Não-diabetes mellitus em crianças

Diabetes insípido é uma doença causada pela deficiência absoluta ou relativa do hormônio antidiurético, caracterizada por poliúria e polidipsia.

O hormônio antidiurético estimula a reabsorção de água nos ductos coletores dos rins e regula o metabolismo da água no corpo.

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Causas de diabetes sem açúcar numa criança

O diabetes insípido em crianças é denominado sua forma idiopática, que pode surgir em qualquer idade, tanto em homens quanto em mulheres. Outras manifestações clínicas de disfunção hipotalâmica e distúrbios hipofisários, ou acréscimo posterior de distúrbios hipotálamo-hipofisários, indicam que, na forma idiopática, a deficiência do hormônio antidiurético depende da disfunção do eixo hipotálamo-hipofisário. Muito provavelmente, há um defeito bioquímico congênito nessa área, que se manifesta clinicamente sob a influência de vários fatores ambientais desfavoráveis.

O diabetes insípido pós-traumático em crianças pode se desenvolver como resultado de dano localizado acima do pedúnculo hipofisário durante uma lesão no crânio com fratura da base do crânio e ruptura do pedúnculo hipofisário ou após intervenção neurocirúrgica.

Às vezes, a poliúria permanente pode ocorrer até 1 a 2 anos após a lesão. Nesses casos, é necessário reavaliar o estado do paciente em relação ao período anterior, buscando identificar períodos curtos de manifestação clínica. Este último tornará o diagnóstico de origem pós-traumática mais confiável.

É importante ressaltar que o diabetes insípido causado por traumatismos cranianos acidentais é uma doença extremamente rara.

A causa da deficiência absoluta do hormônio antidiurético (diminuição da secreção do hormônio) pode ser lesão da neuro-hipófise de qualquer gênese:

• tumores localizados acima da sela túrcica e na área do quiasma do nervo óptico;
• histiocitose (devido à infiltração do hipotálamo e da hipófise por histiócitos);
• infecções (encefalite, tuberculose);
• lesões (fratura da base do crânio, cirurgia);
• formas hereditárias (autossômicas dominantes e recessivas, ligadas ao cromossomo X);
• Síndrome de Wolfram (combinação com diabetes mellitus, atrofia do nervo óptico e surdez neurossensorial).

Em muitos casos, a causa exata da deficiência absoluta do hormônio antidiurético não pode ser determinada, e o diabetes insípido em crianças é identificado como idiopático. No entanto, antes de classificá-lo como idiopático, são necessários múltiplos reexames da criança, visto que em metade dos pacientes, alterações morfologicamente visíveis no hipotálamo ou na hipófise, devido ao desenvolvimento de um processo volumétrico, aparecem apenas um ano após a manifestação da doença, e em 25% dos pacientes, tais alterações podem ser detectadas após 4 anos.

Uma forma especial é o diabetes insípido em crianças, no qual se observa resistência ao hormônio antidiurético (deficiência hormonal relativa). A doença não está associada à secreção insuficiente de vasopressina ou ao aumento de sua destruição, mas ocorre devido à insensibilidade congênita dos receptores renais à vasopressina.

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Patogênese

O diabetes insípido em crianças está associado à secreção insuficiente de vasopressina (ADH). Na maioria dos casos, isso é resultado de uma deficiência de células neurossecretoras nos núcleos supraóptico e, em menor grau, nos núcleos paraventriculares do hipotálamo. A depleção de água no corpo devido a quantidades insuficientes de hormônio antidiurético causa um aumento na osmolaridade plasmática, que por sua vez estimula os mecanismos de desenvolvimento da sede e causa polidipsia. Dessa forma, o equilíbrio entre a excreção e o consumo de água é restaurado, e a pressão osmolar dos fluidos corporais é estabilizada em um novo nível ligeiramente elevado. No entanto, a polidipsia não é apenas uma manifestação compensatória secundária da poliúria excessiva. Junto com isso, há também uma disfunção dos mecanismos centrais da sede. Assim, segundo alguns autores, o início da doença é caracterizado por um aumento compulsivo da sede, que é então acompanhado por poliúria com baixa densidade relativa da urina.

O diabetes insípido em crianças de gênese neurogênica é uma doença com patologia do eixo hipotálamo-neuro-hipofisário.

A deficiência do hormônio antidiurético leva à poliúria com baixa densidade relativa da urina, aumento da osmolalidade plasmática e polidipsia. Outras queixas e sintomas são determinados pela natureza do processo patológico primário.

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Sintomas de diabetes sem açúcar numa criança

Um dos principais sintomas da doença é um aumento significativo na excreção de urina diluída. Micção frequente e profusa é observada tanto durante o dia quanto à noite. A diurese em alguns casos chega a 40 l/dia, mais frequentemente a quantidade diária de urina oscila de 3 a 10 l. A densidade relativa da urina é significativamente reduzida - em média, para 100 g, elementos patológicos e açúcar estão ausentes nela. A incapacidade de formar urina concentrada e a poliúria são geralmente acompanhadas de sede intensa tanto durante o dia quanto à noite. A privação de líquidos dos pacientes leva ao aumento da hipovolemia e da hiperosmolaridade do plasma, resultando no desenvolvimento de manifestações clínicas graves - agitação, febre, hiperpneia, estupor, coma e até mesmo possível morte (sintomas de desidratação).

