Epilepsia - Informações gerais

A epilepsia é uma das doenças neurológicas mais comuns e graves que ocorrem em qualquer idade. Apesar dos avanços significativos no diagnóstico e tratamento desta doença, para muitos pacientes, os métodos de tratamento existentes não permitem o controle adequado das crises ou causam efeitos colaterais significativos.

Uma crise epiléptica é uma explosão anormal e descontrolada de atividade elétrica nos neurônios da substância cinzenta do córtex cerebral, que interrompe temporariamente a função cerebral normal. Geralmente é acompanhada por um breve episódio de alteração da consciência com distúrbios motores, sensoriais e comportamentais.

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Causas epilepsias

Um paroxismo epiléptico isolado pode ser desencadeado em indivíduos saudáveis por estressores reversíveis (por exemplo, hipóxia, hipoglicemia; febre em crianças). O diagnóstico é feito quando um paciente apresenta dois ou mais episódios de epilepsia não associados a estressores reversíveis.

De acordo com a etiologia, a epilepsia é dividida em sintomática (com causa conhecida, como tumor cerebral ou derrame) ou idiopática (causa desconhecida). A epilepsia idiopática pode ter base genética.

Nas convulsões generalizadas, a atividade elétrica aberrante envolve difusamente todo o córtex de ambos os hemisférios desde o início, e geralmente se observa perda de consciência. As crises generalizadas são mais frequentemente associadas a distúrbios metabólicos no cérebro, incluindo aqueles causados por fatores genéticos. As convulsões generalizadas também incluem convulsões e ausências neonatais, paroxismos tônico-clônicos, atônicos e mioclônicos.

Crises parciais (focais) frequentemente se desenvolvem como resultado de distúrbios estruturais focais. A atividade neuronal patológica começa em uma área do córtex. As crises parciais podem ser simples (sem comprometimento da consciência) ou complexas (com alteração da consciência, mas sem sua perda completa). Às vezes, em uma lesão focal, a excitação que emana dela abrange ambos os hemisférios cerebrais tão rapidamente que uma crise generalizada ocorre imediatamente quando as manifestações focais ainda não tiveram tempo de se desenvolver, ou um paroxismo generalizado segue um breve paroxismo focal (o que é chamado de generalização secundária).

Fatores etiológicos

Estado	Exemplos
Doenças autoimunes	Vasculite cerebral, esclerose múltipla (rara)
Edema cerebral	Eclâmpsia, encefalopatia hipertensiva, obstrução ventricular
Isquemia cerebral	Síndrome de Adams-Stokes, trombose venosa cerebral, infartos cerebrais embólicos, vasculite
Lesão cerebral traumática	Trauma de nascimento, fratura de crânio, trauma penetrante
Infecções do SNC	HIV, abscesso cerebral, malária de 4 dias, meningite, neurocisticercose, neurossífilis, toxoplasmose, encefalite viral
Anomalias congênitas	Distúrbios genéticos (por exemplo, convulsões do quinto dia, lipidoses como a doença de Tay-Sachs), doenças associadas à migração neuronal prejudicada (ou seja, heterotopias)
Medicação	Causam paroxismos: cocaína, outros estimulantes do SNC, ciclosporina, tacrolimus, pentilenotetrazol, picrotoxina, estricnina. Reduzem o limiar da atividade epiléptica: aminofilina, antidepressivos, anti-histamínicos sedativos, medicamentos antimaláricos, alguns neurolépticos (por exemplo, clozapina), buspirona, fluoroquinolona, teofilina.
Danos cerebrais extensos	Hemorragias intracranianas, tumores
Hipertermia	Febre, insolação
Distúrbios metabólicos	Geralmente hipoglicemia, hiponatremia; menos comumente aminoacidúria, hiperglicemia, hipomagnesemia, hipernatremia
Mudança de pressão	Doença de descompressão, oxigenação hiperbárica
Síndromes de abstinência	Álcool, anestésicos, barbitúricos, benzodiazepínicos

Crises do quinto dia (neonatal benigno) são crises tônico-clônicas que se desenvolvem entre o 4º e o 6º dia de vida em recém-nascidos saudáveis; uma forma é hereditária.

A epilepsia idiopática geralmente se inicia entre 2 e 14 anos de idade. A incidência de crises sintomáticas é maior em neonatos e idosos. Em crianças menores de 2 anos, elas geralmente resultam de defeitos de desenvolvimento, lesões congênitas ou distúrbios metabólicos. Uma proporção significativa das crises que ocorrem na idade adulta são secundárias e decorrem de lesão cerebral, abstinência de álcool, tumores ou doença cerebrovascular; em 50% dos casos, a etiologia das crises permanece desconhecida. Os casos de epilepsia em idosos são mais frequentemente decorrentes de tumor cerebral ou acidente vascular cerebral. Crises pós-traumáticas após traumatismo cranioencefálico com fraturas cranianas, hemorragia intracraniana ou defeito neurológico focal se desenvolvem em 25 a 75% dos casos.

Casos de simulação de paroxismos epilépticos por indivíduos com transtornos psiquiátricos são definidos como não epilépticos ou pseudocrises.

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Patogênese

Uma crise epiléptica ocorre como resultado de um desequilíbrio entre os sistemas excitatório e inibitório no cérebro. Diferentes tipos da doença são mediados por diferentes mecanismos fisiológicos e estão associados a danos em diferentes áreas do cérebro. Alguns medicamentos antiepilépticos aumentam os efeitos inibitórios no sistema nervoso central, facilitando a transmissão GABAérgica, enquanto outros enfraquecem a aferentação excitatória, reduzindo a atividade dos sistemas glutamatérgicos. Alguns medicamentos antiepilépticos bloqueiam descargas neuronais rápidas interagindo com canais de sódio nas células nervosas. Desde o surgimento do fenobarbital em 1912, várias dezenas de medicamentos antiepilépticos foram desenvolvidos. Até o momento, não existe um medicamento mais eficaz do que os outros, uma vez que nenhum deles é eficaz em todos os tipos de crises e em todas as situações. Nesse sentido, a escolha do medicamento é baseada em um diagnóstico preciso e na resposta clínica.

