Hidrocefalia

A hidrocefalia é um aumento nos ventrículos do cérebro com uma quantidade excessiva de líquido cefalorraquidiano. Os sintomas da hidrocefalia incluem o aumento da atrofia da cabeça e do cérebro. Aumento da pressão intracraniana provoca ansiedade e abaulamento da fontanela. O diagnóstico é baseado em ultra-som em recém-nascidos e TC ou RM em crianças mais velhas. O tratamento da hidrocefalia geralmente envolve a operação de contornar os ventrículos do cérebro.

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Causas Hidrocefalia

Causas da hidrocefalia

A hidrocefalia é a causa mais comum de tamanho de cabeça anormal em recém-nascidos. É uma conseqüência da obstrução do líquido cefalorraquidiano (hidrocefalia obstrutiva) ou reabsorção interrompida do líquido cefalorraquidiano (hidrocefalia comunicante). A obstrução é mais frequentemente desenvolvida na área do aqueduto de Sylvian, mas às vezes na área de saída do 4º ventrículo (os buracos de Lyushka e Mazendi). A interrupção da reabsorção no espaço subaracnóideo é geralmente uma conseqüência da inflamação das membranas cerebrais secundárias à infecção ou à presença de sangue no espaço subaracnóideo (por exemplo, em recém-nascido prematuro com hemorragia intraventricular).

A hidrocefalia obstrutiva pode ser causada pela síndrome de Dandy-Walker ou Chiari tipo II (anteriormente Arnold-Chiari). A síndrome de Dandy Walker é um aumento progressivo da cística do 4º ventrículo do cérebro. Em Chiari tipo síndrome II, que frequentemente se desenvolve com espinha bífida e seringomielia, expressa alongamento cerebelar amígdalas faz com que o seu abaulamento através do buraco occipital com os montículos de fusão quadrigemina um bico e espessamento da medula espinhal cervical.

W. Dandy em 1931 propôs a classificação da hidrocefalia, que é usada até à data e reflete os mecanismos de acumulação excessiva de líquido cefalorraquidiano. De acordo com esta classificação, isolado fechado (oclusal - ocorre devido a perturbações corrente licor dentro do sistema ventricular ou no limite entre o sistema ventricular e o espaço subaracnóide) e aberta (comunicando - ocorre devido a um desequilíbrio entre a produção e o CSF reabsorção) hidrocefalia.

A hidrocefalia é dividido em monoventrikulyarnuyu (oclusão ao nível de um dos furos Monro) biventricular (pas oclusão nível ambas as aberturas Monro, o III ventrículo frente e meio parte) triventricular {oclusão no aqueduto cerebral e IV ventrículo) e tetraventrikulyarnuyu (oclusão no nível orifícios Luschka e Magendie). Por sua vez, a hidrocefalia aberta pode ter formas hipersecretórias, hidrosortivas e misturadas.

Entre as causas de circulação persistente caminhos de oclusão licor deve atribuir a sua hipoplasia congénita (membranas que cobrem presença furos Monro, Lnschka ou Magendie, ageieziya aqueduto cerebral), depois de submetidos a deformação cicatriz TBI ou inflamação (meningoencefalite, ventriculite, meningite) e impacção formação volumétrica (tumor, aneurisma, cisto, hematoma, granulação, etc.).

Hiperprodução CSF é isolado causa hidrocefalia e apenas 5% dos casos, e ocorre de encontro a um fundo de inflamação em epêndima em ventriculite, em meio a hemorragia subaracnóide, bem como a presença de plexo ventricular tumor, epdima. Redução licor reabsorção pode ocorrer devido a um aumento persistente na pressão venosa no seio sagital superior para resultar patência do sistema de drenagem venosa, bem como aparelhos de membrana fendas subaracnóide inferioridade cicatriz deformação ou seus sistemas enzimáticos função opressão responsável pela absorção do fluido cerebrospinal.

Assim, com base em sinais etiológicos, a hidrocefalia é congênita, pós-inflamatória), um tumor que surgiu no solo da patologia vascular, bem como a etiologia desconhecida.

O desenvolvimento da hidrocefalia comunicante leva à formação da chamada hidrocefalia interna - acumulação de LCR principalmente nas cavidades do sistema ventricular, mantendo a sua livre circulação em todo o sistema de circulação de licor. Essa característica do fluxo de hidrocefalia aberta deve-se à distribuição desigual das forças tangenciais e radiais direcionadas para a capa do cérebro em condições de aumento da pressão de LCR. A prevalência de forças dirigidas tangencialmente leva ao alongamento do manto e da viztriculomegalia.

De acordo com isso, as formas externas e internas de hidrocefalia são distinguidas.

