Granulomatose de Wegener: diagnóstico

Indicações para consultas especializadas

Ao estabelecer o diagnóstico de grailenematose, Wegener é uma consulta obrigatória de um reumatologista.

Exame físico

No diagnóstico da granulomatose de Wegener, especialmente nos estágios iniciais da doença, uma avaliação adequada das alterações no trato respiratório superior, especialmente os seios nasais e paranasais, é extremamente importante. Isso determina o papel principal do otorrinolaringologista no diagnóstico precoce da doença. O trato respiratório superior está disponível para exame e biópsia, o que pode confirmar ou refutar o diagnóstico de granulomatose de Wegener.

A biópsia da mucosa deve ser tomada com o objetivo, capturando tanto o epicentro como a zona fronteiriça da lesão. A base das características morfológicas do processo é a natureza granulomatosa da reação inflamatória produtiva com a presença de células multinucleadas gigantes como Pirogov-Langhans ou gigantescas células multinucleares de corpos estranhos. As células são concentradas em torno de vasos que não possuem orientação específica. As características de um polimorfismo de células gigantes multinucleadas diferentes tamanhos citoplasma núcleos, bem como a presença de necrose - focal de cariorrexe de infiltrados de células e pequenos focos necróticos em massa antes de se fundir campos necrose de coagulação seco. O diagnóstico diferencial morfológico deve ser realizado entre granemematose de Wegener, tuberculose, sífilis, granuloma nasal maligno médio, tumores.

Pesquisa de laboratório

Entre os exames laboratoriais, a determinação de anticorpos citoplasmáticos de antineutrófilos (ANCA) é importante para o diagnóstico da granulomatose de Wegener, que é encontrada em 40-99% dos pacientes; mais frequentemente em pacientes com um processo generalizado ativo, menos freqüentemente durante a remissão com uma forma localizada da doença. Quando os rins são afetados, as alterações de urina são características: microhematuria (mais de 5 eritrócitos no campo de visão) ou uma coleção de células no sedimento de urina.

Pesquisa instrumental

São detectadas alterações ósseas na radiografia e na TC, que atualmente é um dos principais métodos de diagnóstico de lesões da cavidade nasal e seios paranasais. Neste caso, a imagem esquiológica da cavidade nasal e dos seios paranasais com granulomatose de Wegener depende dos termos do estudo a partir do momento do momento da doença e da natureza do seu curso (agudo, pós-agudo, crônico).

Nos estágios iniciais da doença, o esqueleto do nariz não é alterado, a imagem da cavidade nasal e dos seios paranasais é característica do processo inflamatório inespecífico. No curso agudo do processo após 3-6 meses, o desbaste do septo do nariz é detectado, os ossos do nariz são revelados diminuídos, atróficos, a extremidade distal é dobrada para dentro, eles assumem a forma de uma vírgula. No curso crônico da doença, a destruição dos ossos ocorre gradualmente e com observação dinâmica que descobrimos após vários anos.

• Alterações de raios-X no septo do nariz. O compartimento ósseo do septo do nariz no roentgenograma é definido como amassado, atrófico, em alguns casos, o "ruffledness" dos contornos do septo do nariz, e às vezes a ruptura do contorno (defeito), indicando a presença de perfuração. Em um terço dos casos, há destruição completa do septo nasal. Em conexão com mudanças tão pronunciadas no septo na parte óssea, há uma suspeita de sífilis e com perfuração apenas nas partes anteriores do nariz tuberculose. Elementos da concha nasal do lado afetado podem ser radiologicamente detectados ampliados e reduzidos, às vezes completamente ausentes.
• Alterações de raios-X nos seios paranasais.
  • O seio maxilar. A diminuição da pneumatização dos seios afetados pelo processo granulomatoso é diferente em intensidade, uniformidade e prevalência, devido à presença de um grânulo com a reação correspondente da mucosa, a inserção de uma infecção secundária e mudanças destrutivas nas paredes ósseas. As paredes ósseas do seio maxilar nas radiografias são determinadas pelo diluído, a intensidade do seu padrão é reduzida. Em regra, a destruição da parede medial do seio maxilar é revelada. Menos freqüentes são mudanças destrutivas na parede superior do seio maxilar. Mais convincentemente, as alterações ósseas nos seios são reveladas nos tomogramas diretos da frente, onde a "ruptura do contorno" da parede mediana é altamente demonstrativa. A parede do osso também está diminuindo (ou aparece desfocada) em uma área limitada da parte inferior da abertura em forma de pera do nariz. Para detectar alterações nos tecidos moles do seio, é aconselhável realizar um exame de raios-X com o preenchimento de um agente de contraste. As peculiaridades das características ciáticas em estudos tomográficos e normais são as mesmas que na lesão da parede do seio medial, mas são mais visíveis devido à estrutura anatômica característica e menor superposição com as formações ósseas circundantes. As mudanças na parede inferior do seio são raras, isso. Provavelmente, ele está conectado com sua espessura considerável.
  • Labirinto de rede. Não foram reveladas diferenças na imagem de raios-X das lesões do labirinto encalhado com granulomatose de Wegener e do processo inflamatório crônico. Com esta e outras doenças, o padrão de septo intercelular é mal diferenciado ou faltando, a placa de rede é diluída ou parcialmente destruída, o labirinto encalhado é um pouco expandido em comparação com o lado oposto.
  • O seio esfenoidal. A imagem radiológica depende do grau de diminuição da pneumatização do seio esfenoidal. As paredes do seio esfenoidal são diluídas. O corpo do osso esfenóide e suas asas do lado do processo apresentam um padrão menos intenso. Mudanças significativas ocorrem na área dos intervalos orbitais superiores e inferiores: seu lúmen se torna nublado, os contornos são difusos e desgastados, às vezes usurários. A derrota do seio esfenoidal com a granulomatose de Wegener é muito menos comum do que o seio maxilar, no entanto, a possibilidade de tal dano deve ser lembrada.

É necessário levar em consideração as mudanças nos pulmões que são estabelecidas durante a radiografia: nódulos, infiltrados pulmonares ou cavidades.

Diagnóstico diferencial

A granulomatose de Wegener deve ser diferenciada de doenças relacionadas à vasculite alérgica sistêmica (lúpus eritematoso sistêmico, vasculite hemorrágica, periarterite nodular, etc.); quando há uma perfuração na parte cartilaginosa do septo do nariz - da tuberculose e no departamento de cartilagem óssea - da sífilis. A progressão adicional do processo ulcerativo-necrótico na cavidade nasal e os seios paranasais requer diagnóstico diferencial com neoplasias malignas.

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