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Feocromocitoma (cromafinoma): visão geral da informação
Última revisão: 23.04.2024
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O cromafimoma (benigno e maligno), feocromocitoma, feocromoblastoma são sinônimos de um tumor que se desenvolve a partir de células especiais localizadas na medula adrenal, nos gânglios simpáticos e paragangulares.
O feocromocitoma é um tumor secretor de catecolaminas de células cromafinas, tipicamente localizado na glândula adrenal. Causa hipertensão permanente ou paroxística. O diagnóstico é baseado na medição dos produtos das catecolaminas no sangue ou na urina. A visualização, especialmente a TC ou a RM, ajuda a localizar tumores. O tratamento é para remover o tumor tanto quanto possível. A terapia de drogas para controlar a pressão arterial inclui bloqueadores, possivelmente em combinação com beta-bloqueadores.
As células e os tumores emergentes derivam seu nome da capacidade de manchar na cor marrom (phaios) ao processar seções histológicas com sais de cromo (cromos). Os tumores vnenadocócicos do tecido cromafino às vezes são chamados de paragangliomas, e as formações que não funcionam da mesma gênese, independentemente da localização, são quimiodectomias. Na maioria dos casos, tumores de tecido cromafino secretam catecolaminas, o que determina seu curso clínico.
O feocromocitoma é encontrado em aproximadamente 0,3-0,7% dos pacientes com hipertensão arterial. De acordo com outros dados, 20 pacientes são esperados por 1 milhão de pessoas, e de acordo com os resultados de autópsia de pacientes que morreram de hipertensão, o cromafimoma ocorre em 0,08% dos casos.
O feocromocitoma é descrito em todas as faixas etárias, desde recém-nascidos até idosos, mas é mais freqüentemente encontrado entre as idades de 25 e 50 anos. Entre quase 400 pacientes com cromafimoma, operados no Instituto de Endocrinologia Experimental e Química de Hormonas da Academia Russa de Ciências Médicas, crianças de 5 a 15 anos foram 10%, pacientes de 25 a 55 anos - 70%, mais de 55 anos - 15%. Mais de 60% dos pacientes adultos são mulheres. Entre meninos de 5 a 10 anos predominam meninos, enquanto que entre crianças mais velhas - meninas.
[O que causa o feocromocitoma?
As catecolaminas segregadas incluem noradrenalina, adrenalina, dopamina e dopa em várias proporções. Cerca de 90% dos feocromocitomas são encontrados na medula adrenal, mas também podem ser encontrados em outros tecidos, os derivados das células nervosas; os possíveis locais incluem cadeia paragânglios solidário localizado ao longo retroperitoneal da aorta, nos corpos carótidas (corpo Tsukkerkandlya), no local da bifurcação aórtica no sistema urogenital, no cérebro, no saco do pericárdio em cistos dermoides.
O feocromocitoma na medula adrenal é igualmente comum em homens e mulheres, 10% dos casos são bilaterais (20% em crianças), malignos em mais de 10% dos casos. Dos tumores extradicionais, 30% são malignos. Embora os feocromocitomas ocorram em qualquer idade, a maioria das vezes ocorre em 20-40 anos.
O feocromocitoma varia em tamanho, mas em média tem 5-6 cm de diâmetro. Eles pesam 50-200 g, mas também foram observados tumores que pesam vários quilogramas. Raramente, eles são grandes o suficiente para serem acessíveis por palpação ou causar sintomas de constrição ou obstrução. Independentemente da estrutura histológica, o tumor é considerado benigno se a cápsula não tiver germinado e metastatizado, embora existam exceções.
O feocromocitoma pode ser parte da síndrome da neoplasia endócrina múltipla da família (MEN), IIA e IIB, nos quais outros tumores endócrinos podem coexistir ou desenvolver sequencialmente. O feocromocitoma desenvolve em 1% dos pacientes com neurofibromatose (doença de Recklinghausen) e pode ser observado com hemangiomas e carcinomas de células renais, como na doença de Hippel-Lindau. Feocromocitomas familiares e tumores de corpos carotídeos podem ser associados a uma mutação da enzima succinato desidrogenase.
