Crise convulsiva (crise de movimentos violentos)

Ataques de movimentos violentos ou "convulsões" podem ocorrer com perda de consciência ou no contexto de um estado alterado de consciência. Também podem ser observados com a consciência completamente intacta. De acordo com sua gênese, os movimentos violentos podem ser de natureza epiléptica ou não epiléptica; às vezes, assumem a forma de cãibras ou espasmos tetânicos, ou se manifestam como um quadro de convulsões psicogênicas ou paroxismos de hipercinesia psicogênica. À primeira vista, muitas vezes dão a impressão de uma síndrome "incompreensível". O diagnóstico é facilitado se o padrão motor dos movimentos violentos for típico (por exemplo, fases de convulsões tônicas e depois clônicas em uma crise epiléptica generalizada típica; espasmos distônicos em um quadro de discinesias paroxísticas; convulsões tônicas em um quadro de desmaio; espasmos carpopedais em tetania ou plasticidade incomum de distúrbios psicogênicos do movimento). No entanto, movimentos violentos durante uma crise nem sempre são típicos (por exemplo, convulsões de "saudação" ou outras reações posturais no quadro de epilepsia suplementar ou espasmos puramente tônicos em discinesias paroxísticas). Nesses casos, é importante analisar o "ambiente sindrômico" dos movimentos violentos, bem como todas as outras características da doença como um todo e seu curso, e isso é de suma importância. A gravação em vídeo de uma crise é extremamente útil para avaliar sua natureza.

As principais formas de ataques "convulsivos":

1. Crise epiléptica.
2. Convulsões febris.
3. Discinesias paroxísticas.
4. Crises psicogênicas (de conversão).
5. Desmaio convulsivo.
6. Paroxismo agudo de hiperventilação.
7. Tetania.
8. Discinesia precoce.
9. Ataques de hemibalismo durante infartos isquêmicos ou AIT.
10. Síndrome do susto.
11. Ataxia transitória.
12. Hipercinesia psicogênica.

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Crise epiléptica

Crises epilépticas típicas ("modelo clínico padrão de crise tônico-clônica generalizada convulsiva") são caracterizadas por início súbito, curta duração (na maioria das vezes), periodicidade de ocorrência, manifestações estereotipadas, presença de crises como principal sinal manifesto, presença de fases (tônica e clônica) na crise e comprometimento da consciência. Com a seleção correta do fármaco, o efeito terapêutico dos anticonvulsivantes é característico (na maioria dos casos). No entanto, às vezes, uma crise epiléptica pode ocorrer sem fases epilépticas típicas, sem crises generalizadas características e até mesmo com consciência intacta (por exemplo, alguns tipos de crises epilépticas frontais). A atividade epiléptica também nem sempre é detectada no EEG. A natureza epiléptica da crise é indicada por características como a presença de alterações pós-ictais na consciência e no eletroencefalograma; reação à privação de sono, que permite identificar sinais eletroencefalográficos de epilepsia; a presença de manifestações psicossensoriais, afetivas e comportamentais características do período ictal da epilepsia, tornando o diagnóstico de epilepsia inquestionável. Às vezes, para confirmar o diagnóstico de epilepsia, são necessários registros poligráficos do sono noturno ou métodos mais complexos de registro da atividade bioelétrica do córtex e das estruturas subcorticais do cérebro. Uma confirmação indireta adicional da natureza epiléptica da crise é a exclusão de outras possíveis causas da crise.

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Convulsões febris

As convulsões febris em crianças são uma variante das crises epilépticas e refletem um aumento da prontidão convulsiva, indicando o risco de ocorrência subsequente de crises epilépticas típicas (especialmente com histórico familiar de crises febris e epilepsia) com evolução progressiva. A probabilidade de epilepsia aumenta com a alta frequência de crises febris e, especialmente, com a evolução semelhante à do estado de saúde.

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Discinesias paroxísticas

Discinesias paroxísticas (o nome antigo é "coreoatetose paroxística") são um grupo heterogêneo de distúrbios caracterizados por ataques de movimentos involuntários e posturas patológicas que ocorrem sem comprometimento da consciência.