Muitos dos problemas associados a esta doença não são apenas médicos, mas também psicossociais. Nos casos em que as convulsões não são controladas por medicamentos, outros tratamentos, como a neurocirurgia, podem ser eficazes. O objetivo final de qualquer tratamento para epilepsia é eliminar os casos desta patologia e melhorar a qualidade de vida dos pacientes.

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Sintomas epilepsias

Uma crise epiléptica pode ser precedida por uma aura sensorial ou manifestações mentais (por exemplo, o cheiro de carne podre, o fenômeno de uma borboleta batendo as asas no estômago). A maioria delas cessa espontaneamente em 1 a 2 minutos. Imediatamente após as convulsões (geralmente generalizadas), ocorre um estado pós-convulsivo: o paciente cai em sono profundo e, ao acordar, não se lembra de nada, queixa-se de fraqueza generalizada, exaustão e dores de cabeça. Às vezes, desenvolve-se a paralisia de Todd (paralisia transitória da parte do corpo envolvida na crise). O estado pós-convulsivo geralmente dura de vários minutos a uma hora.

Entre as crises, os portadores dessa patologia geralmente parecem neurologicamente saudáveis, embora altas doses de anticonvulsivantes suprimam as reações psicomotoras. Qualquer agravamento de transtornos mentais ou psiquiátricos geralmente se deve ao distúrbio neurológico subjacente que causou o desenvolvimento da doença, e não às crises em si. Em casos raros, a doença é refratária à terapia (estado de mal epiléptico).

Crises parciais simples (focais)

As crises parciais simples começam com manifestações focais motoras, sensoriais ou psicomotoras específicas e não são acompanhadas de perda de consciência. Os sintomas específicos indicam a área do cérebro afetada. Nas crises jacksonianas, as manifestações motoras focais começam na mão ou no pé e depois se espalham para todo o membro. Algumas crises focais começam na face, depois as convulsões envolvem o braço e, às vezes, a perna. Algumas crises motoras focais se manifestam com o braço levantado e a cabeça voltada para o braço em movimento. Às vezes, tornam-se generalizadas.

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Crises parciais complexas

Uma crise parcial complexa é frequentemente precedida por uma aura. Durante um episódio epiléptico, o paciente perde brevemente o contato com o ambiente, os olhos ficam bem abertos, fixos em um ponto; ele pode fazer movimentos automáticos e sem objetivo ou emitir sons inarticulados. Ele não compreende a fala que lhe é dirigida e, às vezes, resiste a tentativas de ajuda. A epilepsia dura de 1 a 2 minutos, o estado de confusão persiste por mais 1 a 2 minutos após a crise, mas uma compreensão relativa do que está acontecendo se manifesta (ele evita intencionalmente estímulos dolorosos). O paciente pode atacar alguém que tenta contê-lo durante o paroxismo, mas comportamento agressivo não provocado é incomum.

Quando a lesão está localizada no lobo temporal esquerdo, os paroxismos podem causar comprometimento da memória verbal; quando localizados no lobo temporal direito, distúrbios da memória visual espacial. No período interictal, pacientes com a forma temporal da doença apresentam transtornos mentais com mais frequência do que em toda a população: problemas psicológicos graves são detectados em 33% dos pacientes e sintomas de psicose semelhante à esquizofrenia ou depressiva em 10%. Alterações comportamentais são características, em particular o aparecimento de religiosidade excessiva ou dependência pronunciada de outras pessoas, ou uma tendência à hipergrafia (um estilo de escrita caracterizado por verbosidade excessiva, persistência pedante em mencionar muitos detalhes sem importância e uma tendência a inserções obsessivas) ou alterações no comportamento sexual.

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Epilepsia parcial continua

Esta forma rara de crises motoras focais geralmente envolve um braço ou metade do rosto; as crises se sucedem em intervalos de alguns segundos ou minutos, aparecendo em períodos que duram dias, semanas e, às vezes, até anos. A epilepsia parcial contínua em adultos geralmente é causada por uma lesão estrutural do tecido cerebral. Em crianças, geralmente é um processo inflamatório focal do córtex cerebral (p. ex., encefalite de Rasmussen) devido a uma infecção viral crônica ou a uma doença autoimune.

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Convulsões generalizadas

Elas ocorrem com perda de consciência e distúrbios de movimento desde o início do ataque.

Espasmos infantis (espasmos de Salaam) são caracterizados pela flexão súbita dos braços, com inclinação do corpo para a frente e extensão das pernas. Os ataques duram apenas alguns segundos, mas podem se repetir várias vezes ao dia. Ocorrem apenas nos primeiros 5 anos de vida e, posteriormente, podem ser substituídos por outros tipos de crises. Geralmente, há sinais de danos cerebrais orgânicos.

As ausências (anteriormente chamadas de pequeno mal) são caracterizadas pela perda de consciência por 10 a 30 segundos, com perda ou preservação do tônus muscular. O paciente não cai, não há convulsões, mas, ao mesmo tempo, interrompe repentinamente todas as atividades e as retoma após a crise. Não há período pós-ictal propriamente dito, nem consciência do ocorrido. As ausências são geneticamente determinadas e ocorrem principalmente em crianças. Sem tratamento, as ausências se repetem muitas vezes ao dia, principalmente em ambientes calmos. Paroxismos podem ser provocados por hiperventilação, mas raramente por esforço físico. As ausências atípicas duram mais, são acompanhadas por espasmos ou movimentos automáticos mais evidentes e por uma perda menos pronunciada da consciência do que está acontecendo. A maioria dos pacientes tem histórico de danos cerebrais orgânicos, atraso no desenvolvimento e outros tipos de convulsões. As ausências atípicas geralmente persistem na idade adulta.

Crises atônicas ocorrem em crianças.

Elas são caracterizadas por uma perda completa de curto prazo do tônus muscular e da consciência, o que leva a quedas e aumenta significativamente o risco de lesões, especialmente traumatismo cranioencefálico.

