Granulomatose de Wegener: sintomas

Para pacientes otorrinolaringologia são geralmente tratadas na fase inicial de granulomatose a doença de Wegener, e quando rhino- imagem faringoskopicheskaya é considerado como inflamação trivial (atrófica, rinite catarral, faringite), em relação com o qual o precioso perdeu o tempo para o início do tratamento. É importante reconhecer em tempo hábil os sinais característicos das lesões dos seios nasais e paranasais com granulomatose de Wegener.

A derrota do nariz com granulomatose de Wegener

As primeiras queixas de pacientes que se voltam para o otorrinolaringologista geralmente são reduzidas à congestão nasal (geralmente de um lado), à secura, secreções mucosas precárias, que logo se tornam purulentas e depois purulentas de sangue. Alguns pacientes reclamam de sangramento devido ao desenvolvimento de granulações na cavidade nasal ou destruição do septo do nariz. No entanto, hemorragias nasais não são um sintoma patognomônico, pois são relativamente raras. Um sintoma mais permanente da derrota da mucosa nasal, encontrado nos primeiros estágios da granulomatose de Wegener, é a formação de crostas purulentas sangrentas.

Com rinoscopia anterior, são reveladas crustas de cor castanho-marrom característica, que são removidas na forma de moldes. Após a remoção das picaretas, a mucosa é diluída, tem uma cor vermelha cianótica, em alguns lugares (mais freqüentemente na área do casco inferior e médio) é necrótica. À medida que a doença se desenvolve, especialmente se a terapia racional não for realizada, o número de crostas aumenta, elas se tornam mais maciças e aparece um cheiro pútrido. A massa da crosta se parece com o ozônio, mas eles diferem da cor a cores (com a granulomatose de Wegener são de cor cinza com uma mistura de sangue, enquanto o verde é verde). Além disso, o cheiro pútrido emanando deles não se assemelha ao odor característico da cavidade nasal em pacientes com ozona. Os médicos devem ser avisados de danos unilaterais na cavidade nasal.

Às vezes, nas passagens nasais, há um tecido de granulação vermelho acidentado e brilhante, na maioria das vezes está localizado nas conchas e nas partes superiores da parte cartilaginosa do septo nasal. Menos frequentemente, o tecido de granulação é localizado nas partes posteriores do septo nasal, fechando a choana. Durante a sondagem desta área, mesmo com um toque muito leve, observa-se sangramento, razão pela qual o processo é muitas vezes confundido com um tumor.

Uma das características da granulomatose de Wegener é a presença de uma mucosa ulcerada na região da parte anterior do septo do nariz. Nos estágios iniciais da doença, a úlcera é superficial, mas gradualmente se aprofunda e pode atingir a cartilagem. Com o progresso do processo, a necrose da cartilagem se desenvolve e uma perfuração do septo do nariz é formada. Tipicamente, nas bordas da perfuração há também um tecido de granulação. Em primeiro lugar, a perfuração ocupa principalmente a parte anterior do septo (a parte cartilaginosa), e à medida que o processo se desenvolve, também apreende as partes ósseas, de modo que o nariz externo perca o suporte e adquire uma forma de sela. Além da inspeção visual, é necessário um exame de raios-x da cavidade nasal para detectar alterações no septo nasal.

Em alguns casos de curso crônico da granulomatose de Wegener, a derrota do nariz e os seios paranasais podem ocorrer sem fenômenos de intoxicação comuns (febre, perda de peso, fraqueza geral).

Outros órgãos podem não estar envolvidos no processo por 2-3 anos. No entanto, sipi, o curso "inofensivo" de rinite necrótica ulcerativa e sinusite com granulomatose de Wegener é extremamente raro. Mais frequentemente, após 3-4 meses, o fenômeno da intoxicação se desenvolve e a generalização do processo começa com os sintomas da derrota de outros órgãos. Na detecção de fenômenos atróficos da mucosa na presença de baixa saúde do paciente, temperatura corporal subfebril, proteína na urina, é necessário realizar um exame abrangente do paciente, excluindo a granulomatose de Wegener.

