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Lesão de órgãos ORL com granulomatose de Wegener
Última revisão: 23.04.2024
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A granulomatose de Wegener é uma doença grave e geral do grupo de vasculites sistêmicas. Que se caracteriza por lesões granulomatosas, em primeiro lugar, o trato respiratório superior, pulmões e rins.
Sinônimos
Granulomatose respiratória necrotizante com vasculite, forma respiratória-renal de periarterite nodular, doença de Wegener, granuloma necrótico do trato respiratório superior com nefrite.
Código ICD-10
M31.3 Granulomatose de Wegener.
Epidemiologia
A epidemiologia da granulomatose de Wegener não foi estudada, pois esta é uma doença relativamente rara que pode ocorrer em qualquer idade (em média, 40 anos). Cerca de 15% dos pacientes com idade inferior a 19 anos, as crianças raramente ficam doentes. Mais alguns homens doentes.
Causas da granulomatose de Wegener
Até à data, a etiologia da granulomatose de Wegener não é clara, mas a maioria dos autores está inclinada a acreditar que esta é uma doença auto-imune. No desenvolvimento da doença, assume-se o papel etiológico dos vírus (citomegalovírus, vírus herpes), bem como a peculiaridade genética da imunidade. Fatores que provocam o início da granulomatose de Wegener, em primeiro lugar, testemunham a sensibilização exógena do organismo; eles não são etiológicos, pois podem atuar constantemente em um grande contingente de pessoas, mas apenas em casos únicos levam ao desenvolvimento da granulomatose de Wegener. Assim, podemos assumir a existência de uma certa predisposição genética. A favor disso é um aumento significativo no sangue de pacientes com granulomatose de Wegener, o conteúdo do antígeno HLA-A8, responsável pela predisposição genética a doenças auto-imunes.
Patogênese da granulomatose de Wegener
Na patogênese da granulomatose de Wegener, os distúrbios imunológicos são de importância primordial, em particular, a deposição de complexos imunes nas paredes dos vasos sanguíneos e distúrbios da imunidade celular. A imagem morfológica é caracterizada por vasculite necrótica de artérias de tamanho médio e pequeno e a formação de grânulos de células polimorfas contendo células gigantes.
Sintomas da granulomatose de Wegener
Para o otorrinolaringologista, os pacientes geralmente passam no estágio inicial da doença, quando a imagem rinoceronte e faringoscópica é considerada como um processo inflamatório banal (atrófico, rinite catarral, faringite), e é por isso que o tempo precioso é desperdiçado para iniciar o tratamento. É importante reconhecer em tempo hábil os sinais característicos das lesões dos seios nasais e paranasais com granulomatose de Wegener.
As primeiras queixas de pacientes que se voltam para o otorrinolaringologista geralmente são reduzidas à congestão nasal (geralmente de um lado), à secura, secreções mucosas precárias, que logo se tornam purulentas e depois purulentas de sangue. Alguns pacientes reclamam de sangramento devido ao desenvolvimento de granulações na cavidade nasal ou destruição do septo do nariz. No entanto, hemorragias nasais não são um sintoma patognomônico, pois são relativamente raras. Um sintoma mais permanente da derrota da mucosa nasal, encontrado nos primeiros estágios da granulomatose de Wegener, é a formação de crostas purulentas sangrentas.
Classificação
Existem formas localizadas e generalizadas de granulomatose de Wegener. Com uma forma localizada, desenvolvem-se lesões necróticas ulcerativas dos órgãos ORL, granulomatose da órbita ou uma combinação de processos. Em forma generalizada, juntamente com a granulomatose do trato respiratório superior ou olhos, a glomerulonefrite desenvolve em todos os pacientes e também é possível envolver o sistema cardiovascular, os pulmões e a pele.
A granulomatose de Wegener pode proceder agudamente, subaguda e cronicamente, e a localização primária do processo não determina o curso posterior da doença. Em caso de variante aguda, a doença prossegue malignamente, com subaguda - é relativamente maligna, e o desenvolvimento crônico é caracterizado por desenvolvimento lento e curso prolongado da doença.
Rastreio
Em 2/3 dos casos, a doença começa com a derrota do trato respiratório superior. Outros órgãos viscerais estão envolvidos no processo. A este respeito, para o diagnóstico precoce e prolongamento da vida do paciente, é extremamente importante conhecer os sintomas clínicos (purulentos ou manchas do nariz, úlceras na boca). Na fase inicial da doença, as alterações necróticas ulcerativas podem ser observadas apenas em um órgão, então a lesão se espalha nos tecidos circundantes, eventualmente os pulmões e os rins estão envolvidos no processo patológico. A doença é baseada em lesão vascular generalizada e granulomatose necrotizante. A segunda variante do início da doença é menos comum, está associada à lesão do trato respiratório inferior (traquéia, brônquios, pulmões) e é chamada de "granulomatose de Wegener sem cabeça".
Diagnóstico da granulomatose de Wegener
No diagnóstico da granulomatose de Wegener, especialmente nos estágios iniciais da doença, uma avaliação adequada das alterações no trato respiratório superior, especialmente os seios nasais e paranasais, é extremamente importante. Isso determina o papel principal do otorrinolaringologista no diagnóstico precoce da doença. O trato respiratório superior está disponível para exame e biópsia, o que pode confirmar ou refutar o diagnóstico de granulomatose de Wegener.
A biópsia da mucosa deve ser tomada com o objetivo, capturando tanto o epicentro como a zona fronteiriça da lesão. A base das características morfológicas do processo é a natureza granulomatosa da reação inflamatória produtiva com a presença de células multinucleadas gigantes como Pirogov-Langhans ou gigantescas células multinucleares de corpos estranhos. As células são concentradas em torno de vasos que não possuem orientação específica.
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Tratamento da granulomatose de Wegener
O objetivo da terapia é conseguir remissão e exacerbação da doença e depois mantê-la. Os principais princípios das táticas de tratamento podem ser o tratamento precoce e oportuno, seleção individual do medicamento, doses e tempo de tratamento para exacerbação, tratamento a longo prazo, levando em consideração a natureza progressiva da doença.
A base do tratamento é o uso de glicocorticóides em combinação com citostáticos. Em regra, a dose supressiva inicial de glicocorticóides é de 6080 mg de prednisona por dia por via oral (1-1,5 mg / kg de peso corporal por dia), com eficácia insuficiente, a dose é aumentada para 100-120 mg. Se, neste caso, não for possível controlar a doença, é utilizada a chamada terapia de pulso - prescreva 1000 mg de metilprednisodona por 3 dias consecutivos, o medicamento é injetado por via intravenosa em uma solução a 0,9% de cloreto de sódio.