Cardiomiopatia em crianças

A cardiomiopatia é um grupo heterogêneo de doenças miocárdicas crônicas e graves que levam ao desenvolvimento da disfunção miocárdica.

Pela primeira vez, o termo "cardiomiopatia" foi proposto por W. Brigden (1957) para a definição de doenças miocárdicas de origem desconhecida. Atualmente, esse conceito não pode ser considerado claramente delineado, é frequentemente investido com diferentes significados. Na nomenclatura moderna das doenças (OMS, 1996) idiopática (etiologia pouco clara ou desconhecida), específica (para várias doenças associadas à derrota de outros órgãos ou com uma etiologia conhecida), cardiomiopatias e doenças miocárdicas não classificáveis.

Classificação

A classificação de cardiomiopatia a seguir foi aprovada pela OMS em 1996.

1. Cardiomiopatia idiopática (de origem desconhecida).
2. Cardiomiopatia específica.
   1. Cardiomiopatias inflamatórias:
      • infecciosa;
      • autonômico.
   2. Cardiomiopatia isquêmica - violações difusas da contratilidade miocárdica com alterações pronunciadas nas artérias coronárias.
   3. Cardiomiopatia hipertensiva - com hipertrofia ventricular esquerda por hipertensão arterial em associação com sinais de cardiomiopatia dilatada ou restritiva.
   4. Cardiomiopatias metabólicas:
      • endócrino (com acromegalia, hipocorticismo, tireotoxicose, mixedema, obesidade, diabetes, feocromocitoma);
      • em infiltrativas e processos granulomatosas doenças de acumulação (amiloidose, hemocromatose, sarcoidose, leucemia, mucopolissacaridose, glicogenose - doença de Pompe), Lipidose (doença de Gaucher, doença de Fabry);
      • com uma deficiência de microelementos (potássio, magnésio, selênio, etc.), vitaminas e nutrientes (beriberi, kwashiorkor), bem como em anemia.
   5. Cardiomiopatia em doenças sistêmicas do tecido conjuntivo (dermatomiosite, artrite reumatóide, esclerodermia sistêmica, lúpus eritematoso sistêmico).
   6. Cardiomiopatia com doenças neuromusculares sistêmicas:
      • distúrbios neuromusculares (ataxia de Friedreich, síndrome de Noonan);
      • Distrofias musculares (Duchenne, Becker, miotonia).
   7. Cardiomiopatia sob a influência de fatores tóxicos e físicos (álcool, cobalto, chumbo, fósforo, mercúrio, antibióticos de antraciclina, ciclofosfamida, uremia, radiação ionizante).
3. Cardiomiopatias não classificadas (fibroelastose do endomiocardio, miocardio não compacto, doenças mitocondriais, disfunção sistólica com dilatação mínima).

Atualmente, a classificação clínica das cardiomiopatias (OMS, 1980, modificada com dados da OMS, 1995), foi geralmente aceita e foi construída levando em consideração os principais mecanismos fisiopatológicos.

Classificação fisiopatológica das cardiomiopatias (OMS, 1995).

• Cardiomiopatia de dilatação (DCMP). Caracteriza-se por dilatação e violação da contratilidade do miocardio do ventrículo esquerdo ou dos dois.
• Cardiomiopatia hipertrófica (HCMP). Um sintoma típico é a hipertrofia miocárdica do ventrículo esquerdo e / ou direito do coração com função diastólica contrátil contrátil e comprometida; distinguir duas formas:
  • com obstrução;
  • sem obstrução.
• Cardiomiopatia restritiva (RSCM). A dilatação é característica. Enchimento auricular e diastólico dos ventrículos; distinguir três formas:
  • miocárdio primário;
  • endomiocardial com eosinofilia;
  • endomiocardial sem eosinofilia.
• Cardiomiopatia arrítmica do ventrículo direito (ACHP). Caracteriza-se pela substituição progressiva do miocárdio do ventrículo direito e / ou esquerdo com tecido fibroso-gordo, levando a arritmias graves e morte súbita.

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