Teratoma

Teratoma é uma neoplasia de células germinativas que se forma no período pré-natal a partir de células embrionárias. A estrutura do tumor inclui elementos das camadas embrionárias, separando-se nas zonas da chamada fenda "branquial" e nas junções dos sulcos embrionários.

O teratoma como tumor de células germinativas pode se formar nas glândulas sexuais - ovários e testículos, bem como na região sacrococcígea, em zonas extragonadais, como as seguintes:

• Zona retroperitoneal.
• Região pré-sacral.
• Mediastino.
• Plexo dos ventrículos do cérebro, na glândula pineal.
• Cabeça - ponte do nariz, orelhas, órbitas oculares, pescoço.
• Cavidade oral.

Assim como outros tumores de células germinativas, o teratoma aumenta e cresce paralelamente ao crescimento de todo o organismo e se manifesta clinicamente dependendo da classificação do tumor - benigno ou maligno, bem como da localização.

Teratoma: código CID 10

De acordo com o classificador de doenças geralmente aceito, CID-10, que é uma ferramenta para uma descrição precisa do diagnóstico e uma rubrica específica, o teratoma é registrado na nomenclatura codificada de neoplasias, dentro da estrutura do bloco M906-909 - células germinativas, neoplasias de células germinativas.

Acontece que os médicos usam apenas um código para diagnosticar um tumor ao descrever o que é um teratoma: CID-10-O M9084/0 - cisto dermoide. Este código descreve uma neoplasia benigna, cuja estrutura inclui células maduras das três camadas germinativas - ectoderme (partículas de pele, cabelo, tecido nervoso), mesoderme (partículas de músculos esqueléticos, cartilagem, ossos, dentes), endoderme - células epiteliais dos brônquios e intestinos.

Vale ressaltar que o cisto dermoide é apenas uma das variedades de teratomas, mas não é sinônimo e, mais ainda, não é a única forma histológica. Uma definição mais precisa seria uma definição expandida de variável de acordo com a rubrica, visto que o teratoma difere em estrutura histológica e pode ser maduro, imaturo e maligno.

Teratoma, CID-10:

• M 9080/0 – Teratoma benigno.
• M 9080/1 – Teratoma sem especificação adicional (NFS).
• M 9080/3 – Teratoma maligno, sem especificação adicional (NDS).
• M 9081/5 – Teratocarcinoma.
• M 9082/3 – Teratoma maligno, indiferenciado.
• M 9083/3 – Teratoma intermediário maligno.
• M 9084/3 – Teratoma com transformação maligna.

Causas do teratoma

A etiologia e as causas do teratoma não são especificadas, existem várias versões teóricas, e uma delas encontrou grande apoio entre médicos e cientistas genéticos.

Essa hipótese afirma que as causas do teratoma estão na natureza das células germinativas do tumor.

Os androblastomas germinativos, ou androblastomas, são as células sexuais primárias e originais das gônadas embrionárias. Essas células formam três folhetos germinativos: externo (células ectodérmicas), médio (células mesodérmicas) e interno (células endodérmicas). A localização típica dos tumores nos genitais e glândulas corrobora a versão da etiologia germinogênica dos teratomas. Além disso, a estrutura microscópica, uniforme em todas as localizações dos teratomas, pode ser considerada um argumento indiscutível.

O teratoma, como tumor, forma-se a partir do epitélio das gônadas, que é a base inicial para a formação e o desenvolvimento de todos os tecidos do corpo. Sob a influência de fatores genéticos, somáticos e trofoblásticos, o epitélio pluripotente é capaz de se diferenciar em neoplasias benignas e malignas. Os tumores tendem a se localizar no epitélio das glândulas sexuais fetais – ovários ou testículos –, mas os teratomas são muito mais frequentes do que outros tipos de formações de células germinativas, localizados em outras áreas, devido a um movimento lento e tardio das células epiteliais embrionárias para zonas geneticamente determinadas de formação das gônadas. Isso ocorre durante o período de desenvolvimento intrauterino, entre 44 e 45 semanas.

Distribuição dos teratomas:

• Zona sacrococcígea – 25-30%
• Ovários – 25-30%
• Testículos – 5-7%
• Espaço retroperitoneal – 10-15%
• Zona pré-sacral – 5-7%
• Mediastino – 5%
• Outras áreas, partes do corpo.

Em geral, acredita-se que as causas do teratoma estejam na área da embriogênese anormal (anormalidade cromossômica das células). A questão da base etiológica, especificada e confirmada clínica e estatisticamente, está se tornando cada vez mais relevante devido ao fato de que tumores embrionários benignos têm se tornado mais frequentemente diagnosticados a cada ano, em 2 a 3%.

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Teratoma em crianças

Na cirurgia neonatal, entre todos os tumores de células germinativas, os tumores teratoides benignos são os mais comuns, enquanto os malignos, os teratoblastomas, são diagnosticados em 15% a 20% dos casos. O teratoma em crianças é um defeito do desenvolvimento intrauterino e da embriogênese, localizando-se mais frequentemente na região sacrococcígea em meninos e nos ovários em meninas. A proporção estatística dessa localização é de 30%. A região retroperitoneal é a mais próxima na lista de zonas de teratoma, sendo muito menos comum em fetos do sexo masculino, com apenas 5% a 7% dos tumores se desenvolvendo nos testículos e, muito raramente, no mediastino.

Clinicamente, o teratoma em crianças pode se manifestar em diferentes momentos. O teratoma do sacro é visível quase nas primeiras horas após o nascimento e também pode ser detectado por ultrassom antes mesmo do nascimento da criança. O teratoma dos ovários se manifesta mais tarde, mais frequentemente durante a puberdade, quando ocorrem alterações no sistema hormonal.

