA-DR-7, HIA-Cw2. Alguns acreditam que a vasculite esteja subjacente à doença.

Patomorfologia da doença de Behçet

As lesões são baseadas em vasculite alérgica envolvendo capilares, vênulas e arteríolas, cujas paredes são infiltradas por linfócitos e plasmócitos. Isso é acompanhado por proliferação de enlotiócitos, deposição de fibrina nas paredes dos vasos e no tecido circundante. Na fase ativa do processo, o número de basófilos teciduais aumenta nas partes superiores da derme e na camada subepitelial das membranas mucosas, secretando histamina, o que aumenta a permeabilidade do tecido. Na pele com uma lesão do tipo pseudofoliculite necrótica, são encontradas áreas superficiais de necrose cobertas por uma crosta, capilares dilatados com endotélio inchado e hemorragias subepidérmicas. Um infiltrado de linfócitos, plasmócitos e basófilos teciduais se desenvolve ao redor dos folículos pilosos epiteliais. Nas lesões do tipo eritema nodoso, são encontrados infiltrados profundos e pequenas hemorragias, localizados na derme e no tecido subcutâneo. Nas áreas infiltradas, observa-se homogeneização e fragmentação das fibras colágenas. Em úlceras aftosas, encontram-se linfócitos, células mononucleares e granulócitos neutrofílicos, que se conectam com células epiteliais ao longo das bordas das úlceras. Infiltrados histiocíticos de células epitelioides, na forma de estruturas tuberculoides, são por vezes observados ao redor das áreas necróticas.

A histogênese da doença de Behçet não foi estudada. O principal papel na patogênese da doença pertence à reação dependente de anticorpos ao epitélio da mucosa oral. T. Kapeko et al. (1985) encontraram depósitos de IgM em lesões, tanto aftosas quanto semelhantes a eritema nodoso, bem como fluorescência com soro contra antígeno estreptocócico nas paredes dos vasos sanguíneos e nas células do infiltrado inflamatório. Alguns estudos indicam uma etiologia viral da doença, em particular uma associação com o vírus herpes simplex. A imunofluorescência direta revela depósitos de IgM e do componente C3 do complemento, localizados difusamente entre as células do infiltrado e nas paredes dos vasos sanguíneos de lesões profundas. Depósitos de IgG e IgA são encontrados apenas na superfície de úlceras aftosas. Complexos imunes estão presentes no soro sanguíneo dos pacientes. Cientistas encontraram depósitos de IgM, IgG e IgA nas paredes vasculares, associados aos componentes C3 e C9 do complemento, indicando um mecanismo de imunocomplexo para o desenvolvimento desta doença. Uma reação com anticorpos monoclonais revelou um defeito nos linfócitos T. Nos estágios iniciais da doença, observou-se uma diminuição no número de células OKT4+- e um aumento nas células OKTX+ no sangue periférico. Ao mesmo tempo, alguns pacientes apresentaram ativação do elo de imunidade das células B: há informações sobre a detecção de anticorpos anticardiolipina no soro sanguíneo dos pacientes.

Sintomas da doença de Behçet

A tríade característica mais comum de sintomas é estomatite aftosa, lesões erosivas e ulcerativas da região anogenital e alterações oculares. As alterações cutâneas são polimórficas: eritema nodoso, piogênico, elementos nodulares, acneiformes, erupções cutâneas hemorrágicas que se desenvolvem em um contexto de febre e mal-estar geral. Menos comuns são tromboflebite, meningoencefalite e danos ao sistema cardiovascular e a outros órgãos viscerais. A doença se desenvolve agudamente, ocorre em crises e a frequência das exacerbações diminui com o tempo. O prognóstico depende do grau de dano aos órgãos internos.

A manifestação clínica da doença de Behçet inclui úlceras orogenitais, lesões cutâneas, uveíte anterior ou posterior, artralgia, lesões neurológicas e trombose vascular. Os principais sintomas são distribuídos na seguinte frequência: estomatite aftosa (em 90-100% dos pacientes), úlceras genitais (em 80-90% dos pacientes), sintomas oculares (em 60-185% dos pacientes). Em seguida, em frequência, estão tromboflebite, artrite, erupções cutâneas, danos ao sistema nervoso, etc. As lesões da mucosa oral são caracterizadas pela formação de erosões e úlceras aftosas semelhantes a sapinhos de vários formatos. Elas aparecem na língua, palato mole e duro, arcos palatinos, amígdalas, bochechas, gengivas e lábios e são acompanhadas de dor intensa. Geralmente, a erupção começa com um espessamento doloroso limitado da membrana mucosa, sobre o qual se forma uma úlcera superficial coberta por placa fibrosa e, em seguida, uma úlcera em forma de cratera com leve hiperemia ao redor. A úlcera pode aumentar de tamanho para 2 a 3 cm de diâmetro. Às vezes, a doença começa como uma afta superficial, mas após 5 a 10 dias, um infiltrado aparece na base dessa afta, e a própria afta se transforma em uma úlcera profunda. Após a cicatrização, permanecem cicatrizes macias, superficiais e lisas. Pode haver de 3 a 5 lesões ao mesmo tempo. Essas lesões aftosas ocorrem na membrana mucosa do nariz, laringe, esôfago e trato gastrointestinal. As lesões nos genitais consistem em pequenas bolhas, erosões superficiais e úlceras. Nos genitais masculinos, as úlceras estão localizadas no escroto, na raiz do pênis e na parte interna das coxas. Os contornos das úlceras são irregulares, o fundo é irregular, coberto por uma camada seroso-purulenta, e a dor é pronunciada. Nas mulheres, úlceras dolorosas, do tamanho de uma ervilha ou de uma moeda de 10 copeques, são encontradas em grande número nos grandes e pequenos lábios.

A lesão ocular começa com dor periorbitária e fotofobia. O principal sintoma é a lesão dos vasos da retina, que culmina em cegueira. No início da doença, observa-se conjuntivite e, posteriormente, hipópio. Além disso, observa-se iridociclite. Sem tratamento, observa-se atrofia do nervo óptico, glaucoma ou catarata, que levam à cegueira. Na doença de Behçet, ambos os olhos são afetados. Erupções cutâneas na forma de eritema exsudativo nodular e multiforme, nódulos, pústulas e elementos hemorrágicos, etc., aparecem na pele do tronco e dos membros. Tromboflebite superficial recorrente ocorre em 15-25% dos pacientes com doença de Behçet, e complicações cardiovasculares ocorrem em 46%. Nesse sentido, acredita-se que a doença de Behçet seja uma doença sistêmica baseada em vasculite.

Geralmente a doença é acompanhada por um estado geral grave do paciente, febre, dor de cabeça intensa, fraqueza geral, danos nas articulações, meningoencefalite, paralisia dos nervos cranianos, etc. Periodicamente há uma melhora e até remissão espontânea, que é seguida por uma recaída.

Diagnóstico diferencial

A doença de Behçet deve ser diferenciada da estomatite aftosa, úlcera aguda de Chapin-Lipschutz, faringite aftosa-ulcerativa, síndrome óculo-genito-uretral de Reiter e eritema multiforme bolhoso exsudativo.

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Tratamento da doença de Behçet

Dependendo da gravidade da doença, recomenda-se o uso de corticosteroides, citostáticos e antibióticos, separadamente ou em combinação. Um efeito pronunciado é observado com o uso de colchicina (0,5 mg 2 vezes ao dia durante 4 a 6 semanas), ciclofosfamida e dapsona. Soluções desinfetantes e pomadas de corticosteroides são usadas externamente.