Granulomatose de Wegener - Diagnóstico

Indicações para consultas especializadas

Ao diagnosticar a graissomatose de Wegener, é necessária uma consulta com um reumatologista.

Exame físico

No diagnóstico da granulomatose de Wegener, especialmente nos estágios iniciais da doença, uma avaliação adequada das alterações do trato respiratório superior, especialmente do nariz e dos seios paranasais, é de extrema importância. Isso determina o papel fundamental do otorrinolaringologista no diagnóstico precoce da doença. O trato respiratório superior está disponível para exame e biópsia, que podem confirmar ou refutar o diagnóstico de granulomatose de Wegener.

A biópsia da mucosa deve ser realizada com precisão, abrangendo tanto o epicentro quanto a zona limítrofe da lesão. A base das características morfológicas do processo é a natureza granulomatosa da reação inflamatória produtiva, com a presença de células gigantes multinucleadas do tipo Pirogov-Langhans ou células gigantes multinucleadas de corpos estranhos. As células concentram-se ao redor dos vasos que não possuem orientação específica. As características são o polimorfismo de células gigantes multinucleadas, diferindo no tamanho do citoplasma, no número de núcleos e na presença de necrose – desde cariorrexe focal em infiltrados celulares e pequenos focos necróticos até campos maciços de necrose de coagulação seca. O diagnóstico diferencial morfológico deve ser realizado entre granulomatose de Wegener, tuberculose, sífilis, granuloma maligno mediano do nariz e tumores.

Pesquisa de laboratório

Entre os exames laboratoriais, a determinação de anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) é de grande importância para o diagnóstico da granulomatose de Wegener. São encontrados em 40-99% dos pacientes; mais frequentemente em pacientes com um processo generalizado ativo e, menos frequentemente, durante a remissão na forma localizada da doença. Em caso de lesão renal, as alterações na urina são características: microhematúria (mais de 5 eritrócitos no campo visual) ou acúmulo de eritrócitos no sedimento urinário.

Pesquisa instrumental

Alterações ósseas são detectadas por radiografia e tomografia computadorizada, que atualmente são um dos principais métodos para o diagnóstico de lesões da cavidade nasal e seios paranasais. Ao mesmo tempo, o quadro esquelético da cavidade nasal e dos seios paranasais na granulomatose de Wegener depende do momento do exame, do tempo decorrido desde o início da doença e da natureza de sua evolução (aguda, pós-aguda, crônica).

Nos estágios iniciais da doença, o esqueleto ósseo do nariz não se altera, e o quadro da cavidade nasal e dos seios paranasais é característico de um processo inflamatório inespecífico. No curso agudo do processo, após 3 a 6 meses, detecta-se afinamento do septo nasal, os ossos nasais se mostram reduzidos, atróficos, com a extremidade distal curvada para dentro, adquirindo a forma de uma vírgula. No curso crônico da doença, a destruição óssea ocorre gradualmente e é detectada durante a observação dinâmica, mesmo após vários anos.

• Alterações radiográficas no septo nasal. A porção óssea do septo nasal na radiografia é determinada como adelgaçada, atrófica; em alguns casos, os contornos do septo nasal são "desgrenhados" e, às vezes, há uma ruptura do contorno (defeito), indicando a presença de perfuração. Em um terço dos casos, há destruição completa do septo nasal. Devido a essas alterações pronunciadas na porção óssea do septo, suspeita-se de sífilis e, com perfuração apenas nas partes anteriores do nariz, de tuberculose. Os elementos das conchas nasais do lado afetado podem ser detectados radiologicamente aumentados e reduzidos, às vezes completamente ausentes.
• Alterações radiológicas nos seios paranasais.
  • Seio maxilar. A diminuição da pneumatização do seio afetado pelo processo granulomatoso varia em intensidade, uniformidade e prevalência, o que se deve à presença de granulomas com a correspondente reação da mucosa, à adição de uma infecção secundária e a alterações destrutivas nas paredes ósseas. As paredes ósseas do seio maxilar são determinadas em radiografias como adelgaçadas, e a intensidade de seu padrão é reduzida. Via de regra, a destruição da parede medial do seio maxilar é revelada. Alterações destrutivas na parede superior do seio maxilar são observadas com menos frequência. Alterações ósseas no seio são reveladas de forma mais convincente em tomografias anteriores diretas, onde a "quebra de contorno" da parede medial é muito evidente. A parede óssea também se torna mais adelgaçada (ou o padrão se torna pouco claro) em uma área limitada da parte inferior da abertura piriforme do nariz. Para identificar alterações nos tecidos moles do seio, é aconselhável realizar um exame radiográfico com preenchimento com contraste. As características esquialógicas no exame convencional e tomográfico são as mesmas das lesões da parede medial do seio maxilar, mas são mais claramente visíveis devido à estrutura anatômica característica e à menor sobreposição com as formações ósseas circundantes. Alterações na parede inferior do seio maxilar são raras, possivelmente devido à sua espessura significativa.
  • Labirinto etmoidal. Não foram identificadas diferenças no quadro radiográfico das lesões do labirinto etmoidal na granulomatose de Wegener e no processo inflamatório crônico. Em ambas as doenças, o padrão dos septos intercelulares é pouco diferenciado ou ausente, a lâmina etmoidal é afinada ou parcialmente destruída e o labirinto etmoidal é um pouco alargado em comparação com o lado oposto.
  • Seio esfenoidal. O quadro radiográfico depende do grau de redução da pneumatização do seio esfenoidal. As paredes do seio esfenoidal são afinadas. O corpo do osso esfenoidal e suas asas laterais apresentam um padrão menos intenso. Alterações significativas ocorrem na área das fissuras orbitárias superior e inferior: seu lúmen torna-se turvo, os contornos são pouco nítidos e irregulares, erodidos em alguns pontos. Lesões do seio esfenoidal na granulomatose de Wegener são muito menos comuns do que as do seio maxilar, mas a possibilidade de tal lesão deve ser considerada.

É necessário levar em consideração as alterações nos pulmões, constatadas pela radiografia: nódulos, infiltrados ou cavidades pulmonares.

Diagnóstico diferencial

A granulomatose de Wegener deve ser diferenciada de doenças relacionadas à vasculite alérgica sistêmica (lúpus eritematoso sistêmico, vasculite hemorrágica, periarterite nodosa, etc.); se ocorrer perfuração na parte cartilaginosa do septo nasal - por tuberculose, e na parte osteocartilaginosa - por sífilis. A progressão adicional do processo ulcerativo-necrótico na cavidade nasal e seios paranasais requer diagnóstico diferencial com neoplasias malignas.

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