Paroxismos tônico-clônicos generalizados (generalizados primários) geralmente começam com um grito involuntário, seguido de perda de consciência e queda, com convulsões tônicas e depois clônicas dos membros, tronco e cabeça. Às vezes, durante a crise, há micção e defecação involuntárias, com formação de espuma na boca. A epilepsia geralmente dura de 1 a 2 minutos. Paroxismos tônico-clônicos generalizados secundários começam com crises parciais simples ou complexas.

Os casos de epilepsia mioclônica são convulsões curtas e extremamente rápidas de um ou mais membros ou do tronco. Podem se repetir muitas vezes, evoluindo para uma crise tônico-clônica. Ao contrário de outras crises com distúrbios bilaterais do movimento, a consciência não é perdida, a menos que se desenvolva um paroxismo generalizado.

A epilepsia mioclônica juvenil se desenvolve na infância ou adolescência. As crises mioclônicas bilaterais consistem em espasmos arrítmicos únicos ou breves dos braços e, às vezes, das extremidades inferiores, geralmente em estado consciente, que em 90% dos casos evoluem para convulsões tônico-clônicas generalizadas. As convulsões são frequentemente desencadeadas por falta de sono, consumo de álcool e ocorrem frequentemente pela manhã, ao acordar.

Convulsões febris ocorrem quando a temperatura corporal aumenta, mas não deve haver sinais de infecção intracraniana. Convulsões febris ocorrem em aproximadamente 4% das crianças de 3 meses a 5 anos. Convulsões febris benignas são de curta duração, isoladas e tônico-clônicas generalizadas. Convulsões febris complicadas são focais, duram mais de 15 minutos e recorrem duas ou mais vezes ao dia. Pacientes com convulsões febris têm maior probabilidade de desenvolver convulsões afebris repetidas no futuro; 2% desenvolvem a doença. A probabilidade de desenvolver e recidiva da doença no futuro é maior em crianças com convulsões febris complicadas, com patologia neurológica prévia, com início de paroxismos antes de 1 ano de idade ou presença de epilepsia na história familiar.

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Status epiléptico

No estado epiléptico, crises tônico-clônicas generalizadas (duas ou mais crises) se sucedem por 5 a 10 minutos, e o paciente não recupera a consciência nos intervalos entre elas. O intervalo de tempo de "mais de 30 minutos" anteriormente adotado para definir essa nosologia foi revisado a fim de proporcionar atendimento médico o mais rápido possível. Na ausência de assistência, uma crise generalizada com duração superior a 1 hora leva a danos cerebrais persistentes e pode ser fatal. Dentre as muitas causas que desencadeiam seu desenvolvimento, a mais comum é a retirada de anticonvulsivantes. Em crises parciais complexas ou ausências, frequentemente se manifesta como um comprometimento prolongado da consciência.

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Comportamento

A epilepsia é de interesse dos psiquiatras forenses por causa de seus efeitos na consciência (que podem estar associados à prática de um crime) e sua possível ligação etiológica com distúrbios comportamentais (incluindo crimes) durante o período entre as convulsões.

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Aura

É o foco principal do ataque e ocorre antes da perda de consciência. O sujeito tem consciência da presença de várias experiências, determinadas pela zona de descargas no cérebro, e é capaz de recordá-las posteriormente. Tipicamente, uma aura é caracterizada por movimentos involuntários dos membros, sensações discretas, emoções, diversas alucinações e pensamentos intrusivos. A aura pode ou não evoluir para um paroxismo completo.

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Perda completa da consciência

Pode ser muito breve, como no pequeno mal, ou durar alguns minutos, como no grande mal. Um estado de estupor também foi descrito, que pode ocorrer no pequeno mal como resultado de episódios da doença que se sucedem rapidamente.

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Automatismo epiléptico

No caso de um padrão anormal de atividade elétrica no cérebro, geralmente na região temporal (várias crises parciais complexas), uma pessoa pode apresentar atividade complexa e parcialmente intencional. Essa atividade é realizada em um estado de consciência turva, embora, ao mesmo tempo, a pessoa seja capaz de controlar a posição do corpo e o tônus muscular. O automatismo geralmente dura de alguns segundos a vários minutos, geralmente menos de cinco minutos, embora em casos raros possa durar mais (estado psicomotor). Tal sujeito parece a um observador externo como se estivesse atordoado por algo, ou seu comportamento parece inadequado nessa situação. O ápice pode ser um grande mal. Tal sujeito geralmente tem uma memória perturbada do automatismo. Teoricamente, um "crime" pode ser cometido nesse estado se, por exemplo, o sujeito tivesse uma faca na mão no início do automatismo e, em seguida, continuasse a fazer movimentos de corte.

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Fugas

Esse distúrbio comportamental assemelha-se ao automatismo epiléptico complexo, mas dura muito mais tempo (várias horas ou dias). Durante esse período, podem ser feitas viagens, compras, etc. De qualquer forma, esse comportamento parece um tanto estranho. O sujeito não retém tal evento na memória. A dificuldade em diferenciar fugas epilépticas de fugas psicogênicas, que na verdade coincidem em muitos aspectos, pode causar grandes dificuldades. Um histórico de convulsões, EEG anormal e a presença de fugas na anamnese podem ajudar nesse caso.

Estados crepusculares

Lishman recomenda que o termo seja restrito a episódios de experiências subjetivas anômalas prolongadas, com duração de até várias horas e comprometimento da consciência. Trata-se de um comportamento onírico, distraído e com reação lenta. O grau de reação ao ambiente pode variar bastante. O sujeito experimenta sentimentos intensos de pânico, terror, raiva ou euforia; pode permanecer sentado em silêncio durante o ataque, mas também pode ter explosões repentinas de comportamento agressivo ou destrutivo. Tais sujeitos podem ficar muito irritáveis e apresentar acessos de raiva a qualquer tentativa de interferência. Isso pode levar à prática de um "crime". As experiências mencionadas são acompanhadas por distúrbios na atividade elétrica do cérebro, frequentemente com foco localizado na região temporal. Essa condição pode resultar em grande mal.

Estados pós-ictais

Após o ictus, o indivíduo pode ter dificuldade para recuperar a consciência plena. O indivíduo parece confuso e desajeitado. Ele fica irritado e pode apresentar comportamento agressivo (que pode levar à criminalidade), geralmente uma reação à interferência indesejada de terceiros. Às vezes, ocorre um estado crepuscular pós-ictal, que pode durar de algumas horas a alguns dias e é caracterizado por letargia, alucinações e transtorno afetivo, ou psicose paranoica pós-ictal.