1. Estatísticas mostram que o teratoma coccígeo se desenvolve mais frequentemente em meninas e tem uma evolução benigna, apesar de seu tamanho considerável. Tumores grandes têm maior probabilidade de representar o parto, mas se a formação preencher a cavidade pélvica e não danificar a estrutura óssea, o resultado do trabalho de parto é favorável (cesárea e remoção do tumor são indicadas a partir do segundo mês de vida). A estrutura do teratoma pode ser variada e consistir em partículas epiteliais intestinais, tecido ósseo e até mesmo elementos rudimentares.
2. Quanto aos teratomas ovarianos, eles são muito mais frequentemente malignos do que dermoides semelhantes em mulheres adultas. Esses teratoblastomas rapidamente se tornam malignos, aparecendo como cistos multicâmaras com crescimentos embrionários. O tumor metastatiza para os pulmões e tem um prognóstico desfavorável.
3. Teratoma em crianças do sexo masculino, o tumor de células germinativas do testículo é diagnosticado até os 2 anos de idade devido à sua manifestação visual. Ao contrário das neoplasias ovarianas, o teratoma testicular é geralmente benigno e raramente maligno. Há descrições de tumores malignos raros dos testículos em meninos na puberdade, mas tais formações não são comuns.
4. Tumores de células germinativas da zona retroperitoneal, os teratomas mesentéricos, são diagnosticados precocemente, até os 2 anos de idade. Segundo as estatísticas, essas formações são diagnosticadas com mais frequência em meninas e são bastante grandes. O teratoma retroperitoneal é benigno em 95% dos casos e está sujeito à remoção radical.
5. Teratoma da cavidade oral também é chamado de pólipos da faringe. Esta doença é diagnosticada no período pré-natal ou imediatamente após o nascimento. Um tumor que atinge grandes dimensões pode complicar o parto e acarreta risco de asfixia do bebê, mas raramente é maligno e, com medidas cirúrgicas e obstétricas adequadas, o resultado pode ser favorável em 90% dos casos.
6. Teratomas cerebrais são malignos em 45-50% dos casos, localizam-se na base do crânio e podem metastatizar para os pulmões. Teratomas benignos deste tipo podem apresentar malignidade de uma forma ou de outra, especialmente em meninos (acompanhados de distúrbios endócrinos patológicos).
7. Teratoblastomas, grandes tumores policísticos e teratomas sólidos contendo tecidos embrionários imaturos e não definitivos são considerados os mais perigosos e, infelizmente, apresentam prognóstico desfavorável. Esses tumores se desenvolvem rapidamente e são acompanhados de metástases. O tratamento para teratoma em crianças envolve sua remoção. Então, após um exame morfológico do tecido tumoral, nenhum tratamento é necessário para um tumor benigno, enquanto a terapia apropriada é administrada para tumores malignos. Os avanços modernos em oncologia pediátrica permitem alcançar uma porcentagem de sobrevida muito maior para crianças com teratoblastomas do que há 20 anos. O prognóstico depende da área de localização do teratoblastoma, da idade da criança e de patologias concomitantes.

Teratoma no feto

O teratoma fetal, dentre todos os tipos de neoplasias de células germinativas, distingue-se por uma porcentagem bastante alta de evolução favorável, sendo, portanto, definido como um tumor embrionário benigno. O tumor se forma nos estágios iniciais da embriogênese como resultado de anormalidades cromossômicas, quando as células das camadas germinativas migram para zonas atípicas para o desenvolvimento normal, principalmente para as chamadas fendas "branquiais" e a fusão dos sulcos embrionários.

Teratoma é mais comum em fetos e recém-nascidos nas regiões do cóccix e sacro; tais formações são diagnosticadas em 40% de todos os casos de tumores detectados. O teratoma é menos provável de se formar na região do pescoço – apenas em 4-5% dos casos; também pode se formar nos ovários ou testículos, no cérebro, mediastino e espaço retroperitoneal. Teratoma localizado na face ou nos linfonodos pode ser considerado raro; como regra, tais formações, se existentes, são determinadas visualmente mais tarde, em idade mais avançada, devido ao crescimento e aumento do tumor.

Na maioria das vezes, o teratoma fetal é diagnosticado na região sacrococcígea - SCT (teratoma sacrococcígeo). Este tumor se forma no útero e representa 1 caso a cada 40.000 nascimentos. A proporção entre os sexos é de 80% meninas e 20% meninos. Os teratomas coccígeos são cistos bastante grandes com conteúdo mucoide ou seroso. O tamanho do tumor varia de 1 centímetro a 30 centímetros, sendo as formações mais comuns de 8 a 10 centímetros. Os SCTs apresentam uma baixa porcentagem de tumores malignos, mas um alto risco de patologias concomitantes dos rins (hidronefrose), reto e uretra. Além disso, o SCT requer aumento do suprimento sanguíneo, o que leva ao aumento da frequência cardíaca fetal e acarreta o risco de insuficiência cardíaca. A deformação de órgãos próximos também é possível, suas anomalias dependem da direção de desenvolvimento e crescimento do teratoma (bexiga, reto ou vagina). A porcentagem de resultados desfavoráveis é muito alta, mais da metade dos bebês morrem devido à insuficiência cardíaca.

O diagnóstico da tomografia computadorizada do cóccix é bastante preciso. O teratoma do cóccix pode ser detectado já entre 22 e 1 semana de gestação, quando a ultrassonografia mostra um útero atipicamente aumentado, como no polidrâmnio. Esse resultado justifica a realização de exames complementares da mãe e do feto.

Um tumor cístico está sujeito à punção e esvaziamento pré-natal, sob controle ultrassonográfico. Também é recomendado realizar a punção do teratoma somente após a formação dos pulmões do feto. Às vezes, os médicos decidem monitorar o teratoma até o parto, que é realizado por cesariana. Após o nascimento da criança, uma cirurgia é realizada imediatamente e um exame morfológico do material removido é realizado.

Teratoma no feto, estatísticas:

• O teratoma é diagnosticado uma vez e meia mais frequentemente em mulheres.
• Teratomas organoides fetais benignos são responsáveis por 73-75% de todos os tumores pré-natais detectados.

Gravidez e teratoma

O teratoma, embora considerado uma doença tumoral benigna na maioria dos casos, pode se tornar um sério obstáculo – não tanto para a gravidez, mas para o nascimento do bebê. Na maioria das vezes, o tumor se forma nos ovários da mulher muito antes da concepção, muitas vezes aparecendo apenas durante mudanças hormonais – puberdade, menopausa e também durante a gravidez.