Dependendo da quantidade de pressão do licor, são isoladas formas hiperteptivas, normotensas e hipotensivas de hidrocefalia. Do ponto de vista da dinâmica da doença, existem formas progressivas, estacionárias e regressivas, bem como ativas e passivas.

Em termos clínicos, é importante isolar as formas compensadas e descompensadas de hidrocefalia. Descompensado refere-se a edema hipertensivo, hidrocefalia oclusiva e progressiva. Para a forma compensada é possível transportar uma hidrocefalia estacionária ou regredora, também na hidrocefalia normotensora.

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Patogênese

Hidrocefalia: o que acontece?

O excesso de acumulação de líquido cefalorraquidiano é o resultado de uma ruptura no funcionamento do sistema de sua produção e absorção, bem como a perturbação de sua corrente dentro do sistema de circulação de licor.

O volume total de líquido cefalorraquidiano e os ventrículos e o espaço subaracnóideo do cérebro variam entre 130 e 150 ml. Todos os dias, de acordo com dados diferentes, produz-se de 100 a 800 ml de líquido cefalorraquidiano. Portanto, é atualizado várias vezes ao dia. A pressão normal é considerada CSF dentro de 100-200 mm de água. Estirpe, medido na posição do paciente deitado de lado.

Cerca de 2/3 do volume de LCR é produzido pelos plexos vasculares dos ventrículos do cérebro, o resto - por ependyma e envelopes do cérebro. A secreção passiva de LCR ocorre pelo movimento livre de íons e outras substâncias osmoticamente ativas além do leito vascular, o que provoca a transição conjugada de moléculas de água. A secreção ativa do líquido cefalorraquidiano requer gasto de energia e depende do trabalho dos trocadores de íons dependentes de ATP.

Absorção CSF ocorre em múltiplas espaçadas granulações parassagitais aracnóide - saliências peculiares para dentro da cavidade do reservatório venoso (por exemplo, seio sagital), e elementos vasculares do cebro e meninges espinais, parênquima e epdima, bainhas de tecido conjuntivo ao longo dos nervos cranianos e espinais. Ao mesmo tempo, a absorção é realizada de forma activa e passiva.

A taxa de produção do líquido cefalorraquidiano depende da pressão de perfusão no cérebro (a diferença entre a pressão arterial e intracraniana média), enquanto a taxa de absorção é determinada pela diferença na pressão intracraniana e venosa.

Esse tipo de dissonância gera uma instabilidade do sistema de licorodinâmica.

Os mecanismos que fornecem licor através do sistema de circulação de licor incluem uma diferença na pressão hidrostática devido à produção de líquido cefalorraquidiano, à posição vertical do corpo, às pulsações do cérebro e ao movimento das vilosidades ependimáticas,

Dentro do sistema ventricular, existem várias áreas estreitas onde a ocorrência mais frequente de oclusão das vias da circulação do líquido cefalorraquidiano. Estes incluem o buraco gêmeo do Monroe entre o ventrículo lateral e o terceiro, a via navegável do cérebro, o buraco duplo Luschka nos chifres laterais do ventrículo IV e a abertura não paralela do Magendie localizado na região da extremidade caudal do ventrículo IV. Através dos últimos três buracos, o licor entra no espaço subaracnóideo da grande cisterna.

Um aumento na quantidade de líquido cefalorraquidiano na cavidade craniana pode ocorrer como resultado de uma perturbação no equilíbrio entre sua produção e reabsorção, bem como devido a uma violação de sua saída normal.

Sintomas Hidrocefalia

Sintomas da hidrocefalia

A hidrocefalia pode ocorrer em qualquer idade, mas na maioria das vezes na primeira infância. Se o acúmulo de líquido cefalorraquidiano ocorre antes do início da fusão dos ossos do crânio, um aumento na circunferência da cabeça, que leva à deformação do crânio, é gradual, superando a norma da idade. Paralelamente, há atrofia ou parada no desenvolvimento de tecido nos grandes hemisférios. Por esta razão, o aumento da pressão intracraniana suaviza ou é completamente nivelado. No caso de um curso prolongado de tal processo, é formado um padrão característico de hidrocefalia normotensiva com grandes ventrículos dilatados e atrofia pronunciada da medula.

Sintomas hidrocefalia que se desenvolvem gradualmente, pelo que a pressão do LCR é inicialmente normais, e o elemento principal de processo está a evoluir a atrofia do tecido cerebral devido à hipoxia intra-parto transferido do cérebro, lesão cerebral traumática grave, acidente vascular cerebral isquémico, atrofia endógeno da substância do cérebro (por exemplo, doença de Pick) é desenvolvendo passivamente.

Em condições de ventriculomegalia hipertensiva, existe um alongamento das vias condutoras ao redor dos ventrículos do cérebro, sua desmielinização e, como resultado, um distúrbio de condução, que é a causa do desenvolvimento de distúrbios motores. Nesse caso, a paraparesia mais baixa freqüentemente encontrada em pacientes é explicada pela lesão da parte paraventricular do trato piramidal.

