Hipertensão pulmonar primária: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Hipertensão pulmonar primária é um aumento primário persistente da pressão na artéria pulmonar de origem desconhecida.

A doença é baseada em fibrose concêntrica, hipertrofia da camada média da artéria pulmonar e seus ramos, bem como múltiplas anastomoses arteriovenosas.

A causa e a patogênese da hipertensão pulmonar primária são desconhecidas. Existem duas hipóteses quanto à patogênese:

1. A doença é determinada geneticamente e se baseia em uma violação da regulação central do tônus vascular.
2. A doença se baseia em um distúrbio congênito ou adquirido na produção de vasoconstritores ativos: serotonina, endotelina, angiotensina II, com aumento da agregação plaquetária e formação de microtrombos na microcirculação pulmonar. Desenvolve-se a remodelação dos vasos pulmonares.

Yu. N. Belenkovi e E. Chazova (1999) distinguem 4 tipos morfológicos de hipertensão pulmonar primária:

• arteriopatia pulmonar plexogênica - dano às artérias musculares e arteríolas dos pulmões (o processo é reversível);
• tromboembolia pulmonar recorrente - lesão obstrutiva orgânica das artérias musculares e arteríolas pulmonares; trombos de idade variável de organização;
• doença veno-oclusiva pulmonar - proliferação e fibrose da íntima de pequenas veias e vênulas pulmonares, oclusão de vasos pré-capilares;
• A hemangiomatose capilar pulmonar é uma formação vascular benigna e não metastática.

Sintomas de Hipertensão Pulmonar Primária

1. Os sintomas subjetivos mais típicos são sensação de sufocamento mesmo com pouco esforço físico, fadiga rápida, às vezes dor no peito e palpitações, desmaios e tonturas.
2. Ao exame: falta de ar, cianose difusa pronunciada, ausência de tosse com expectoração, alterações nas falanges terminais em forma de “baquetas” e unhas em forma de “vidros de relógio”.
3. Crises hipertensivas na circulação pulmonar são frequentemente observadas (descritas no artigo “ Coração pulmonar ”).
4. Os sintomas objetivos da hipertensão pulmonar primária são divididos em dois grupos.

Sinais de hipertrofia miocárdica do ventrículo direito:

• pulsação sistólica do ventrículo direito na região epigástrica;
• expansão da borda de macicez cardíaca devido ao ventrículo direito;
• Alterações no ECG (ver "Coração pulmonar");
• Sintomas radiológicos: protrusão da via de saída do ventrículo direito - tronco pulmonar na posição oblíqua anterior direita do paciente. À medida que o grau de hipertrofia ventricular direita aumenta, as vias de entrada também mudam, o que leva a um aumento na altura do arco ventricular direito na posição oblíqua anterior esquerda. O ventrículo se aproxima do contorno anterolateral do tórax e sua maior convexidade se desloca em direção ao diafragma, a nitidez do ângulo cardiofrênico diminui. Os sinais de dilatação cardíaca incluem um aumento do coração para a direita e para a esquerda, endireitamento dos ângulos cardiofrênicos. Posteriormente, surgem sinais de aumento do átrio direito como resultado da insuficiência relativa resultante da valva tricúspide. O átrio direito projeta-se anteriormente acima do arco do ventrículo direito na posição oblíqua esquerda; na posição anterior, um aumento do átrio direito leva a um aumento do diâmetro transverso direito do coração;
• Sinais ecocardiográficos de dilatação do ventrículo direito. Com o desenvolvimento da insuficiência ventricular direita, o fígado aumenta de tamanho, surgem edema e ascite.

Sinais de hipertensão pulmonar:

• acentuação do segundo tom na artéria pulmonar e sua divisão;
• dilatação por percussão da artéria pulmonar;
• sopro diastólico sobre a artéria pulmonar causado por insuficiência relativa das válvulas da artéria pulmonar;
• Na radiografia de tórax - protrusão do tronco da artéria pulmonar, expansão dos ramos principais e estreitamento dos menores.