A etiologia dos tumores de células germinativas ainda não foi especificada, mas acredita-se que a causa possa ser anormalidades celulares cromossômicas. O tipo de célula determina se o teratoma será imaturo ou maduro. Consequentemente, a "vizinhança" se desenvolverá: gravidez e teratoma. Se o tumor contiver tecidos embrionários (nervos, gordura, osso, músculo), este é definido como um teratoma maduro; se as células não forem definidas e morfologicamente não determinadas, imaturo, propenso à malignidade (transformação em tumor maligno).

Neoplasias maduras são geralmente benignas, mas ambos os tipos requerem remoção radical; não há outras maneiras de curar o teratoma.

A ovulação não é afetada pelo teratoma, portanto, a concepção é normal. No entanto, quando a gravidez ocorre e o teratoma continua a se desenvolver, complicações graves são possíveis, incluindo a interrupção da gravidez. Entre os principais riscos, os médicos observam os seguintes:

• Um aumento acentuado no tamanho do tumor devido a alterações hormonais no corpo e outros fatores.
• Pressão sobre órgãos próximos.
• Torção do pedículo de um teratoma cístico, quadro clínico de "abdome agudo".

Sintomas de teratoma

Os sintomas clínicos do teratoma se manifestam da mesma forma que os de qualquer outro tipo de formação de células germinativas; tudo depende da localização, do tamanho e do momento da formação do tumor durante a embriogênese. Quanto mais precoce a formação do teratoma, maiores os riscos potenciais para o desenvolvimento do organismo na infância e o risco de malignidade tumoral em pacientes adultos.

Os sintomas do teratoma são determinados pelos locais de sua localização, que são mais frequentemente a região sacrococcígea, as glândulas dos órgãos genitais, a região retroperitoneal, a base do crânio, o mediastino, a cavidade oral e, raramente, o cérebro. 1.

SCT – teratoma sacrococcígeo. Este tumor é o "líder" em primazia estatística, diagnosticado desde os primeiros dias de vida, principalmente em meninas. A neoplasia tem formato arredondado e pode estar localizada atrás da zona sacral, atrás do cóccix. O SCT é geralmente grande em tamanho - até 30 centímetros; no período pré-natal, pode causar complicações no desenvolvimento do feto, mas o teratoma representa um perigo maior para o próprio parto. Como o SCT é determinado por ultrassonografia antes mesmo do nascimento, ou seja, no feto, não é possível descrever os sintomas. Os teratoblastomas coccígeos são extremamente raros, desenvolvem-se lentamente e não se manifestam visualmente. O principal perigo dos teratoblastomas é o desenvolvimento assintomático. Um tumor maligno começa a se manifestar apenas no estágio em que o processo oncológico já começou. Os primeiros sinais de alarme podem ser distúrbios na defecação e micção (dor). 2.

O teratoma ovariano é detectado aleatoriamente em meninas e mulheres jovens. O desenvolvimento assintomático do tumor é uma característica do teratoma; extremamente raro, pode haver uma sensação de dor semelhante à dor pré-menstrual ou peso na parte inferior do abdômen. 3.

O teratoma testicular é identificado com mais frequência do que os tumores de células germinativas ovarianas em mulheres por uma razão completamente compreensível: sinais visuais. O tumor ocorre em meninos, homens jovens com menos de 18 a 20 anos de idade. Entre todas as neoplasias testiculares, o teratoma representa mais de 50%. O tumor se forma no útero, frequentemente visível imediatamente após o nascimento de um menino. Deve-se notar que o diagnóstico precoce do teratoma testicular permite falar em 85 a 90% de resultados favoráveis após sua remoção. A detecção tardia do tumor acarreta um risco de malignidade; a partir da puberdade, a probabilidade de degeneração do teratoma em tumor maligno aumenta a cada ano. Curso assintomático, praticamente nenhuma dor no período inicial de formação e desenvolvimento do teratoma são características típicas dessas neoplasias. Dor no testículo afetado pode indicar a destruição do teratoma e sua possível malignidade.

À medida que o teratoma mediastinal se desenvolve, ele pode se manifestar como dor no espaço retroesternal devido à pressão na cavidade pleural. Além disso, batimentos cardíacos irregulares, aumento da temperatura e falta de ar podem ser os primeiros sinais de aumento do tumor. 5.

Teratoma da cavidade oral, faringe ou pólipo congênito é diagnosticado na infância, frequentemente no período pré-natal, por meio de ultrassonografia. Os pólipos podem ser bastante grandes e causar certas dificuldades durante o parto (asfixia da criança). 6.

O teratoma retroperitoneal é mais comum em crianças e se manifesta com sintomas típicos de doenças gastrointestinais – dor transitória no meio do abdômen, náusea, indigestão e, menos frequentemente, dor no coração. O teratoma localiza-se mais próximo do diafragma, podendo causar sensação de falta de ar e falta de ar, especialmente em tumores grandes. 7.

O teratoma cerebral é mais frequentemente detectado na glândula pineal ou na região da base do crânio. Os sintomas do teratoma são semelhantes aos de distúrbios endócrinos, danos clínicos às estruturas cerebrais causados pela compressão dos tecidos e do sistema vascular.

Resumindo as manifestações clínicas do teratoma, pode-se notar que tais tumores, se não diagnosticados na infância, são assintomáticos, e não é à toa que são chamados de tumores "silenciosos". As manifestações clínicas, via de regra, indicam aumento do teratoma e compressão significativa de órgãos próximos, e dor intensa pode indicar um curso maligno do processo.

Tipos de teratoma

A estrutura histológica de um teratoma pode determinar seus tipos: maduro, imaturo ou teratoma com transformação maligna.

Os seguintes tipos de teratoma são distinguidos:

• Teratoma maduro é um tumor constituído por tecidos diferenciados das camadas germinativas (um ou três ao mesmo tempo). A maioria dos teratomas maduros é diagnosticada como cisto dermoide. Um cisto dermoide, ou seja, um tumor maduro, por sua vez, é subdividido em cístico ou sólido.
• Teratoma sólido é uma neoplasia benigna com superfície lisa, menos frequentemente irregular, sendo quase 95% sólida. A estrutura de um teratoma sólido maduro pode incluir partículas de cartilagem, tecido ósseo embrionário, células epiteliais intestinais, bem como múltiplas pequenas cavidades (cistos) contendo muco.
• O teratoma cístico é caracterizado por grandes dimensões e superfície lisa. Pode apresentar diversas estruturas, mas na maioria das vezes contém de 1 a 2 cistos completos, dentro dos quais se encontram partículas embrionárias de glândulas sebáceas e adiposas. Entre os cistos dentro do teratoma, são detectados pelos e seus folículos, elementos dentários, cartilagem, tecido muscular e tecido cerebral.

