Cavernoma do cérebro

Massas vasculares cerebrais anormais pertencem a doenças cerebrovasculares, e uma delas é o cavernoma cerebral.

Existem vários nomes alternativos para este aglomerado cavernoso de vasos sanguíneos anormais, que é um cavernoma (do latim caverna - caverna, cavidade): angioma cavernoso (ou seja, tumor vascular), hemangioma cavernoso (tumor de vasos sanguíneos), malformação venosa ou malformação cavernosa cerebral (do latim malus - mau e formatio - formação). [ 1 ]

Epidemiologia

Acredita-se que 0,4-0,8% da população tenha cavernoma cerebral, sendo esta patologia responsável por 8-15% de todas as malformações vasculares do cérebro e da medula espinhal. Malformações sintomáticas representam pelo menos 40-45% dos casos, sendo diagnosticadas entre 40 e 60 anos, mas em 25% dos casos um cavernoma é detectado em uma criança ou adolescente. [ 2 ]

Quase metade das malformações cavernosas são detectadas acidentalmente: durante exames cerebrais ao visitar um médico com queixas neurológicas. [ 3 ]

Causas cavernomas cerebrais

Quais são as causas desse tipo de formação vascular cerebral? Sua etiologia está associada à interrupção intrauterina da formação do endotélio que reveste a superfície interna dos vasos sanguíneos, causada por mutações específicas ou deleções de certos genes.

As chamadas formas familiares de cavernomas são responsáveis por 30 a 50% de todos os casos, e os genes associados que codificam proteínas que interagem na junção das células endoteliais incluem: CCM1 (KRIT1); CCM2 (MGC4607); CCM3 (PDCD10). Por exemplo, acredita-se que mutações no gene CCM3, que podem ser herdadas em um padrão autossômico dominante, sejam predeterminadas na formação de cavernomas no cérebro e na medula espinhal, manifestando-se na infância por múltiplas hemorragias cerebrais.

Cavernomas múltiplos ocorrem em 15-20% dos casos, diagnosticados como cavernomatose múltipla - com início dos sintomas em idade mais precoce e com risco aumentado de sangramento.

No entanto, os cavernomas também podem desenvolver-se esporadicamente (aparecimento de novo) – sem causas claramente definidas. Em alguns casos, estão associados à radiação ionizante, por exemplo, na radioterapia cerebral infantil. [ 4 ]

Os especialistas também levam em consideração o fato de que em uma proporção significativa de pacientes o aparecimento de cavernoma cerebral ocorre na presença de uma malformação congênita como anomalia do desenvolvimento venoso (DVA) - angioma venoso do cérebro, uma vez que todas as massas cavernosas esporádicas se formam perto da veia anormal. [ 5 ]

O tamanho de um cavernoma cerebral pode variar de alguns milímetros a vários centímetros. Na maioria das vezes, localiza-se na região supratentorial (no cérebro), pode ser encontrado na substância branca ou adjacente ao córtex cerebral e, em 20% dos casos, a anomalia é encontrada na região infratentorial – no cerebelo e na região da fossa craniana posterior. A mesma malformação vascular pode se formar na medula espinhal – um cavernoma da medula espinhal.

Veja também - angioma cavernoso

Patogênese

Pesquisadores continuam a elucidar a patogênese - mecanismos moleculares das malformações vasculares cerebrais.

Embora um cavernoma possa aumentar de tamanho, ele não é um tumor cancerígeno, mas uma massa vascular benigna, um tipo de malformação venosa sem hiperplasia de endotelócitos (células endoteliais).

Histologicamente, os cavernomas são formações redondas/ovais, livres de cápsulas, consistindo em vasos capilares de paredes finas, irregularmente dilatados, com cavidades revestidas por endotélio (sem fibras na matriz intercelular).

Nessas massas tumorais, que se assemelham a uma pequena framboesa ou amora, não há tecido cerebral nem fluxo sanguíneo arterial intenso. No entanto, trombose, deposição de hemossiderina, um produto da degradação da hemoglobina sanguínea, e substituição de células nervosas por células gliais (gliose reativa) podem ser observadas no parênquima cerebral adjacente.

Diferentes teorias sobre a patogênese da malformação cavernosa cerebral são consideradas - levando em consideração as peculiaridades da estrutura e funções dos capilares cerebrais na barreira hematoencefálica; com possível estenose das veias basais e coletoras devido à anomalia venosa do desenvolvimento (DVA); aumento da pressão no leito capilar cerebral; micro-hemorragia nos tecidos circundantes; e proliferação de endotelócitos e fibroblastos originários do mesênquima germinativo. [ 6 ]

Sintomas cavernomas cerebrais

Em geral, em cavernomas pequenos, os sintomas permanecem ausentes por um longo período ou por toda a vida, mas quando o tamanho da malformação aumenta, a natureza da sintomatologia e sua intensidade dependem da localização da formação vascular. Estes incluem dores de cabeça, tonturas, fraqueza nos membros, problemas de equilíbrio, distúrbios sensoriais (parestesias), etc.

Especialistas associam convulsões parciais e crises epilépticas a microssangramentos em cavernomas na superfície dos hemisférios ou lobos cerebrais. E apenas cavernomas do tronco cerebral e da medula espinhal não causam tais convulsões. Mas entre os sintomas da malformação cavernosa do tronco cerebral estão: ataxia (coordenação prejudicada dos movimentos), tônus muscular prejudicado, paralisia unilateral do nervo facial e visão dupla.

Um cavernoma na medula oblonga, a parte mais baixa do tronco encefálico, pode causar espasmos do diafragma que lembram soluços contínuos e, em alguns casos, disfagia (dificuldade para engolir).

