Achalasia do esôfago em crianças: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Achalasia do esôfago (cardiospasmo) é uma anormalidade primária da função motora do esôfago, caracterizada por um aumento no tom do esfíncter esofágico inferior (NPC), o que leva a uma violação do seu relaxamento e à diminuição do peristaltismo do esôfago.

Código ICD-10

K.22.0. Achalasia do esôfago.

Epidemiologia da Achalasia do Esôfago

A prevalência de acalasia é, em média, 1 por 10 000, mas apenas 5% da doença, a acalasia cardia manifesta-se aos 15 anos de idade.

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O que causa a acalasia do esôfago em crianças?

Na patogênese da acalasia, assume-se o papel das causas genéticas, neurogênicas, hormonais e infecciosas. O possível envolvimento de fatores genéticos é indicado por casos de acalasia em irmãos, incluindo gêmeos monozigóticos. No entanto, estudos populacionais não confirmaram o modo vertical de transmissão familiar. No desenvolvimento da acalasia, é possível o envolvimento do herpes zoster e dos mecanismos autoimunes. Na América do Sul, a acalasia é considerada um dos sintomas da doença de Chagas causada por Trypanosoma cruzi. Na maioria dos casos, a etiologia da acalasia não pode ser estabelecida.

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Os distúrbios motores na acalasia estão associados à função prejudicada dos neurônios inibitórios pós-ganglionares, proporcionando relaxamento do NPS ao libertar o polipéptido intestinal vasoativo (VIP) e o óxido nítrico. À medida que a ahalasia se desenvolve, há uma degeneração e uma diminuição acentuada no número de gânglios do plexo intermuscular no segmento distal do esôfago. Em alguns casos, são descritas infiltrações inflamatórias do plexo intermuscular e fibrose perineural pronunciada, acompanhadas de alterações degenerativas na musculatura lisa do esôfago e das células Cajal-Retzius intersticiais. As violações da função motora na acalasia foram observadas não apenas no esôfago, mas também no estômago, intestino e vesícula biliar.

Sintomas de acalasia do esôfago em crianças

Achalasia do esôfago em crianças é muito menos comum do que em adultos, pode ocorrer em qualquer idade, muitas vezes após 5 anos. Os primeiros sintomas não atraem a atenção do médico, o diagnóstico é definido com um atraso. S. Nurko publicou uma meta-análise de sintomas clínicos de acalasia em 475 crianças em 2000: os sintomas mais freqüentes foram vômitos durante ou imediatamente após comer (80%) e disfagia (76%).

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Em uma idade precoce durante a alimentação, o vômito ocorre com leite não ligado sem qualquer mistura de conteúdo gástrico, a criança "chokes" porque o peristaltismo do segmento inferior do esôfago não é acompanhado pela abertura de um cardia. Depois de comer ou durante o sono, é possível regurgitação, tosse noturna, disfagia progressiva. Os pacientes sentem que o alimento passa pelo esôfago, queixa-se de dor por trás do esterno, regurgitação noturna, bronquite freqüente, pneumonia. A desnutrição crônica pode levar a um atraso no desenvolvimento físico, a progressão da anemia.

Diagnóstico de esofagite em crianças

A radiografia da cavidade torácica e abdominal mostra um aumento significativo do mediastino e um nível horizontal do fluido com ar no esôfago. No estômago, não há bolha de gás.

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Em estudos radiopacos, a suspensão de bário é atrasada sobre a cardia estreita, criando uma imagem da "chama de vela voltada", a "cauda de rabanete", então o bário entra no estômago. O esôfago pode ser consideravelmente expandido, às vezes adquirindo um S-shape.

A endoscopia é necessária para excluir tumores e outras causas orgânicas de estenose. Com a acalasia, o esôfago é ampliado, restos de comida ou fluido turvo são visíveis acima da cardia estreita, mas sob a leve pressão do endoscópio é sempre possível segurar o aparelho no estômago.

