Sintomas de poliarterite nodular

Os sintomas agudos da poliarterite nodular são caracterizados pelos seguintes sintomas: febre, dor nas articulações, dor muscular e várias combinações de síndromes clínicas típicas - cutânea, trombangiotica, neurológica, cardíaca, abdominal, renal.

[1], [2], [3],

Sintomas comuns de poliarterite nodular

A poliarterite nodular na maioria das crianças começa de forma aguda: aumenta a temperatura corporal, que atinge os 38-39 ° C todos os dias durante várias semanas, caindo para figuras normais após várias horas, seguido de suor abundante e distrofia crescente. Mais tarde, há dores nas articulações, músculos e sinais de lesões vasculares sistêmicas. Menos frequentemente, a doença se desenvolve lentamente, subaguda. Neste caso, o paciente observa continuamente fraqueza, mal-estar, condição subfugável ou aumento da temperatura corporal não motivada a curto prazo. As síndromes clínicas típicas aparecem somente após alguns meses. A sequência da ocorrência de síndromes, as variantes de sua combinação são diferentes, o que explica o polimorfismo do quadro clínico da poliarterite nodular.

A síndrome da pele em crianças é muito mais comum do que em adultos. As alterações típicas da pele são consideradas como nódulos de linhagem, subcutânea ou intradérmica e edema local. Livedo (manchas cianóticas persistentes na forma de ramos da árvore ou marmoreado pronunciado) ocorre na maioria dos pacientes, está localizado mais frequentemente nas partes distal das extremidades, mudando a cor de brilhante para pálido durante a remissão. Os nódulos simples ou múltiplos palpam ao longo de grandes vasos e em uma rede de livedo. Contra o pano de fundo do tratamento, eles desaparecem após alguns dias. O edema denso doloroso está localizado nas mãos, nos pés, na região das articulações; À medida que a doença se desenvolve, eles podem desaparecer, ou em seu lugar, a necrose da pele é formada.

A síndrome trombangiótica se desenvolve em quase todos os terços do paciente com poliarterite juvenil e manifesta-se pela formação rápida de necrose da pele e mucosas, gangrena de membros distal. O processo é acompanhado de dores paroxísticas severas, bem como queima e queima na área de grandes articulações e membros distal. Após a consulta da terapia adequada, a dor pára, os focos de necrose da pele e a gangrena seca das falanges terminais são gradualmente mumificados e demarcados. Juntamente com a necrose da pele e a gangrena distai, a necrose em forma de cunha da língua é freqüentemente observada. A epitelização e cicatrização da necrose da pele e da membrana mucosa ocorrem em alguns dias, as falanges mumificadas são rejeitadas não antes do segundo mês desde o início do tratamento.

Síndrome neurológica. A derrota do sistema nervoso periférico na forma de polineurite assimétrica (mononeurite múltipla) é uma característica característica da poliarterite nodular clássica. A polineurite desenvolve-se bruscamente com hiperestesia na área afetada; então dores severas aparecem como uma causalgia, e após algumas semanas ou semanas, a paralisia de várias partes dos membros se desenvolve. Com a poliarterite juvenil, a derrota do sistema nervoso periférico geralmente é manifestada por uma imagem de mononeurite. Com o início da remissão, os movimentos nos membros afetados são restaurados. Além disso, todos os pacientes no período ativo identificam sintomas da derrota do sistema nervoso autônomo: perda progressiva de peso, transpiração profusa, natureza causal da dor.

Síndrome abdominal. Os pacientes geralmente observam dores paroxísticas no abdômen, que podem ser acompanhadas por fenômenos dispépticos, ternura palpatória ao longo do intestino sem sinais de irritação do peritônio, aumento moderado do fígado. Os fenômenos de dor e dispépticos passam rapidamente no fundo da terapia patogênica. Em casos graves, podem desenvolver-se úlceras únicas ou difusas, necrose ou gangrena do intestino, incluindo a apendicite.

A síndrome renal com hipertensão renal ocorre com poliarterite nodular clássica. Deve ser dada especial atenção à síndrome de hipertensão arterial característica desta doença, causada pela isquemia do aparelho justaglomerular dos rins com violação do mecanismo da renina-angiotensina-aldosterona. As alterações nos sedimentos urinários em tais casos são insignificantes (proteinúria traço moderada e microhematuria), o estado funcional dos rins não é perturbado. A gravidade da condição das crianças e a gravidade do prognóstico são decorrentes de um aumento persistente da pressão arterial, atingindo valores de 220 / 110-240 / 170 mmHg. São esses pacientes que freqüentemente observam um desfecho fatal. Com um efeito positivo da terapia, ocorre uma remissão. O nível de pressão arterial diminui, as alterações nos sedimentos urinários desaparecem.

A síndrome cardíaca no auge da atividade é observada em muitos pacientes, mas não determina a gravidade principal da poliarterite nodular. Clinicamente, os pacientes observam a expansão do coração, taquicardia pronunciada, sopro sistólico sobre o coração. Com estudos instrumentais, você pode identificar sinais de circulação coronariana, condução, alterações no músculo cardíaco, derrame pericárdico, no caso da hipertensão arterial - hipertrofia miocárdica. Contra o fundo da terapia patogenética, as alterações isquêmicas e inflamatórias no coração desaparecem.

A síndrome pulmonar na maioria das crianças não apresenta manifestações clínicas, é detectada apenas quando o exame de raios-X na forma de fortalecer o padrão vascular, a dureza das raízes, às vezes sob a forma de processos adesivos nas folhas pleurais, isto é, fotos de pneumonite.

As manifestações comuns de poliarterite nodular e poliarterite juvenil são semelhantes, mas os sintomas e síndromes locais são diferentes devido à patologia vascular predominante (órgãos internos - com poliarteríase nodular clássica, vasos periféricos - com poliarterite juvenil).

[4], [5], [6], [7]

O curso da poliarterite nodular

O curso da poliarterite nodular pode ser agudo, subagudo e crônico (recidiva). Em curso agudo, observa-se um curto período inicial e uma rápida generalização de lesões vasculares. O fluxo subagudo tem um início gradual, muitas vezes observado com poliarteríase nodular clássica, os sinais de atividade da doença são mantidos por 1-2 anos. A poliarterite nodular associada ao vírus da hepatite B, ocorre com a síndrome de hipertensão arterial (muitas vezes maligna), é caracterizada por um início mais agudo e, muitas vezes, um curso desfavorável. O curso crônico com alternância de exacerbações e remissões ocorre principalmente com poliarterite juvenil. Nos primeiros anos de exacerbação ocorrem após 0,5-1,5 anos, após 2 a 4 exacerbações, a remissão pode prolongar-se para 5 anos ou mais.

Clínica de poliarteríase nodular dependendo da localização primária da vasculite

Variante clínica	Principais sintomas clínicos e síndromes de fase ativa
Clássico	Hipertensão arterial da gênese renal. Mononeurite múltipla. A coronarite. Lesão necrótica isolada ou generalizada do intestino. Marcadores do vírus da hepatite B
Juvenil	Dor nas articulações, músculos, hiperestesia. Nódulos, livedo, edema local, polineurite. Síndrome trombangiótica - focos de necrose cutânea, mucosas, gangrena distal