Existem seis formas de discinesia paroxística:

1. Discinesia cinesiogênica paroxística.
2. Discinesia paroxística não cinesiogênica.
3. Discinesia paroxística induzida por exercício.
4. Discinesia hipnogênica paroxística.
5. Torcicolo paroxístico benigno em lactentes.
6. Discinesia paroxística no quadro de hemiplegia alternante em crianças.

As crises cinesiogênicas são provocadas por movimentos despreparados, espasmos, início de caminhada, etc. A maioria das crises cinesiogênicas é curta (geralmente de 10 a 20 segundos); elas são caracterizadas por uma alta frequência de crises (às vezes mais de 100 por dia). As crises não cinesiogênicas são provocadas por estresse emocional, esforço intelectual, dor; frequentemente se desenvolvem espontaneamente sem causa aparente. As crises não cinesiogênicas são 100% de longa duração (de 1 a várias horas); ocorrem com muito menos frequência (de 1 por dia a 1 por semana ou 1 a cada várias semanas). Uma forma especial de crise também foi identificada: às vezes é chamada de "intermediária" porque sua duração é de 5 a 30 minutos, e a crise em si é provocada, estritamente falando, não por movimento, mas por esforço físico prolongado.

Em todas as formas de discinesia paroxística, em cerca de 80% dos casos, é possível identificar certos precursores de uma crise ("aura") na forma de sensações de dormência, desconforto, rigidez e tensão em grupos musculares individuais, com os quais a própria crise geralmente se inicia. As crises cinesiogênicas começam nos músculos cuja contração provoca a crise. Geralmente, essas são as partes distais dos braços ou os músculos da perna. O espasmo muscular durante uma crise pode se espalhar do braço (ou perna) para toda a metade do corpo, incluindo a face, e neste caso se manifesta pela hemisíndrome. Mas a crise também pode ser generalizada. Também é possível que paroxismos do lado esquerdo, do lado direito e generalizados se alternem de crise para crise no mesmo paciente.

O elemento predominante na estrutura das manifestações motoras da crise são espasmos distônicos e posturas distônicas, mas movimentos tônicos, coreicos, mioclônicos, balísticos ou mistos são possíveis. Crises semelhantes, em alguns pacientes, desenvolvem-se apenas durante o sono (discinesia paroxística hipnogênica). Formas esporádicas e hereditárias foram descritas. Essas crises desenvolvem-se apenas na fase lenta do sono, podem ser noturnas e, às vezes, são observadas até 10 ou mais vezes por noite.

Muitos pacientes com discinesias paroxísticas sentem alívio após uma crise, pois sabem muito bem que não haverá crise por algum tempo (período refratário).

Existe um equívoco de que as discinesias paroxísticas se manifestam exclusivamente com sintomas motores. Uma crise geralmente é acompanhada de ansiedade, preocupação e uma sensação de medo. Distúrbios emocionais permanentes também são característicos do período interictal, o que às vezes complica o diagnóstico diferencial com distúrbios motores psicogênicos.

Todas as formas de discinesias paroxísticas são primárias (esporádicas e hereditárias) e secundárias. Nas formas primárias, os sintomas neurológicos focais não são detectados no estado neurológico. As possíveis causas das discinesias paroxísticas secundárias continuam a ser esclarecidas. Até recentemente, apenas três doenças eram mencionadas entre essas causas: paralisia cerebral, esclerose múltipla e hipoparatireoidismo. Hoje, a etiologia dessa síndrome inclui, além das causas acima, pseudo-hipoparatireoidismo, hipoglicemia, tireotoxicose, infarto cerebral (incluindo lúpus eritematoso sistêmico), ataques isquêmicos transitórios, hemorragia na medula oblonga, malformação arteriovenosa, traumatismo cranioencefálico, encefalite (na fase aguda), infecção pelo HIV, formas iatrogênicas (cerucal, metilfenidato, cisaprida) e tóxicas (cocaína, álcool, etc.) e algumas outras causas (paralisia supranuclear progressiva, síndrome da dor regional complexa, lesão da medula espinhal). Talvez o círculo dessas doenças ainda não esteja completamente fechado e vá se expandir.

