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Vipoma (síndrome de Werner-Morrison)
Última revisão: 23.04.2024
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Vipoma é um tumor de células não biliares de células de ilhotas pancreáticas que secretam o péptido intestinal vasoativo (VIP), levando a uma síndrome de diarréia aquosa, hipocalemia e achloridria (síndrome de WDHA). O diagnóstico é estabelecido determinando o nível sérico do VIP, a localização do tumor é determinada pela TC e pelo ultra-som endoscópico. O tratamento do vipoma é ressecção cirúrgica.
O que causa Vipoma?
Destes tumores, 50-75% são malignos e alguns deles podem ser bastante grandes (7 cm). Aproximadamente 6% do vipoma se desenvolve como parte da neoplasia endocrina múltipla.
Vipoma é um tumor do sistema APUD que produz uma quantidade excessiva do polipéptido intestinal vasoativo. Em 90% dos casos, o tumor está localizado no pâncreas, em 10% - tem uma localização extra pancreática (na região do tronco simpático). Aproximadamente metade do tempo em que o tumor é maligno.
Em 1958, Werner e Morrison descreveram a síndrome da diarréia aquática em um paciente com tumor de células não pellululares do pâncreas. Antes desta doença era uma variante da síndrome de Zollinger-Ellison, sua forma ulcera atípica com hipocalemia. Outros estudos mostraram que a causa das manifestações clínicas nesses casos é a secreção de não gastrina, como em pacientes com síndrome ulcerogênica e o péptido intestinal vasoativo (VIP), daí o nome do tumor é Vipoma. Às vezes, esta doença é chamada de cólera pancreática ou de acordo com as letras iniciais das palavras em inglês: diarréia de água, hipocalemia, achloridria - síndrome de WDHA.
Mais de 70% das pessoas VIP são malignas, sendo que, no momento do diagnóstico, já apresentam metástases hepáticas. Em 20% dos pacientes, o complexo de sintomas pode ser o resultado de hiperplasia do aparelho de ilhotas.
A secreção excessiva de VIP estimula a excreção expressa do intestino delgado e do pâncreas de fluidos e eletrólitos, que não têm tempo para serem absorvidos no intestino grosso. Clinicamente, isso é expresso por diarréia profusa - pelo menos 700 ml / dia, muitas vezes excedendo 3-5 l, o que leva à desidratação. A perda de potássio, bicarbonatos e magnésio contribui para o desenvolvimento de acidose, fraqueza grave e convulsões tetanicas. Como resultado de desidratação e nefropatia hipocalêmica, ocorre azotemia. Aproximadamente metade dos pacientes apresenta hipo e acloridria. Entre outras manifestações da síndrome, deve notar-se hiperglicemia e hipercalcemia, não associadas a um nível elevado de hormônio paratireóide.
O vipoma ocorre com períodos de remissão e exacerbação. Os níveis de VIPs no sangue, que excedem 80 pmol / l, devem sempre ser alarmantes quanto à natureza tumoral da doença.
O VIPoma geralmente é grande, por isso são bem identificados pela angiografia ou pela tomografia computadorizada.
Sintomas de VIPoma
Os principais sintomas do vipoma incluem diarréia prolongada, profusa e aquosa (o volume de jejum das fezes é superior a 750-1000 ml / dia e ao comer mais de 3000 ml / dia) e sinais de hipocalemia, acidose e desidratação. Na metade dos casos, a diarréia é constante; em outros, a gravidade da diarréia muda durante um longo período de tempo. Em 33%, a diarréia durou menos de 1 ano antes do diagnóstico, mas em 25% dos casos durou mais de 5 anos antes do diagnóstico ter sido estabelecido. A letargia, fraqueza muscular, náuseas, vômitos e cólicas abdominais são comuns. A hiperemia do rosto como síndrome carcinoide ocorre em 20% dos pacientes durante ataques de diarréia.
Os principais sintomas característicos do vipoma são:
- diarréia aquosa maciça; A quantidade de água perdida por dia pode ser de cerca de 4-10 litros. Ao mesmo tempo, o sódio e o potássio são perdidos simultaneamente com a água. Descida intensa, perda de peso, hipocalemia desenvolve. A diarréia é causada por alta secreção de sódio e água no lúmen intestinal sob a influência do polipéptido intestinal vasoativo;
- dor no abdômen de uma natureza incerta e difusa;
- opressão da secreção gástrica;
- descargas de sangue e vermelhidão paroxística da face (devido ao efeito vasodilatador expresso do polipéptido intestinal vasoativo); um sintoma não permanente é observado em 25-30% dos pacientes;
- tendência a baixar a pressão sanguínea; possível hipotensão arterial grave;
- o alargamento da vesícula biliar e a formação de pedras nele (em conexão com o desenvolvimento da pronunciada atonia da vesícula biliar sob a influência do polipéptido intestinal vasoativo);
- síndrome convulsiva (devido à perda de uma grande quantidade de magnésio na diarréia);
- A violação da tolerância à glicose (um sintoma não permanente, é devido à maior desintegração do glicogênio e ao aumento da secreção de glucagon sob a influência do polipéptido intestinal vasoativo).