Um tumor definido como teratoma imaturo é uma neoplasia cuja estrutura inclui elementos de todas as três camadas embrionárias e germinativas. Na maioria das vezes, um teratoma imaturo é formado no estágio de organogênese, quando as células estão apenas começando o processo de diferenciação. O tamanho de uma neoplasia imatura pode variar, a consistência é multicamadas, difícil de determinar microscopicamente. Na maioria das vezes, o teratoma imaturo contém focos de epitélio escamoso, inclusões focais de células respiratórias e intestinais. Uma característica desse tipo de formação é a presença de células epiteliais neurogênicas, o que indica a possível formação de neuroblastoma. Muitas vezes, um tumor imaturo é combinado pela histologia, ou seja, contém partes do tecido de um teratoma sólido maduro. Acredita-se que um tipo imaturo de neoplasia seja potencialmente perigoso em termos de transformação em um tumor maligno. A metástase de teratomas malignos ocorre através da linfa ou da corrente sanguínea.

Teratoma com transformação maligna é diagnosticado como uma doença muito rara que na maioria das vezes se transforma em carcinoma de células escamosas, melanoma ou adenocarcinoma.

Tipos de teratoma que são formações monodérmicas são raros. São eles: carcinoide ovariano e bócio ovariano, separadamente ou em combinação. O teratoma, diagnosticado como bócio, contém tecidos de glândulas endócrinas, geralmente a tireoide. Os sintomas do bócio são semelhantes às manifestações clínicas do hipertireoidismo.

Teratoma ovariano

O teratoma ovariano é um tumor de células germinativas que se divide em dois tipos: teratoma maduro e teratoma imaturo. O tumor é formado a partir de células da camada germinativa que se desprendem gradualmente e se localizam em locais atípicos para o desenvolvimento normal do corpo. Uma das causas etiológicas geralmente aceitas para a formação de teratoma ovariano são as anormalidades cromossômicas durante a embriogênese.

Um teratoma ovariano definido como maduro é considerado uma formação benigna e é chamado de cisto dermoide.

O teratoma imaturo geralmente é propenso à transformação em tumor maligno, é acompanhado de metástases e tem prognóstico desfavorável.

Teratoma testicular

Entre os tumores de células germinativas dos testículos em homens, o teratoma testicular representa cerca de 40%. Acredita-se que a maioria dos tumores das gônadas masculinas seja formada a partir de células embrionárias potencialmente destinadas à produção de espermatozoides (germino é uma semente). Estatísticas indicam que o teratoma testicular pode se desenvolver de forma assintomática por cerca de 5 anos, se for pequeno. Tumores maiores são detectados no período pré-natal, por meio de ultrassonografia fetal, ou imediatamente após o nascimento da criança, pois seu diagnóstico visual não é difícil.

Na maioria das vezes, o teratoma começa a crescer na puberdade e é diagnosticado em meninos adolescentes. Esses casos representam cerca de 40% de todos os tumores detectados nas glândulas sexuais. Em adultos, o teratoma é extremamente raro – não mais do que 5% a 7% de todos os tumores. Assim como o teratoma ovariano em mulheres, os tumores testiculares são divididos em tipos: maduros, imaturos e propensos à transformação maligna.

1. O teratoma testicular maduro consiste em tecidos claramente definidos histologicamente, não é propenso à malignidade, raramente metastatiza e é considerado uma neoplasia benigna.
2. Um tumor testicular imaturo apresenta alto risco de evoluir para câncer, frequentemente com metástase. Além disso, mesmo após tratamento quimioterápico bem-sucedido, um tipo imaturo de teratoma é propenso à recorrência.
3. Teratoma maligno do testículo – uma forma maligna de teratoma é rara e pode ocorrer em homens jovens em um testículo que não desceu para o escroto. Esse teratoma não se manifesta sintomaticamente; o único sinal no estágio inicial é o aumento de um testículo. Dor é um sinal de negligência do processo, frequentemente indicando um estágio terminal.

O teratoma testicular pode ser tratado com bastante sucesso se diagnosticado precocemente; nesses casos, a sobrevida é de quase 90%. Em caso de metástase, o prognóstico é menos favorável; apenas 70-72% dos pacientes sobrevivem.

Estatísticas específicas por idade para a prevalência de teratoma em homens são as seguintes:

Tipo de teratoma	Freqüência	Idade em que o teratoma é diagnosticado
Teratoma maduro	32-35%	Mais frequentemente - 14-16 anos, menos frequentemente - 25-40 anos
Tipo misto: seminoma - teratoma	14-15%	20-40 anos
Teratoma maligno	2-7%	35-50 anos

Teratoma coccígeo

O teratoma organismoide do cóccix é mais frequentemente diagnosticado no período pré-natal ou imediatamente após o nascimento (tamanhos pequenos). Em meninas, o teratoma coccígeo ocorre em 80% de todos os TCEs (teratomas sacrococcígeos) detectados.

As zonas de localização são o sacro, as nádegas e o cóccix, em direção à vagina. O tumor tem formato arredondado, pode atingir tamanhos gigantescos – 25 a 30 centímetros – e preenche todo o espaço entre os ossos da pequena pelve do feto, deslocando os órgãos internos, o reto e o ânus.

A descrição clínica do teratoma coccígeo baseia-se principalmente em sinais visuais e métodos diagnósticos, visto que o tumor é mais frequentemente detectado por ultrassonografia intrauterina. Localização típica, tamanho visível, assimetria em relação à coluna vertebral e heterogeneidade estrutural são características do teratoma coccígeo em crianças menores de um ano. Na prática médica, são extremamente raros os casos em que o teratoma coccígeo é diagnosticado em idade mais avançada.

