Síndrome linfonodular mucoso-cutânea (síndrome de Kawasaki): causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Síndrome mucocutânea limfonodulyarny (aguda infância febril síndrome mucocutânea-glandular, doença de Kawasaki, síndrome de Kawasaki) - agudamente fluir doença sistémica caracterizada morfologicamente lesão primária das artérias médias e pequenas para o desenvolvimento de vasculite destrutivo e proliferativa poliarterite nodular idênticos, e clinicamente - febre, alterações nas mucosas, pele, gânglios linfáticos, possíveis danos às coronárias e outras artérias viscerais.

Código ICD 10

M30.3 Síndrome linfonodal mucoso-cutânea (Kawasaki).

Epidemiologia da síndrome de Kawasaki

A síndrome de Kawasaki ocorre mais frequentemente do que outras formas de vasculite sistêmica. No Japão, a síndrome de Kawasaki é mais comum do que em outros países - cerca de 112 casos dessa doença por 100 000 crianças menores de 5 anos, nos EUA - 10-22, na Alemanha, Finlândia, 6,2-9, em Itália - 14,7. A estacionalidade da morbidade também é rastreada (o pico é em novembro-fevereiro e junho-agosto) com alguma diferença nos países. As crianças sofrem principalmente da idade de várias semanas a 5 anos; a proporção de meninos para meninas é de 1,5: 1. Nos últimos anos, houve casos de casos isolados de síndrome de Kawasaki em adultos de 20 a 30 anos.

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Causas da síndrome de Kawasaki

A presença de variabilidade sazonal e cíclica da doença sugere a sua natureza infecciosa, mas não foi possível confirmar esta hipótese até à data. Como uma possível agentes causais discutido muitos organismos e toxinas: vírus (vírus de Epstein-Barr, um retrovírus, parvovírus B19), Streptococcus, Staphylococcus aureus, Candida, rickettsia, espiroquetas, toxinas bacterianas (estreptococos, estafilococos), a formação de uma toxina superantigénio sob a influência. Discutir questões e predisposição racial, devido à incidência significativamente maior no Oriente.

Embora o fator etiológico ainda não tenha sido revelado, reconhece-se que a ativação imune pode desempenhar um papel importante na patogênese, o que é confirmado, em particular, pela detecção dos depósitos de complexos imunes nos tecidos afetados e no desenvolvimento de vasculite destrutiva-proliferativa. Sugere-se que, em resposta à exposição a uma toxina ou a um agente infeccioso, as células T activadas, os monócitos e os macrófagos segregam citoquinas diferentes que causam manifestações clínicas da doença.

Sintomas da síndrome de Kawasaki

A síndrome de Kawasaki é caracterizada pela ciclicidade das manifestações, a gravidade da febre, contra a qual se desenvolvem os sintomas da derrota das mucosas, pele, linfonodos e vários sistemas, especialmente cardiovasculares.

Manifestações comuns

 A síndrome de Kawasaki começa de forma aguda com um aumento da temperatura corporal, geralmente até figuras altas (39 ° C e acima). A excitabilidade do paciente é mais típica do que em outras condições febris em crianças. Os pacientes sofrem de febre alta, eles são muitas vezes feridos pela dor em pequenas articulações, abdômen. Na ausência de tratamento, a febre dura 7-14 dias (às vezes até 36).

Lesão das mucosas. Contra um fundo de febre alta durante vários dias, a hiperemia da conjuntiva aparece sem manifestações exsivas pronunciadas. A conjuntivite bilateral persiste por 1-2 semanas e desaparece. Desde os primeiros dias da doença, secura, rubor e rachaduras dos lábios, hiperemia da mucosa oral, edema das papilas da língua, que na segunda semana torna-se "carmesim".

Derrota da pele. Logo após a estréia ou com o início da febre no tronco, extremidades e áreas inguinais, há uma erupção cutânea de várias formas: formas irregulares de placas eritematosas, escarlatina, eritema multiforme. Possível eritema do periné, que dentro de 48 horas passa para desquamação. Poucos dias após o início da doença, há eritema e / ou condensação da pele das palmas e solas, acompanhada de dor afiada e restrição da mobilidade dos dedos das mãos e dos pés. Simultaneamente, há hiperemia das palmeiras e solas, eritema intenso e edema denso das mãos e dos pés. Na segunda semana, a erupção desaparece. Após 2-3 semanas, ocorre uma descamação de flocos de perinopleg com espalhamento nos dedos e às vezes - para todo o pincel ou pé.

Envolvimento linfonodal. Um aumento significativo (não inferior a 1,5 cm de diâmetro) de um ou mais gânglios linfáticos cervicais é característico.