O EEG durante uma crise geralmente apresenta artefatos de movimento; nos casos em que a gravação do EEG é possível, a atividade epiléptica está ausente na maioria dos casos. É típico que as crises respondam a anticonvulsivantes (clonazepam, finlepsina, etc.).

Para o diagnóstico, é importante reconhecer posturas distônicas típicas nos membros, realizar um EEG no período interictal e, se possível, durante uma crise. Às vezes, a gravação em vídeo da crise é útil.

Em termos de padrões motores, pacientes com discinesia paroxística geralmente se assemelham à distonia e, em termos da natureza paroxística de suas manifestações, são semelhantes à epilepsia.

As discinesias paroxísticas também se caracterizam por início súbito, curta duração (na maioria das vezes), periodicidade de ocorrência, manifestações estereotipadas, presença de "convulsões" como principal sinal manifesto e, finalmente, pelo efeito terapêutico dos anticonvulsivantes. Além disso, pacientes com discinesias paroxísticas frequentemente apresentam diversos desvios no EEG e até mesmo manifestações encefalográficas e/ou clínicas epilépticas evidentes no histórico do paciente ou de seus familiares. Os critérios rigorosos propostos para o diagnóstico diferencial, baseados no registro do EEG da própria crise, infelizmente, não resolveram o problema, visto que o EEG durante uma crise, na maioria das vezes, reflete apenas artefatos motores, que requerem o registro telemétrico da atividade bioelétrica para serem superados. Na maioria dos casos, as discinesias paroxísticas devem ser diferenciadas não da epilepsia em geral, mas da epilepsia de origem no lobo frontal, que se distingue pelo fato de que as crises frontais frequentemente não são acompanhadas de atividade epiléptica no EEG, ocorrem sem comprometimento da consciência e são caracterizadas por manifestações motoras incomuns (as chamadas "pseudo-pseudoconvulsões", fenômenos posturais durante uma crise, etc.). Na maioria dos casos, o diagnóstico clínico das discinesias paroxísticas não apresenta dificuldades específicas, mas há observações em que o diagnóstico diferencial com epilepsia se torna extremamente difícil. No entanto, uma situação semelhante é possível no diagnóstico diferencial com crises psicogênicas.

De fato, as discinesias paroxísticas diferem da epilepsia por uma série de características, muitas das quais são de fundamental importância. Essas características incluem:

• ausência de fases na crise característica de uma crise epiléptica típica;
• preservação da consciência;
• ausência de alterações pós-ictais na consciência e no eletroencefalograma;
• características do padrão motor que não são típicas da epilepsia (por exemplo, alternância de ataque para ataque de ataques do lado esquerdo, do lado direito e bilaterais no mesmo paciente, ou o aparecimento de uma síndrome cruzada);
• a capacidade de controlar parcialmente os movimentos violentos durante um ataque é expressa mais claramente do que na epilepsia;
• a possibilidade de imitação muito precisa de um ataque de discinesia paroxística;
• ausência de alterações no EEG durante uma crise na maioria dos casos;
• a reação à privação do sono (eletroencefalográfica e clínica) é diretamente oposta na discinesia paroxística e na epilepsia (mudanças de ativação no EEG no primeiro caso e aumento da hipersincronização no segundo; diminuição da discinesia na discinesia paroxística e provocação de convulsões na epilepsia).

O torcicolo paroxístico benigno em lactentes é observado no primeiro ano de vida e se manifesta como episódios de inclinação ou rotação da cabeça para um lado, com duração de 1 a 3 dias, às vezes acompanhados de palidez e um quadro de sofrimento. O quadro indicado se repete episodicamente até 3 a 6 vezes por ano. Nessas crianças, o torcicolo paroxístico evolui posteriormente para "vertigem paroxística benigna" ou enxaqueca. A enxaqueca geralmente está presente no histórico familiar.

