Diagnóstico do feocromocitoma (cromafinomas)

A variedade de manifestações clínicas de fechromocitoma levou à busca dos sintomas mais característicos, cuja presença permitiria o diagnóstico mais provável. Na última década, uma tríade de sinais foi proposta - taquicardia, transpiração e dor de cabeça. De fato, a detecção desses sintomas foi muito específica para o cromafimoma - 92,8%, mas a presença de todos os três sinais em um paciente é encontrada apenas em 6,6% dos casos. A maioria fehromotsitomy provável existir em pacientes magros ou magras com extremidades frias e uma tonalidade vermelho-púrpura da pele nas mãos, braços, pés, pernas, na articulação do joelho, com sudorese intensa e campo de crise de hipertensão, especialmente se a história deles marcados episódios curtos aumento da pressão arterial acima de 200/100 mm Hg. St., acompanhada de uma forte dor de cabeça, palidez severa, sudação, taquicardia (raramente bradicardia), náuseas e vômitos, fraqueza (os sintomas são dados por ordem decrescente).

Atualmente, não há dúvida sobre o valor diagnóstico da determinação quantitativa de catecolaminas no sangue e na urina, mas ainda há um debate sobre o que é mais conclusivo - o estudo dos precursores das catecolaminas ou dos produtos do seu metabolismo. O método mais preciso de diagnóstico e diagnóstico diferencial do cromafimoma é o estudo de uma excreção de 3 horas de adrenalina (A), noradrenalina (HA) e seu principal metabolito, ácido vanilmandmandíco (CMC) após uma crise hipertonica espontânea ou provocada. Determinar apenas a excreção diária de catecolaminas e ácido vanilmandálico leva a conclusões falso-negativas em quase 25% dos casos, que é uma das principais fontes de erros diagnósticos.

Deve ser especialmente enfatizado que o estudo de catecolaminas não deve ser realizado no contexto de pacientes que recebem dopegit. Como regra geral, em tais casos, um aumento significativo (às vezes dezenas de vezes) no nível de excreção de catecolaminas é detectado, enquanto a excreção de ácido vanilmandálico permanece dentro do intervalo normal.

Com o tratamento prolongado com dopegit, especialmente em grandes doses, o aumento da excreção de epinefrina e norepinefrina pode permanecer por um mês ou mais. 3-5 dias antes do estudo, os pacientes não são recomendados o uso de frutas cítricas, bananas, produtos que contenham vanilina (chocolate e alguns confeitos), não é desejável tomar analgin ou outras drogas que inclui. Com o método fluorométrico de determinar o análogo de ácido vanilmandélico distorce significativamente os resultados do estudo na direção do diagnóstico falso positivo.

Testes farmacológicos para diagnóstico e diagnóstico diferencial de feocromocitomas baseiam-se quer na capacidade de drogas para estimular a secreção tumoral de catecolaminas, quer para bloquear o efeito vasopressor periférico deste último. O perigo de realizar os testes é a imprevisibilidade da magnitude da reação hiper ou hipotensiva. Na literatura de anos anteriores, há relatos de graves conseqüências de testes farmacológicos, e às vezes - resultados letais. A realização de amostras provocativas com suspeita de cromafina é indicada em pacientes com qualquer tipo de hipertensão com pressão arterial sistólica inicial não superior a 150 mm Hg. Art. E excreção diária normal ou ligeiramente elevada de catecolaminas e ácido vanililmandélico. A amostra, por exemplo, com histamina é realizada por injeção intravenosa rápida de 0,1-0,2 ml de uma solução a 0,1% em 2 ml de solução fisiológica de cloreto de sódio. A pressão arterial é medida a cada 30 segundos nos primeiros 5 minutos e um minuto depois nos próximos 5 minutos. Em regra, no 30º segundo após a administração de histamina, há uma diminuição da pressão arterial sistólica e diastólica inicial em 5-15 mm Hg. Art. O maior aumento da pressão arterial é observado entre 60 e 120 segundos. Em pacientes com tumor de tecido cromafino, o aumento da pressão arterial sistólica é (82 ± 14) mm Hg. St e diastólico - (51 + 14) mm Hg. , enquanto que em pacientes com hipertensão de uma etiologia diferente esse valor não excede, respectivamente (31 ± 12) e (20 ± 10) mm Hg. Art. Dada a possibilidade de uma reação hipertensiva pronunciada durante um teste provocativo, as preparações de ação de bloqueio alfa devem estar sempre prontas. Uma condição obrigatória para a realização dos testes é estudar a excreção de 3 horas de catecolaminas e ácido vanilmandmárico após elas, independentemente da natureza da alteração na pressão arterial durante o teste.

