Cavernoma do cérebro

As massas anormais dos vasos cerebrais pertencem a doenças cerebrovasculares, e uma delas é o cavernoma cerebral.

There are several alternative names for this cavernous cluster of abnormal blood vessels, which is a cavernoma (from Latin caverna - cave, cavity): cavernous angioma (i.e. Vascular tumor), cavernous hemangioma (tumor from blood vessels), venous malformation or cerebral cavernous malformation (from Latin malus - bad and formatio - formation). [1]

Epidemiologia

Acredita-se que 0,4-0,8% da população possui cavernoma cerebral, e essa patologia representa 8 a 15% de todas as malformações vasculares do cérebro e da medula espinhal. As malformações sintomáticas representam pelo menos 40-45% dos casos, são diagnosticados com 40 a 60 anos, mas em 25% dos casos um cavernoma é detectado em uma criança ou adolescente. [2]

Quase metade das malformações cavernosas é detectada acidentalmente: durante as varreduras cerebrais ao visitar um médico com queixas neurológicas. [3]

Causas Cavernomas do cérebro

Quais são as causas desse tipo de formação vascular cerebral? Sua etiologia está associada à interrupção intra-uterina da formação do endotélio que revestem a superfície interna dos vasos sanguíneos, causados por mutações ou deleções específicas de certos genes.

As chamadas formas familiares de cavernoma representam 30-50% de todos os casos, e os genes associados que codificam proteínas que interagem na junção celular endotelial incluem: CCM1 (Krit1); CCM2 (MGC4607); CCM3 (PDCD10). Por exemplo, as mutações no gene CCM3, que podem ser herdadas em um padrão dominante autossômico, são consideradas predeterminadas na formação de cavernomas no cérebro e na medula espinhal, manifestada na infância por múltiplas hemorragias cerebrais.

Vários cavernomas ocorrem em 15-20% dos casos, diagnosticados como múltiplos cavernomatose - com início de sintomas em idade anterior com um risco aumentado de sangramento.

No entanto, os cavernomas também podem se desenvolver esporadicamente (aparência de novo) - sem causas claramente definidas. Em alguns casos, eles estão associados à radiação ionizante, por exemplo, na terapia de radiação infantil do cérebro. [4]

Os especialistas também levam em consideração o fato de que, em uma proporção significativa de pacientes, o aparecimento de cavernoma cerebral ocorre na presença de uma malformação tão congênita como anomalia do desenvolvimento venoso (DVA) - angioma venoso do cérebro, já que todas as enfermeiras esporadíticas se formam, o veemas mais curtas. [5]

O tamanho de um cavernoma cerebral pode variar de alguns milímetros a vários centímetros. Na maioria das vezes, está localizado na região supratentorial (no cérebro), pode ser encontrado na substância branca ou adjacente ao córtex cerebral e, em 20% dos casos, a anomalia é encontrada na região infratentorial - no cerebelo e na zona da fossa craniana posterior. A mesma malformação vascular pode se formar na medula espinhal - um cavernoma da medula espinhal.

Veja também - angioma cavernosa

Patogênese

Os pesquisadores continuam a elucidar a patogênese - mecanismos moleculares de malformações vasculares cerebrais.

Embora um cavernoma possa aumentar, não é um tumor cancer, mas uma massa vascular benigna-um tipo de malformação venosa sem hiperplasia de endoteliócitos (células endoteliais).

Histologicamente, os cavernomas são formações redondas/livres de cápsula oval, constituídas por vasos do tipo capilar de paredes finas dilatadas irregularmente com cavidades revestidas pelo endotélio (sem fibras na matriz intercelular).

Nessas massas semelhantes a tumores, que parecem uma pequena framboesa ou amoreira, não há tecido cerebral ou intenso fluxo sanguíneo arterial. No entanto, a trombose, a deposição de hemossiderina, um produto de ruptura da hemoglobina no sangue e a substituição das células nervosas por células gliais (gliose reativa) podem ser observadas no parênquima cerebral adjacente.

São consideradas teorias diferentes da patogênese da malformação cavernosa cerebral - levando em consideração as peculiaridades da estrutura e as funções dos capilares cerebrais na barreira hematoencefálica; com possível estenose de veias basais e coletoras devido à anomalia venosa do desenvolvimento (DVA); aumento da pressão no leito capilar cerebral; microbleding nos tecidos circundantes; e proliferação de endoteliócitos e fibroblastos originários do mesênquima germinativo. [6]

Sintomas Cavernomas do cérebro

Como regra, em pequenos cavernomas, os sintomas estão ausentes por um longo tempo ou durante toda a vida, mas quando o tamanho da malformação aumenta, a natureza da sintomatologia e sua intensidade dependem da localização da formação vascular. Isso inclui dores de cabeça, tontura, fraqueza nos membros, problemas de equilíbrio, distúrbios sensoriais (parestesias), etc.

Especialistas associam crises parciais e convulsões epilépticas a microbleding em cavernomas na superfície dos hemisférios ou lobos do cérebro. E apenas cavernomas do tronco cerebral e da medula espinhal não causam tais convulsões. Mas entre os sintomas da malformação cavernosa do tronco cerebral: ataxia (coordenação prejudicada de movimentos), tônus muscular prejudicado, unilateral paralisia do nervo facial, visão dupla.

Um cavernoma na medula oblonga, a parte mais baixa do tronco cerebral, pode causar espasmos do diafragma que se assemelham a soluços contínuos e, em alguns casos, disfagia (engolir problemas).