A hemiplegia alternada em crianças inicia-se entre os 3 meses e os 3 anos de idade e manifesta-se por crises repetidas de hemiplegia com paralisia alternada. A duração da crise varia entre vários minutos e vários dias. Outras manifestações paroxísticas também são características: distonia e coreia, que também ocorrem paroxísticamente. É possível a hemiplegia bilateral. A melhoria da condição durante o sono é característica (a hemiplegia desaparece durante o sono e regressa à vigília). As primeiras crises podem ser hemiplégicas, distónicas ou uma combinação dos dois tipos de crises. As crises são frequentemente acompanhadas de nistagmo. O retardo mental também é característico destas crianças. Podem ainda ser associadas a espasticidade, síndrome pseudobulbar e ataxia cerebelar.

Crises psicogênicas (conversão, histéricas)

Em casos típicos, as pseudoconvulsões são caracterizadas por um início emocional com uma situação ou evento provocador, um padrão bizarro de "convulsões". O diagnóstico é facilitado pela presença de elementos de um arco histérico na crise (jogar a cabeça para trás ou levantar o tórax, impulsos pélvicos característicos, etc.). Em uma crise histérica, podem aparecer gemidos, choro, lágrimas, risos (às vezes esses fenômenos são observados simultaneamente), gritos, pseudogagueira e outras vocalizações mais complexas e dislalia. Uma crise psicogênica é sempre caracterizada por um acompanhamento vegetativo vívido com taquicardia, aumento da pressão arterial, sintomas de hiperventilação e, menos frequentemente, apneia com duração de até 1 a 2 minutos e outros sintomas vegetativos.

As diferenças mais confiáveis entre crises psicogênicas e crises epilépticas são o desvio do modelo padrão do padrão motor de uma crise epiléptica, a ausência de atividade epiléptica no EEG durante a crise, a ausência de desaceleração do ritmo no EEG pós-crise e a ausência de relação entre a frequência das crises e a concentração de anticonvulsivantes no plasma sanguíneo. Via de regra, são revelados critérios positivos para o diagnóstico de um transtorno psicogênico e ocorre a chamada forma polissintomática de histeria.

Além disso, se houver suspeita de epilepsia, para excluir (ou confirmar) esta última, é importante procurar outras evidências clínicas e eletroencefalográficas de epilepsia: provocação de atividade epiléptica por hiperventilação de 5 minutos, privação de sono seguida de registro de EEG, registro poligráfico do sono noturno (o método mais confiável), gravação em vídeo de uma convulsão para fins de análise detalhada das manifestações motoras da convulsão. É sempre útil lembrar que, para um reconhecimento inequívoco da natureza da convulsão, é necessário levar em consideração todos os componentes da convulsão, o período interictal e a doença como um todo. Para o diagnóstico clínico, as manifestações motoras da convulsão são as mais informativas.

Desmaios convulsivos

Desmaios convulsivos às vezes ocorrem em pacientes propensos a desmaios. A ocorrência de convulsões durante o desmaio indica a profundidade e a duração da perda de consciência. Nesses casos, pode haver uma semelhança significativa entre desmaio e epilepsia: perda de consciência, pupilas dilatadas, convulsões tônicas e clônicas, salivação profusa, incontinência urinária e até fecal, fraqueza pós-convulsiva, às vezes com vômitos e sonolência subsequente.

O desmaio difere da epilepsia pela presença de um estado pré-síncope (lipotímico) na forma de náusea, zumbido, premonição de queda iminente e perda de consciência. Existem vasodepressoras (vasovagais, vasomotoras); síncope por hiperventilação; síncope associada à hipersensibilidade do seio carotídeo (síndrome da ECG); síncope por tosse; noctúricas, hipoglicêmicas, ortostáticas e alguns outros tipos de desmaio. Em todos esses casos, o paciente experimenta uma sensação de náusea antes de perder a consciência, fala sobre tontura e premonição de perda de consciência. O desmaio é extremamente raro na posição horizontal e nunca ocorre durante o sono (ao mesmo tempo, é possível ao levantar da cama à noite). Com quaisquer variantes de hipotensão ortostática e desmaio, o paciente queixa-se de tontura não sistêmica e fraqueza geral. No diagnóstico do desmaio, é importante levar em consideração o fator ortostático em sua gênese. Pacientes que sofrem de desmaios frequentemente apresentam tendência à hipotensão arterial. Para esclarecer a natureza do desmaio, um exame cardiológico também é necessário para excluir a natureza cardiogênica do desmaio. O teste de Aschner tem certo valor diagnóstico, assim como técnicas como a compressão do seio carotídeo, o teste de Valsalva, testes de 30 minutos em pé com aferição periódica da pressão arterial e da frequência cardíaca, e testes cardíacos para diagnosticar insuficiência autonômica periférica.