Além da histamina, tais drogas como a tiramina e o glucagon possuem propriedades estimulantes semelhantes, no entanto, ao contrário da histamina, a última não causa reações vegetativas na forma de ondas de calor e sudorese, por isso é muito mais fácil de tolerar.

As amostras farmacológicas mais comuns que bloqueiam o efeito vasopressor periférico das catecolaminas incluem testes com regime e tropafen. A injeção intravenosa de 10-20 mg de tropafeno em um paciente com cromafimoma no momento de um ataque reduz a pressão arterial por pelo menos 2-3 minutos em pelo menos 68/40 mm Hg. St., enquanto em pacientes com hipertensão de outra gênese - não mais de 60/37 mm Hg. Portanto, além do valor diagnóstico, o tropafeno é utilizado no tratamento sintomático de crises de catecolaminas devido ao processo tumoral.

Diagnóstico tópico de feocromocitoma. Provado pelos resultados de estudos clínicos e laboratoriais presença kateholaminprodutsiruyuschego neoplasia é uma base para a próxima fase de diagnóstico - que identifica a localização do tumor ou tumores, uma vez que 10% do chromaffinoma dupla face ou extraadrenal disponível localização. Para o diagnóstico tópico, os casos mais difíceis são os casos de neoplasia da glândula adrenal. Sabe-se que em 96% chromaffinoma localizada dentro da cavidade peritoneal, espaço retroperitoneal e do diafragma para a pélvis (supra-renais, para-aórtica, órgão Zuckerkandl bifurcação da aorta, da bexiga, ligamentos uterinos, ovários). Nos restantes 4% dos casos, os cromafimomas podem ser localizados na cavidade torácica, área do pescoço, pericárdio, crânio e canal espinhal.

A palpação da cavidade abdominal sob o controle da pressão arterial para fins de localização do ferhomocitoma tem sido deixada como o método de diagnóstico mais impreciso e perigoso.

A radiografia ou fluoroscopia ordinária de órgãos de tórax em linha reta e, se necessário, em projeções laterais e oblíquas permite identificar ou excluir a localização intratorácica do fehromocitoma.

Entre os métodos invasivos, a tomografia das glândulas supra-renais tem sido amplamente utilizada no contexto de um gás (oxigênio, óxido nitroso, dióxido de carbono) que está predefinido no espaço retroperitoneal. Atualmente, quase perdeu sua importância, principalmente devido à sua natureza traumática, e também como resultado da introdução de métodos de pesquisa mais avançados e seguros na prática clínica. Outra desvantagem da retro-pneumoperitonografia é a natureza limitada do estabelecimento de um processo metastático e a detecção de neoplasias da localização adrenal-adrenal. A adição essencial a este método é a urografia excretora, que permite diferenciar a sombra do rim da sombra do tumor e também detectar o órgão cromafínico de Zuckerkandl pelo desvio característico do ureter esquerdo.

Os métodos arteriográficos (aortografia, arteriografia seletiva das artérias renais e possivelmente adrenais) não foram amplamente utilizados devido à baixa vascularização da maioria dos tumores.

A cateterização de veias é usada principalmente para determinar em amostras de sangue de várias maneiras de sua saída ao longo do curso dos níveis de veia oca inferior e superior das catecolaminas, cujo teor máximo no sangue pode ser avaliado indiretamente sobre a localização aproximada da neoplasia de funcionamento. Quanto à venografia adrenal retrógrada, pode ser realizada, como regra, à esquerda e com grande dificuldade para a direita, além da injeção retrógrada de um agente de contraste no tumor pode levar a uma grave crise hipertensiva durante o estudo.

Entre os métodos não invasivos de diagnóstico tópico do fechromocitoma, a ecografia e a tomografia computadorizada se tornaram mais amplamente reconhecidas , cujo uso paralelo permite que quase todos os pacientes antes da operação determinem a localização, tamanho, prevalência e malignidade (metástase) do processo tumoral. Algumas dificuldades surgem em ecografia em pacientes com recaída do fechromocitoma e em neoplasmas de até 2 cm de diâmetro, localizados na glândula adrenal esquerda, com erros principalmente falsos positivos.

Recentemente, entre os métodos radiológicos de estudo das glândulas supra-renais (colesterol, gálio), a gamma-matografia com a ajuda de metilbenzilguanidina é amplamente introduzida na prática diária. O último, como demonstrado por numerosos estudos, é uma substância trópica para o tecido cromático, que permite, juntamente com os tumores das glândulas supra-renais, isolar neoplasias da localização das glândulas adrenais, bem como metástases à distância.

[1], [2], [3], [4], [5]