Ventriculomegalia do cérebro: o que é, causas, consequências

Em ambos os hemisférios cerebrais, no diencéfalo e entre o cerebelo e a medula oblonga, existem quatro cavidades especiais — os ventrículos cerebrais (ventriculi cerebri), que produzem o líquido cefalorraquidiano. Sua expansão ou aumento patológico é definido como ventriculomegalia.

Epidemiologia

As estatísticas citadas em várias fontes são as seguintes:

• A prevalência de ventriculomegalia, segundo a The Fetal Medicine Foundation, é de um caso para cada 100 fetos com 22 semanas de gestação e um caso para cada 1.000 nascidos vivos;
• em mais de 94% dos casos, observa-se ventriculomegalia dos maiores ventrículos laterais (ventriculi laterales);
• anomalias craniocerebrais são observadas em 15-65% dos casos de ventriculomegalia e defeitos cromossômicos – em média em 14,7%;
• A frequência de neurodestruição associada a esta patologia na infância é de aproximadamente 12% (segundo outros dados, quase 60%).

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Causas ventriculomegalia

Ao listar as possíveis causas da dilatação dos ventrículos cerebrais, é importante ressaltar que a dilatação patológica do sistema ventricular do cérebro – devido ao excesso de volume de líquido cefalorraquidiano (LCR) nos ventrículos e espaços subaracnóideos e distúrbios em sua circulação – é chamada de hidrocefalia, frequentemente associada ao aumento da pressão intracraniana.

Como é impossível medir a pressão intracraniana durante o desenvolvimento intrauterino (pré-natal), os termos hidrocefalia e ventriculomegalia no feto são usados como sinônimos. Hidrocefalia, por outro lado, deve ser definida como um aumento dos ventrículos fetais acima de 15 mm.

Especialistas acreditam que as principais causas da ventriculomegalia são disgenesia cerebral, excesso de LCR no sistema ventricular do cérebro e defeitos cromossômicos.

A ventriculomegalia pré-natal, ou seja, ventriculomegalia no feto, pode ser o resultado de um defeito do tubo neural no embrião, bem como anomalias congênitas primárias do cérebro: agenesia do corpo caloso; heterotopia subependimária; cisto coloide ou aracnoide do cérebro; malformação de Arnold-Chiari tipo 2, levando à síndrome de Arnold-Chiari; dilatação cística do quarto ventrículo - síndrome de Dandy-Walker, etc.

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Fatores de risco

Os fatores de risco estão associados à idade materna (acima de 35 anos), infecções intrauterinas, gestose e privação de oxigênio fetal.

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Patogênese

A patogênese da superprodução de LCR pelos ventrículos do cérebro fetal pode ser devido a:

• infecções (bacterianas, fúngicas, meningite herpética);
• tumores (glioma plaquetário, tumor do seio endodérmico, tumor oligodendroglial disseminado);
• hipertrofia, hiperplasia ou tumor do plexo coróide (vascular) dos ventrículos do cérebro.

Foi observada uma associação de dilatação patológica dos ventrículos cerebrais com trissomia dos cromossomos 13, 18 e 21 – com síndromes de Patau, Edwards e Down, respectivamente.

Ventriculomegalia em um recém-nascido pode ser causada por:

• trauma de parto com aumento acentuado da pressão venosa nos seios durais ou nas veias jugulares internas;
• isquemia cerebral em recém-nascidos;
• estreitamento das aberturas intraventriculares (Monroe) que conectam o terceiro ventrículo com os laterais;
• estenose congênita do aqueduto de Sylvius, um canal entre o terceiro ventrículo do cérebro (ventriculus tertius) e o quarto (ventriculus quartus).

Além disso, o desenvolvimento rápido ou gradual de ventriculomegalia em uma criança é possível com:

• lesões cerebrais traumáticas (especialmente com hemorragia);
• dano cerebral causado pela tênia do porco - neurocisticercose;
• meningioma, tumores gliais difusos ou teratoma do cérebro;
• papiloma coroide (com danos aos ventrículos laterais do cérebro).

Ventriculomegalia em adultos

A ventriculomegalia secundária em adultos pode ser causada por traumatismo craniano, inflamação das meninges, lesões neoplásicas cerebrais, estenose do aqueduto de Sylvius, aneurisma intracraniano, hematomas subdurais crônicos e hemorragia cerebral intraventricular ou geral, incluindo acidentes vasculares cerebrais hemorrágicos.

Além disso, como pesquisadores canadenses estabeleceram, o desenvolvimento de ventriculomegalia, cuja patogênese é causada por uma violação da absorção do LCR ou vazamento de líquido cefalorraquidiano no espaço subdural, ocorre com mais frequência em pessoas mais velhas do que em jovens.