Junto com alterações inflamatórias na cavidade nasal, também pode ocorrer patologia nos seios paranasais. Na maioria das vezes, um dos seios maxilares é afetado, geralmente no lado de mudanças pronunciadas na cavidade nasal. A sinusite maxilar unilateral geralmente ocorre no fundo da rinite necrótica ulcerativa e quando o processo piora, a condição geral piora, a reação da temperatura e as bochechas incham no lado da lesão. Ao longo do tempo, o processo ulcerativo-necrótico captura a mucosa da cavidade nasal, que também é a parede medial do seio maxilar. Gradualmente, a parede torna-se necrótica, e uma única cavidade com uma cavidade nasal é criada. Menos frequentemente observaram destruição simultânea do septo do nariz e da parede anterior do seio esfenoidal. Nos estádios bem avançados da granulomatose de Wegener, a cavidade nasal e os seios são alinhados com mucosa necrotizada com uma grande quantidade de crostas secas, que são difíceis de remover sob a forma de uma impressão maciça.

As alterações no tecido ósseo com a granulomatose de Wegener são devidas à presença de um granuloma específico dos tecidos moles localizado diretamente nas paredes ósseas dos seios paranasais. Ao mesmo tempo, o muckeroper é afetado, pelo que a nutrição do osso é perturbada. A deterioração do osso ocorre devido a perivascular no próprio tecido ósseo e nos vasos localizados perifericamente. As paredes dos ossos são destruídas como resultado da inflamação e processo osteoclástico: o osso é substituído primeiro pela granulação e depois pelo tecido cicatricial; às vezes ocorre necrose nele. A destruição do osso é precedida por sua desmineralização.

A normalização do padrão ósseo da cavidade nasal e dos seios paranasais após o tratamento com granulomatose de Wegener não é observada, o que está associado a uma violação pronunciada dos processos osteoblásticos no tecido ósseo e à reparação na mucosa.

As lesões sistêmicas na granulomatose de Wegener às vezes são manifestadas nos estágios iniciais da doença, quando os sintomas oftálmicos são encontrados junto com sintomas rinológicos. Aparentemente, isso se deve à generalidade do suprimento de sangue no nariz e nos olhos, em relação ao qual eles podem desenvolver simultaneamente vasculite. Quando a derrota combinada da mucosa nasal, seios paranasais e olhos, a primeira na maioria dos casos apresenta sintomas rinológicos.

Dano ocular na granulomatose de Wegener

Um dos sintomas mais frequentes e de início precoce do dano no olho na granulomatose de Wegener é a queratite, uma inflamação da córnea do olho. Em alguns casos, a queratite pode ser o resultado de efeitos tóxicos, mas observam-se lesões granulomatosas mais específicas da córnea. Com um arranjo profundo de infiltrados granulomatosos na área da córnea, eles podem ulcerar e levar ao desenvolvimento de úlceras profundas com margens elevadas reduzidas. A queratite começa com a infiltração do tecido da córnea da rede de laço marginal e dos vasos esclletais, infiltrados são formados ao longo da borda da concha, as úlceras em desenvolvimento são marginais. A imagem objetiva (hiperemia dos tecidos que cercam o infiltrado e úlceras) depende de quais vasos ocorre a vascularização do infiltrado (conjuntival ou escleral). Em formas graves de queratite, aparece uma injeção pericorneal de vasos, que envolve toda a córnea do olho com uma aureola larga.

Uma esclerótica pode estar envolvida no processo. Dependendo da profundidade das lesões, a epiclerite (inflamação das camadas superficiais da esclera) ou esclerite (inflamação das camadas profundas) é distinguida. Um processo severo na esclerótica pode levar à uveíte (inflamação da coróide do globo ocular). Com ceratosclerite e queratosclerovites, observa-se edema da conjuntiva do olho. As queixas de pacientes dependem da gravidade do processo, pode haver dor na área do globo ocular, deficiência visual, aparência de fotofobia e lacrimejamento, desenvolvimento de blefarospasmo. Na presença dessas queixas, o paciente com granulomatose de Wegener deve ser cuidadosamente examinado por um oftalmologista.

O processo na área dos olhos é muitas vezes unilateral (no lado do nariz), muito menos frequentemente - bilateral. Às vezes, a úlcera da córnea atinge a placa de borda posterior (membrana de Descemet), enquanto o olho está perfurado, a câmara anterior é esvaziada.