Distúrbios comportamentais interictais

A relação entre epilepsia e comportamento alterado entre crises é complexa. Pode ser devido a alterações cerebrais que causaram a doença, ou a alterações cerebrais decorrentes da forma grave ou da medicação; também pode ser resultado do impacto psicológico de sofrer com a patologia. Quaisquer transtornos mentais ou doenças mentais associados também são mencionados como uma possível causa de comportamento alterado entre crises.

Como resultado da exposição aos fatores acima, o sujeito pode apresentar:

• mudanças no estado emocional ou na personalidade;
• condições semelhantes à doença mental;
• algum grau de retardo mental; ou
• transtornos de comportamento sexual.

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Mudanças no estado emocional, comportamento ou personalidade

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Pródromo de convulsões

Alguns indivíduos (mais frequentemente com a forma temporal da doença) notam alterações no estado emocional várias horas ou dias antes do grande mal. Geralmente, trata-se de um estado desagradável, com aumento da irritabilidade, tensão e humor melancólico. Esse estado emocional pode estar associado a comportamentos difíceis. Nesse estado, é possível cometer um ataque a outra pessoa.

Transtorno comportamental em crianças

Crianças com alguns tipos de epilepsia (especialmente epilepsia do lobo temporal) demonstraram ser mais propensas do que o normal a apresentar comportamento antissocial. Tal comportamento não está diretamente relacionado às convulsões e provavelmente é o resultado de uma interação complexa de muitos fatores, incluindo danos cerebrais, influências familiares negativas, o tipo de convulsão, a resposta psicológica da criança à doença, o efeito da terapia medicamentosa e o efeito da hospitalização ou internação em uma instituição especializada. Crianças com pequeno mal são menos propensas a apresentar agressividade do que crianças com grande mal.

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Transtornos de personalidade em indivíduos

Atualmente, é geralmente aceito que não existe um transtorno de personalidade epiléptica distinto. Características comportamentais que antes se acreditava serem decorrentes do transtorno de personalidade epiléptica são agora compreendidas como resultantes de uma combinação de dano cerebral, institucionalização e efeitos de anticonvulsivantes de gerações anteriores. Características de personalidade, como agressividade, são mais comuns na forma do lobo temporal do transtorno. Na pequena proporção de indivíduos que apresentam transtorno de personalidade, sua etiologia é provavelmente multifatorial. Esses fatores incluem influências psicossociais, influências relacionadas a dano cerebral, atividade elétrica anormal entre crises e o efeito de anticonvulsivantes.

Limitações mentais

A epilepsia é muito mais comum entre indivíduos com retardo mental. Isso é reflexo de um distúrbio cerebral profundo que pode estar por trás de ambas as condições. É óbvio que convulsões graves podem levar a danos cerebrais, o que pode exacerbar o grau de limitação mental já existente do indivíduo. Entre os indivíduos com retardo mental grave, 50% tinham histórico de crises epilépticas. No entanto, se a possibilidade de dano cerebral for excluída, a inteligência das crianças está dentro dos limites normais.

Disfunção sexual

Diversos estudos descrevem consistentemente a diminuição da libido e a impotência em indivíduos. No entanto, se excluirmos a hipótese de diminuição dos níveis de hormônios sexuais masculinos, uma conexão direta entre a doença e a disfunção sexual não é aceita pelos especialistas. A hipersexualidade raramente é observada. Em alguns casos raros, é demonstrada uma conexão com epilepsia temporal, fetichismo e travestismo. A literatura descreve casos que afirmam que a remoção cirúrgica da lesão na região temporal curou o fetichismo. No entanto, não está claro se havia realmente uma conexão direta com a forma temporal da doença ou se a disfunção sexual era consequência de relações humanas distorcidas devido ao sujeito.

Crimes

No século XIX, a epilepsia ou a tendência a ela era considerada uma característica de muitos criminosos. Além disso, de acordo com os conceitos da época, crimes cometidos em fúria cega também eram considerados uma manifestação do processo epiléptico. Pesquisas modernas refutam esse ponto de vista. Estudos com pacientes que frequentavam clínicas ambulatoriais não encontraram criminalidade excessiva neles. Ao mesmo tempo, um estudo mais completo realizado por Gudmundsson com todos os islandeses revelou um ligeiro aumento da criminalidade em homens com essa patologia. Gunn mostrou que a prevalência da patologia nas prisões inglesas é maior do que na população em geral: entre os presos, 7 a 8 pessoas em cada mil sofriam da doença, enquanto na população em geral - 4 a 5 pessoas. Em um estudo com 158 presos, nenhuma evidência convincente foi obtida para a prática de um crime em estado de automatismo, embora dez pessoas tenham cometido crimes imediatamente antes do início de uma convulsão ou imediatamente após seu término. Em um estudo com 32 pessoas em hospitais especiais, duas podem ter estado em estado de pós-confusão no momento da prática do crime. Ou seja, embora a epilepsia possa de fato ser um fator que leva ao comportamento antissocial em alguns casos, em geral essa conexão não se expressa entre os indivíduos, e crimes raramente são cometidos durante uma crise.

1. O crime pode ocorrer em um estado de perturbação, cuja causa é o próprio paroxismo. Isso acontece raramente.
2. O crime e o ataque podem ser uma coincidência.
3. Danos cerebrais devido à epilepsia podem ter causado problemas de personalidade que resultaram em comportamento antissocial.
4. O sujeito pode desenvolver uma forte atitude antissocial em relação aos fenômenos como resultado das dificuldades que enfrenta na vida devido à doença.
5. Um ambiente de privação na primeira infância pode tanto dar origem a uma atitude antissocial em relação aos fenômenos quanto expor o sujeito à influência de fatores epileptogênicos.
6. Indivíduos antissociais têm maior probabilidade de se envolver em situações perigosas e sofrer mais ferimentos na cabeça que podem causar doenças do que o normal.

