Convulsões de imobilidade ou "congelamento". Causas e sintomas

Estados de imobilidade permanente ou periódica, "congelamento", acinesia, aspontaneidade e areatividade de várias origens são denominados sintomas neurológicos negativos. Sua patogênese, etiologia e classificação clínica ainda não foram totalmente sistematizadas. Podem ter origem subcortical (extrapiramidal), frontal (motivacional), tronco encefálico (acinética), cortical (epiléptica) e neuromuscular (sináptica). Por fim, estados de imobilidade podem ser uma manifestação de transtornos psicóticos ou de conversão. Todas essas doenças, via de regra, manifestam-se por outros sintomas clínicos característicos e desvios paraclínicos em EEG, RNM, parâmetros do metabolismo eletrolítico, metabolismo da glicose, testes neuropsicológicos, bem como (principalmente) nas correspondentes alterações do estado neurológico e mental. A análise das manifestações clínicas é de suma importância na maioria dos casos acima.

As principais formas clínicas das crises de imobilidade ou "congelamento":

A. Episódios de congelamento (congelamento, bloqueio motor, solidificação).

1. Doença de Parkinson.
2. Atrofia multissistêmica.
3. Hidrocefalia de pressão normal.
4. Encefalopatia discirculatória (isquêmica crônica).
5. Disbasia progressiva primária por congelamento.

B. Epilepsia.

C. Cataplexia.

D. Catalepsia (no contexto das doenças mentais)

E. Áreaatividade psicogênica.

F. Crises de imobilidade durante hipoglicemia (diabetes mellitus).

G. Mioplegia paroxística.

1. Paralisia periódica hereditária.
2. Paralisia periódica sintomática (tireotoxicose; hiperaldosteronismo; doenças gastrointestinais que levam à hipocalemia; hipercorticismo; hiperplasia adrenal hereditária; secreção excessiva de hormônio antidiurético; doença renal. Formas iatrogênicas: mineralocorticoides, glicocorticoides, diuréticos, antibióticos, hormônios tireoidianos, salicilatos, laxantes).

A. Episódios de congelamento (congelamento, bloqueios motores, congelamento)

A doença de Parkinson é uma das doenças mais típicas, cujas manifestações clínicas frequentemente apresentam episódios de congelamento. Os episódios de congelamento frequentemente se desenvolvem durante o período "offw", ou seja, o período de "desligamento" (mas também podem ser observados no período "on"). Manifestam-se mais claramente ao caminhar. Os pacientes começam a sentir dificuldades ao tentar se mover (sintoma de "pés presos no chão"). É difícil para o paciente dar o primeiro passo; é como se ele não conseguisse escolher com qual pé começar a se mover. Desenvolve-se um característico "pisar no chão". Nesse caso, o centro de gravidade do corpo começa a se mover para a frente na direção do movimento e as pernas continuam a pisar no chão com frequência, o que pode levar o paciente a cair antes mesmo de começar a se mover. Outra situação em que episódios de congelamento são frequentemente detectados está associada a giros do tronco durante a caminhada. Giros do tronco durante a caminhada são um fator de risco típico para queda de um paciente. Um espaço estreito, como uma porta no caminho do paciente, pode provocar o congelamento. Às vezes, o congelamento ocorre espontaneamente, sem fatores externos provocadores. A ocorrência de episódios de congelamento aumenta o risco de queda do paciente. A presença de bloqueios motores geralmente é acompanhada por deterioração dos reflexos posturais e agravamento da disbasia. Perdem-se as sinergias fisiológicas, desenvolve-se instabilidade ao caminhar e ficar em pé e torna-se difícil para os pacientes evitarem quedas. O congelamento pode afetar qualquer função motora, incluindo vários movimentos durante o autocuidado (o paciente literalmente congela durante alguma ação), bem como a caminhada (paradas repentinas), a fala (um longo período de incubação surge entre a pergunta do médico e a resposta do paciente) e a escrita. A presença de manifestações clínicas concomitantes de parkinsonismo (hipocinesia, tremor, distúrbios posturais) complementa o quadro típico da aparência de um paciente com parkinsonismo.

O diagnóstico é clínico. A frequência dos episódios de congelamento está relacionada à duração da doença e à duração do tratamento com medicamentos contendo dopa.

A atrofia multissistêmica (AMS) também pode se manifestar, além de outras síndromes típicas (ataxia cerebelar, insuficiência autonômica progressiva, síndrome de parkinsonismo), com episódios de congelamento, cuja patogênese aparentemente também está associada à síndrome de parkinsonismo progressivo no contexto da AMS.

Além da demência e da incontinência urinária, a hidrocefalia de pressão normal também se manifesta em distúrbios da marcha (tríade de Hakim-Adams). Estes últimos são chamados de apraxia da marcha. São revelados passos desproporcionais, falta de coordenação entre os movimentos das pernas e do corpo, marcha disrítmica, instável, irregular e desequilibrada. O paciente caminha de forma incerta, com cautela perceptível e mais lentamente em comparação com uma pessoa saudável. Episódios de congelamento podem ocorrer. Um paciente com hidrocefalia de pressão normal pode se assemelhar externamente a um paciente com síndrome de parkinsonismo, o que frequentemente serve como motivo para um erro de diagnóstico. Mas é útil lembrar que existem casos raros de desenvolvimento de parkinsonismo verdadeiro na síndrome de hidrocefalia de pressão normal, nos quais episódios de congelamento podem ser observados ainda mais.

Etiologia da hidrocefalia de pressão normal: idiopática; consequências de hemorragia subaracnóidea, meningite, traumatismo cranioencefálico com hemorragia subaracnóidea, cirurgia cerebral com sangramento.

