Ventriculomegalia do cérebro: o que é isso, as causas, conseqüências

Em ambos os hemisférios cerebrais, diencéfalo e entre cerebelo e a medula oblongata são quatro cavidade especial - ventrículos cerebrais (ventrículos cerebral), produzindo CSF (cefalorraquidiano ou fluido cerebrospinal). Seu aumento patológico ou alargamento é definido como ventriculomegalia.

Epidemiologia

As estatísticas dadas em várias fontes são as seguintes:

• prevalência de ventriculomegalia, segundo a The Fetal Medicine Foundation, um caso por 100 fetos na 22ª semana de gestação e um caso por mil nascidos vivos;
• em mais de 94% dos casos, observa-se ventriculomegalia dos ventrículos laterais maiores (ventrículos laterais);
• anomalias craniocerebrais são notadas em 15-65% dos casos de ventriculomegalia e defeitos nos cromossomos - uma média de 14,7%;
• A incidência de neurodestruição associada a essa patologia na infância é de aproximadamente 12% (de acordo com outros dados, quase 60%).

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Causas ventriculomegalii

Enumerando possível causa expansão dos ventrículos cerebrais, deve notar-se que a dilatação anormal do sistema cérebro ventricular (ventricular) - devido ao volume excessivo de fluido cerebrospinal (CSF) nos ventrículos e espaços subaracnóide e irregularidades da sua circulação - é chamado  hidrocefalia, muitas vezes associado com o aumento da intracraniana pressão.

Como o desenvolvimento intra-uterino (pré-natal) não é possível medir a pressão intracraniana, os termos hidrocefalia e ventriculomegalia no feto são usados como sinônimos. Embora a hidrocefalia deva ser chamada de aumento dos ventrículos do feto para mais de 15 mm.

Os especialistas vêem as principais causas de ventriculomegalia na disgenesia cerebral, quantidade excessiva de LCR no sistema ventricular do cérebro, bem como defeitos nos cromossomos.

Ventriculomegalia pré-natal, isto é ventriculomegalia feto podem resultar de defeitos do tubo neural embrionárias, e as anormalidades congénitas cerebrais primários: agenesia do corpo caloso; heterotopia subependimária; cisto colóide ou aracnoide do cérebro; malformações de Arnold-Chiari tipo 2, levando à  síndrome de Arnold-Chiari; Dilatação cística do quarto ventrículo - síndrome de Dandy-Walker  , etc.

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Fatores de risco

Fatores de risco associados à idade da mãe (acima de 35 anos), infecções intrauterinas, gestose e  falta de oxigênio do feto.

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Patogênese

A patogênese da superprodução de LCR pelos ventrículos cerebrais fetais pode ser devido a:

• infecções (bacterianas, fúngicas, meningite por herpes);
• tumores (glioma de plaquetas, um tumor do seio endodérmico, um tumor oligodendroglinal comum);
• hipertrofia, hiperplasia ou tumor do plexo da coróide (vascular) dos ventrículos do cérebro.

A associação da dilatação patológica dos ventrículos cerebrais com a trissomia dos 13, 18 e 21 cromossomos é notada com as síndromes, respectivamente, de Patau, Edwards e Down.

A ventriculomegalia em um recém-nascido pode ser provocada por:

• trauma do nascimento com um aumento acentuado da pressão venosa nos seios durais ou nas veias jugulares internas;
• isquemia cerebral em recém-nascidos;
• estreitamento das aberturas intraventriculares (monrove) que unem o terceiro ventrículo com o lateral;
• estenose congênita do aqueduto Sylviano  - um  canal entre o terceiro ventrículo do cérebro (ventrículo terciário) e o quarto (ventrículo quarto).

Além disso, a ventriculomegalia em desenvolvimento rápido ou gradual é possível com:

• trauma craniocerebral (especialmente com hemorragia);
• derrota do cérebro com uma cadeia de porco -  neurocysticercosis ;
• meningioma, tumores gliais difusos ou  teratoma  cerebral;
• papiloma coróide (com lesão dos ventrículos laterais do cérebro).

Ventriculomegalia em adultos

Ventriculomegalia secundária em adultos pode ser devido a um traumatismo craniano, inflamação das membranas do cérebro, formações neoplásicas cerebrais, estenose sylviana  aqueduto,  aneurisma cerebral, hematoma subdural crónico e hemorragia cerebral intraventricular ou totais, incluindo o acidente vascular cerebral hemorrágico.

Além disso, como pesquisadores canadenses estabelecidos, desenvolvimento ventriculomegalia, patogênese dos quais é devido à violação de absorção de vazamento de CSF ou fluido cerebrospinal para o espaço subdural nos idosos ocorre mais frequentemente do que os jovens.