A pressão gravitacional hidrostática do líquido cefalorraquidiano nas partes basilares do cérebro, em particular a região hipotalâmica, os nós subcorticais, os nervos ópticos e as vias subjacentes a distúrbios visuais, disfunção subcortical e distúrbios endócrinos.

Aumento da pressão crónica intracraniana, isquemia prolongada de tecido cerebral que ocorre neste caso, uma violação da condutividade das fibras associativas dos hemisférios cerebrais sobre o fundo da influência directa do factor causador de hidrocefalia, na quantidade determinada pelo desenvolvimento de distúrbios intelectuais-mentais, mentais e do sistema endócrino.

A visão de uma criança com uma hidropisia do cérebro é característica. Em primeiro plano é um aumento na circunferência da cabeça, suas dimensões, especialmente na direção sagital, mantendo o rosto diminutivo. A pele na superfície da cabeça é amassada, atrófica, são visíveis os vasos venosos aumentados múltiplos. Os ossos do crânio cerebral são magros, as lacunas entre eles são ampliadas, especialmente nas suturas sagital e coronária, as fontanelas anteriores e posteriores são dilatadas, tensas, às vezes abauladas, não pulsam e talvez uma divergência gradual dos pontos que ainda não foram ossificados. Quando percussão do cérebro parte da cabeça, o som característico de um pote rachado pode ser observado.

Para a hidrocefalia da primeira infância caracteriza-se por uma violação da inervação motora do globo ocular: um olhar fixo ao fundo (um sintoma do sol pontual), estrabismo convergente em um fundo de acuidade visual reduzida até a formação de cegueira completa. Às vezes, os distúrbios motores são acompanhados pelo desenvolvimento da hipercinesia. Os sintomas cerebelares da hidrocefalia são manifestados mais tarde por uma violação da estática, coordenação dos movimentos, incapacidade de segurar a cabeça, sentado, em pé. Um aumento prolongado da pressão intracraniana, a atrofia da substância cerebral pode levar a um déficit bruto de funções mnesticas, um atraso no desenvolvimento intelectual. No estado geral da criança, pode-se prevalecer maior excitabilidade, irritabilidade ou, inversamente, adinamia, uma atitude indiferente em relação ao meio ambiente.

Em adultos, o elemento principal do quadro clínico da hidrocefalia é a manifestação da síndrome hipertensiva.

Os sintomas neurológicos de hidrocefalia dependem da presença de aumento da pressão intracraniana, as manifestações dos quais incluem dor de cabeça (ou ansiedade em crianças pequenas), um grito lancinante, vômitos, letargia, estrabismo, ou diminuição da visão e abaulamento da fontanela (em crianças). O edema do disco óptico é um sinal tardio de aumento da pressão intracraniana; A ausência do mesmo no início da doença não exclui o aumento da pressão intracraniana. As consequências de um aumento da pressão intracraniana crônica podem incluir a puberdade prematura em meninas, violação de aprendizagem (por exemplo, comprometimento da atenção, aprendizagem e processamento de informação, memória) e funções de deficiência da organização (por exemplo, dificuldade com a idéia, resumindo, sintetizando, justificação e a organização e informações de planejamento para resolver problemas).

Diagnósticos Hidrocefalia

Diagnóstico de hidrocefalia

O diagnóstico é freqüentemente feito com ultra-sonografia pré-natal. Após o nascimento, a hidrocefalia é suspeita se, durante um exame de rotina, um aumento na circunferência da cabeça for detectado; Em bebês, há uma fontanela abauladora ou uma pronunciada divergência das suturas cranianas. Alterações semelhantes podem resultar de formações volumétricas intracranianas (por exemplo, hematomas subdurais, cistos porentes, tumores). A macrocefalia pode ser uma conseqüência de dano cerebral (por exemplo, doença de Alexander ou de Canavan) ou pode ser benigna, com uma quantidade excessiva de líquido cefalorraquidiano que envolve o cérebro normal . Pacientes com suspeita de hidrocefalia apresentam TC, RM ou ultra-som. CT ou ultra-som do cérebro (se uma grande fontanela estiver aberta) são usados para monitorar a progressão da hidrocefalia após o diagnóstico anatômico ter sido feito. Se a síndrome convulsiva se desenvolver, pode ser útil realizar um EEG.

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Tratamento Hidrocefalia

Tratamento da hidrocefalia

O tratamento da hidrocefalia depende da etiologia, gravidade e também se a hidrocefalia progride (ou seja, o tamanho dos ventrículos aumenta com o tempo em relação ao tamanho do cérebro).