Derrota do sistema cardiovascular. Mudanças patológicas no sistema cardiovascular ocorrem em quase metade dos pacientes. As alterações cardíacas são clinicamente manifestadas por taquicardia, arritmia, ritmo galopante, aparência de murmura cardíaca; pode desenvolver insuficiência cardíaca congestiva. A natureza e a localização da patologia são determinadas usando métodos instrumentais. Mais frequentemente, é derrame pericárdico, alterações miocárdicas e insuficiência mitral. Mudanças nas membranas do coração acompanham a fase aguda da doença e geralmente apresentam uma dinâmica positiva com a melhoria da condição e recuperação do paciente. Ao mesmo tempo, a característica distintiva desta vasculite é o risco de desenvolvimento rápido de aneurismas da artéria coronária. Os aneurismas das artérias coronárias geralmente ocorrem dentro de um período de 1 a 4 semanas após o início da febre, novas lesões raramente podem ser detectadas após 6 semanas. As lesões de um ou dois lados das artérias coronárias são representadas pela dilatação do vaso, principalmente as partes proximais dos vasos são afetadas.

Além das artérias coronárias, outros vasos podem estar envolvidos, incluindo a aorta abdominal, as artérias mesentéricas, axilares, subclávias, braquiais, ilíacas e renais superiores com isquemia distal e necrose como resultado da vasculite ativa.

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Outras manifestações

Metade dos pacientes tem dor nas articulações, 40-45% têm danos gastrointestinais e hepáticos, e os sinais de danos nos rins e SNC são menos comuns. Artralgia ou poliartrite de pequenas articulações de mãos e pés, com danos subsequentes nas articulações do joelho e do tornozelo aparecem na primeira semana da doença. As manifestações gastrointestinais incluem hepatomegalia, edema da vesícula biliar, diarréia e pancreatite. Raramente ocorrem manifestações como meningite asséptica, infiltrados pulmonares e derrame pleural. Essas síndromes e sintomas passam sem rastro em 2-3 semanas.

Atual

A síndrome de Kawasaki difere o curso cíclico com alternância de três estágios: estágio febril agudo com duração de 1-2 semanas, estágio subagudo - 3-5 semanas, recuperação - 6-10 semanas após o início da doença. Em alguns casos (3%), são possíveis recidivas, que geralmente se desenvolvem em até 12 meses, mais frequentemente em crianças menores de 3 anos e naqueles que tiveram manifestações cardíacas no início da síndrome de Kawasaki.

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Classificação da síndrome de Kawasaki

Existe uma síndrome de Kawasaki completa e incompleta.

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Diagnóstico da síndrome de Kawasaki

Para estabelecer o diagnóstico da síndrome de Kawasaki, 5 dos 6 principais critérios, incluindo a febre, ou 4 sintomas principais em associação com aneurismas coronários, devem estar presentes. Com menos critérios e sinais de doença cardíaca, a condição é classificada como síndrome de Kawasaki incompleta (atípica). Ao avaliar os sintomas, considera-se que o desenvolvimento desses sintomas não pode ser explicado pela presença de outra doença. Critérios-chave para a doença de Kawasaki:

• aumento da temperatura corporal durante pelo menos 5 dias;
• hiperemia da conjuntiva;
• alterações inflamatórias na mucosa dos labios e cavidade oral;
• eritema palmar e plantar com edema e subsequente descamação da pele dos dedos;
• erupção polimórfica;
• um aumento nasal do linfonodo cervical (mais de 1,5 cm de diâmetro).

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Diagnóstico laboratorial da síndrome de Kawasaki

Teste de sangue geral. Nos estágios iniciais da doença, detecta-se leucocitose, um aumento significativo da ESR, freqüentemente anemia normocrômica e trombocitose. No estágio subagudo da doença, o número de plaquetas aumenta e freqüentemente atinge 1000x10 ⁹ / l ou mais na semana 3 da doença.

Teste de sangue bioquímico. Pode notar-se um aumento episódico na atividade das transaminases, com uma gota da vesícula biliar com obstrução funcional do trato biliar, o nível de bilirrubina direta e urobilinogênio pode ser aumentado.

Análise imunológica do sangue. Caracteristicamente, um aumento no conteúdo da proteína C-reativa.

Análise de urina. Muitas vezes na fase aguda, uma pequena proteinúria, uma microhematuria e uma piúria estéril são detectadas.

Punção lombar (com síndrome meníngea). No líquido cefalorraquidiano, a pleocitose mononuclear é detectada com conteúdo normal de proteína e glicose.

Diagnóstico instrumental da síndrome de Kawasaki

ECG. Em estágios agudos e subagudos, pode-se observar uma redução na tensão da onda R, depressão do segmento ST, achatamento ou inversão da onda T em distúrbios de condução, prolongamento dos intervalos PR ou QT.

A ecocardiografia deve ser realizada a partir da primeira ou segunda semana da síndrome de Kawasaki, até o final do mês e no caso de doença arterial coronariana - de 3 meses a 1 ano e, a cada 6 meses. Derrames pericárdicos, alterações no miocárdio e regurgitação mitral podem ser detectadas, principalmente de grau leve.

A angiografia coronária revela não apenas aneurismas, mas também estenoses de qualquer parte das artérias coronárias. É realizada após a recuperação do paciente com observação adicional.

