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Granulomatose de Wegener - Diagnóstico
Última revisão: 04.07.2025

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Exame físico
No diagnóstico da granulomatose de Wegener, especialmente nos estágios iniciais da doença, uma avaliação adequada das alterações do trato respiratório superior, especialmente do nariz e dos seios paranasais, é de extrema importância. Isso determina o papel fundamental do otorrinolaringologista no diagnóstico precoce da doença. O trato respiratório superior está disponível para exame e biópsia, que podem confirmar ou refutar o diagnóstico de granulomatose de Wegener.
A biópsia da mucosa deve ser realizada com precisão, abrangendo tanto o epicentro quanto a zona limítrofe da lesão. A base das características morfológicas do processo é a natureza granulomatosa da reação inflamatória produtiva, com a presença de células gigantes multinucleadas do tipo Pirogov-Langhans ou células gigantes multinucleadas de corpos estranhos. As células concentram-se ao redor dos vasos que não possuem orientação específica. As características são o polimorfismo de células gigantes multinucleadas, diferindo no tamanho do citoplasma, no número de núcleos e na presença de necrose – desde cariorrexe focal em infiltrados celulares e pequenos focos necróticos até campos maciços de necrose de coagulação seca. O diagnóstico diferencial morfológico deve ser realizado entre granulomatose de Wegener, tuberculose, sífilis, granuloma maligno mediano do nariz e tumores.
Pesquisa de laboratório
Entre os exames laboratoriais, a determinação de anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) é de grande importância para o diagnóstico da granulomatose de Wegener. São encontrados em 40-99% dos pacientes; mais frequentemente em pacientes com um processo generalizado ativo e, menos frequentemente, durante a remissão na forma localizada da doença. Em caso de lesão renal, as alterações na urina são características: microhematúria (mais de 5 eritrócitos no campo visual) ou acúmulo de eritrócitos no sedimento urinário.
Pesquisa instrumental
Alterações ósseas são detectadas por radiografia e tomografia computadorizada, que atualmente são um dos principais métodos para o diagnóstico de lesões da cavidade nasal e seios paranasais. Ao mesmo tempo, o quadro esquelético da cavidade nasal e dos seios paranasais na granulomatose de Wegener depende do momento do exame, do tempo decorrido desde o início da doença e da natureza de sua evolução (aguda, pós-aguda, crônica).
Nos estágios iniciais da doença, o esqueleto ósseo do nariz não se altera, e o quadro da cavidade nasal e dos seios paranasais é característico de um processo inflamatório inespecífico. No curso agudo do processo, após 3 a 6 meses, detecta-se afinamento do septo nasal, os ossos nasais se mostram reduzidos, atróficos, com a extremidade distal curvada para dentro, adquirindo a forma de uma vírgula. No curso crônico da doença, a destruição óssea ocorre gradualmente e é detectada durante a observação dinâmica, mesmo após vários anos.
- Alterações radiográficas no septo nasal. A porção óssea do septo nasal na radiografia é determinada como adelgaçada, atrófica; em alguns casos, os contornos do septo nasal são "desgrenhados" e, às vezes, há uma ruptura do contorno (defeito), indicando a presença de perfuração. Em um terço dos casos, há destruição completa do septo nasal. Devido a essas alterações pronunciadas na porção óssea do septo, suspeita-se de sífilis e, com perfuração apenas nas partes anteriores do nariz, de tuberculose. Os elementos das conchas nasais do lado afetado podem ser detectados radiologicamente aumentados e reduzidos, às vezes completamente ausentes.
- Alterações radiológicas nos seios paranasais.
- Seio maxilar. A diminuição da pneumatização do seio afetado pelo processo granulomatoso varia em intensidade, uniformidade e prevalência, o que se deve à presença de granulomas com a correspondente reação da mucosa, à adição de uma infecção secundária e a alterações destrutivas nas paredes ósseas. As paredes ósseas do seio maxilar são determinadas em radiografias como adelgaçadas, e a intensidade de seu padrão é reduzida. Via de regra, a destruição da parede medial do seio maxilar é revelada. Alterações destrutivas na parede superior do seio maxilar são observadas com menos frequência. Alterações ósseas no seio são reveladas de forma mais convincente em tomografias anteriores diretas, onde a "quebra de contorno" da parede medial é muito evidente. A parede óssea também se torna mais adelgaçada (ou o padrão se torna pouco claro) em uma área limitada da parte inferior da abertura piriforme do nariz. Para identificar alterações nos tecidos moles do seio, é aconselhável realizar um exame radiográfico com preenchimento com contraste. As características esquialógicas no exame convencional e tomográfico são as mesmas das lesões da parede medial do seio maxilar, mas são mais claramente visíveis devido à estrutura anatômica característica e à menor sobreposição com as formações ósseas circundantes. Alterações na parede inferior do seio maxilar são raras, possivelmente devido à sua espessura significativa.
- Labirinto etmoidal. Não foram identificadas diferenças no quadro radiográfico das lesões do labirinto etmoidal na granulomatose de Wegener e no processo inflamatório crônico. Em ambas as doenças, o padrão dos septos intercelulares é pouco diferenciado ou ausente, a lâmina etmoidal é afinada ou parcialmente destruída e o labirinto etmoidal é um pouco alargado em comparação com o lado oposto.
- Seio esfenoidal. O quadro radiográfico depende do grau de redução da pneumatização do seio esfenoidal. As paredes do seio esfenoidal são afinadas. O corpo do osso esfenoidal e suas asas laterais apresentam um padrão menos intenso. Alterações significativas ocorrem na área das fissuras orbitárias superior e inferior: seu lúmen torna-se turvo, os contornos são pouco nítidos e irregulares, erodidos em alguns pontos. Lesões do seio esfenoidal na granulomatose de Wegener são muito menos comuns do que as do seio maxilar, mas a possibilidade de tal lesão deve ser considerada.
É necessário levar em consideração as alterações nos pulmões, constatadas pela radiografia: nódulos, infiltrados ou cavidades pulmonares.
Diagnóstico diferencial
A granulomatose de Wegener deve ser diferenciada de doenças relacionadas à vasculite alérgica sistêmica (lúpus eritematoso sistêmico, vasculite hemorrágica, periarterite nodosa, etc.); se ocorrer perfuração na parte cartilaginosa do septo nasal - por tuberculose, e na parte osteocartilaginosa - por sífilis. A progressão adicional do processo ulcerativo-necrótico na cavidade nasal e seios paranasais requer diagnóstico diferencial com neoplasias malignas.