Um cavernoma da ponte pontina, que é uma seção do tronco cerebral, pode interferir em certa medida com a transmissão de impulsos nervosos entre o córtex cerebelar e o cerebelo e perturbar o funcionamento dos núcleos de vários nervos cranianos. Por esse motivo, a imagem clínica de tal cavernoma pode incluir: problemas vestibulares e dificuldades em ficar em pé e em movimento, ritmo e proporcionalidade de movimentos e problemas auditivos.

Uma ampla gama de sintomas tem um cavernoma do lobo frontal: de convulsões, movimentos voluntários e propositados prejudicados (com a incapacidade de coordená-los), problemas com a fala, escrita e pensamento abstrato para distúrbios cognitivos mais profundos e pronunciar a INSTRIA, bem como a imóveis catatônicos.

Além das convulsões, o cavernoma do lobo frontal direito pode ser acompanhado por dores de cabeça de enxaqueca, síndrome pseudodepressiva/pseudopsicopática. Em pessoas destros, o cavernoma do lobo frontal esquerdo pode causar um estado de apatia, distúrbios da fala relacionados à articulação, comprometimento da memória e problemas com o pensamento lógico.

Um cavernoma do lobo temporal direito pode se manifestar com convulsões epilépticas, distúrbios da fala, perda de memória e alucinações. Se o paciente tiver um cavernoma do lobo temporal do lado esquerdo, além de crises epilépticas, ele ou ela tem dificuldade em reconhecer e identificar sons.

Entre os sintomas que podem se manifestar por um cavernoma do lobo parietal, há distúrbios sensoriais das extremidades superiores, astereogognisis e a diminuição da capacidade de orientar no espaço; Apraxia (dificuldade em executar ações intencionais) se desenvolve; Memória e concentração de atenção diminuem.

Um grande cavernoma cerebelar tem um impacto negativo na função cerebelar, manifestada como síndrome vestibulo-atática, e afeta a capacidade de executar movimentos estereotipados e propositados. Além disso, a malformação cavernosa cerebral dessa localização pode levar a tonturas ou náusea, zumbido ou deficiência auditiva.

Nos casos em que o cavernoma está localizado na medula espinhal, dormência, fraqueza, problemas com movimento e sensibilidade nas extremidades (dormência ou queima), podem se desenvolver paralisia e perda de controle intestinal e da bexiga. [7]

Complicações e consequências

A complicação mais grave dessa malformação cerebral é a hemorragia intracraniana do cavernoma-nas membranas do cérebro ou hemorragia subaracnóideo -com uma imagem clínica como no AVC hemorrágico. E geralmente leva a um aumento no tamanho do cavernoma e agravamento dos sintomas, mas também há um alto risco de morte.

As sequelas mais comuns do cavernoma do lobo temporal do cérebro incluem distúrbios neuropsiquiátricos, como a encefalopatia epileptogênica e a epilepsia do lobo temporal.

Diagnósticos Cavernomas do cérebro

É impossível diagnosticar um cavernoma cerebral com base nos sintomas do paciente. A imagem, isto é, diagnóstico instrumental é necessário: CT e encefalografia por ultrassom, ressonância magnética de alta resolução-ressonância magnética do cérebro, angiografia do cérebro e medula espinhal.

O teste genético pode ser realizado para determinar a etiologia da doença.

Diagnóstico diferencial

Os diagnósticos diferenciais incluem: aneurisma arterial cerebral e angiopatia amilóide; vasculite cerebral; glioma, meduloblastoma e outras neoplasias cerebrais; Tumores hemorrágicos primários (ependimoma, glioblastoma) e metástases hemorrágicas no cérebro; doença de Hippel-Lindau.

Tratamento Cavernomas do cérebro

Deve-se entender que o tratamento dos cavernomas por medicação visa aliviar os sintomas existentes, pois não há meios farmacológicos para "reabsorção" da malformação vascular cerebral.

Portanto, vários medicamentos são prescritos para tratar dores de cabeça e anticonvulsivantes - medicamentos antiepiléticos -Ajuda a controlar ataques de crises.

No entanto, nem todos os pacientes apresentam crises epilépticas tratáveis - devido à resistência a medicamentos farmacológicos.

A maioria dos cavernomas é tratada de forma conservadora, observando a condição do paciente e monitorando os sintomas clínicos, visualizando periodicamente a massa vascular.

O tratamento cirúrgico é realizado se as crises não puderem ser controladas, houve uma hemorragia de cavernoma e existe um risco de recorrência. Muitos neurocirurgiões consideram necessário remover um cavernoma de novo, além de crescer malformações.

Nesses casos, levando em consideração o tamanho e a localização do cavernoma, ele é ressecado cirurgicamente. E quando a localização da massa torna a intervenção neurocirúrgica difícil ou perigosa, a radiocirurgia estereotática é usada, onde a radiação gama dosada com precisão - a chamada faca gama - é direcionada diretamente para o cavernoma. [8], [9]

Mais informações no material - angioma do cérebro

Prevenção

Atualmente, não há medidas para impedir o desenvolvimento dessa doença cerebrovascular.

Previsão

O prognóstico em relação ao resultado da doença depende do tamanho da malformação cerebral, da presença de sintomas e complicações e da taxa e extensão de seu aumento.

É aceito no exército com um cavernoma do cérebro ou medula espinhal? Se essa malformação for detectada, mesmo na ausência de sintomas, a passagem do serviço militar na presença de tal patologia levanta dúvidas de médicos.