Diagnóstico diferencial da síndrome de Kawasaki

O quadro clínico da síndrome de Kawasaki simula muitas doenças da infância. O diagnóstico diferencial de infecções virais, toxicidade, com a escarlatina, pseudotuberculosis, eritema multiforme, toksikodermiya estafilocócica, sepsia estreia doença dosagem artrite reumatóide juvenil, poliartrite nodular. Erythema difuso, crostas, petequias, púrpura, a formação de vesículas não são características da síndrome de Kawasaki e devem causar suspeita de outra doença. Tendo em conta as alterações morfológicas vasculares identidade no diagnóstico diferencial deve ser notado que o síndrome de Kawasaki, ao contrário poliarterite nodosa não ocorrer nódulos gangrena distal, hipertensão arterial, arterite apendicular, múltiplos mononeurite assimétrica.

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Indicações para consulta de outros especialistas

• Reumatologista - para o diagnóstico da síndrome de Kawasaki, se a criança é hospitalizada em um hospital infeccioso.
• Infeccionista - para excluir uma doença infecciosa, se a criança é hospitalizada em um departamento reumatológico ou somático.
• Cardiosurgeon - em caso de desenvolvimento de estenose da artéria coronária, bem como com episódios repetidos de isquemia coronária para abordar a questão do tratamento cirúrgico.

Tratamento da síndrome de Kawasaki

As indicações de hospitalização são estreitas, a recaída da doença, o infarto do miocárdio, a necessidade de angiografia coronariana em uma criança, a necessidade de intervenção cirúrgica nas artérias coronárias, um exame para determinar o protocolo de tratamento durante a remissão.

Tratamento médico da síndrome de Kawasaki

Uma vez que a etiologia é desconhecida, a terapia tem um caráter inespecífico. Destina-se a modular a resposta imune e inibir a ativação de plaquetas para prevenir aneurismas coronários. O principal método de tratamento é a combinação de ácido acetilsalicílico com IVIG; A aplicação deste último reduz o risco de danos da artéria coronária de 25 a 5% ou menos.

O IVIG é utilizado numa dose de curso de 2 g / kg (de preferência nos primeiros 10 dias da doença). Na metanálise realizada, verificou-se que a introdução de IVIG a uma dose de 2 g / kg efetivamente impede a formação de aneurismas coronários do que o uso diário de 0,4 g / kg durante 5 dias. O medicamento deve ser administrado a uma taxa não superior a 20 gotas por minuto, monitorar o paciente durante a infusão e 1-2 horas após o término. O IVIG é usado em combinação com ácido acetilsalicílico, que é prescrito em uma dose diária de 50-80 mg / kg para reduzir a temperatura corporal elevada e a uma dose de 3-5 mg / kg por dia durante 6 semanas na ausência de doença arterial coronariana. Na presença de aneurismas da artéria coronária, o ácido acetilsalicílico é prescrito até desaparecerem (12 meses ou mais). Aproximadamente 10% dos pacientes, apesar do tratamento com IVIG, apresentam uma febre resistente ou repetida. Neste caso, um curso repetido de IVIG em uma dose de 1 g / kg por dia pode ajudar, mas não se sabe se ele evita aneurismas. Alguns pacientes são resistentes à IVIG. Eles apresentam o maior risco de aneurismas e um curso prolongado da doença. Há relatos de que, em alguns pacientes resistentes ao IVIG, é possível o uso de terapia de pulso PS.

Gestão a longo prazo da síndrome de Kawasaki sofreu pacientes com aneurismas devem ser direcionadas para a prevenção de doenças coronárias e aterosclerose (ácido acetilsalicílico longo recepção, correção hiperlipidemia, etc.).

Tratamento cirúrgico da síndrome de Kawasaki

Com o desenvolvimento de estenose da artéria coronária e episódios repetidos de isquémia coronária (enfarte do miocárdio ou depois) associados com aneurisma da artéria coronária, em indivíduos que foram submetidos a síndrome de Kawasaki realizada aorto-coronário cirurgia de bypass, angioplastia ou colocação de stent.

Prevenção da síndrome de Kawasaki

A prevenção primária não é desenvolvida. A profilaxia secundária da trombose da artéria coronária é realizada na presença de um aneurisma das artérias coronárias.

Prognóstico para a síndrome de Kawasaki

A previsão é mais favorável. A maioria dos pacientes se recupera. Recidivas repetidas da síndrome de Kawasaki são raras e seu risco é maior nos primeiros 12 meses após o primeiro episódio da doença. A mortalidade é de 0,1-0,5%. A causa imediata de morte na fase aguda da doença - miocardite ou uma arritmia, um subaguda - ruptura do aneurisma coronária ou falência cardiovascular aguda como resultado de trombose coronária durante a convalescença - enfarte do miocárdio. Um prognóstico distante da síndrome de Kawasaki ainda não está claro. A dinâmica dos aneurismas coronários foi rastreada em vários estudos. Em quase metade dos casos, os aneurismas coronários regredem dentro de 2 anos. No entanto, há relatos de jovens adultos afetados por infarto do miocárdio décadas após a doença.