Hipertensão pulmonar primária: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

A hipertensão pulmonar primária é o principal aumento persistente da pressão arterial pulmonar de origem desconhecida.

A doença é baseada em fibrose concêntrica, hipertrofia da artéria pulmonar medial e seus ramos, bem como múltiplas anastomoses arteriovenosas.

A causa e a patogênese da hipertensão pulmonar primária são desconhecidas. Na ocasião de uma patogênese existem 2 pressupostos:

1. A doença é geneticamente condicionada, e sua base é uma violação da regulação central do tom vascular.
2. No coração da doença é a interrupção congênita ou adquirida da produção de vasoconstritores ativos: serotonina, endotelina, angiotensina II, com aumento da agregação plaquetária e formação de microtomômetro no recinto microcirculatório dos pulmões. Desenvolve a remodelação dos vasos pulmonares.

Yu. N. Belenkov e E. Chazova (1999) distinguem 4 tipos morfológicos de hipertensão pulmonar primária:

• arteriopatia pulmonar plexogênica - derrota das artérias do tipo muscular e das arteriolas dos pulmões (o processo é reversível);
• tromboembolismo pulmonar recorrente - lesão obstrutiva orgânica de artérias musculares e arteriolas pulmonares; trombos de prescrição diferente da organização;
• doença veno-oclusiva pulmonar - proliferação e fibrose da íntima de pequenas veias pulmonares e vénulas, oclusão de vasos precapilares;
• hemangiomatose capilar pulmonar - formações vasculares não metástases benignas.

Sintomas de hipertensão pulmonar primária

1. Os sintomas subjetivos mais típicos são um sentimento de sufocação, mesmo com um pequeno esforço físico, fadiga rápida, às vezes dores no peito e palpitações, desmaie, ataques de tonturas.
2. Quando examinado - falta de ar, cianose difusa pronunciada, ausência de tosse com fleuma, mudança de falanges terminais na forma de "baquetas" e unhas - na forma de "vidro de relógio".
3. Muitas vezes, há crises hipertensivas em um pequeno círculo de circulação sanguínea (descrito no artigo " Coração pulmonar ").
4. Os sintomas objetivos da hipertensão pulmonar primária são divididos em dois grupos.

Sinais de hipertrofia miocárdica do ventrículo direito:

• pulsação sistólica do ventrículo direito na região epigástrica;
• expansão da borda do aborrecimento cardíaco devido ao ventrículo direito;
• Mudanças de ECG (ver "Coração Pulmonar");
• Sintomas de raios-X: protrusão da saída do ventrículo direito - tronco pulmonar na posição oblíqua anterior direita do paciente. À medida que o grau de hipertrofia do ventrículo direito aumenta, a via de entrada também muda, o que leva a um aumento no arco ventricular direito na posição oblíqua esquerda direta. O ventrículo se aproxima do contorno anterolateral do tórax, e sua maior convexidade se desloca em direção ao diafragma, diminui a acuidade do ângulo cardíaco-diafragmático. Os sinais de dilatação cardíaca incluem um aumento no coração para a direita e para a esquerda, alisamento dos ângulos cardiovascular e diafragmático. No futuro, há sinais de aumento no átrio direito como resultado da insuficiência relativa emergente da valva tricúspide. O átrio direito sobressaia anteriormente acima do arco do ventrículo direito na posição oblíqua esquerda, na posição de frente, um aumento no átrio direito leva a um aumento no tamanho transversal direito do coração;
• sinais ecocardiográficos de aumento do ventrículo direito. Com o desenvolvimento da insuficiência ventricular direita aumenta o fígado, há inchaço, ascite.

Sinais de hipertensão pulmonar:

• a ênfase do tom II na artéria pulmonar e sua clivagem;
• dilatação de percussão da artéria pulmonar;
• sopro diastólico sobre a artéria pulmonar devido à insuficiência relativa das válvulas da artéria pulmonar;
• no cromossograma do tórax - protrusão do tronco da artéria pulmonar, ampliando os ramos principais e estreitando os mais pequenos.