O diagnóstico diferencial da hidrocefalia de pressão normal é realizado com doença de Alzheimer, doença de Parkinson, coreia de Huntington e demência multi-infarto.

Para confirmar o diagnóstico de hidrocefalia de pressão normal, utiliza-se a TC e, com menos frequência, a ventriculografia. Foi proposto um exame para avaliar as funções cognitivas e a disbasia antes e após a extração do líquido cefalorraquidiano. Este exame também permite selecionar pacientes para cirurgia de derivação.

A encefalopatia discirculatória, especialmente na forma de um quadro multi-infarto, manifesta-se por vários distúrbios motores, como sinais piramidais bilaterais (e extrapiramidais), reflexos de automatismo oral e outros distúrbios neurológicos e psicopatológicos. Na condição lacunar, também pode haver uma marcha do tipo "marche a petits pas" (passos curtos, irregulares e arrastados), em um contexto de paralisia pseudobulbar com distúrbios da deglutição, distúrbios da fala e habilidades motoras semelhantes às de Parkinson. Nesses casos, também podem ser observados episódios de congelamento durante a caminhada. As manifestações neurológicas mencionadas são corroboradas pela imagem correspondente de TC ou RM, refletindo dano multifocal ou difuso ao tecido cerebral de origem vascular.

A disbasia progressiva primária por congelamento é descrita como um sintoma isolado em idosos (60-80 anos ou mais). O grau dos distúrbios da marcha por congelamento varia de bloqueios motores isolados com obstáculos externos a distúrbios graves com incapacidade completa de iniciar a marcha e que requerem suporte externo significativo. O estado neurológico geralmente não revela desvios da norma, com exceção da instabilidade postural frequentemente detectada, de vários graus de gravidade. Não há sintomas de hipocinesia, tremor e rigidez. Os exames de sangue e líquido cefalorraquidiano não revelam anormalidades. A TC ou a RM são normais ou revelam atrofia cortical leve. A terapia com levodopa ou agonistas da dopamina não traz alívio aos pacientes. Os distúrbios da marcha progridem sem a adição de quaisquer outros sintomas neurológicos.

V. Epilepsia

A epilepsia com crises de "congelamento" é típica de crises menores (ausências). Ausências isoladas são observadas exclusivamente em crianças. Crises semelhantes em adultos devem sempre ser diferenciadas de pseudoausências na epilepsia temporal. A ausência típica simples se expressa clinicamente por uma perda súbita de consciência, de curtíssimo prazo (vários segundos). A criança interrompe a fala que iniciou, lendo um poema, escrevendo, movendo-se, comunicando-se. Os olhos "param", a expressão facial congela. As habilidades motoras gerais "congelam". Nas ausências simples, o EEG revela complexos de pico-onda simétricos com uma frequência de 3 por segundo. Todas as outras formas de ausências com outros "acréscimos" clínicos ou outro acompanhamento eletroencefalográfico são classificadas como ausências atípicas. O fim da crise ocorre instantaneamente, sem causar desconforto ou atordoamento. As crianças frequentemente retomam a atividade que iniciaram antes da crise (ler, escrever, brincar, etc.).

C. Cataplexia

A cataplexia na narcolepsia se manifesta em crises de perda súbita do tônus muscular, provocadas por emoções (riso, alegria, menos frequentemente surpresa, medo, ressentimento etc.) e, menos frequentemente, por esforço físico intenso. As crises parciais de cataplexia são mais frequentemente observadas, quando a perda do tônus e a fraqueza são observadas apenas em alguns músculos: a cabeça pende para a frente, o maxilar inferior cai, a fala é alterada, os joelhos se dobram e objetos caem das mãos. Nas crises generalizadas, ocorre imobilidade completa e o paciente frequentemente cai. Observa-se diminuição do tônus muscular e desaparecimento dos reflexos tendinosos.

D. Catalepsia

A catalepsia (no quadro de doenças mentais com síndrome catatônica) é caracterizada pelo fenômeno de "flexibilidade cerosa", com "posturas de congelamento" incomuns e "habilidades motoras estranhas" no contexto de transtornos mentais graves no quadro de esquizofrenia (DSM-IV). A catatonia é uma síndrome que raramente tem origem neurológica: é descrita em formas não convulsivas de estado de mal epiléptico ("catatonia ictal"), bem como em algumas lesões orgânicas graves do cérebro (tumor cerebral, cetoacidose diabética, encefalopatia hepática), o que, no entanto, requer maiores esclarecimentos. Muito mais frequentemente, o estupor catatônico se desenvolve no quadro de esquizofrenia.

E. Insensibilidade psicogênica

A falta de resposta psicogênica, na forma de crises de congelamento, pode às vezes ser observada no quadro de pseudoconvulsões que imitam uma crise epiléptica ou desmaio (pseudossíncope) ou que se manifestam inteiramente na forma de um estado de imobilidade e mutismo (histeria de conversão). Os mesmos princípios de diagnóstico clínico utilizados para diagnosticar paralisia psicogênica, convulsões e hipercinesia são aplicáveis aqui.

F. Crises de imobilidade durante hipoglicemia (diabetes mellitus)

Pode ser observado como uma variante do coma hipoglicêmico reversível.

G. Mioplegia paroxística

O estupor depressivo no quadro de depressão psicótica grave geralmente não tem o caráter de um ataque, mas prossegue mais ou menos permanentemente.

Condições semelhantes a "congelamentos" ou "congelamentos" curtos podem às vezes ser observadas na síndrome de hiperecplexia (consulte a seção "Síndrome do susto").