A causa é a atrofia cerebral – perda de volume do seu parênquima, bem como alterações nas células gliais e mielinização dos neurônios, o que leva à diminuição da elasticidade do tecido cerebral.

Ou seja, podem ocorrer alterações no cérebro humano envelhecido que representam uma expansão compensatória do espaço preenchido pelo líquido cefalorraquidiano – hidrocefalia ex vacuo.

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Sintomas ventriculomegalia

Os primeiros sinais desta patologia no feto são o grande tamanho dos ventrículos cerebrais, atingindo 12-20 mm. O período ideal para sua detecção é entre 24 e 25 semanas de gestação.

Os sintomas de ventriculomegalia em recém-nascidos incluem letargia, sucção inativa e dificuldade para engolir; a criança frequentemente arrota e chora; os períodos de sono são curtos; os vasos sanguíneos frequentemente transparecem através da pele da cabeça e do rosto; observa-se uma fontanela protuberante, tremores periódicos da mandíbula e movimentos convulsivos dos membros. Até que as suturas cranianas se fundam, observa-se um rápido aumento em sua circunferência (macrocefalia).

Crianças dos primeiros dois ou três anos de idade apresentam dores de cabeça; a dor se intensifica com a tensão e movimentos bruscos, como pulos e flexões. Náuseas e vômitos ocorrem espontaneamente. Na presença de síndromes cromossômicas, os sintomas adquirem suas características.

A ventriculomegalia em adultos pode se manifestar como dores de cabeça, náuseas, vômitos, aumento da pressão intracraniana e deficiência visual. Esta última é causada pelo inchaço do disco óptico – papilodema – que nos estágios iniciais pode ser assintomático ou causar dores de cabeça. Com o tempo, esse inchaço pode levar ao aparecimento de ponto cego, visão turva e limitação periódica do campo visual. Como resultado, é possível a perda completa da visão.

Se o terceiro ventrículo localizado no diencéfalo aumentar, devido à pressão sobre os centros vegetativos subcorticais na substância cinzenta de suas paredes, podem ocorrer distúrbios da marcha, parestesia, incontinência urinária e deterioração das funções cognitivas.

Estágios

O grau de dilatação dos ventrículos cerebrais no período neonatal – com base na norma de seu tamanho até 10 mm (ao longo do átrio do corno posterior ou anterior do ventrículo lateral) – determina o grau de ventriculomegalia.

Seus nomes não são unificados, portanto, a expansão dos ventrículos laterais (principalmente avaliados como ventriculi laterales) em 20% – até 12 mm pode ser definida como ventriculomegalia grau 1 ou ventriculomegalia leve.

Se a expansão for de 20 a 50% do normal - de 12 a 15 mm, então esta é ventriculomegalia moderada, e quando o indicador for > 15 mm, a ventriculomegalia pode ser classificada como ventriculomegalia mais grave e pronunciada, bem como ventriculomegalia pré-limiar ou limítrofe.

Se o ventrículo fetal aumentar para ≥ 20 mm, é diagnosticada hidrocefalia intraventricular.

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Formulários

Dependendo da localização, distinguem-se:

• ventriculomegalia dos ventrículos laterais (ventriculi laterales) ou ventriculomegalia bilateral lateral;
• Ventriculomegalia unilateral, quando apenas um ventrículo lateral está dilatado. Pode haver ventriculomegalia à esquerda - ventriculomegalia lateral esquerda ou ventriculomegalia à direita - ventriculomegalia lateral direita.

Nos casos em que os ventrículos apresentam tamanhos diferentes (essa diferença não deve ultrapassar 2 mm), diagnostica-se ventriculomegalia assimétrica.

Se a ultrassonografia não revelar nenhuma anormalidade cerebral associada, trata-se de ventriculomegalia isolada pré-natal. Em muitos casos que parecem ser dilatação isolada dos ventrículos cerebrais no feto, outras anormalidades são encontradas após o nascimento da criança (especialmente quando a ventriculomegalia excede 15 mm). De acordo com observações, com essa variante da patologia, há um aumento de quatro vezes no risco de uma anormalidade no cromossomo 21.

Por fim, a ventriculomegalia de substituição (mais comumente usada para hidrocefalia) se refere a um aumento no volume do LCR para substituir o parênquima cerebral perdido.

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Complicações e consequências

Naturalmente, surge a pergunta: a ventriculomegalia é perigosa?

Como todas as patologias do cérebro, o aumento dos ventrículos acarreta consequências e complicações graves. Isso inclui macrocefalia, atraso no desenvolvimento geral da criança e alterações destrutivas nas estruturas cerebrais: o tamanho do córtex cerebral aumenta significativamente, a neuroglia cresce nas áreas periventricular e supratentorial e a maturação do sulco cortical é retardada.