Solução de problemas ViPo
Para o diagnóstico, a presença de diarréia secretiva é necessária (a osmolaridade das fezes corresponde quase sempre à osmolaridade do plasma e a dupla soma de concentração de Na e K nas fezes determina a osmolaridade das fezes). Outras causas de diarréia secretiva e, em particular, o abuso de laxantes devem ser evitados. Em tais pacientes, os níveis séricos de VIP devem ser medidos (melhor durante a diarréia). Um aumento significativo no nível de VIPs sugere um diagnóstico, mas aumentos moderados podem ser observados na síndrome do intestino delgado e doenças inflamatórias. Pacientes com níveis elevados de VIP precisam realizar pesquisas (ultra-sonografia endoscópica e cintilografia com octreotida e arteriografia) para o diagnóstico de localização e metástases de tumores.
Os eletrólitos devem ser determinados e um exame geral de sangue realizado . A hiperglicemia e a diminuição da tolerância à glicose são observadas em menos de 50% dos pacientes. A hipercalcemia desenvolve-se na metade dos pacientes.
Critérios diagnósticos do vipoma
- duração da diarréia não inferior a 3 semanas;
- volume diário de fezes não inferior a 700 ml ou 700 g;
- o jejum por 3 dias não reduz o volume diário de fezes inferior a 0,5 litros (durante a fome, a perda de água e os eletrólitos devem ser suplementados com administração intravenosa de uma solução isotônica de sal e eletrólitos);
- hipo ou aclorhydria de suco gástrico;
- alto teor de polipéptido intestinal vasoativo no sangue;
- detecção de tumor pancreático com computador ou ressonância magnética (menos frequentemente, sonografia).
O programa de exame para o vipome
- Análise geral de sangue, urina.
- Análise de fezes: coprocigrama, medições do volume de fezes por dia.
- LHC: teor de sódio, potássio, cloro, cálcio, magnésio, glicose, proteína total e frações proteicas, aminotransferases.
- Exame de secreção gástrica.
- Amostra com jejum por 3 dias.
- FLEXÍVEL
- Ultrassom dos órgãos da cavidade abdominal.
- Determinação do conteúdo do polipéptido intestinal vasoativo no sangue.
- Computador ou ressonância magnética do pâncreas.
O que precisa examinar?
Tratamento do vipoma
Em primeiro lugar, é necessária a transfusão de líquidos e eletrólitos. É necessário reabastecer o bicarbonato em conexão com a perda de um banquinho para prevenir a acidose. Uma vez que há perdas significativas de água e eletrólitos com fezes, a reidratação com infusões intravenosas contínuas pode tornar-se difícil.
O octreotido geralmente controla a diarréia, mas pode ser necessário administrar grandes doses do medicamento. Os entrevistados observaram o efeito positivo do uso de ação prolongada de octreotida de 20-30 mg por via intramuscular, uma vez por mês. Os pacientes que tomam octreótido devem, adicionalmente, tomar enzimas pancreáticas, porque o octreótido suprime a secreção de enzimas pancreáticas.
A ressecção do tumor é eficaz em 50% dos pacientes com um processo localizado. Ao metastatizar o tumor, a ressecção de todo o tumor visível pode proporcionar uma diminuição temporária nos sintomas. A combinação de estreptozocina e doxorrubicina pode reduzir a diarréia e o volume tumoral se for observada uma melhoria objetiva (50-60%). A quimioterapia é ineficaz.
O tratamento medicamentoso e pré-operatório do vipoma é uma transfusão maciça de fluidos e eletrólitos, às vezes usando glicocorticóides. Quimioterapia para metástase maligna A OMPI é realizada com estreptozotocina. O último, em maior ou menor grau, causa remissão do processo em 50% dos pacientes.
O tratamento cirúrgico do vipoma é eficaz apenas com uma remoção radical do tecido de funcionamento completo, o que nem sempre é possível. Na ausência de um tumor com óbvias manifestações clínicas e laboratoriais da doença, recomenda-se a ressecção distal do pâncreas.