Sintomas de feocromocitoma
A hipertensão, que é paroxística em 45% dos pacientes, é um sintoma principal. O feocromocitoma ocorre em 1 dos 1000 pacientes com hipertensão arterial. Por sintomas e sinais comuns incluem taquicardia, aumento da sudorese, hipotensão postural, taquipnéia, pele fria e pegajosa, fortes dores de cabeça, palpitação cardíaca, náuseas, vômitos, dor epigástrica, distúrbios visuais, dispnéia, parestesias, constipação, ansiedade. Ataques paroxísticas pode ser desencadeada por palpação do tumor, alterações na postura, compressão abdominal ou massagem, introdução de anestesia, trauma emocional, bloqueio (que, paradoxalmente, aumenta a pressão através do bloqueio vasodilatação mediada), micção (se o tumor estiver localizado na bexiga). Em pacientes idosos, a perda de peso grave com hipertensão persistente pode indicar feocromocitoma.
Em um exame físico, se for realizado fora da convulsão paroxística, geralmente não há desvio, exceto a presença de hipertensão. Retinopatia e cardiomegalia são frequentemente menos graves do que se poderia esperar com um determinado grau de hipertensão, mas pode ser desenvolvida uma cardiomiopatia específica de catecolamina.
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Diagnóstico de fechonocitoma
O feocromocitoma pode ser suspeitado em pacientes com sintomas típicos ou na presença de hipertensão grave e inexplicável grave. O diagnóstico envolve a determinação de níveis elevados de produtos de catecolaminas no soro ou na urina.
Teste de sangue
O plasma livre de metanefrina tem uma sensibilidade de até 99%. Este estudo é mais sensível do que a definição de adrenalina circulante e norepinefrina, à medida que a metanefrina plasmática aumenta continuamente, e epinefrina e norepinefrina são segregadas intermitentemente. No entanto, um nível significativamente elevado de norepinefrina plasmática torna o diagnóstico altamente provável.
Exame de urina
A determinação da metanefrina na urina é menos específica do que a metanefrina plasma livre, a sensibilidade é de cerca de 95%. Dois ou três resultados normais tornam improvável o diagnóstico. A definição de epinefrina e norepinefrina na urina é quase tão confiável. Os principais produtos do metabolismo da epinefrina e da norepinefrina na urina são as metanefrinas Vanillilmindal (VMC) e homovanilina (HVA). Em pessoas saudáveis, quantidades muito pequenas dessas substâncias são excretadas. Os dados normais por 24 horas são os seguintes: adrenalina livre e norepinefrina <100 μg (<582 nmol), metanefrina total <1,3 mg (<7,1 μmol), DIU <10 mg (<50 μmol), HVC <15 mg <82,4 μmol). Com feocromocitoma e neuroblastoma, a excreção renal de epinefrina e norepinefrina é aumentada. No entanto, o aumento da liberação destas substâncias pode ocorrer com outros distúrbios (por exemplo, coma, desidratação, apnéia do sono) ou estresse grave; em pacientes que tomam alcalóides rauwolfia, metildopa, catecolaminas; após o consumo de alimentos contendo grandes quantidades de baunilha (especialmente na presença de insuficiência renal).
Outros estudos
O volume de sangue é limitado, pode haver um aumento falso nos níveis de hemoglobina e hematócrito. Pode haver hiperglicemia, glucossúria, diabetes mellitus manifesto, níveis elevados de ácidos graxos livres e glicerina plasmática livres de músculo. O nível de insulina plasmática é muito baixo em relação ao nível de glicose. Após a remoção do feocromocitoma, pode ocorrer hipoglicemia, especialmente em pacientes que tomam medicamentos anti-hiperglicêmicos orais.
Testes provocativos com histamina e tiramina são perigosos e não devem ser utilizados. A histamina (0,51 mg, injetada rapidamente por via intravenosa) provoca um aumento da pressão arterial superior a 35/25 mm Hg. Art. A 2 minutos dos normotônicos com feocromocitomas, mas, no momento, não é necessário. Para o alívio da crise hipertensiva, é necessária a presença de mesilato de fentolamina.
A abordagem principal é usar a excreção 24 horas de catecolaminas com urina como teste de triagem e evitar o uso de testes provocativos. Em pacientes com níveis elevados de catecolamina plasmática, pode ser utilizado um teste de supressão utilizando clonidina ou fenotiamina por via intravenosa, mas raramente é necessário.