As convulsões em crises epilépticas tônico-clônicas generalizadas diferem um pouco das convulsões na síncope. Na síncope, frequentemente se limitam a espasmos isolados. Os espasmos musculares na síncope começam com opistótono, que não tem nada em comum com as crises adversas na epilepsia temporal.

Os exames de EEG são de importância decisiva; no entanto, anormalidades inespecíficas no EEG não indicam epilepsia e não devem induzir o médico a erros. Todos os métodos para provocar atividade epiléptica no EEG são utilizados.

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Paroxismo agudo de hiperventilação

Um ataque de hiperventilação psicogênica leva ao desenvolvimento de alcalose respiratória com sintomas típicos como dor de cabeça leve, tontura, dormência e formigamento nos membros e na face, distúrbios visuais, espasmos musculares, palpitações e desmaios (ou crise epilética). Esses pacientes frequentemente se queixam de aperto no peito e incapacidade de respirar profundamente. Pode ser observada aerofagia, que pode levar à dor abdominal. Em um contexto de dispneia, podem ocorrer tremores e hipercinesia semelhante a calafrios, bem como espasmos tetânicos nos membros. Esses pacientes às vezes são erroneamente diagnosticados com "epilepsia diencefálica".

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Tetania

A tetania reflete a insuficiência manifesta ou latente da glândula paratireoide (hipoparatireoidismo) e se manifesta por uma síndrome de aumento da excitabilidade neuromuscular. A forma manifesta é observada na endocrinopatia e ocorre com cãibras musculares tetânicas espontâneas. A forma latente é mais frequentemente provocada por hiperventilação neurogênica (no quadro de distúrbios psicovegetativos permanentes ou paroxísticos) e se manifesta por parestesia nos membros e na face, bem como cãibras musculares seletivas ("espasmos carpopedais", "mão de obstetra"). Distúrbios emocionais e vegetativos são característicos, assim como outros sintomas de doenças psicogênicas (dissômicas, cefálgicas e outras). Em casos graves, podem ser observados trismo e espasmo de outros músculos faciais, bem como envolvimento dos músculos das costas, diafragma e até mesmo da laringe (laringoespasmo). Os sintomas de Chvostek e Trusseau-Bahnsdorf e outros sintomas semelhantes são revelados. Baixos níveis de cálcio e níveis elevados de fósforo no sangue também são característicos. Mas tetania normocalcêmica também ocorre. Um teste EMG positivo para tetania latente é revelado.

É necessário excluir doenças das glândulas paratireoides, processos autoimunes e distúrbios psicogênicos do sistema nervoso.

Discinesia precoce

Discinesia precoce (reações distônicas agudas) refere-se a síndromes neurolépticas e se manifesta como espasmos distônicos mais ou menos generalizados, mais frequentemente nos músculos da face, língua, pescoço e músculos axiais: crises oculogíricas, blefaroespasmo, trismo, abertura forçada da boca, crises de protrusão ou torção da língua, torcicolo, crises de opistótono e crises de pseudo-Salam. Cerca de 90% das reações distônicas agudas ocorrem nos primeiros 5 dias de terapia com neurolépticos, com 50% de todos os casos ocorrendo nas primeiras 48 horas (a "síndrome das 48 horas"). A distonia aguda é mais comum em jovens (mais frequentemente em homens). Responde bem à correção terapêutica com anticolinérgicos ou desaparece espontaneamente após a descontinuação do neuroléptico. A relação temporária da síndrome com a introdução do neuroléptico torna o diagnóstico não muito difícil.