Pode ocorrer síndrome do sol poente ou síndrome de Graefe.

Frequentemente ocorrem distúrbios neurológicos que afetam negativamente a memória, a capacidade de aprendizagem, as propriedades adaptativas da psique e o comportamento.

Segundo alguns dados, aos dois anos de idade, crianças com ventriculomegalia apresentam problemas neurológicos em quase 62,5% dos casos.

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Diagnósticos ventriculomegalia

O único método pelo qual a ventriculomegalia é diagnosticada é o diagnóstico instrumental.

Para detectar anomalias do cromossomo X, é necessária a análise genética (cariótipo) do feto com base em uma amostra de líquido amniótico. Para mais informações sobre como a análise é realizada, consulte – Métodos invasivos de diagnóstico pré-natal.

A ventriculomegalia no feto é detectada durante a gravidez da mãe - durante um exame de ultrassom após a 22ª semana de gestação, quando o tamanho dos ventrículos laterais pode ser visualizado e medido.

A avaliação da cabeça fetal inclui a determinação do formato do crânio e do seu diâmetro biarticular (o tamanho da cabeça de uma têmpora à outra). A ultrassonografia permite uma definição clara da borda medial dos ventrículos; sinais de eco do plexo coroide – uma estrutura ecogênica que ocupa a parte central do ventrículo lateral; o líquido cefalorraquidiano pode ser visível.

Se alguma patologia for detectada, a triagem será realizada em um estágio posterior (a cada 4 semanas) para monitorar a condição dos ventrículos.

Antes da 18ª semana, e especialmente no primeiro trimestre, a ventriculomegalia não é examinada por ultrassom: os sinais ecográficos de patologia podem simplesmente estar ausentes (a precisão das leituras é inferior a 47%), uma vez que os espaços dos hemisférios são quase completamente ocupados pelos ventrículos laterais.

Mais informações – Diagnóstico pré-natal de doenças congênitas

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Diagnóstico diferencial

O esclarecimento do diagnóstico e o diagnóstico diferencial requerem uma ressonância magnética do cérebro. Ela é realizada em adultos e crianças pequenas. Gestantes são submetidas à ressonância magnética apenas nos casos em que o sistema ventricular não pode ser avaliado devido à posição do feto no útero. Segundo os diagnosticadores, em metade dos casos, a ressonância magnética consegue detectar anomalias adicionais do SNC, não visualizadas por ultrassonografia.

Os sinais de ventriculomegalia na ressonância magnética incluem: sinal escuro (baixa intensidade) do ventrículo cerebral (no plano coronal) no modo T1 e sinal claro (maior intensidade) nas imagens digitalizadas no modo ponderado em T2.

Adultos podem ser submetidos a tomografia computadorizada ou raio-X do cérebro com contraste radioisotópico - ventriculografia.

A hidrocefalia é diferenciada da ventriculomegalia com base nos parâmetros do ventrículo cerebral dilatado e da pressão intracraniana; é realizada uma punção raquidiana.

Entre outras patologias, as mais frequentemente identificadas são a siringomielia crônica com cavidades na medula espinhal e a inflamação dos ventrículos do cérebro – ventriculite.

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Tratamento ventriculomegalia

A ventriculomegalia pré-natal não é tratada e, após o nascimento do bebê, o tratamento da ventriculomegalia é exclusivamente sintomático - com base nas recomendações de um neurologista pediátrico.

O arsenal de ferramentas disponíveis hoje inclui:

• diuréticos (usados para hidrocefalia – Manitol, Ácido etacrínico, etc.);
• medicamentos que contenham potássio (para evitar a perturbação do equilíbrio do fluido intersticial, causada pelo uso prolongado de diuréticos);
• anti-hipoxantes;
• vitaminas para o cérebro.

É útil fazer massagem, atividade física também é bem-vinda para ventriculomegalia - moderada, sem movimentos bruscos.

Os médicos não escondem o fato de que lidar com essa condição e consultar os pais não é uma tarefa fácil, pois é difícil nomear com segurança a causa exata da patologia, predeterminar o curso de seu desenvolvimento e prever o grau de risco das consequências.

Prevenção

Acredita-se que a prevenção pode ser alcançada por meio do planejamento adequado da gravidez e do aconselhamento médico-genético, além da ingestão de ácido fólico (para mulheres em idade reprodutiva) e da cura de todas as doenças antes da futura maternidade.

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Previsão

A ventriculomegalia associada a anomalias fetais e malformações estruturais geralmente tem um prognóstico ruim, variando de incapacidade (geralmente moderada) até a perda do bebê.

No entanto, em casos de ventriculomegalia isolada leve, há 90% de chance de um resultado normal. Em outros casos, há um atraso no desenvolvimento do sistema nervoso — de leve a moderado.

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