Sintomas da poliarterite nodosa

O período agudo da poliarterite nodosa é caracterizado pelos seguintes sintomas: febre, dor nas articulações, músculos e várias combinações de síndromes clínicas típicas - cutâneas, tromboangióticas, neurológicas, cardíacas, abdominais, renais.

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Sintomas gerais da poliarterite nodosa

Na maioria das crianças, a poliarterite nodosa tem início agudo: a temperatura corporal aumenta, atingindo 38-39 °C diariamente por várias semanas, caindo para níveis normais após algumas horas, acompanhada de sudorese profusa e distrofia progressiva. Posteriormente, surgem dores articulares e musculares e sinais de dano vascular sistêmico. Menos frequentemente, a doença se desenvolve gradualmente, de forma subaguda. Nesse caso, o paciente apresenta fraqueza, mal-estar, febre baixa ou aumentos desmotivados da temperatura corporal de curto prazo por um longo período. As síndromes clínicas típicas só aparecem após vários meses. A sequência das síndromes e suas combinações podem variar, o que explica o polimorfismo do quadro clínico da poliarterite nodosa.

A síndrome da pele é muito mais comum em crianças do que em adultos. As alterações cutâneas típicas incluem livedo, nódulos subcutâneos ou intradérmicos e edema localizado. Livedo (manchas cianóticas persistentes em forma de galhos de árvores ou marmorização pronunciada) é encontrado na maioria dos pacientes, localizando-se mais frequentemente nas extremidades distais, mudando de cor de brilhante para pálido durante a remissão. Nódulos únicos ou múltiplos são palpáveis ao longo do trajeto dos grandes vasos e na rede de livedo. Com o tratamento, eles desaparecem em poucos dias. Edema denso e doloroso localiza-se nas mãos, nos pés e na área das articulações; à medida que a doença progride, eles podem desaparecer ou, em seu lugar, pode ocorrer necrose cutânea.

A síndrome trombangítica se desenvolve em quase um em cada três pacientes com poliarterite juvenil e se manifesta pela rápida formação de necrose da pele e das mucosas, gangrena das extremidades distais. O processo é acompanhado por dor paroxística intensa, bem como sensação de queimação e distensão na área das grandes articulações e das extremidades distais. Após a indicação de terapia adequada, a dor cessa, os focos de necrose da pele e gangrena seca das falanges terminais gradualmente mumificam e se delimitam. Juntamente com a necrose da pele e a gangrena distal, observa-se frequentemente necrose cuneiforme da língua. A epitelização e a cicatrização da necrose da pele e das mucosas ocorrem após vários dias, e as falanges mumificadas são rejeitadas não antes do segundo mês após o início do tratamento.

Síndrome neurológica. A lesão do sistema nervoso periférico na forma de polineurite assimétrica (mononeurite múltipla) é um sinal característico da poliarterite nodular clássica. A polineurite se desenvolve agudamente com hiperestesia na área afetada; em seguida, surgem dores intensas do tipo causalgia e, após algumas horas ou semanas, desenvolve-se paralisia de várias partes dos membros. Na poliarterite juvenil, a lesão do sistema nervoso periférico geralmente se manifesta como um quadro de mononeurite. Com o início da remissão, os movimentos dos membros afetados são restaurados. Além disso, todos os pacientes no período ativo apresentam sintomas de lesão do sistema nervoso autônomo: perda progressiva de peso, sudorese profusa e dor causalgica.

Síndrome abdominal. Os pacientes frequentemente apresentam dor abdominal paroxística, que pode ser acompanhada por sintomas dispépticos, dor palpável ao longo dos intestinos sem sinais de irritação peritoneal e aumento moderado do fígado. A dor e os sintomas dispépticos desaparecem rapidamente com a terapia patogênica. Em casos graves, podem ocorrer úlceras isoladas ou difusas, necrose ou gangrena dos intestinos, incluindo o apêndice.

A síndrome renal com hipertensão renal ocorre na poliarterite nodosa clássica. Destaca-se a síndrome de hipertensão arterial característica dessa doença, causada por isquemia do aparelho justaglomerular dos rins com distúrbio do mecanismo renina-angiotensina-aldosterona. As alterações no sedimento urinário nesses casos são insignificantes (proteinúria vestigial moderada e microhematúria), e o estado funcional dos rins não é prejudicado. A gravidade da condição em crianças e a gravidade do prognóstico devem-se ao aumento persistente da pressão arterial, que às vezes atinge 220/110-240/170 mm Hg. É nesses pacientes que frequentemente se observa um desfecho fatal. Com um efeito positivo da terapia, ocorre remissão. O nível da pressão arterial diminui e as alterações no sedimento urinário desaparecem.

A síndrome cardíaca no auge da atividade é observada em muitos pacientes, mas não determina a gravidade principal da poliarterite nodular. Clinicamente, os pacientes apresentam bordas cardíacas dilatadas, taquicardia pronunciada e sopro sistólico na área cardíaca. Estudos instrumentais podem revelar sinais de comprometimento da circulação coronária, condução, alterações no músculo cardíaco, derrame pericárdico e, no caso de hipertensão arterial, hipertrofia miocárdica. Durante a terapia patogênica, as alterações isquêmicas e inflamatórias no coração desaparecem.

Na maioria das crianças, a síndrome pulmonar não apresenta manifestações clínicas; é detectada apenas pelo exame radiográfico na forma de padrão vascular aumentado, raízes fibrosas e, às vezes, na forma de processos adesivos nas lâminas pleurais, ou seja, um quadro de pneumonite.

As manifestações gerais da poliarterite nodosa e da poliarterite juvenil são semelhantes, mas os sintomas e síndromes locais são diferentes devido à patologia vascular predominante (órgãos internos - na poliarterite nodosa clássica, vasos periféricos - na poliarterite juvenil).

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O curso da poliarterite nodosa

O curso da poliarterite nodosa pode ser agudo, subagudo e crônico (recorrente). No curso agudo, observa-se um curto período inicial e rápida generalização das lesões vasculares. O curso subagudo tem início gradual, sendo mais frequentemente observado na poliarterite nodosa clássica, com sinais de atividade da doença persistindo por 1 a 2 anos. A poliarterite nodular associada ao vírus da hepatite B ocorre com a síndrome da hipertensão arterial (frequentemente maligna), é caracterizada por um início mais agudo e, frequentemente, um curso desfavorável. O curso crônico com exacerbações e remissões alternadas ocorre principalmente na poliarterite juvenil. Nos primeiros anos, as exacerbações ocorrem após 0,5 a 1,5 anos; após 2 a 4 exacerbações, a remissão pode se estender por 5 anos ou mais.

Apresentação clínica da poliarterite nodosa dependendo da localização predominante da vasculite

Variante clínica	Principais sintomas clínicos e síndromes da fase ativa
Clássico	Hipertensão arterial de origem renal. Mononeurite múltipla. Coronarite. Lesão necrótica intestinal isolada ou generalizada. Marcadores do vírus da hepatite B.
Juvenil	Dor articular, dor muscular, hiperestesia. Nódulos, livedo, edema local, polineurite. Síndrome trombangítica - focos de necrose cutânea, membranas mucosas, gangrena distal.