A estrutura de um teratoma é composta por células embrionárias das camadas germinativas, rudimentos de tecidos e órgãos. O teratoma se desenvolve lentamente, seu crescimento depende da taxa de preenchimento das cavidades císticas com fluido; teratomas imaturos crescem mais rapidamente.

Sintomaticamente, o tumor pode se manifestar como obstrução intestinal e disfunção urinária no lactente.

O teratoma coccígeo é tratado principalmente cirurgicamente até os seis meses de idade ou com urgência, mas não antes de 1 mês após o nascimento. Apesar de a operação representar um risco à vida da criança, seus benefícios e o potencial para um resultado favorável superam os perigos.

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Teratoma sacrococcígeo

O TCE ou teratoma sacrococcígeo é o tipo mais comum de tumor congênito; felizmente, não é diagnosticado com frequência, ocorrendo apenas um caso a cada 35-40.000 nascimentos. O TCE é mais comum em meninas, em 80% dos casos, e em meninos, respectivamente, com menos frequência.

O teratoma sacrococcígeo consiste em cistos preenchidos por elementos sebáceos, fluido seroso, nos quais há inclusões de células do sistema nervoso – neuróglia, partículas de pele, células musculares, elementos epiteliais intestinais e tecido cartilaginoso. Raramente, partes de um embrião gêmeo são encontradas no cisto.

O cisto pode ter de um a trinta centímetros de tamanho, frequentemente excedendo ou sendo comparável ao tamanho do feto. O tumor é complicado por patologias intrauterinas concomitantes e também afeta seu desenvolvimento. Devido à pressão sobre os órgãos fetais próximos, o teratoma coccígeo provoca hidronefrose, atresia uretral, displasia óssea e deslocamento do reto. Em meninos, como resultado do teratoma desenvolvido, pode haver um atraso na descida dos testículos para o escroto. Além disso, um teratoma coccígeo grande requer um suprimento sanguíneo mais intenso, o que leva à insuficiência cardíaca.

O teratoma sacrococcígeo é dividido em 4 tipos:

1. Teratoma externo, com deslocamento pré-sacral mínimo.
2. Teratoma misto, externo-interno.
3. CCT, localizado principalmente na cavidade abdominal.
4. Teratoma pré-sacral.

Em geral, o TCC é caracterizado por um curso benigno, com medidas adequadas durante a gravidez e a obstetrícia. O parto pode ser significativamente complicado se o teratoma for grande; além disso, o prognóstico desfavorável está associado ao trauma cirúrgico, sem o qual o tratamento do TCC é impossível.

A taxa de mortalidade de recém-nascidos com TCC é de cerca de 50%, devido às patologias e condições intrauterinas desenvolvidas, bem como à ruptura do teratoma durante o parto, que leva à anemia, insuficiência cardíaca e hipoplasia pulmonar. Além disso, o risco de mortalidade é alto durante a intervenção cirúrgica, mas o potencial de salvar a criança supera o risco de perdê-la.

Teratoma do pescoço

O teratoma cervical ou cisto dermoide é diagnosticado nas primeiras horas após o nascimento; muito raramente, o tumor é tão pequeno que não é identificado visualmente e começa a crescer mais tarde. Se o tumor aparecer após um ano de idade, pode causar dificuldades para comer e disfagia. Geralmente não há sintomas dolorosos, mas as primeiras sensações desagradáveis podem indicar a transformação do teratoma em uma forma maligna.

Características do teratoma:

• O teratoma do pescoço pode variar em tamanho de 3 a 12-15 centímetros.
• Localização: triângulo anterior ou posterior do pescoço, raramente em combinação com a base do crânio (teratomas cervicais).
• A estrutura é densa, raramente semilíquida, solta.
• Curso assintomático.
• Não fundido com a pele.
• Crescimento lento.

Possíveis sintomas de um teratoma cervical desenvolvido:

• Respiração estridorosa (chiado, ruídos).
• Cianose da pele devido à compressão da traqueia.
• Asfixia.
• Disfagia.

O teratoma na região do pescoço é muito raro e representa apenas 0,5% de todos os tumores identificados nessa área. Até o momento, não há mais de 200 descrições detalhadas desses tumores, o que pode indicar pouco estudo sobre o assunto ou resultados favoráveis com o tratamento precoce na primeira infância.

A progressão maligna é típica em pacientes adultos; nesses casos, o tratamento é ineficaz e o prognóstico é muito desfavorável.

Teratoma do mediastino

Teratoma do mediastino é uma anomalia do desenvolvimento embrionário, quando os tecidos das camadas germinativas se deslocam para zonas atípicas para a embriogênese. Esses tumores de células germinativas raramente são detectados na primeira infância, pois se desenvolvem de forma assintomática. Os teratomas localizam-se na parte anterior do mediastino, à frente do pericárdio e dos vasos principais (tronco). À medida que o tumor cresce, ele pressiona a cavidade pleural e se desloca para a parte posterior do mediastino.

Características do teratoma mediastinal:

• Tumores, cistos.
• Diâmetro de até 20-25 centímetros.
• Desenvolvimento lento, manifestação de manifestações clínicas na puberdade, durante a gravidez.
• Tipos: cisto epidermoide, dermoide, embrioma.

Sintomas:

• O estágio inicial é assintomático.
• Sintomas cardiovasculares – dor no coração, taquicardia, crises de angina, além de falta de ar e tosse com sangue.

Se um teratoma se rompe nos brônquios ou na pleura, o quadro clínico é o seguinte:

• Hemorragia pulmonar.
• Pneumonia por aspiração.
• Dor irradiada para a área do pescoço e ombros.
• Soluços.
• Peito saliente.
• Cianose da pele.
• Inchaço facial.
• Hipertermia.
• Asfixia.

O teratoma do mediastino geralmente é detectado acidentalmente; o tumor é diagnosticado durante um exame radiográfico por razões completamente diferentes. O teratoma tem formato oval ou redondo e contém células ósseas, adiposas e cartilaginosas. O teratoma do mediastino é propenso à supuração devido à sua localização próxima à cavidade pleural e ao diafragma. Além do raio-X, a pneumografia e os exames de sangue para alfa-fetoproteína e gonadotrofina coriônica humana são indicados para esse tipo de tumor.

