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Diabetes familiar, ou congénita, sem açúcar
Última revisão: 04.07.2025
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O diabetes insípido familiar, ou congênito, é uma doença extremamente rara que ocorre na primeira infância, independentemente do sexo. No exame post-mortem, o subdesenvolvimento dos neurônios supraópticos do hipotálamo foi menos comum do que o dos neurônios paraventriculares; também foi encontrada uma neuro-hipófise reduzida. Em casos muito raros, o diabetes insípido pode ser atribuído a doenças genéticas com herança autossômica dominante ou a doenças ligadas à doença de Chagas; pode ser observado no contexto de uma doença tão rara quanto a síndrome de Lawrence-Moon-Bardet-Biedl.
Causas diabetes congénita sem açúcar
O desenvolvimento do diabetes insípido também pode ser causado por doenças vasculares. Em primeiro lugar, trata-se de aneurismas do círculo arterial cerebral (círculo de Willis), mais frequentemente aneurismas da artéria comunicante anterior. A ruptura de um aneurisma da parte anterior do círculo arterial cerebral pode levar a danos nos núcleos supraópticos do hipotálamo e na região infundibular. É assim que o quadro clínico do diabetes insípido pode se manifestar na necrose pós-parto isquêmica da hipófise, no contexto da síndrome de Sheehan, quando combinada com deficiência hormonal da hipófise anterior.
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Tratamento diabetes congénita sem açúcar
O tratamento do diabetes insípido congênito moderado não deve ser iniciado com medicamentos que contenham hormônio antidiurético. O tratamento inicial deve incluir diuréticos da série clorotiazida (preferencialmente hipotiazida 25 mg 4 vezes ao dia) e um hipoglicemiante, um derivado da sulfonilureia - clorpropamida 100-200 mg por dia.
O mecanismo de ação desses fármacos no diabetes insípido ainda não é totalmente compreendido. Acredita-se que a hipotiazida melhore a capacidade de concentração renal (inibe a reabsorção de sódio no ramo ascendente da alça de Henle, impedindo assim a diluição máxima da urina). Ao reduzir ligeiramente o teor de sódio no corpo, a hipotiazida reduz o volume extracelular do fluido e aumenta a reabsorção de sais e água nos túbulos proximais, resultando em um aumento na densidade relativa da urina e uma diminuição proporcional em seu volume. Além disso, a hipotiazida tem um efeito depressor sobre os mecanismos centrais da sede.
Medicamentos hipoglicemiantes potencializam o efeito do hormônio antidiurético nos túbulos renais e estimulam um pouco a secreção do hormônio antidiurético. Há relatos da eficácia de pequenas doses de finlepsina – 0,2 g, 1 a 2 vezes ao dia. A finlepsina pode causar hiponatremia, regulando assim o equilíbrio de sais e melhorando o curso da doença. Um efeito positivo também foi observado com o uso de clofibreit (miscleron), 2 cápsulas (0,25 g), 3 vezes ao dia.
O mecanismo de ação deste medicamento no diabetes insípido não é totalmente compreendido. Acredita-se que ele seja capaz de liberar hormônio antidiurético endógeno.
No tratamento do diabetes insípido, é necessário influenciar a síndrome psicopatológica por meio da prescrição de psicofármacos. Há indícios de redução dos sintomas do diabetes insípido sob a influência de amitriptilina e meleril. Esses medicamentos são capazes de reduzir a hiperosmolaridade dos meios líquidos e causar hiponatremia. É possível que, agindo por meio de uma alteração nos níveis de catecolaminas, esses medicamentos melhorem a secreção do hormônio antidiurético.
Em casos graves de diabetes insípido, é necessário o uso de medicamentos que contenham hormônio antidiurético: pó de adiurecrina, inalado pelo nariz na dose de 0,03-0,05 g, 3 vezes ao dia (o efeito ocorre em 15-20 minutos e dura cerca de 6-8 horas) ou pituitrina na forma de injeções subcutâneas ou intramusculares de 1 ml (5 U), 2 vezes ao dia. O tratamento com medicamentos que contenham hormônio antidiurético deve ser prolongado. Todos esses medicamentos são ineficazes no tratamento de pacientes com diabetes insípido nefrogênico. Além da farmacoterapia, deve-se considerar um método auxiliar de tratamento, como a limitação da ingestão de sal.
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