Mesotelioma pleural

O mesotelioma pleural é a única malignidade conhecida da pleura, e quase todos os casos de mesotelioma são causados pela exposição ao amianto.

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O que causa o mesotelioma pleural?

O risco de desenvolver a doença ao longo da vida em trabalhadores do amianto é de aproximadamente 10%, com latência média de 30 anos. O risco independe do tabagismo. O mesotelioma pode se espalhar localmente ou metastatizar para o pericárdio, diafragma, peritônio e, raramente, para a túnica vaginal do testículo.

Sintomas de mesotelioma pleural

Os pacientes relatam mais comumente dispneia e dor torácica não pleurítica. Sintomas de mesotelioma pleural que indicam doença generalizada são raros durante as manifestações clínicas da doença. A invasão da parede torácica e de outras estruturas adjacentes pode causar dor intensa, disfonia, disfagia, síndrome de Horner, plexopatia braquial ou ascite. A extensão extratorácica ocorre em 80% dos pacientes, tipicamente envolvendo os linfonodos hilares e mediastinais, fígado, glândulas suprarrenais e rins.

Diagnóstico de mesotelioma pleural

O mesotelioma pleural, que representa mais de 90% de todos os casos, aparece na radiografia como espessamento pleural difuso unilateral ou bilateral que parece envolver os pulmões, geralmente resultando em ângulos costofrênicos aumentados. Derrame pleural está presente em 95% dos casos e geralmente é unilateral e maciço. O diagnóstico é baseado na citologia do líquido pleural ou biópsia pleural e, se não for diagnóstico, biópsia durante toracoscopia videoassistida (VATS) ou toracotomia. O estadiamento é realizado por meio de TC de tórax, mediastinoscopia e RM. A sensibilidade e a especificidade da RM e da TC são comparáveis, embora a RM seja útil para determinar a extensão do tumor para a coluna vertebral ou medula espinhal. A PET pode ter melhor sensibilidade e especificidade para distinguir espessamento pleural benigno de maligno. A broncoscopia pode revelar malignidades endobrônquicas associadas. A hialuronidase elevada no líquido pleural é sugestiva, mas não diagnóstica da doença. Proteínas solúveis associadas à mesotelina secretadas no soro por células mesoteliais estão sendo estudadas como possíveis marcadores tumorais para detecção e monitoramento de doenças.

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Tratamento do mesotelioma pleural

O mesotelioma pleural continua sendo um câncer incurável. Cirurgia para remoção da pleura; pneumonectomia unilateral; remoção do nervo frênico e metade do diafragma; e ablação pericárdica com quimioterapia ou radioterapia são tratamentos possíveis, mas não alteram significativamente o prognóstico ou a sobrevida; a sobrevida a longo prazo é rara. Além disso, a ressecção cirúrgica completa não é viável na maioria dos pacientes. A combinação de pemetrexede (um antimetabólito antifolato) e cisplatina mostrou resultados promissores, mas requer mais estudos.

O principal objetivo do tratamento de suporte é aliviar a dor e a dispneia. Dada a natureza difusa da doença, a radioterapia geralmente não é possível, exceto para dor local e metástases, mas não deve ser usada para tratar dor radicular. Pleurodese ou pleurectomia podem ser usadas para aliviar a dispneia devido ao derrame pleural. Analgesia adequada é difícil, mas deve ser alcançada, geralmente com opioides, usando cateteres percutâneos e epidurais para controle da dor. A quimioterapia com cisplatina e gemcitabina pode aliviar os sintomas do mesotelioma pleural na maioria dos casos e demonstrou reduzir o tumor em metade dos pacientes estudados. Alguns autores sugerem o tratamento multimodal do mesotelioma pleural. A administração intrapleural de fator estimulador de colônias de granulócitos-macrófagos ou interferon gama, a administração intravenosa de ranpirnase (ribonuclease) e a terapia gênica estão sob investigação.

Qual é o prognóstico do mesotelioma pleural?

O mesotelioma pleural tem um prognóstico ruim. Nenhum tratamento para mesotelioma pleural demonstrou aumentar significativamente a sobrevida. A sobrevida após o diagnóstico é em média de 8 a 15 meses, dependendo do tipo e da localização das células. Um pequeno número de pacientes, geralmente mais jovens e com menor duração dos sintomas, apresenta um prognóstico mais favorável, às vezes sobrevivendo por vários anos após o diagnóstico.