O tratamento é cirúrgico, com medidas oportunas e a natureza benigna do tumor, com prognóstico bastante favorável. Os teratomas malignos do mediastino, cuja porcentagem varia de 20 a 25% de todos os tumores nessa área, têm prognóstico desfavorável.

Teratoma do mediastino anterior

O mediastino é uma zona do tórax que possui limites: o esterno e as cartilagens costais. O mediastino também é limitado pela fáscia retroesternal, pela superfície anterior da coluna torácica, pelos colos das costelas, pela fáscia pré-vertebral, pelas lâminas pleurais e pelo diafragma.

O teratoma do mediastino localiza-se mais frequentemente em sua área típica: a parte anterior, na base do coração, em frente ao pericárdio e aos vasos principais. Esse tipo de tumor pode se manifestar em idade jovem, com menor frequência após os 40 anos, independentemente do sexo. O teratoma do mediastino anterior desenvolve-se lentamente, mas os teratomas císticos são propensos a rápido crescimento e malignidade. Segundo as estatísticas, isso ocorre em 25 a 30% dos casos de tumores diagnosticados nessa área.

As manifestações clínicas do teratoma podem ser desencadeadas por períodos de puberdade ou alterações hormonais devido à gravidez e menopausa. Além disso, um dos possíveis fatores desencadeantes é considerado o trauma torácico.

Os sintomas que podem se manifestar como um teratoma mediastinal anterior dependem do seu tamanho e geralmente são os seguintes:

• Asfixia.
• Protrusão do tórax (mais comum em crianças).
• Taquicardia devido à sua localização próxima à base do coração e aos vasos principais.
• Cianose e inchaço facial.
• Se a atividade hormonal for alta, é possível o aumento das mamas nas mulheres e a ginecomastia nos homens.
• Tosse, geralmente com sangue.
• Pulsação na área do esterno é possível se o teratoma for grande.

Os teratomas mediastinais, assim como outros tumores semelhantes em outras localizações, são divididos em dois tipos: imaturos (teratoblastomas) e maduros. Os teratomas mediastinais maduros são os mais comuns, sendo identificados em 90% dos casos, enquanto os 10% restantes são teratoblastomas ou teratomas imaturos.

O tratamento consiste na remoção cirúrgica do tumor, que deve ser realizada o mais precocemente possível. A cirurgia oportuna é fundamental para reduzir o risco de malignidade do teratoma, bem como neutralizar o risco potencial da síndrome compressiva.

Teratoma do pulmão

O teratoma pulmonar é, via de regra, um cisto dermoide ou embrioma. A neoplasia é um aglomerado de células da camada germinativa que se deslocaram durante a embriogênese para áreas atípicas para o desenvolvimento fetal normal. Estruturalmente, o teratoma pulmonar se assemelha a uma cavidade contendo partes de diferentes tipos de tecidos – glândulas sebáceas, cartilagem, pelos, partes de dentes, epitélio intestinal, gordura e neurócitos.

O cisto possui uma cápsula densa, pode aumentar até 10 centímetros, mas é extremamente raro na região pulmonar – apenas 1-1,5% de todos os tumores nessa região. O dermoide pulmonar pode ser detectado em jovens de 3 a 35 anos; em idades mais avançadas, o teratoma pulmonar torna-se maligno e é definido como teratoblastoma. A localização mais frequente é no lobo superior do pulmão esquerdo, na periferia.

Os sintomas do teratoma não aparecem por muito tempo e só podem ser diagnosticados por acaso, durante um exame médico. A clínica se manifesta quando o cisto irrompe na cavidade pleural e nos brônquios, com supuração e abscesso do teratoma. Ao diagnosticar, é necessário excluir o teratoma mediastinal e outros tipos de tumores que também apresentam sintomas semelhantes.

Sintomas de teratoma pulmonar avançado:

• Dor constante na região do peito, nas costas.
• Tricófise – síndrome do cabelo molhado.
• Tossindo sangue.
• Perda de peso.
• Bronquiectasia.

O teratoma maligno (imaturo) do pulmão rapidamente se transforma em sarcoma e tem um prognóstico muito desfavorável.

Teratoma pré-sacral

Este tipo de teratoma é extremamente raro em crianças, com 1 diagnóstico a cada 3.500 a 4.000 recém-nascidos, e muito comum entre todos os tumores de tecido pré-sacral em adultos. O tumor pré-sacral é uma neoplasia congênita que apresenta diversas variedades – desde cistos dermoides até teratomas imaturos.

Entre todas as neoplasias de células germinativas, os teratomas da zona pré-sacral ocupam o primeiro lugar em frequência e prevalência.

Apesar de as primeiras descrições desse tumor terem sido feitas no século XVII pelo obstetra Philippe Pe, a etiologia dos teratomas ainda é incerta. Acredita-se que os tumores de células germinativas sejam um produto de embriogênese prejudicada, quando células da camada germinativa são transportadas pela corrente sanguínea para áreas que não são típicas para elas. Ao contrário do teratoma sacrococcígeo (TCS), o tumor pré-sacral não é visível e se desenvolve sem manifestações clínicas. A manifestação clínica consiste em dor transitória na parte inferior do abdômen, na região do cóccix. Outros sintomas podem se manifestar na forma de secreção mucosa e purulenta do reto, vontade frequente e ineficaz de defecar e micção frequente.

Os pacientes procuram ajuda médica quando o tumor cresce e atinge um tamanho grande e os seguintes sintomas aparecem:

• Fístulas no reto.
• Obstrução intestinal.
• Manifestações nevrálgicas.
• Dor intensa.
• Perda de peso.

Todos os teratomas do tecido pré-sacral estão sujeitos a tratamento cirúrgico.

O tumor é removido, drenado e as feridas são suturadas.

O prognóstico com diagnóstico oportuno é favorável em 75-80% dos casos. A malignidade é possível em idosos, com teratomas avançados, autotratamento e em casos em que o teratoblastoma se desenvolve no tecido.

Teratoma cerebral

Teratoma cerebral, um tumor intracraniano, tende a ser maligno e se torna maligno em 50-55% de todos os casos.

O teratoma cerebral congênito é uma ocorrência rara, a frequência de sua detecção é baixa, no entanto, foi estatisticamente estabelecido que, na maioria dos casos, o teratoma cerebral afeta meninos com menos de 10 a 12 anos.