Nos estágios tardios da granulomatose de Wegener, pode desenvolver-se exo ou eoftalmas em pacientes. Exophthalmos (deslocando o globo ocular para a frente) pode ter um caráter recorrente. Pode-se supor que o exoftalmus se desenvolve em conexão com o aparecimento de tecido granulomatoso na órbita, suas manifestações se intensificam com a exacerbação do processo e diminuem com a diminuição da atividade do processo sob a influência da terapia. Enofthalm é um sintoma ainda mais recente da granulomatose de Wegener, com seu desenvolvimento a mobilidade do globo ocular é perturbada até a oftalmoplegia completa. No coração de enophthalmos, obviamente, há grandes mudanças cicatriciais nos tecidos da órbita. Para as manifestações oftalmológicas da granulomatose de Wegener no período tardio pode ser atribuída dacriocistite, que é o resultado de mudanças não específicas e a ligação de uma infecção secundária. O tratamento das manifestações oftalmológicas e rinológicas da granulomatose de Wegener, bem como a derrota de outros órgãos nesta doença é sistêmica.

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Lesão da faringe e laringe com granulomatose de Wegener

As alterações necróticas ulcerativas na faringe na laringe como manifestação primária da granulomatose de Wegener ocorrem em cerca de 10% da observação. A lesão isolada da laringe é muito rara, mais frequentemente é combinada com danos à boca e à garganta. Nestes casos, há uma sensação de dor ou desconforto na garganta (transpiração, constrangimento ao engolir), mais tarde aumenta a dor na garganta, existe uma abundante salivação. O sintoma dominante é dores de natureza espontânea, aumentando bruscamente quando engolido. Nos estágios iniciais da doença, a condição geral pode não ser perturbada, mas com o aumento nos sintomas há sinais de intoxicação, fraqueza do mal-estar, fraqueza. Em regra, os pacientes os associam à desnutrição devido ao medo da dor na garganta ao receber um bebê. No entanto, na ausência de tratamento racional, a dor de cabeça e a temperatura subfebril logo aparecerão. Muitas vezes, a temperatura desde o início é de natureza séptica.

O processo pode ser limitado apenas à faringe, mas em vários casos a membrana mucosa da cavidade bucal e da laringe pode ser alterada. A membrana mucosa é hiperêmica, nos arcos frontais das amígdalas, o palato macio e a parede posterior da faringe aparecem pequenos tubérculos. Os tubérculos ulceram rapidamente, e a superfície é coberta com um revestimento amarelo acinzentado. Placa removida com grande dificuldade, sob a superfície sangrenta encontrada. Gradualmente, a necrose da mucosa é amplificada, e a mudança é caracterizada por uma úlcera profunda. No início, as aftas separadas são marcadas, formando cicatrizes de zebra. As aftas de superfície formam uma cicatriz suave e não conduzem à deformação do tecido subjacente e ao redor. Quando o processo de ulceração progride, eles se fundem rapidamente, formando uma úlcera extensa que ocupa toda a parede posterior da faringe, a área das amígdalas, o palato mole e apreende a região da epiglota. Dependendo da localização do processo, as cicatrizes são contraídas pelo palato macio, região da laringe, epiglota. Quando a deformidade cicatricial do palato macio é observada nasal aberta e jogando alimentos na nasofaringe. A cicatrização da epiglota limita sua mobilidade, muda de forma, o que promove a ruptura devido à ingestão de alimentos na laringe. O tratamento anterior é iniciado, menos a função do órgão é afetada.

Com a derrota da faringe e da laringe com granulomatose de Wegener, apesar das extensas mudanças, os gânglios linfáticos regionais não são ampliados ou ampliados de maneira insignificante e sem dor.

Na literatura, não há relatos de uma lesão combinada da cavidade nasal e da faringe, ou cavidades nasais e laríngeas. Na garganta, o processo, como regra, é combinado com mudanças na laringe. Isto é obviamente explicado pela generalidade do suprimento de sangue para a faringe e para as partes externas da laringe e vários suprimentos de sangue para a faringe e a cavidade nasal.