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Ataques de hemibalismo em infartos isquêmicos ou AIT

O hemibalismo transitório pode ser observado em casos de isquemia que afeta o núcleo subtalâmico e se manifesta por um ataque transitório de movimentos coreicos e balísticos em larga escala na metade contralateral do corpo ("hemibalismo-hemicoreia"). O hemibalismo é frequentemente associado à diminuição do tônus muscular nos membros afetados. Em geral, essa síndrome também foi descrita em casos de lesão do núcleo caudado, globo pálido, giro pré-central ou núcleos talâmicos (infartos isquêmicos, tumores, malformações arteriovenosas, encefalite, lúpus eritematoso sistêmico, infecção pelo HIV, TCE, desmielinização, esclerose tuberosa, hiperglicemia, calcificação dos gânglios da base, como sintoma colateral da terapia com levodopa na doença de Parkinson, como complicação da talamotomia).

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Ataxia transitória

A ataxia transitória pode, por vezes, mimetizar hipercinesias transitórias. Tal ataxia pode ser iatrogênica (por exemplo, durante o tratamento com difenina), em encefalites infantis e em algumas doenças hereditárias (ataxia episódica tipo I, ataxia episódica tipo II, doença de Hartnup, doença da urina em xarope de bordo, deficiência de piruvato desidrogenase). Em adultos, as causas da ataxia periódica podem ser intoxicação medicamentosa, esclerose múltipla, ataque isquêmico transitório, lesões compressivas no forame magno e obstrução intermitente do sistema ventricular.

Hipercinesia psicogênica

Para o diagnóstico diferencial da hipercinesia psicogênica e orgânica é necessário

1. diagnóstico positivo de distúrbios psicogênicos do movimento e
2. exclusão de hipercinesia orgânica.

Para resolver essas questões, é importante levar em consideração todas as nuances do quadro clínico e, na própria hipercinesia, 4 fatores devem ser avaliados: o padrão motor, a dinâmica da hipercinesia, bem como seu ambiente sindrômico e o curso da doença.

Os critérios formais para o diagnóstico clínico de qualquer hipercinesia psicogênica são os seguintes: início súbito com um evento provocador claro; múltiplos distúrbios do movimento; manifestações de movimento variáveis e contraditórias, flutuando durante um exame; as manifestações de movimento não correspondem à síndrome orgânica conhecida; os movimentos aumentam ou se tornam mais perceptíveis quando o exame é focado na parte afetada do corpo e, inversamente, os movimentos diminuem ou param quando a atenção é distraída; hiperecplexia ou reações de sobressalto excessivas; movimentos patológicos (hipercinesia) respondem a placebo ou sugestão, pseudossintomas concomitantes são revelados; os distúrbios do movimento são eliminados pela psicoterapia ou param quando o paciente não suspeita que está sendo observado. Para cada síndrome hipercinética psicogênica individual (tremor, distonia, mioclonia, etc.), existem algumas nuances diagnósticas esclarecedoras adicionais, nas quais não nos aprofundaremos aqui.

As seguintes características da hipercinesia não podem ser usadas como critérios diagnósticos diferenciais: alterações em sua gravidade sob a influência de estímulos emocionais, alterações no nível de vigília, sugestões hipnóticas, desinibição do amital sódico, ingestão de álcool, alterações na postura do corpo ou de suas partes, flutuações na gravidade da hipercinesia na forma de dias “ruins” e “bons”.

Além disso, "episódios de movimentos violentos" também podem incluir alguns fenômenos relacionados ao sono: mioclonia noturna benigna (em bebês), jactação ("balanço"), síndrome das pernas inquietas, movimentos periódicos dos membros durante o sono (e outras síndromes semelhantes). Intimamente relacionado está o comportamento na síndrome do terror noturno, o sonambulismo.

Algumas variantes de estereotipia (e possivelmente crises afetivo-respiratórias) também podem estar incluídas neste grupo.