A razão é a  atrofia cerebral  - perda de volume da sua parênquima, bem como alterações nas células da glia e de neurónios mielinização que conduz para diminuir a elasticidade do tecido cerebral.

Ou seja, no envelhecimento do cérebro humano, podem ocorrer mudanças que representam uma expansão compensatória do espaço preenchido com líquido cefalorraquidiano - hidrocefalia ex vacu.

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Sintomas ventriculomegalii

Os primeiros sinais da presença desta patologia no feto - um grande tamanho dos ventrículos do cérebro, atingindo 12-20 mm. O período ideal de sua detecção é de 24 a 25 semanas de gestação.

Os sintomas de ventriculomegalia em recém-nascidos são manifestados por letargia, sucção inativa e dificuldade para engolir; a criança freqüentemente arrota e chora; os intervalos do sono são curtos; na cabeça e parte facial do crânio através da pele, muitas vezes mostram vasos sanguíneos; há uma protusão da fontanela, um movimento periódico da mandíbula e movimentos convulsivos dos membros. Até que as costuras do crânio cresçam, há um rápido aumento em sua circunferência (macrocefalia).

As crianças têm uma dor de cabeça nos primeiros dois ou três anos; as dores aumentam com tensão e movimentos bruscos, saltos, declives. Espontaneamente há uma náusea e vômito. Na presença de síndromes cromossômicas, os sintomas tornam-se característicos para eles.

A ventriculomegalia em adultos pode manifestar-se por dores de cabeça, náuseas, vômitos, aumento da pressão intracraniana e deficiência visual. Este último é causado por edema do disco óptico - papiloma, que nos estágios iniciais pode ser assintomático ou causar dor de cabeça. Com o tempo, esse inchaço pode levar ao aparecimento de um ponto cego, visão turva, restrição periódica do campo de visão. Como resultado, a perda completa da visão é possível.

Se o aumento localizado no diencéfalo terceiro ventrículo, a pressão, devido aos centros autonômicos cinzento subcorticais na medula das suas paredes podem ser anomalias da marcha, parestesias, incontinência urinária, deterioração das funções cognitivas.

Estágios

O grau de aumento nos ventrículos cerebrais dos neonatal - a partir da norma do seu tamanho a 10 mm (no átrio ou posterior do corno anterior do ventrulo lateral) - define a ventriculomegalia grau.

Os seus nomes não são normalizados, de modo que a extensão dos ventrículos laterais (avaliada principalmente, ventriculi laterales) 20% - 12 mm, podem ser definidos como um grau ou ventriculomegalia ventriculomegalia luz.

Se a extensão é de 20-50% do normal, - de 12 a 15 mm, é ventriculomegalia razoável, e quando o índice> 15 milímetros ventriculomegalia podem ser classificados como ventriculomegalia expressa mais grave e pré-limiar ou ventriculomegalia limítrofe.

Com um aumento do ventrículo no feto ≥ 20 mm, a hidrocefalia intraventricular é diagnosticada.

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Formulários

Dependendo da localização, existem:

• ventriculomegalia dos ventrículos laterais (ventriculi laterales) ou ventriculomegalia bilateral lateral;
• ventriculomegalia unilateral, quando apenas um ventrículo lateral é aumentado. Pode haver ventriculomegalia na lateral esquerda ou lateral esquerda ou ventriculomegalia na lateral direita-lateral.

Nos casos em que ventrículos de tamanhos diferentes (essa diferença não deve exceder 2 mm), a ventriculomegalia assimétrica é diagnosticada.

Se a ultrassonografia não estiver associada a essa patologia de anormalidades cerebrais, trata-se de ventriculomegalia isolada pré-natal. Em muitos casos, que parecem ser uma dilatação isolada dos ventrículos cerebrais no feto, após o nascimento da criança, de fato, há outras anomalias (especialmente quando a ventriculomegalia ultrapassa 15 mm). Segundo observações, com esta variante da patologia há um aumento de 4 pregas no risco de uma anomalia do 21o cromossomo.

Finalmente, a ventriculomegalia de substituição (mais freqüentemente essa definição é usada para hidrocefalia) significa um aumento no volume de LCR para substituir o parênquima perdido do cérebro.

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Complicações e consequências

Naturalmente, surge a pergunta: a ventriculomegalia é perigosa?

Como todas as patologias do cérebro, o aumento de seus ventrículos tem sérias conseqüências e complicações. Esta macrocefalia, atraso e total de desenvolvimento de uma criança, e alterações destrutivas nas estruturas cerebrais: o grande aumento de tamanho do córtex cerebral, está a crescer neuroglia no periventricular e áreas supratentoriales, retardamento da maturação dos sulcos corticais.

