Sintomas de feocromocitoma (cromafimoma)

Pacientes com cromafimoma podem ser divididos em dois grupos. O primeiro é o caso dos chamados tumores silenciosos. Formações semelhantes são encontradas na autópsia de pacientes que morreram por várias causas, sem hipertensão na anamnese. Aqui condicionalmente também deve incluir pacientes com crise hipertensiva foi o primeiro e último sinal da doença, como foi provocada em qualquer circunstância, como uma extração de dente, abrindo criminoso, lesão, e levou à morte devido a complicações cardiovasculares ou cerebrovasculares. Os tumores in vivo que não funcionam de tecido cromafino são mais frequentemente detectados acidentalmente, após a cirurgia para um "tumor estomacal", quando apenas um estudo morfológico estabelece a verdadeira origem da neoplasia removida. O segundo grupo da chromaffinoma curso clínico incluem pacientes com tumores que funcionam cuja doença antes do diagnóstico duraram desde alguns meses até 10-15 anos ou mais, e completou uma remoção bem sucedida do tumor, ou a morte súbita do paciente de doença cardiovascular ou acidente vascular cerebral.

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Distúrbios do sistema cardiovascular

Na grande maioria dos pacientes, o quadro clínico das neoplasias produtoras de catecolaminas é caracterizado por hipertensão de crise, com crises que ocorrem tanto contra a pressão arterial normal quanto elevada. A hipertensão persistente sem crises é um fenômeno excepcional. Muito raramente um ataque de catecolaminas é caracterizado por uma reação anti-hipertensiva ou ocorre em um fundo de pressão arterial normal. A frequência das crises hipertensivas varia: de 1-2 vezes por mês para 12-13 vezes ao dia e, como regra geral, aumenta com a duração da doença. A duração das crises varia em intervalos bastante amplos: de alguns minutos para 1-2 dias, embora o último, aparentemente, seja devido ao estado de hemodinâmica descontrolada. Normalmente, o mesmo ataque de catecolaminas dura dentro de 10-30 minutos, enquanto a pressão arterial na maioria dos pacientes excede 180-200 / 100-110 mm Hg. Art.

A hiperkatecolemia e a hipertensão crônica levam a alterações significativas no miocárdio, que se manifesta pela taquicardia do ECG, distúrbios do ritmo, alterações metabólicas isquêmicas, até necrose não coronariana. Às vezes, esses sinais são tão semelhantes à imagem do infarto do miocárdio que é extremamente difícil diferenciá-los. Portanto, numerosos diagnósticos e, portanto, erros táticos. As alterações do ECG incluem: redução do segmento ST, onda T reduzida ou negativa, onda T alta. Tudo isso pode ser observado com angina de peito, portanto, o ECG não é significativo no diagnóstico diferencial de cromafimoma. As alterações mais pronunciadas no miocardio são observadas em pacientes com hipertensão persistente fora das crises de catecolaminas.

As violações do ritmo são bem detectadas com o monitoramento diário dos pacientes. Neste caso, pode-se observar a taquicardia sinusal, extrasystole ventricular, extrasystole supraventricular, migração do pacemaker, e no mesmo paciente são reveladas diferentes formas de seu distúrbio. O monitoramento é muito demonstrativo na intervenção cirúrgica, especialmente no momento do isolamento do tumor.

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Síndrome abdominal

Esta variante da manifestação clínica do cromafimoma é conhecida há muito tempo, mas ainda é difícil diagnosticá-la. A doença pode proceder de acordo com o tipo de lesão gastrointestinal crônica, mas é mais freqüentemente manifestada pelos sintomas de um abdome "agudo". Os sintomas da síndrome abdominal incluem dor abdominal sem uma localização clara e, em geral, não relacionados à natureza e tempo de ingestão alimentar, náuseas e vômitos. Tudo isso se manifesta no contexto de crises hipertensivas, acompanhadas de palidez, transpiração. São esses casos que levam a numerosos erros diagnósticos e em inúmeras intervenções cirúrgicas, muitas vezes resultando em um desfecho fatal. Quando leve tracto gastro-intestinal sintomática sob a forma de perda de apetite, dispepsia leve, pacientes adultos obstipação crónica são geralmente observados e tratados sobre colecistite, gepatoholetsistitah e crianças - invasão helmíntico.