A visualização da localização do tumor é necessária em pacientes com resultados anormais de triagem. A CT ou a RM do tórax e a cavidade abdominal com ou sem contraste devem ser utilizadas. Ao usar agentes de contraste isotônicos, não há necessidade de bloqueio de drenadores. O PET também é usado com bastante sucesso. As determinações repetidas da concentração de catecolaminas em amostras de plasma durante o cateterismo da veia cava com amostragem de sangue em vários locais, incluindo veias adrenais, ajudam a localizar o tumor: um aumento no nível de norepinefrina será detectado na drenagem do tumor da veia. A proporção de níveis de norepinefrina para adrenalina na veia adrenal pode ajudar a encontrar uma fonte adrenal de pequenas catecolaminas de pequeno volume. Na localização do feocromocitoma, o uso de radiofármacos com imagem nuclear também é eficaz. 123-1-metaiodobenzilguanidina (MIBH) é mais comumente usado fora dos Estados Unidos; 0,5 mCy é administrado por via intravenosa, o paciente é varrido no dia 1,2,3. O tecido adrenal normal praticamente não acumula a droga, e os feocromocitomas acumulam-se em 90% dos casos. A imagem geralmente é positiva somente se o foco for grande o suficiente para detectar CT ou MRI, mas pode ajudar a confirmar que a massa adrenal é provavelmente a fonte de catecolaminas. 131-1-MIBG é uma alternativa menos sensível.
É necessário procurar doenças genéticas associadas (por exemplo, "manchas de café com leite" na neurofibromatose). Os pacientes devem ser examinados para o MEN do soro (e, possivelmente, da calcitonina) e outros estudos mostrados pelos dados clínicos.
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Tratamento do fechromocitoma
O método de escolha é a remoção cirúrgica. A operação geralmente é adiada até que o controle da hipertensão seja alcançado com uma combinação de bloqueadores beta (geralmente fenoxibenzamina 20-40 mg por via oral 3 vezes ao dia e propranolol 20-40 mg por via oral 3 vezes ao dia).
Os bloqueadores não devem ser usados até que um bloqueio adequado seja alcançado. Alguns bloqueadores, como a doxazosina, podem ser bastante eficazes, mas são melhor tolerados. O bloqueio mais efetivo e seguro é fenoxibenzamina 0,5 mg / kg por via intravenosa em solução salina fisiológica a 0,9% por 2 horas em cada um dos 3 dias antes da cirurgia. O nitroprussiato de sódio pode ser administrado em crise hipertensiva de forma pré-operatória ou intra-operatória. Na identificação ou suspeita de tumor bilateral (como em pacientes com NEM) requer a introdução de uma dose suficiente de hidrocortisona (100 mg por via intravenosa a 2 vezes por dia), antes e durante a cirurgia, para prevenir a deficiência de glucocorticóides aguda devido a adrenalectomia bilateral.
A maioria dos feocromocitomas pode ser removida por via laparoscópica. O monitoramento contínuo da pressão arterial através do cateter intra-arterial, bem como o controle da CCB devem ser realizados. A introdução da anestesia deve ser realizada com fármaco não arritmogênico (por exemplo, tiobarbitúrgo) e, em seguida, continuar com enflurano. Durante a operação, os paroxismos de hipertensão devem ser controlados por injeções de 15 mg de fentolamina por via intravenosa ou por infusões de nitroprussiato de sódio [24 μg / (kghmin)] e taquiarritmia com propanolol 0,52 mg por via intravenosa. Se for necessário um relaxante muscular, é preferível usar uma droga que não libere histamina. O uso pré-operatório de atropina deve ser evitado. Para evitar a perda de sangue, uma transfusão de sangue (12 unidades) deve ser realizada antes do tumor ser removido. Se a pressão arterial fosse bem controlada antes da cirurgia, recomenda-se uma alta dieta de sal para aumentar a CBC. Se a hipotensão se desenvolver, é necessário iniciar a infusão de uma solução de dextrose contendo norepinefrina 412 mg / l. Em alguns pacientes com hipotensão na ausência de efeito no Levarterenol, a hidrocortisona 100 mg por via intravenosa pode ser efetiva.
O feocromocitoma metastático maligno é tratado com bloqueadores a e beta. O tumor pode ser indolor e existe há muito tempo. É necessário monitorar a pressão arterial. O uso de 1311metoyodobenzilguanidina (MIBG) para o tratamento de fenômenos de doenças residuais prolonga a sobrevivência. A radioterapia pode reduzir a dor óssea, a quimioterapia raramente é eficaz, mas pode ser utilizada no caso de ineficácia de outros métodos.
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