A manometria permite que você avalie com mais precisão a natureza dos distúrbios motores do esôfago e do tom do esfíncter esofágico inferior. Achalasia é caracterizada por:

• um aumento no tom do esfíncter esofágico inferior é aproximadamente duas vezes (normal 25-30 mm Hg), às vezes a pressão não excede o limite superior da norma;
• a ausência do peristaltismo do esôfago ao longo de todo o comprimento, às vezes apenas os encurtamentos de baixa amplitude são mantidos;
• relaxamento incompleto do esfíncter esofágico inferior (relaxamento normal é de 100%, com acalasia não superior a 30%);
• A pressão no esôfago é maior do que a pressão no fundo do estômago em uma média de 6-8 mm Hg.

A cintilografia de radioisótopos com Tc permite avaliar as características de passagem através do esôfago de alimentos sólidos ou líquidos com um rótulo isotópico. O estudo pode ser útil no diagnóstico diferencial de acalasia e distúrbios secundários do peristaltismo esofágico (por exemplo, na esclerodermia).

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Imagem diferencial de acalasia de cardia

Acalasia ser distinguida de doenças associadas a obstrução esofágica (estenose congénita do esófago, cistos ou tumores do mediastino, malformações vasculares, estenose esofágica em meio doença ref-lyuksnoy gastroesofágico pesado e do esófago de Barrett).

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Tratamento da acalasia do esófago cardia em crianças

Tratamento conservador da acalasia de cardia

Uma vez que a etiologia da acalasia é desconhecida, o tratamento da doença visa eliminar sintomas e reduzir a obstrução funcional do esfíncter esofágico inferior. Atualmente, acredita-se que apenas nitratos e bloqueadores de canais de cálcio lentos têm um efeito clínico comprovado.

Os nitratos causam relaxamento dos músculos lisos, incluindo o esfíncter esofágico inferior. A maior eficácia clínica é o dinitrato de isosorbida (nitrosorbide) numa dose de 5-10 mg por dia. Ao avaliar os dados da esofagomanometria, estabelece-se que a droga diminui o tom do esfíncter esofágico inferior em 30-65%, resultando no alívio da condição de 53-87% dos pacientes. No entanto, com a admissão a longo prazo, a eficácia do tratamento é reduzida, ocorrem efeitos colaterais (geralmente dor de cabeça).

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Os bloqueadores de canais de cálcio lentos perturbam a ativação das contracções dos músculos lisos. Em estudos clínicos, a nifedipina em uma dose de 10-20 mg por dia reduz o tom do esfíncter esofágico inferior em pacientes com achalase, acelerando o trânsito através do esôfago. Contra o tratamento de longo prazo (6-18 meses), o medicamento efetivamente elimina os sintomas da doença em 2/3 pacientes, principalmente com uma forma leve da doença. Os efeitos secundários na forma de veias, calor e hipotensão geral foram raros e foram expressos apenas no início do curso do tratamento. Estudos em crianças não foram conduzidos e, portanto, a conveniência de terapia de drogas de longo prazo (multianual) é controversa.

Vários estudos mostraram que as injeções de toxina botulínica no esfíncter esofágico inferior reduzem seu tom. No entanto, com observação dinâmica, verificou-se que as injeções repetidas do medicamento são necessárias para manter o efeito e a resposta ao tratamento diminui com o tempo. Estes resultados não permitem considerar injeções de toxina botulínica como método de escolha em crianças.

A dilatação cardíaca do balão pneumático é um dos métodos mais eficazes de tratamento da acalasia; A experiência em crianças confirma a eficácia da técnica em cerca de 60% dos casos. Tendo em conta a relativa simplicidade e eficácia, o método encontrou ampla aplicação em adultos e crianças como o principal método de tratamento da acalasia.

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Tratamento cirúrgico da acalasia de cardia

A miotomia é indicada se a terapia conservadora for ineficaz. Um método promissor de tratamento é a miotomia laparoscópica - uma alternativa à dilatação cardíaca do balão pneumático.