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Chromafimoma na gravidez

O primeiro relatório de um tumor em uma mulher no parto foi publicado há 60 anos: uma mulher de 28 anos morre por um choque inexplicável 3 horas após o nascimento. O cromromafma foi encontrado na seção.

A doença mais comum ocorre sob a máscara de toxicosis de gravidez, pré-eclampsia, toxemia atípica. Durante o parto, as manifestações clínicas muitas vezes levam ao diagnóstico errado de sangramento interno e logo após o nascimento - ruptura do útero e da embolia aérea. A alta mortalidade de mães e fetos permitiu que vários autores apresentassem uma provisão segundo a qual, nas mulheres que transportam com sucesso gravidez e parto, a probabilidade de cromafínoma é excluída. No entanto, nossa própria experiência e dados da literatura indicam um possível resultado favorável do trabalho de parto na presença de um tumor produtor de catecolaminas, mesmo com gravidez repetida. No entanto, apesar dos avanços na medicina moderna, o cromafimoma em mulheres grávidas apresenta um sério problema diagnóstico e tático, a partir da decisão bem-sucedida de que a saúde e a vida da mãe e da criança dependem. Assim, com o diagnóstico proposto e oportuno do cromafimoma, a mortalidade das mães diminui de 58 para 12% e de 56 para 40%. No entanto, muitas questões de preparação e tratamento, o momento da operação, dependendo do tempo e da natureza do curso da gravidez, ainda não foram resolvidos. Praticamente só uma coisa é clara: com o cromafimoma, o parto representa naturalmente um perigo extremo tanto para a mãe como para a criança.

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Distúrbios do metabolismo de carboidratos

A influência das catecolaminas no metabolismo dos carboidratos tornou-se conhecida há mais de 80 anos. A hiperglicemia foi considerada um dos sinais cardinais característicos da crise da catecolamina. A adrenalina e, em menor grau, a norepinefrina causam a formação de monofosfato cíclico, que é um ativador do mecanismo de glicogenólise no fígado e nos músculos. Sabe-se também que as catecolaminas inibem a secreção de insulina e a adrenalina, além disso, inibe seu efeito hipoglicêmico.

Aproximadamente 10% dos pacientes com cromafimoma são diagnosticados com diabetes mellitus, para a compensação de que mais de metade deles, juntamente com a terapia de dieta, necessitam de consulta de insulina ou agentes redutores de açúcares orais.

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Chromafimoma em crianças

O primeiro relatório sobre o cromafimoma na criança refere-se a 1904. Atualmente, existem casos de neoplasias produtoras de catecolaminas em recém-nascidos, lactentes, mas com maior freqüência a doença ocorre em 8 anos. De acordo com a IEE e ICH da Academia de Ciências Médicas da URSS, das 36 crianças, 28 pertenciam a esta faixa etária. Os meninos estão doentes mais frequentemente do que as meninas.

Os primeiros sinais da doença são inespecíficos: fadiga, fraqueza, sudorese excessiva, dores de cabeça de intensidade variável, acompanhada de náuseas, por vezes, vómitos, perda de apetite, perda de peso, pele pálida. No futuro, entre a condição aparentemente relativamente satisfatória ocorre crise hipertensiva grave acompanhada por dor de cabeça intensa, súbita palidez, sudorese profusa, náuseas, vômitos, taquicardia grave. Em algumas crianças, a crise ocorre com perda de consciência, sintomas meníngeos, convulsões, espuma da boca, micção involuntária. A duração do ataque geralmente varia de 10 a 15 minutos para 1-2 horas; raramente dura 1-2 minutos ou um dia. O valor da pressão arterial atinge 170-270 / 100-160 mm Hg. Art. Nos próximos dias, observa-se hipertensão arterial persistente, taquicardia e transpiração. Uma crise recorrente ocorre após 1 a 6 meses com aumento da pressão arterial para 300/260 mm Hg. Art. E taquicardia a 200 batimentos por minuto. No futuro, essas condições são aumentadas para 2-3 vezes por semana, e algumas crianças são repetidas várias vezes por dia. Junto com a palidez geral da pele na superfície de trás da pele das mãos e dos pés, nas articulações do cotovelo e joelho diz fenômeno de Raynaud: coloração roxo-manchado, que lembra em casos graves pontos de cadáveres.