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Alterações no EEG e crimes violentos

É improvável que a violência seja uma ocorrência comum em associação direta com convulsões. Tipicamente, qualquer violência relacionada a convulsões ocorre no estado pós-confusional e envolve ataques a pessoas que de alguma forma interferem na situação. A violência também pode ocorrer (muito raramente) no automatismo epiléptico. Também foi descrita em associação com descargas da amígdala. A maior parte da violência por indivíduos ocorre entre convulsões. Revisões de pesquisas sobre o aumento da prevalência de violência em indivíduos com a doença produziram resultados mistos. Por exemplo, em um estudo com 31 indivíduos com epilepsia do lobo temporal encaminhados a uma clínica, 14 tinham histórico de agressão. A violência era geralmente leve e não se correlacionava com EEG ou tomografias computadorizadas. No entanto, tal comportamento foi correlacionado com o sexo masculino, a presença de distúrbios comportamentais desde a infância (que frequentemente levavam à educação em instituições residenciais especiais), problemas de personalidade na idade adulta e baixa inteligência. E, claro, a violência pode ocorrer em casos de psicose.

Também foi sugerido que alterações no EEG são mais comuns em criminosos violentos. Essa visão é baseada em um estudo clássico que descobriu que as anormalidades no EEG eram mais pronunciadas se o assassinato fosse impulsivo ou imotivado. Wiliam argumentou que homens impulsivos com tendências violentas tinham níveis mais altos de anormalidades no lobo temporal. No entanto, essas descobertas não foram confirmadas por outros pesquisadores e devem ser tratadas com considerável cautela. Gunn e Bonn, por exemplo, não encontraram associação entre epilepsia do lobo temporal e violência. O estudo de Lishman com indivíduos com traumatismo craniano confirmou que lesões frontais eram mais frequentemente associadas à agressão. Driver et al. não conseguiram encontrar diferenças significativas entre os EEGs de assassinos e aqueles de indivíduos sem tendências violentas, a menos que o examinador do EEG tivesse informações prévias sobre os indivíduos.

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Avaliação do infrator

Fenwick propôs os seis critérios a seguir para ajudar os psiquiatras a determinar o grau de veracidade da declaração de um sujeito de que seu crime foi cometido em um estado de consciência prejudicada.

1. É preciso saber que o paciente sofre desta patologia, ou seja, que esta não deve ser sua primeira crise.
2. A ação tomada deve ser atípica da pessoa e inadequada às circunstâncias.
3. Não deve haver sinais de intenção ou tentativas de ocultar o crime.
4. As testemunhas de um crime devem descrever o estado de comprometimento do infrator, incluindo uma descrição do sujeito quando ele repentinamente toma consciência do que está acontecendo e sua confusão no momento em que o automatismo cessa.
5. Deve haver amnésia durante todo o período de automatismo.
6. Não deve haver problemas de memória precedendo o automatismo.

O diagnóstico de epilepsia e automatismo epiléptico é clínico. Exames especiais como espectroscopia por ressonância magnética, tomografia computadorizada e EEG podem ser úteis, mas não podem comprovar ou excluir a presença de automatismo.

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Formulários

A epilepsia é classificada na CID-10 como uma doença do sistema nervoso, não um transtorno mental, mas adquire importância devido aos efeitos que produz no estado mental do indivíduo. Ela é dividida em generalizada e focal (ou parcial).

A generalizada, por sua vez, subdivide-se em generalizada primária, com duas formas distintas – grande mal e pequeno mal – e generalizada secundária, que é observada quando a epilepsia focal captura as vias tálamo-corticais, causando um paroxismo generalizado. Isso pode levar ao grande mal com aura precedente.

O grande mal é caracterizado por uma fase tônica, seguida por uma fase clônica e um período de inconsciência com duração de vários minutos. No pequeno mal, há apenas momentos de perda de consciência, e o paciente retoma imediatamente suas atividades normais. A ausência se manifesta a um observador externo por uma expressão facial transitória e "em branco" e, possivelmente, leves contrações dos membros ou pálpebras, uma convulsão acinética, expressa por uma queda repentina, e um espasmo mioclônico do membro estendido.

Na epilepsia focal (parcial), essas crises começam em uma parte do córtex cerebral. Os sintomas dependem da área do cérebro envolvida. Se apenas parte do cérebro estiver envolvida, uma sensação consciente (aura) pode estar presente. A natureza da sensação fornece uma pista para determinar a zona de descarga. A forma focal, por sua vez, é subdividida em paroxismos parciais simples (focais) sem afetar a consciência e crises parciais complexas (focais) com movimentos complexos e comprometimento da consciência (ocorrendo principalmente na região temporal).

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Diagnósticos epilepsias

Em primeiro lugar, é necessário certificar-se de que o paciente teve um paroxismo epiléptico, e não um desmaio, um episódio de arritmia cardíaca ou sintomas de overdose de medicamentos, para então identificar as possíveis causas ou fatores desencadeantes. No início da doença, é indicado um exame na unidade de terapia intensiva, se o diagnóstico tiver sido feito anteriormente, em ambiente ambulatorial.

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Anamnese

A presença de aura, crises epilépticas clássicas, bem como mordedura da língua, incontinência urinária, perda prolongada da consciência e confusão após a crise indicam uma crise epiléptica. Ao coletar a anamnese, devem ser obtidas informações sobre a primeira crise e as subsequentes (duração, frequência, sequência de desenvolvimento, intervalo mais longo e mais curto entre as crises, presença de aura e estado pós-ictal, fatores desencadeantes). É necessário identificar as causas potenciais da epilepsia sintomática (traumatismo cranioencefálico prévio ou infecção do SNC, distúrbios neurológicos existentes, uso ou abstinência de medicamentos, violação do regime anticonvulsivante, presença de convulsões ou distúrbios neurológicos na história familiar).

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Exame físico

Os achados do exame físico são quase sempre normais na forma idiopática, mas podem ser graves na forma sintomática. Febre e rigidez de nuca devem levantar suspeitas de meningite, hemorragia subaracnoidea ou encefalite. Discos ópticos congestivos indicam aumento da pressão intracraniana. Déficits neurológicos focais (p. ex., assimetria de reflexos ou força muscular) sugerem uma lesão estrutural no cérebro (p. ex., tumor). Lesões cutâneas podem ser observadas em distúrbios neurocutâneos (p. ex., manchas axilares ou café-com-leite na neurofibromatose, máculas cutâneas hipopigmentadas ou placas de shagreen na esclerose tuberosa).