Em certos casos, é possível usar o tratamento etiotrópico da hidrocefalia.

O tratamento com hidrocefalia, que não elimina a causa da doença ou proporciona uma baixa eficácia previsível das manipulações terapêuticas etiotrópicas, determina a necessidade de uma escolha de tratamento patogenético ou sintomático destinado principalmente a eliminar a hipertensão intracraniana.

Os métodos conservadores de tratamento geralmente são ineficazes e são usados apenas nos estágios iniciais como cursos de terapia de desidratação. A base de todos os tratamentos significativos para a hidrocefalia é o método cirúrgico.

A principal indicação para o tratamento cirúrgico é a progressão da hidrocefalia na ausência de inflamação das meninges. Variantes de operações cirúrgicas com diferentes formas de hidrocefalia diferem significativamente. Mas, ao mesmo tempo, todos eles são baseados na formação de uma maneira de desviar permanentemente o licor para um dos ambientes do corpo, onde é utilizado por várias razões.

Assim, no caso da hidrocefalia aberta, é necessária uma remoção contínua do excesso de líquido cefalorraquidiano da cavidade craniana. Considerando que, neste caso, a comunicação entre compartimentos do sistema de circulação de licor não é violada, é possível usar a derivação lombossacral-periartenal; conexão por meio de uma derivação da cisterna lombar e da cavidade peritoneal.

Actualmente amplamente utilizado técnica adquirida cavidade de derivação ventrículo lateral com licor de esgoto na cavidade do átrio direito (ventrikulokardiostomiya) ou na cavidade peritoneal (ventrikuloperitoneostomiya mais frequentemente utilizado). Neste caso, o shunt é executado sob a pele por um longo período de tempo.

Em caso de hidrocefalia obstrutiva até agora ventrikulotsisternostomii no passo (Torkilldsen 1939): ligação mono- ou bidireccional usando a cavidade de derivação e grande (occipital) tanque ventrículo lateral.

A hidrocefalia progressiva geralmente requer uma derivação dos ventrículos. Para reduzir temporariamente a pressão do líquido cefalorraquidiano em lactentes, podem ser utilizadas punções ventriculares ou punções espinhais (na hidrocefalia comunicante).

O tipo de shunt ventricular utilizado depende da experiência do neurocirurgião, embora os shunts ventriculoperitoneais causem menos complicações do que os shunts ventriculo-atriais. Com qualquer shunt, existe o risco de complicações infecciosas. Após a formação do shunt, avaliam-se a circunferência e o desenvolvimento da criança, e os estudos de visualização são periodicamente realizados (TC, ultra-som). A obstrução de Shunt pode ser uma emergência; Nas crianças, sinais e sintomas de aumento repentino da pressão intracraniana, como dor de cabeça, vômitos, letargia, ansiedade, estrabismo convergente ou paralisia do olhar aumentam. Podem desenvolver-se cólicas. Se a obstrução se desenvolver gradualmente, pode haver sintomas mais desfocados, como ansiedade, dificuldades escolares e sonolência, que podem ser confundidos com a depressão.

Deve notar-se que, no caso de bypass lumbosacral-peritoneal, ventriculocárdico e ventriculoperitoneal, a construção do shunt, na qual a válvula é um elemento obrigatório, não permite a hipertratação e o fluxo inverso do fluido.

A ventriculotomia (estabelecimento de comunicação direta entre a cavidade do ventrículo lateral ou terceiro e espaço subaracnóideo) e ventriculocossternostomia levam a um fluxo compensado de hidrocefalia em 70% dos casos; A instalação do sistema de derivação dá um resultado semelhante em 90% dos casos.

As complicações dos métodos de derivação descritos são as seguintes: oclusão do shunt em vários níveis e formação de sua inconsistência (dentro de 5 anos após a operação, 80% dos pacientes são diagnosticados); estados de hipo e hiperdrenação (em 1 / 4-1 / 3 casos); infecção do shunt (em 4-5% dos casos) e desenvolvimento de ventriculite, meningite, meningoencefalite e sepse; convulsões epilépticas (em 4-7% dos casos); formação de um cisto pseudo-peritoneal. Todas essas variantes de complicações (exceto a formação de um número de registro) são uma indicação para a substituição do sistema de derivação no contexto de tratamento adequado da sintomatologia que surgiu.

Recentemente, com algumas variantes da hidrocefalia oclusiva, as operações endoscópicas são realizadas para restaurar a via do líquido cefalorraquidiano.

Apesar do fato de que algumas crianças que têm hidrocefalia, a necessidade de derivação desaparece com a idade, é difícil determinar o momento apropriado para sua remoção (o que pode causar hemorragia ou trauma). Portanto, os shunts raramente são removidos. A correção cirúrgica da hidrocefalia congênita no feto não foi bem sucedida.