O ECG praticamente todas as crianças registradas taquicardia sinusal, mais da metade dos pacientes - ondas T negativas nas derivações precordiais, em alguns casos, pode-se observar o ritmo nodal periódica, arritmia, distúrbios da condução intraventricular ou intra-atrial. Um terço dos pacientes apresenta indicações de sobrecarga do ventrículo esquerdo. Na metade dos casos, as alterações isquêmico-metabólicas no miocárdio são detectadas.

No estudo do fundo, apenas alguns pacientes (ligeiramente mais de 15%) têm angiopatia leve, enquanto nas crianças restantes as mudanças no fundo são graves, a maioria delas já sob a forma de angiodinorreinopatia.

Violações do metabolismo de carboidratos no teste tolerante à glicose são detectadas em quase todos os pacientes, no entanto, apenas um terço deles apresenta diabetes mellitus óbvio.

Deve-se enfatizar especialmente que, na grande maioria das observações, a pressão arterial em crianças foi medida em casos isolados e, em regra, apenas um ano após o início de manifestações clínicas óbvias da doença.

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Chromafínoma e neoplasia endócrina múltipla

Em 1961, Sipple observou a natureza não-aleatória da coincidência de duas neoplasias raras em si mesmas: tumores de tecido cromafino e câncer de tireóide medular. Com o desenvolvimento do conceito APUD, esta combinação, agora reconhecida como síndrome de Sippl, tem sido teoricamente justificada. Mais tarde, o escopo da síndrome foi expandido por manifestações como hiperparatiroidismo, neurinoma das mucosas e fenótipo tipo marfan dos pacientes.

A síndrome mais comum, Sippl, ou MEN-2, ocorre na forma familiar de cromafimoma, de modo que a identificação de um dos seus sinais dita a necessidade de um exame direcionado dos familiares do paciente.

O choque de catecolaminas é a complicação mais grave do curso clínico do cromafimoma, que ocorre em cerca de 10% dos pacientes, e em crianças é um pouco mais freqüente do que em adultos. No momento, não há sinais que possam ser usados para prever a probabilidade de um choque. Seu desenvolvimento, aparentemente, por um lado, é devido a uma mudança súbita na sensibilidade dos adrenorreceptores e, por outro lado, à "quebra" dos mecanismos de inativação e metabolismo das catecolaminas.

Além dos principais sintomas da crise hipertensiva, manifestada na forma mais aguda, esses pacientes apresentam uma nova condição qualitativa, denominada "hemodinâmica não controlada". O último é caracterizado por uma mudança freqüente e errática de episódios hiper e hipotensores, que são pobres ou não são acessíveis a qualquer terapia. A tendência à hipotensão é um formidável precursor do desfecho letal e, como regra, não é mais corrigido pela introdução de vasopressores, esteróides, agentes cardíacos ou o uso de outras medidas anti-choque.

Apesar da extrema gravidade e do perigo de choque de catecolaminas, a experiência indica um possível resultado favorável independente desta complicação, no entanto, a alta mortalidade entre os pacientes e a incapacidade de prever o resultado em cada caso específico forçam o número máximo de medidas a serem tomadas o mais rápido possível para deter o choque. Existem duas táticas para tratar esta complicação: medicação de 3-4 horas não leva ao resultado desejado.

A complexidade do tratamento cirúrgico de pacientes com choque catecolamina é a ausência de qualquer um dos dados de localização do tumor, de modo que a busca é realizada chromaffinoma, geralmente através de uma grande transversal incisão abdominal ou na cavidade abdominal longitudinal, dado que a grande maioria de tumores localizados no seu interior.

Um problema cirúrgico especial no estado de hemodinâmica não controlada é a mulher parturável, uma vez que o útero com o feto é um obstáculo significativo para a detecção intra-operatória de cromafimoma e, ainda mais, a implementação técnica da intervenção. Portanto, primeiro em tais situações, recomenda-se a realização de cesariana, e somente após a contração do útero é a busca e remoção do tumor.

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