Diabetes insípido em crianças sem sede pronunciada pode ser observado muito raramente. No entanto, se a poliúria for intensa e não houver sede para compensar a perda de fluido tecidual, pode-se esperar o desenvolvimento espontâneo dos sintomas de desidratação descritos acima.

O diabetes insípido frequentemente ocorre sem manifestações clínicas e é detectado durante exames laboratoriais (diurese excessiva, baixa densidade relativa da urina). O quadro clínico geralmente está associado a distúrbios neuroendócrinos, como irregularidades menstruais em mulheres, impotência e infantilismo sexual em homens. Diminuição do apetite e do peso corporal são bastante comuns, especialmente com sede leve. Os sintomas do diabetes insípido podem ser detectados no contexto de pan-hipopituitarismo, formas cerebrais de obesidade e acromegalia. Com essa combinação, as manifestações costumam ser apagadas.

As manifestações psicopatológicas são bastante comuns e são observadas na forma de síndromes astênicas e depressivas-ansiosas.

O diabetes insípido em crianças apresenta distúrbios vegetativos leves. Eles são mais frequentemente permanentes, embora paroxismos vegetativos de orientação predominantemente simpatoadrenal também possam ocorrer. Os distúrbios vegetativos permanentes manifestam-se principalmente pela ausência de sudorese, pele e membranas mucosas secas e geralmente acompanham os sintomas do diabetes insípido. Além deles, são frequentemente detectadas instabilidade da pressão arterial com alguma tendência ao seu aumento e tendência à taquicardia. O exame neurológico revela apenas sintomas esparsos de diabetes insípido. Os craniogramas frequentemente mostram uma forma achatada da base do crânio com tamanhos reduzidos da sela túrcica, o que provavelmente se refere aos sinais de estado disráfico. Os distúrbios do EEG são semelhantes aos de outras doenças neurometabólicas e endócrinas.

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Diagnósticos de diabetes sem açúcar numa criança

• Poliúria e polidipsia com densidade relativa de urina de 1001-1005.
• Teste de exclusão de fluidos de 3 horas: a densidade relativa da urina permanece baixa e a osmolalidade plasmática aumenta. Um aumento na densidade relativa da urina com osmolalidade plasmática normal indica polidipsia psicogênica, bastante comum na primeira infância.
• Teste de vasopressina (5 U por via subcutânea): com deficiência absoluta do hormônio antidiurético (diabetes insípido hipotálamo-hipofisário), a densidade relativa da urina aumenta; com resistência ao hormônio antidiurético (diabetes insípido nefrogênico), a densidade relativa da urina permanece baixa.

Pesquisa instrumental

Visualização da região hipotálamo-hipofisária - tomografia computadorizada, ressonância magnética, raio-X do crânio.

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Diagnóstico diferencial

O diabetes insípido em crianças é diferenciado do consumo excessivo de água ou polidipsia primária, que é de natureza psicogênica. Também é necessário lembrar da polidipsia, observada em alguns casos em pacientes com esquizofrenia.

Na polidipsia psicogênica, o teste de alimentação seca ajuda a reduzir a diurese e a aumentar a densidade relativa da urina para os valores observados em pessoas saudáveis (até 1020), sem agravar o estado do paciente e os sintomas de desidratação. A próxima etapa do diagnóstico diferencial deve ser a exclusão da forma nefrogênica da doença, caracterizada pela insensibilidade dos túbulos renais à vasopressina. As seguintes formas de diabetes insípido nefrogênico devem ser consideradas: forma adquirida como consequência de doenças somáticas, infecciosas e intoxicações; forma familiar com defeito hereditário no desenvolvimento dos túbulos renais que respondem ao hormônio antidiurético.

Antes de diferenciar o diabetes insípido em crianças de outras condições patológicas, é necessário um exame completo do sistema geniturinário, da função renal e do sistema sanguíneo, além dos exames acima.

Tratamento de diabetes sem açúcar numa criança

A eliminação da causa que causou o diabetes insípido em crianças é o primeiro passo no tratamento das formas sintomáticas. Nesse caso, utiliza-se o tratamento cirúrgico do tumor ou a radioterapia.

A terapia de reposição é realizada com preparações de vasopressina. A desmopressina é administrada 3 vezes ao dia. A dose é selecionada individualmente, de 100 a 600 mcg por dia, sob controle da densidade relativa da urina. Os pacientes devem evitar situações em que haja dificuldade no suprimento de água, pois a limitação da ingestão de líquidos pode levar à hiperosmolalidade e à desidratação.

Previsão

Desde que as crianças bebam livremente, o diabetes insípido não representa risco de vida. A terapia de reposição hormonal com medicamentos antidiuréticos determina um prognóstico favorável para a vida e a capacidade de trabalho. No caso de uma formação volumétrica na região hipotálamo-hipofisária, o prognóstico depende da sua localização e da possibilidade de tratamento.

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