Estudar

Para pacientes com diagnóstico estabelecido e sem anormalidades de acordo com os dados do exame neurológico, apenas a determinação da concentração do medicamento anticonvulsivante no sangue é indicada, desde que não tenham sido detectados sinais de traumatismo cranioencefálico ou distúrbios metabólicos.

Se esta for a primeira convulsão na vida de um paciente ou se uma patologia for detectada no exame neurológico, uma tomografia computadorizada de emergência do cérebro é indicada para excluir lesões focais ou hemorragia. Se a tomografia computadorizada não revelar quaisquer alterações, a ressonância magnética é realizada devido à sua melhor resolução na detecção de tumores e abscessos cerebrais, trombose venosa cerebral e encefalite herpética. Pacientes com distúrbios metabólicos são prescritos exames laboratoriais estendidos, incluindo exames de sangue clínicos e bioquímicos (glicose, nitrogênio da ureia, creatinina, níveis de Na, Ca, Mg e P e enzimas hepáticas). Se houver suspeita de meningite ou infecção do SNC, a tomografia computadorizada do cérebro e a punção lombar são realizadas se a tomografia computadorizada não mostrar anormalidades. O EEG permite o diagnóstico do estado epiléptico em paroxismos e ausências parciais complexas.

Em pacientes com paroxismos parciais temporais complexos, alterações no EEG também são observadas no período interictal na forma de ondas de espícula ou ondas lentas. Em crises tônico-clônicas generalizadas, surtos simétricos de atividade aguda e lenta com frequência de 4 a 7 Hz são registrados no EEG no período interictal. Em crises secundariamente generalizadas, a atividade focal patológica é determinada no EEG. Ondas de espícula com frequência de 3/s são características de ausências. Na epilepsia mioclônica juvenil, são registradas múltiplas ondas de espícula com frequência de 4 a 6 Hz e ondas patológicas.

No entanto, o diagnóstico é feito com base no quadro clínico e não pode ser excluído com um EEG normal. Em crises raras, a probabilidade de confirmação de epilepsia por EEG diminui. Em pacientes com diagnóstico confirmado, o primeiro EEG não mostra alterações patológicas em 30% dos casos; o segundo EEG, realizado após privação de sono, revela patologia em apenas 50% dos casos. Alguns pacientes nunca apresentam alterações patológicas no EEG.

O monitoramento de vídeo EEG com duração de 1 a 5 dias é usado para identificar o tipo e a frequência das convulsões (diferenciação entre convulsões frontais e pseudoconvulsões) e para monitorar a eficácia do tratamento.

Tratamento epilepsias

A abordagem ideal é eliminar as possíveis causas das convulsões sintomáticas. Se nenhuma causa potencial puder ser identificada, anticonvulsivantes são indicados, geralmente após o segundo episódio de epilepsia. A adequação da prescrição de anticonvulsivantes após uma (às vezes única) crise é controversa, e os potenciais riscos e benefícios devem ser discutidos com o paciente.

Durante uma convulsão, o principal objetivo é prevenir lesões. Afrouxe o pescoço de roupas apertadas e coloque um travesseiro sob a cabeça para evitar aspiração. Evite tentar evitar lesões na língua, pois isso pode causar danos aos dentes do paciente ou aos dedos da pessoa que presta assistência. Essas medidas devem ser comunicadas aos familiares e colegas de trabalho.

Até que o controle adequado da doença seja alcançado, certas atividades nas quais a perda de consciência pode ser fatal (dirigir, nadar, escalar montanhas, tomar banho) devem ser evitadas. Uma vez alcançado o controle completo (geralmente após mais de 6 meses), tais atividades são permitidas, desde que sejam tomadas precauções (por exemplo, na presença de alguém). Um estilo de vida saudável com atividade física moderada e participação em atividades sociais é incentivado. Alguns casos estão sujeitos a notificação (por exemplo, ao controle de transporte, de acordo com a legislação local), embora, se não houver eventos patológicos por 6 a 12 meses, o paciente possa ser autorizado a dirigir um veículo.

Recomenda-se evitar álcool e drogas, pois cocaína, fenciclidina e anfetaminas podem provocar crises. Também é aconselhável excluir todos os medicamentos que diminuem o limiar convulsivo (em particular, haloperidol e fenotiazina).

Os familiares precisam desenvolver uma linha de conduta razoável em relação ao paciente. A preocupação excessiva, que gera um sentimento de inferioridade, é melhor substituída por apoio e compaixão, que permitem a superação desses e de outros problemas psicológicos, prevenindo assim a incapacidade adicional do paciente. A internação psiquiátrica é indicada apenas para transtornos mentais graves ou crises graves frequentes que não respondem à farmacoterapia.

Primeiro socorro

A maioria dos casos de patologia se resolvem sozinhos em poucos minutos e não requerem terapia medicamentosa de emergência.

A intervenção de emergência é necessária para interromper o status epilepticus e as crises com duração superior a 5 minutos, monitorando os parâmetros respiratórios. Se houver sinais de obstrução das vias aéreas, o paciente é intubado e, após acesso intravenoso, administra-se lorazepam na dose de 0,05-0,1 mg/kg a uma taxa de 2 mg/min. Se necessário, a dose é aumentada. Se a epilepsia não puder ser interrompida após a administração de 8 mg de lorazepam, administra-se adicionalmente fosfenitoína na dose de 10-20 EF (equivalentes de fenitoína)/kg por via intravenosa a uma taxa de 100-150 EF/min; o medicamento de segunda linha é a fenitoína, na dose de 15-20 mg/kg por via intravenosa a uma taxa de 50 mg/min. Em caso de crises repetidas, administram-se adicionalmente 5-10 EF/kg de fosfenitoína ou 5-10 mg/kg de fenitoína. A persistência das convulsões após a administração de lorazepam e fenitoína indica estado de mal epiléptico refratário, que requer a administração de medicamentos de terceira linha – fenobarbital, propofol, midazolam ou valproato. O fenobarbital é administrado na dose de 15-20 mg/kg por via intravenosa a uma taxa de 100 mg/min (para crianças, 3 mg/kg/min); se os casos de patologia persistirem, deve-se administrar fenobarbital adicional a uma taxa de 5-10 mg/kg ou valproato na dose de 10-15 mg/kg por via intravenosa. Se o estado de mal epiléptico não puder ser aliviado após as medidas acima, o paciente é intubado sob anestesia geral. É difícil recomendar um anestésico ideal, mas na maioria dos casos, dá-se preferência ao propofol - 15-20 mg/kg a uma taxa de 100 mg/min ou fenobarbital - 5-8 mg/kg (dose inicial), seguido de infusão de 2-4 mg/kg/h até que os sinais de atividade no EEG sejam suprimidos. Anestésicos inalatórios raramente são utilizados. Após o alívio do estado epiléptico, sua causa é primeiramente identificada e eliminada.