Dano na orelha com granulomatose de Wegener

As lesões da orelha média e interna não são específicas, mas ocorrem em um terço dos pacientes com granulomatose de Wegener. Estes incluem: perda de audição devido a perturbação da percepção de som e som, otite adesiva, perda de audição neurossensorial. É necessária atenção especial para otite aguda purulenta, que não é passível de tratamento antiinflamatório habitual. No auge da atividade da doença subjacente, a otite média purulenta é muitas vezes complicada pela paresia do nervo facial. Há relatos na literatura de que as granulações removidas da orelha são caracterizadas morfologicamente como tecido de granulação de inflamação inespecífica e vasculite necrótica.

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O curso da granulomatose de Wegener

Existem várias variantes do curso da granulomatose de Wegener. Agora, estamos perdendo de vista a granulomatose de Wegener como uma doença (casuística) rara. Na literatura há mais e mais relatórios sobre as várias manifestações dessa doença polisintomática. Graças a tais trabalhos, há uma idéia do quadro clínico da doença como um todo. No entanto, quase não há publicações sobre os padrões gerais de desenvolvimento da granulomatose de Wegener. Esta lacuna no estudo desta doença provavelmente deve-se ao fato de que estudos desse tipo exigem uma observação de longo prazo de grandes grupos de pacientes.

Como resultado do estudo clínico e laboratorial avançado de pacientes com granulomatose de Wegener, as características clínicas e patológicas de várias variantes do curso da doença foram refinadas.

A gravidade do desenvolvimento do processo patológico (de repente ou gradualmente) é devido à resposta do corpo ao dano e pode determinar tanto o início como o curso da granulomatose de Wegener. Esta classificação das variantes de fluxo baseia-se nas características do início e do curso da doença, da sua atividade, da presença ou ausência de remissões, da duração e da expectativa de vida dos pacientes.

• Em curso agudo, o processo patológico é mais ativo; As características da homeostase imunológica, que determinam a rápida progressão e generalização do processo (desenvolvimento de lesões pulmonares, renais e cutâneas) são marcadamente expressas. Neste caso, a condição geral dos pacientes é grave - alta temperatura (às vezes agitada), perda de peso, fraqueza geral, artralgia. Na análise clínica do sangue, há um aumento rápido na ESR para 40-80 mm / h, uma diminuição na hemoglobina, leucocitose, linfopenia, uma mudança da fórmula de sangue para a direita, aparece hipergamaglobulinemia. A amostra de proteína C-reativa é fortemente positiva. Na análise geral da urina - hematúria pronunciada, albuminúria, cilindrúria. Apesar da terapia ativa, esses pacientes não podem alcançar uma remissão estável da doença e morrem no primeiro ano e meio. A expectativa de vida média é de cerca de 8 meses.
• No curso subagudo da doença, o início do processo não é tão turbulento quanto quando agudo. A generalização é muito mais lenta. Nos estágios iniciais, pequenas remissões espontâneas são possíveis, e com um tratamento adequado (remissões induzidas pela remissão) pode atingir 1-2 anos. Em alguns casos, é necessária uma terapia de suporte, correspondente à atividade do processo. No início da doença, podem ocorrer sintomas gerais (fraqueza, perda de peso, anemia, reação à temperatura), mas eles desaparecem ou diminuem sob a influência da terapia. As alterações hematológicas são menos pronunciadas. Aumento da ESR, a leucocitose é observada apenas no período inicial da doença ou em seu agravamento. A variante subaguda do curso da granulomatose de Wegener é complicada para o diagnóstico, uma vez que os sintomas da doença crescem lentamente. No entanto, o reconhecimento atempado e a terapia adequada são extremamente importantes para a previsão da doença como um todo. A expectativa de vida com esta forma varia de 2 a 5 anos, dependendo do momento do diagnóstico e do início do tratamento.
• Com uma variante crônica da doença, a doença se desenvolve lentamente, pode permanecer monossintomática por vários anos. No início da doença, são possíveis remissões espontâneas, que são facilmente alcançadas no futuro na condução da terapia medicamentosa. A generalização do processo com a aparência de sintomas gerais e a alteração nos parâmetros hematológicos podem se desenvolver 3-4 anos após o início da doença. O agravamento da doença e a generalização anterior podem contribuir para o resfriamento, infecções respiratórias agudas, lesões e várias infecções secundárias. A expectativa de vida média desses pacientes é de 7 anos. Deve-se notar que a localização primária do processo (nariz, faringe) não determina o curso posterior da doença.