Teratoma cerebral é um cisto dermoide que se forma no útero quando células embrionárias, cuja função é separar e "criar" o tecido facial, se movem para os ventrículos cerebrais. A causa dessa patologia ainda não foi esclarecida; acredita-se que a etiologia de todos os tumores de células germinativas esteja associada a anormalidades cromossômicas.

Os sintomas não se manifestam no período inicial, podendo então as crianças queixar-se de náuseas, tonturas e dor de cabeça. Os meninos podem apresentar distúrbios endócrinos, como puberdade precoce, atípicos para a idade.

O tratamento dos cistos cerebrais é cirúrgico; o resultado depende da localização, do tamanho do teratoma, da sua estrutura e das doenças concomitantes da criança.

Teratoma maduro

O tumor de células germinativas típico é um teratoma maduro.

Teratomas maduros são divididos em formações sem cistos - sólidos - e císticos - cisto dermoide. Essas neoplasias são típicas de tumores em jovens, em oncologia pediátrica. Um cisto maduro é detectado ainda durante o desenvolvimento intrauterino, o que serve como argumento a favor da versão em células germinativas da origem desses tumores. Além disso, dermoides maduros podem se manifestar clinicamente mais tarde, durante a gravidez ou a menopausa, devido a alterações hormonais no corpo.

Teratoma, cisto dermoide, consiste em células embrionárias diferenciadas de três camadas germinativas. O tumor é uma cápsula oca densa preenchida com partes da pele, elementos ósseos, gordura, tecido cartilaginoso, escamas da derme (pele) e até mesmo partículas de dentes e cabelo. Na maioria das vezes, a estrutura dos dermoides inclui derivados do ectoderma (pele, osso, tecido cartilaginoso).

O teratoma maduro deve ser tratado cirurgicamente; nenhum outro método pode ajudar a neutralizá-lo. Os dermoides nunca se dissolvem por uma razão muito óbvia: a estrutura densa, fibrosa e gordurosa da cápsula não é passível de tratamento, e o conteúdo do cisto, composto por tecido ósseo, cabelo e partículas dentais, não pode ser dissolvido por medicamentos.

O teratoma maduro é caracterizado por um curso benigno e um prognóstico favorável. Tais cistos raramente se transformam em um processo oncológico e praticamente não apresentam recidivas após a cirurgia. Cistos dermoides e teratomas maduros dos ovários não interferem na concepção e na gravidez. Após a remoção, é necessário um período de reabilitação de seis meses, e menos frequentemente de um ano, para restaurar a função do ovário e a mulher estar novamente apta a dar à luz. Um cisto maduro em crianças está sujeito à remoção com base nas indicações; no entanto, se não aumentar e não representar riscos funcionais, deve ser observado e não tocado.

Teratoma imaturo

Quase todas as fontes contêm informações afirmando que o teratoma imaturo é uma neoplasia maligna. De fato, o teratoblastoma — teratoma imaturo — é propenso à malignidade devido à sua estrutura. No entanto, a medicina moderna aprendeu a tratar esse tumor com bastante sucesso, desde que seja diagnosticado em tempo hábil.

O teratoblastoma imaturo contém elementos de três camadas embrionárias (germinativas) que se movem para as áreas das "fendas branquiais", para as áreas de fusão das cavidades embrionárias, sulcos, ou seja, para partes do corpo atípicas para o desenvolvimento normal. O teratoblastoma não recebe esse nome por acaso: trata-se da violação da união cromossômica, alterações patológicas na divisão dos blastômeros que levam à formação do teratoma.

Teratomas imaturos são muito menos comuns do que neoplasias benignas; no entanto, continuam sendo os mais perigosos, pois se desenvolvem muito rapidamente e também metastatizam ativamente. Além disso, o prognóstico desfavorável dos teratoblastomas se deve ao momento tardio de sua detecção: o tumor cresce sem prolongamento clínico e a dor serve como um sinal do estágio quase terminal do processo.

O tratamento de teratomas imaturos deve ser o mais abrangente possível. A estratégia e os métodos dependem da localização, idade, sexo, estado de saúde do paciente e do grau de risco durante a intervenção cirúrgica. Como regra, a remoção do tumor não produz efeito e resultado rápido, sendo necessária radioterapia ou quimioterapia combinada, possivelmente uma combinação de ambas.

Prever o resultado da terapia é extremamente difícil, mas quanto mais cedo o tratamento for iniciado, maior será a expectativa de vida do paciente.

Teratoma maligno

Teratoma maligno ou teratoblastoma é um tumor embrionário, definido como um teratoma imaturo. Consiste em células epiteliais, semelhantes às mesenquimais, cujo grau de maturidade depende do momento de formação do teratoblastoma durante a embriogênese. Em geral, o teratoma maligno é muito grande, com dimensões semelhantes às de uma cabeça humana. O formato é denso e a cor pode variar de um tom amarelo-esbranquiçado a um matiz variegado devido à entrada de sangue na cápsula tumoral.

O teratoblastoma também pode apresentar estruturas diferentes: sólido, cístico (raro), combinado – cístico-sólido.

O tumor maligno é diagnosticado entre 25 e 30 anos de idade, cresce rapidamente e metastatiza para órgãos localizados bem distantes do tumor. A via de metástase é linfática e pela corrente sanguínea.

O início do desenvolvimento do teratoblastoma é assintomático, podendo durar até 5 anos. A manifestação é caracterizada por mal-estar transitório, dor e fraqueza. Os exames de sangue mostram uma VHS elevada. Dor intensa é típica do estágio terminal do processo oncológico e indica um prognóstico desfavorável.

O diagnóstico de teratoma maligno pode ser estabelecido pelo exame histológico quando o tumor já foi operado.

O tratamento é exclusivamente cirúrgico, seguido de medidas de contenção – radioterapia e quimioterapia. Vale ressaltar que alguns teratoblastomas são tratáveis, tudo depende da área de localização e do grau de metástase. No entanto, em geral, os teratomas malignos apresentam prognóstico desfavorável.