A prescrição de anticonvulsivantes para fins profiláticos é aconselhável para pacientes que sofreram traumatismo cranioencefálico com fraturas cranianas, hemorragia intracraniana ou sintomas neurológicos focais. O uso de terapia anticonvulsivante reduz o risco de casos patológicos durante a primeira semana após a lesão, mas não previne a epilepsia pós-traumática vários meses ou anos depois. Se não houver crises no período agudo da lesão, a terapia anticonvulsivante é descontinuada após 1 semana.

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Tratamento medicamentoso de longo prazo

Não existe um remédio universal que seja eficaz contra todos os tipos de crises, pacientes diferentes necessitam de medicamentos diferentes e, às vezes, um único medicamento não é suficiente.

Na epilepsia recém-diagnosticada, é prescrita monoterapia, para a qual um dos anticonvulsivantes é selecionado levando em consideração o tipo de convulsão. Inicialmente, o medicamento é prescrito em doses relativamente baixas, depois a dose é gradualmente aumentada ao longo de 1 a 2 semanas até o nível terapêutico padrão (com base no peso corporal do paciente), enquanto simultaneamente se avalia a tolerância ao medicamento. Após aproximadamente uma semana de tratamento com uma dose padrão, a concentração do medicamento no sangue é determinada. Se o paciente continuar a ter convulsões em um nível subterapêutico, a dose diária é gradualmente aumentada. Se o paciente desenvolver sintomas de intoxicação e os casos patológicos persistirem, a dose é reduzida e um segundo medicamento é gradualmente adicionado. Ao tratar com dois medicamentos, é necessário cuidado especial, pois sua interação pode aumentar o efeito tóxico como resultado da desaceleração de sua degradação metabólica. Em seguida, a dose do medicamento ineficaz é gradualmente reduzida até a retirada completa. Se possível, recomenda-se evitar a polifarmácia e não prescrever vários anticonvulsivantes simultaneamente devido ao aumento da frequência de efeitos colaterais e interações medicamentosas; A prescrição de um segundo medicamento ajuda aproximadamente 10% dos pacientes, enquanto a frequência de efeitos colaterais mais que dobra. Medicamentos adicionais podem aumentar ou diminuir a concentração do anticonvulsivante principal; portanto, ao selecionar a terapia, o médico deve primeiro considerar aspectos das interações medicamentosas.

Uma vez que o medicamento selecionado tenha interrompido completamente os casos da doença, é necessário continuar a tomá-lo sem interrupção por 1 a 2 anos, após os quais se pode tentar suspender o medicamento, reduzindo a dose em 10% a cada 2 semanas. Aproximadamente metade dos pacientes não apresenta novas crises sem tratamento. A recaída é mais provável se casos de epilepsia foram observados desde a infância, se mais de um medicamento foi necessário para controlar os paroxismos, se as convulsões continuaram durante a terapia anticonvulsivante, se os casos da doença são parciais ou mioclônicos e também se o paciente apresentou encefalopatia ou alterações patológicas no EEG durante o ano anterior. Nesses casos, a recaída no primeiro ano após a descontinuação da terapia anticonvulsivante ocorre em 60% e, durante o segundo ano, em 80% dos pacientes. Se as convulsões foram mal controladas com medicamentos desde o início, recorreram ao tentar interromper o tratamento ou são extremamente indesejáveis para o paciente devido a razões sociais, o tratamento deve ser realizado indefinidamente.

Uma vez estabelecida a reação medicamentosa, os níveis sanguíneos são muito menos importantes para o médico do que o curso clínico. Alguns pacientes já apresentam efeitos tóxicos em níveis sanguíneos baixos, enquanto outros toleram bem altas doses; portanto, o monitoramento das concentrações serve apenas como um guia auxiliar para o médico. Uma dose adequada de qualquer anticonvulsivante é a menor dose que interrompe completamente as convulsões com efeitos colaterais mínimos, independentemente da sua concentração sanguínea.

Nas crises tônico-clônicas generalizadas, os medicamentos de escolha são fenitoína, carbamazepina e ácido valproico (valproatos). Para adultos, a dose diária de fenitoína é dividida em várias doses ou a dose inteira é prescrita à noite. Se a epilepsia não for controlada, a dose pode ser aumentada gradualmente para 600 mg/dia, sob monitoramento do conteúdo do medicamento no sangue. Em doses diárias mais altas, a divisão em várias doses ajuda a reduzir os efeitos tóxicos do medicamento.

Em crises parciais complexas (psicomotoras), o medicamento de escolha é a carbamazepina e seus derivados (p. ex., oxcarbazepina) ou a fenitoína. Os valproatos são menos eficazes, e a vantagem clínica de novos medicamentos bastante eficazes – gabapentina, lamotrigina, tiagabina, topiramato, vigabatrina e zonisamida – em comparação com a carbamazepina, comprovada ao longo de muitos anos de prática, ainda não foi estabelecida.

Nas ausências, a etossuximida é preferida. Em ausências atípicas ou ausências combinadas com outros tipos de crises, valproatos e clonazepam são eficazes, embora frequentemente se desenvolva tolerância a este último. Em casos refratários, prescreve-se acetazolamida.