Um cavernoma da ponte pontina, que é uma parte do tronco encefálico, pode interferir, em certa medida, na transmissão de impulsos nervosos entre o córtex cerebelar e o cerebelo, além de interromper o funcionamento dos núcleos de vários nervos cranianos. Por isso, o quadro clínico desse cavernoma pode incluir: problemas vestibulares e dificuldades para ficar em pé e se movimentar, ritmo e proporcionalidade dos movimentos, além de problemas auditivos.

Um cavernoma do lobo frontal apresenta uma ampla gama de sintomas: desde convulsões, movimentos voluntários e intencionais prejudicados (com incapacidade de coordená-los), problemas com a fala, escrita e pensamento abstrato até distúrbios cognitivos mais profundos e inércia acentuada, chegando até a imobilidade catatônica.

Além das convulsões, o cavernoma do lobo frontal direito pode ser acompanhado por enxaquecas e síndrome pseudodepressiva/pseudopsicopática. Em destros, o cavernoma do lobo frontal esquerdo pode causar um estado de apatia, distúrbios da fala relacionados à articulação, comprometimento da memória e problemas de raciocínio lógico.

Um cavernoma do lobo temporal direito pode se manifestar com crises epilépticas, distúrbios da fala, perda de memória e alucinações. Se o paciente tiver um cavernoma do lobo temporal esquerdo, além das crises epilépticas, ele terá dificuldade em reconhecer e identificar sons.

Entre os sintomas que podem ser manifestados por um cavernoma do lobo parietal estão distúrbios sensoriais das extremidades superiores, astereognosia e diminuição da capacidade de orientação no espaço; desenvolvimento de apraxia (dificuldade em realizar ações intencionais); diminuição da memória e da concentração da atenção.

Um cavernoma cerebelar extenso tem um impacto negativo na função cerebelar, manifestando-se como síndrome vestíbulo-atática, e afeta a capacidade de realizar movimentos estereotipados e intencionais. Além disso, a malformação cavernosa cerebral dessa localização pode causar tontura ou náusea, zumbido ou deficiência auditiva.

Nos casos em que o cavernoma está localizado na medula espinhal, podem ocorrer dormência, fraqueza, problemas de movimento e sensibilidade nas extremidades (dormência ou queimação), paralisia e perda do controle intestinal e da bexiga. [ 7 ]

Complicações e consequências

A complicação mais grave dessa malformação cerebral é a hemorragia intracraniana do cavernoma – nas membranas cerebrais ou hemorragia subaracnóidea – com quadro clínico semelhante ao do acidente vascular cerebral hemorrágico. Geralmente, leva ao aumento do tamanho do cavernoma e à piora dos sintomas, mas também apresenta alto risco de morte.

As sequelas mais comuns do cavernoma do lobo temporal do cérebro incluem distúrbios neuropsiquiátricos, como encefalopatia epileptogênica e epilepsia do lobo temporal.

Diagnósticos cavernomas cerebrais

É impossível diagnosticar um cavernoma cerebral com base nos sintomas do paciente. Diagnóstico por imagem, ou seja, diagnóstico instrumental, é necessário: encefalografia por tomografia computadorizada e ultrassonografia, ressonância magnética de alta resolução (RM) do cérebro, angiografia do cérebro e da medula espinhal.

Testes genéticos podem ser realizados para determinar a etiologia da doença.

Diagnóstico diferencial

Os diagnósticos diferenciais incluem: aneurisma arterial cerebral e angiopatia amiloide; vasculite cerebral; glioma, meduloblastoma e outras malignidades cerebrais; tumores hemorrágicos primários (ependimoma, glioblastoma) e metástases hemorrágicas no cérebro; doença de Hippel-Lindau.

Tratamento cavernomas cerebrais

Deve-se entender que o tratamento dos cavernomas por meio de medicamentos visa aliviar os sintomas existentes, uma vez que não existem meios farmacológicos para "reabsorção" da malformação vascular cerebral.

Por isso, vários medicamentos são prescritos para tratar dores de cabeça, e os anticonvulsivantes - medicamentos antiepilépticos - ajudam a controlar as crises convulsivas.

Entretanto, nem todos os pacientes têm crises epilépticas tratáveis, devido à resistência aos medicamentos farmacológicos.

A maioria dos cavernomas é tratada conservadoramente, observando-se a condição do paciente e monitorando os sintomas clínicos, visualizando periodicamente a massa vascular.

O tratamento cirúrgico é realizado se as convulsões não puderem ser controladas, se houver hemorragia do cavernoma e houver risco de recorrência. Muitos neurocirurgiões consideram necessário remover um cavernoma de novo, bem como malformações em crescimento.

Nesses casos, levando-se em consideração o tamanho e a localização do cavernoma, ele é ressecado cirurgicamente. E quando a localização da massa torna a intervenção neurocirúrgica difícil ou perigosa, utiliza-se a radiocirurgia estereotáxica, na qual a radiação gama precisamente dosada – o chamado bisturi gama – é direcionada diretamente ao cavernoma. [ 8 ], [ 9 ]

Mais informações no material - angioma cerebral

Prevenção

Atualmente não há medidas para prevenir o desenvolvimento desta doença cerebrovascular.

Previsão

O prognóstico quanto ao resultado da doença depende do tamanho da malformação cerebral, da presença de sintomas e complicações, e da taxa e extensão do seu aumento.

É aceito no exército com cavernoma cerebral ou medular? Se essa malformação for detectada, mesmo na ausência de sintomas, a passagem pelo serviço militar na presença de tal patologia levanta dúvidas entre os médicos.