Teratoma cístico

Teratoma cístico ou teratoma cístico maduro é um cisto dermoide considerado o tumor mais comum entre crianças e jovens. O fato de dermoides serem encontrados mesmo em recém-nascidos indica sua natureza teratogênica, embora a etiologia dos teratomas ainda não tenha sido esclarecida. Além disso, o teratoma cístico pode ser detectado em mulheres durante o climatério, provavelmente devido a alterações hormonais que provocam o crescimento do tumor e a manifestação de sintomas clínicos.

Teratoma cístico ou cisto dermoide é um tumor que contém derivados das três camadas germinativas, onde predominam células ectodérmicas. É a parte ectodérmica que serve de base para o termo teratoma cístico "dermoide" (derma - pele).

Esse teratoma quase sempre consiste em uma câmara, em 95% dos casos é benigno, a malignidade é extremamente rara.

Características do teratoma cístico:

• Cápsula fibrosa densa.
• Superfície lisa.
• Composição: células sebáceas, neurônios, glândulas sebáceas, cabelos, partículas de tecido ósseo dos dentes, mas mais frequentemente – escamas de pele.

O diagnóstico de cistos dermoides não é difícil; via de regra, são detectados visualmente se estiverem localizados sob a pele. Cistos internos são determinados por ultrassom, tomografia computadorizada e angiografia.

O teratoma cístico raramente se torna maligno, mas deve ser removido para eliminar o risco de transformação em um processo maligno. O resultado do tratamento geralmente é favorável, e as cirurgias na infância são especialmente eficazes.

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Ruptura de teratoma

Antes da gravidez, é melhor realizar um exame completo e abrangente e, se um teratoma for detectado, ele deve ser removido previamente. A cirurgia para excisão do tumor pode ser realizada por laparoscopia ou outros métodos, dependendo dos resultados obtidos durante o exame. Se o ovário ou parte dele permanecer intacto após a remoção, a concepção e a gravidez são bem possíveis.

Se a gravidez e o teratoma forem detectados simultaneamente (durante o registro e os exames e procedimentos diagnósticos necessários), o tumor ficará sob observação por três meses. Os médicos acreditam que neoplasias de até 6 centímetros de tamanho geralmente não conseguem crescer dinamicamente, mesmo durante as alterações hormonais do corpo. Esses teratomas não interferem na gestação e o parto ocorre normalmente, mas o tumor deve ser removido em qualquer caso, no pós-parto.

Se o teratoma for grande, excedendo 6 a 7 centímetros, ele tende a crescer ativamente, especialmente durante a gravidez. A cirurgia é indicada de forma planejada, no segundo trimestre, ou urgente, com interrupção da gravidez, devido ao risco de ruptura do teratoma e risco à vida da gestante. O tumor também pode ser removido com urgência no terceiro trimestre, sendo preferível que seja próximo à data do parto. Nesses casos, realiza-se uma cesariana e, ao mesmo tempo, a excisão do teratoma.

Em geral, o teratoma não pode ser considerado uma doença incompatível com a gravidez; com a detecção oportuna do tumor e esforços adequados e conjuntos do médico e da própria mulher, o prognóstico é bastante favorável.

Diagnóstico de teratoma

No diagnóstico de teratoma, o lugar de destaque é ocupado pelo exame ultrassonográfico, um exame de triagem realizado durante o desenvolvimento intrauterino do feto. O diagnóstico precoce do teratoma é fundamental para um resultado favorável do tratamento. O ultrassom ajuda a identificar o tumor, sua localização, forma e tamanho, bem como sua estrutura, que é um dos parâmetros para determinar a natureza maligna ou benigna da neoplasia. Além disso, o ultrassom pode detectar possíveis metástases, especialmente se for diagnosticado um cisto ovariano, teratoma testicular ou tumor retroperitoneal.

O diagnóstico de teratoma também inclui os seguintes métodos e procedimentos:

• Radiografia - visão geral, método de duas projeções, angiografia, métodos de radiocontraste. A radiografia é indicada para o diagnóstico de teratoma mediastinal e TCT - teratoma sacrococcígeo.
• TC – tomografia computadorizada, que permite esclarecer e especificar a presença de metástases e sua condição.
• A biópsia para diagnóstico de teratoma é realizada por punção. O material é então examinado microscopicamente, o que permite determinar a natureza da neoplasia e seu grau de malignidade.
• Exame de sangue para dosagem de alfa-fetoproteína e gonadotrofina coriônica humana. Este diagnóstico de teratoma é realizado conforme as indicações e é um método esclarecedor, visto que o tumor é capaz de sintetizar proteínas embrionárias e hormônios placentários.

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Tratamento do teratoma

O tratamento do teratoma é realizado cirurgicamente em 90% dos casos. Se o teratoma for diagnosticado como maligno, ele é removido juntamente com os tecidos adjacentes e os linfonodos, e, em seguida, são utilizados todos os métodos disponíveis e adequados à idade, como radioterapia e quimioterapia.

O tratamento de um teratoma diagnosticado como tumor benigno consiste na remoção radical da formação. O escopo e o método das ações cirúrgicas dependem do tamanho do teratoma, sua localização, idade do paciente e possíveis patologias concomitantes.

Aqui estão algumas opções sugeridas no tratamento de teratomas:

1. Teratoma ovariano. A remoção do tumor dentro do tecido saudável é indicada; ressecção ovariana ou remoção do útero e anexos em mulheres no climatério também podem ser realizadas. A escolha do método depende da condição do cisto e da idade da paciente. Via de regra, mulheres jovens em idade fértil são tratadas com cirurgias que preservam a capacidade de conceber e ter filhos. Em geral, o teratoma ovariano benigno (cisto dermoide) não é uma contraindicação para gravidez e parto.
2. O teratoma testicular frequentemente se torna maligno, então o tumor é removido e então o tratamento é realizado – radioterapia, uso de medicamentos antitumorais.

O prognóstico do tratamento do tumor depende de sua estrutura histológica e localização. Na maioria das vezes, com diagnóstico oportuno e terapia adequada, o resultado é favorável. Teratomas imaturos são mais perigosos, mas também podem ser tratados com métodos modernos. O curso e o resultado do tratamento mais desfavoráveis são observados nas formas combinadas — teratoma e corionepitelioma, teratoma e seminoma e outras combinações.