Síndrome de "sol poente" ou síndrome de Gref pode se desenvolver  .

Muitas vezes há violações de natureza neurológica, que se refletem negativamente na memória, capacidade de aprendizado, propriedades adaptativas da psique e do comportamento.

Segundo alguns dados, na idade de duas crianças com ventriculomegalia quase em 62,5% dos casos têm problemas neurológicos.

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Diagnósticos ventriculomegalii

O único método pelo qual o diagnóstico de ventriculomegalia é realizado é o diagnóstico instrumental.

Para a detecção de anomalias X, uma análise genética (cariotipagem) do feto é necessária com base em uma amostra do líquido amniótico. Como é feito, para mais detalhes, ver  Métodos Invasivos de Diagnóstico Pré-Natal.

O feto é diagnosticado com ventriculomegalia durante a gravidez da mãe - durante o exame ultrassonográfico após a 22ª semana do período em que o tamanho dos ventrículos laterais pode ser visualizado e medido.

A avaliação da cabeça do feto envolve a determinação da forma do crânio e seu diâmetro bilarium (tamanho da cabeça de um templo para outro). A visualização ultra-sônica permite que você defina claramente a borda medial dos ventrículos; plexo vascular echovriznaki - ocupa a parte central da estrutura ecogênica do ventrículo lateral; pode ser visto líquido cefalorraquidiano.

Se patologia foi detectada, a triagem para períodos posteriores (a cada 4 semanas) é realizada para monitorar a condição dos ventrículos.

Antes da 18ª semana, e mais ainda no primeiro trimestre não é investigado ventriculomegalia no ultra-som: patologia ehopriznaki pode ser simplesmente ausentes (leituras precisas de menos de 47%), como o espaço prático hemisférica totalmente ocupado laterales ventrículos.

Mais informações - Diagnóstico pré -  natal de doenças congênitas

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Diagnóstico diferencial

Esclarecimento do diagnóstico e diagnóstico diferencial requerem uma ressonância magnética do cérebro. É realizado para adultos e crianças pequenas. As mulheres grávidas fazem ressonância magnética apenas nos casos em que o sistema ventricular não pode ser avaliado devido à posição do feto no útero. De acordo com o médico diagnosticador, em metade dos casos, a ressonância magnética pode detectar anomalias adicionais do SNC sem visualização sonográfica.

Sintomas ventriculomegalia MRI incluem: sinal escuro (de baixa intensidade) a partir do ventrículo cerebral (no plano coronário) Modo de T1 e brilhante (força aumentada) - as imagens digitalizadas no modo ponderado T2.

Os adultos podem ser submetidos a tomografia computadorizada ou radiografia do cérebro com contraste de radioisótopo - ventriculografia.

A hidrocefalia de ventriculomegaly diferencia-se com base em parâmetros de um ventrículo cerebral alargado e pressão cranial intra - a punção espinal se executa.

Entre outras patologias, a siringomielia de ocorrência crônica, com cavidades na medula espinhal e a inflamação dos ventrículos cerebroventriculares, é mais frequentemente isolada.

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Tratamento ventriculomegalii

A ventriculomegalia pré-natal não é tratada e, após o nascimento de um lactente, o tratamento da ventriculomegalia é excepcionalmente sintomático, com base nas recomendações de um neurologista pediátrico.

No arsenal de fundos disponíveis até o momento, existem:

• drogas diuréticas (usadas na hidrocefalia - manitol, ácido ekretárico, etc.);
• preparações contendo  potássio  (para que o equilíbrio do líquido intersticial, para o qual a administração a longo prazo de diuréticos leva, não viole);
• anti-hipoxicos;
• vitaminas para o cérebro.

É útil fazer massagem, também a carga física é recomendada para ventriculomegalia - moderada, sem movimentos bruscos.

Os médicos não escondem que administrar essa condição e aconselhar os pais não é tarefa fácil, pois é difícil afirmar com certeza a causa exata da patologia, predeterminar o curso de seu desenvolvimento e prever o grau de risco das consequências.

Prevenção

Acredita-se que o planejamento correto da gravidez e o aconselhamento genético médico podem ser uma medida preventiva. E também tomando ácido fólico (mulheres em idade reprodutiva) e curando todas as doenças antes da futura maternidade.

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Previsão

A ventriculomegalia associada a anormalidades e malformações estruturais do feto geralmente tem um prognóstico desfavorável, que varia de incapacidade (geralmente leve) a perda do bebê.

No entanto, em casos de ventriculomegalia isolada leve, há uma chance de 90% de um resultado normal. Em outros casos, há um atraso no desenvolvimento do sistema nervoso - de leve a moderado.

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