Espasmos infantis, casos atônicos e mioclônicos da doença são difíceis de tratar. Valproatos e clonazepam são preferidos. Às vezes, etossuximida e acetazodamida são eficazes (em dosagens usadas para tratar ausências). A lamotrigina é usada tanto como monoterapia quanto em combinação com outros medicamentos. A eficácia da fenitoína é limitada. Em espasmos infantis, um bom efeito é obtido com um tratamento com glicocorticoides de 8 a 10 semanas. Não há consenso sobre o regime terapêutico ideal com glicocorticoides; o ACTH pode ser administrado por via intramuscular na dose de 20 a 60 unidades uma vez ao dia. Uma dieta cetogênica tem um efeito auxiliar, mas é difícil de seguir. A carbamazepina pode agravar o quadro de pacientes com epilepsia generalizada primária e com uma combinação de vários tipos.

Na epilepsia mioclônica juvenil, um medicamento (por exemplo, valproato) geralmente é eficaz, enquanto outros (por exemplo, carbamazepina) pioram a doença; o tratamento é vitalício.

Anticonvulsivantes não são prescritos para convulsões febris, a menos que os casos da doença recorram após a normalização da temperatura corporal. Anteriormente, uma tática diferente era seguida, acreditando-se que o tratamento precoce preveniria possíveis convulsões não febris no futuro, mas a prevalência dos efeitos negativos do fenobarbital sobre o resultado preventivo foi o motivo para o abandono.

Efeitos colaterais dos medicamentos

Todos os anticonvulsivantes podem causar erupções cutâneas alérgicas semelhantes à escarlatina ou morbiliformes, e nenhum deles é completamente seguro durante a gravidez.

O primeiro ano de tratamento com carbamazepina é realizado sob monitoramento constante do hemograma; se o número de leucócitos diminuir significativamente, o medicamento é descontinuado. Se ocorrer neutropenia dose-dependente (contagem de neutrófilos inferior a 1.000/mcl) e for impossível substituí-lo por outro medicamento, a dose de carbamazepina é reduzida. O tratamento com ácido valproico é realizado sob monitoramento regular da função hepática (a cada 3 meses durante o primeiro ano) e, se a atividade das transaminases ou o teor de amônia aumentarem mais que o dobro do normal, o medicamento é descontinuado. Um aumento nos níveis de amônia de até 1,5 vez o normal é aceitável.

O uso de anticonvulsivantes durante a gravidez é complicado pelo desenvolvimento da síndrome anticonvulsivante fetal no feto em 4% dos casos (os defeitos mais comuns são lábio leporino, fenda palatina, patologia cardíaca, microcefalia, retardo de crescimento, atraso no desenvolvimento e hipoplasia dos dedos). Entre os anticonvulsivantes mais utilizados, a carbamazepina apresenta a menor teratogenicidade, e os valproatos, a maior. No entanto, como os casos da doença que persistem durante a gravidez frequentemente levam a defeitos congênitos, o tratamento com anticonvulsivantes não deve ser interrompido. É sempre útil ponderar os potenciais benefícios e riscos: o álcool etílico é muito mais tóxico para o feto em desenvolvimento do que qualquer medicamento anticonvulsivante. O ácido fólico pode ser prescrito, o que reduz significativamente o risco de defeitos do tubo neural no feto.

Tratamento cirúrgico da epilepsia

Em aproximadamente 10 a 20% dos pacientes, o tratamento medicamentoso é ineficaz. Se as crises estiverem associadas à presença de um foco patológico, sua remoção cirúrgica, na maioria dos casos, leva a uma melhora significativa ou à recuperação completa. Como o tratamento cirúrgico requer exame minucioso, monitoramento intensivo e pessoal altamente qualificado, é preferível realizá-lo em centros especializados.

Estimulação do nervo vago

A estimulação elétrica periódica das fibras aferentes do nervo vago esquerdo, utilizando dispositivos semelhantes a marcapassos implantados, reduz o número de crises parciais em 1/3. O marcapasso é programado e o paciente o ativa independentemente com um ímã, sentindo a aproximação de uma crise. A estimulação do nervo vago é usada como adjuvante à terapia anticonvulsivante. Os efeitos colaterais incluem distúrbios da voz durante a estimulação, tosse e disfonia. As complicações são mínimas. A duração da ação do estimulador ainda não foi estabelecida.

Aspectos legais

Embora a epilepsia em si não seja considerada um transtorno mental, o exposto acima demonstra claramente que ela pode estar intimamente associada a um transtorno mental. O transtorno mental, por sua vez, é a base de qualquer defesa ou busca por fatores atenuantes, bem como de todas as recomendações de tratamento previstas na Lei de Saúde Mental.

No entanto, os tribunais insistiram no passado que o comprometimento grave da consciência devido à epilepsia fosse tratado como uma doença mental. Isso se refletiu no caso Sullivan. Sullivan cometeu um grave ato de violência e o fez em estado de confusão mental após um episódio de patologia. A defesa alegou automatismo não relacionado à insanidade. No entanto, foi decidido (mantido pelo Tribunal de Apelação e posteriormente pela Câmara dos Lordes) que se tratava de automatismo relacionado à insanidade, resultando em um veredito de não culpado por motivo de insanidade. O tribunal não teve escolha na época a não ser aplicar o art. 37/41 da Lei de Saúde Mental de 1983 para isolar Sullivan como se ele fosse insano sob a Lei de Justiça Criminal (Insanidade) de 1964. Este foi um daqueles casos que resultam em mudanças na lei. Assim, a atual Lei de Processo Penal (Insanidade e Incompetência) de 1991 dá ao juiz a discrição de internar um infrator em uma instituição apropriada após a constatação de insanidade.

Um efeito da mudança na lei pode ser a redução da importância da distinção entre automatismo não relacionado à insanidade e automatismo relacionado à insanidade, visto que os tribunais agora têm outras opções ao proferir sentenças. Portanto, é seguro alegar automatismo relacionado à insanidade, de acordo com a Lei de Processo Penal (Insanidade e Incompetência) de 1991, e esperar ser encaminhado a uma instituição apropriada para tratamento supervisionado.