5. O diagnóstico final da hipertensão arterial pulmonar primária baseia-se nos resultados do cateterismo cardíaco, cateterismo da artéria pulmonar e angiocardiopulmonografia. Esses métodos permitem excluir cardiopatia congênita, determinar o grau de hipertensão pulmonar e sobrecarga cardíaca direita e estabelecer valores extremamente elevados de resistência pulmonar total com pressão capilar pulmonar normal. A angiopulmonografia mostra um tronco da artéria pulmonar dilatado por aneurisma, seus ramos largos e estreitamento das artérias das partes periféricas dos pulmões. Ramos segmentares da artéria pulmonar são como se cortados com um alto grau de hipertensão pulmonar, pequenos ramos não são visíveis e a fase parenquimatosa não é detectada. A velocidade do fluxo sanguíneo é drasticamente reduzida. A angiocardiografia deve ser realizada apenas em salas de cirurgia de raios X especialmente equipadas com grande cautela, pois após a introdução de um agente de contraste, pode ocorrer uma crise hipertensiva pulmonar, da qual o paciente é difícil de se recuperar.
6. A varredura de radioisótopos dos pulmões revela uma diminuição difusa na captação de isótopos.

Programa de triagem para hipertensão pulmonar primária

1. Exames gerais de sangue e urina.
2. Bioquímica do sangue: proteínas e frações proteicas, seromucoide, haptoglobina, PCR, ácidos siálicos.
3. ECG.
4. Ecocardiografia.
5. Raio X do coração e dos pulmões.
6. Espirometria.
7. Cateterismo de artéria cardíaca e pulmonar.
8. Angiocardiopulmonografia.
9. Cintilografia pulmonar com radioisótopos.

Tratamento da hipertensão pulmonar primária

A hipertensão pulmonar primária é uma doença de etiologia desconhecida, caracterizada por lesão primária do endotélio, fibrose concêntrica e necrose das paredes dos ramos da artéria pulmonar, o que leva a um aumento acentuado da pressão na circulação pulmonar e hipertrofia do coração direito.

Não há tratamento etiológico. Os princípios básicos do tratamento patogênico são os seguintes.

1. Limitação de cargas isométricas.
2. Tratamento ativo de infecções pulmonares.
3. Tratamento com vasodilatadores:
   • tratamento com antagonistas do cálcio (geralmente nifedipina, diltiazem). Na presença de sensibilidade aos antagonistas do cálcio, a sobrevida em 5 anos é de 95%, na sua ausência - 36%. Se os pacientes forem sensíveis aos antagonistas do cálcio, com terapia prolongada por vários anos, observa-se melhora da classe funcional e reversão do desenvolvimento da hipertrofia ventricular direita. A sensibilidade aos antagonistas do cálcio é observada em apenas 26% dos casos;
   • O tratamento com prostaciclina (uma prostaglandina produzida pelo endotélio vascular e com pronunciado efeito vasodilatador e antiplaquetário) é utilizado para tratar a hipertensão pulmonar primária resistente a outros métodos de tratamento. O tratamento com prostaciclina leva a uma diminuição persistente da resistência vascular pulmonar, da pressão diastólica na artéria pulmonar e a um aumento da sobrevida do paciente;
   • O tratamento com adenosina é realizado com um aumento acentuado e ainda maior da pressão no sistema arterial pulmonar (a chamada crise da circulação pulmonar). A adenosina é administrada por via intravenosa em infusão a uma taxa inicial de 50 mcg/kg/min, aumentando-a a cada 2 minutos até a taxa máxima efetiva. A redução da resistência vascular pulmonar ocorre em média 37%. Devido ao efeito vasodilatador de curtíssimo prazo, porém potente, uma única administração de adenosina é segura e eficaz.
4. O tratamento com anticoagulantes (em particular, varfarina, na dose diária inicial de 6 a 10 mg, com redução gradual sob o controle do tempo de tromboplastina parcialmente ativada) melhora o estado do sistema microcirculatório e aumenta a sobrevida dos pacientes. O tratamento com anticoagulantes é realizado na ausência de contraindicações ao seu uso (diátese hemorrágica, úlcera duodenal e gástrica). Há uma opinião sobre a maior conveniência do tratamento com agentes antiplaquetários (aspirina 0,160-0,325 por dia por um longo período).
5. O tratamento com diuréticos é prescrito em caso de aumento significativo da pressão no átrio direito e manifestações de insuficiência ventricular direita.
6. A oxigenoterapia é prescrita para hipoxemia grave.
7. Na insuficiência ventricular direita aguda, o tratamento é realizado com dobutamina na dose de 2,5 a 15 mcg/kg/min: 10 ml de solvente (solução de glicose a 5%) são introduzidos em um frasco contendo 250 mg do pó do medicamento, depois tudo é transferido para um frasco com 500 ml de solução de glicose a 5% (1 ml dessa solução contém 500 mcg do medicamento, 1 gota - 25 mcg).

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