5. O diagnóstico final de hipertensão arterial pulmonar primária baseia-se nos resultados do cateterismo cardíaco, artéria pulmonar e angiocardiopulmonografia. Estes métodos permitem excluir a doença cardíaca congênita, para determinar o grau de hipertensão do pequeno círculo de circulação sanguínea e sobrecarga do coração direito, para determinar figuras extremamente elevadas da resistência pulmonar total em pressão pulmonar-capilar normal. A angiopulmonografia envolve tronco de artéria pulmonar alargada aneurismática, ramos largos, estreitamento das artérias dos pulmões periféricos. Os ramos segmentares da artéria pulmonar são, por assim dizer, cortados em alto grau de hipertensão pulmonar, pequenos ramos não são visíveis, a fase parenquimatosa não é detectada. A taxa de fluxo sanguíneo é fortemente reduzida. A angiocardiografia deve ser realizada apenas em operações de raios-X especialmente equipadas com grande cuidado, pois, após a introdução do contraste, pode surgir uma crise hipertensiva pulmonar, a partir da qual o paciente é difícil de retirar.
6. A varredura de radioisótopos dos pulmões revela uma diminuição difusa no acúmulo de isótopos.

O programa de exame para hipertensão pulmonar primária

1. Testes de sangue comuns, testes de urina.
2. Teste de sangue bioquímico: frações de proteína e proteína, seromucóide, haptoglobina, SRP, ácidos siálicos.
3. ECG.
4. Ecocardiografia.
5. Radiografia do coração e dos pulmões.
6. Spirography.
7. Cateterismo cardíaco e artéria pulmonar.
8. Angiokardiopulmonografiya.
9. Radioisótopo escaneamento dos pulmões.

Tratamento da hipertensão pulmonar primária

A hipertensão pulmonar primária é uma doença de etiologia desconhecida, caracterizada por lesão endotelial primária, fibrose concêntrica e necrose das paredes dos ramos da artéria pulmonar, o que resulta em um aumento acentuado da pressão em um pequeno círculo de circulação sanguínea e hipertrofia do coração direito.

O tratamento etiológico não existe. Os principais princípios do tratamento patogênico são os seguintes.

1. Limitação de cargas isométricas.
2. Tratamento ativo de infecções pulmonares.
3. Tratamento de vasodilatadores:
   • tratamento com antagonistas de cálcio (usualmente usado nifedipina, diltiazem). Na presença de sensibilidade aos antagonistas do cálcio, a sobrevivência a 5 anos é de 95%, na ausência, 36%. Se os pacientes são sensíveis aos antagonistas do cálcio, então, com terapia prolongada a longo prazo, há uma melhora na classe funcional e desenvolvimento reverso da hipertrofia ventricular direita. A sensibilidade aos antagonistas do cálcio é observada apenas em 26% dos casos;
   • prostaciclina tratamento (prosgaglandin produzido pelo endotélio vascular e tem um efeito vazodilataruyuschim e antiplaquetária pronunciada) - é usado para o tratamento de hipertensão pulmonar primária, terapia de intratável outro prostaciclina metodami..Lechenie induz uma redução sustentada da resistência vascular pulmonar, pressão diastólica da artéria pulmonar, o aumento da sobrevivência de pacientes;
   • tratamento odenozinom realizada a uma maior pressão melhoria acentuada da artéria pulmonar (o chamado curso na circulação pulmonar), a adenosina é administrada por via intravenosa por infusão a uma taxa inicial de 50 ug / kg de aumento / min nas suas cada 2 minutos até mais eficaz. A redução da resistência vascular pulmonar ocorre em média em 37%. Graças a uma ação vasodilatadora muito curta mas poderosa, uma única administração de adenosina é segura e eficaz.
4. O tratamento com anticoagulantes (em particular a varfarina, na dose diária inicial de 6-10 mg com uma diminuição gradual sob o controle do tempo de tromboplastina parcialmente ativado) leva a uma melhora no estado do sistema de microcirculação, aumenta a sobrevida dos pacientes. O tratamento com anticoagulantes é realizado na ausência de contra-indicações ao seu uso (diátese hemorrágica, úlcera duodenal e úlcera estomacal). Existe um ponto de vista sobre a maior oportunidade de tratamento com agentes antiplaquetários (aspirina 0,160-0,325 por dia por um longo período de tempo).
5. O tratamento com diuréticos é prescrito com aumento significativo da pressão no átrio direito e manifestações da insuficiência ventricular direita.
6. A terapia com oxigênio é prescrita para hipoxemia grave.
7. Quando a insuficiência ventricular direita aguda é tratada com dobutamina em uma dose de 2,5 a 15 mcg / kg / min: 10 ml de solvente (solução de glicose a 5%) são introduzidos em uma garrafa contendo 250 mg do pó de medicamento, então tudo é transferido para uma garrafa com 500 ml de uma solução a 5% A glicose (em 1 ml desta solução contém 500 μg da droga, em 1 gota - 25 μg).

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