Familiar ou congênita, diabetes insípido

Familiar ou congênita, o diabetes insípido é uma doença extremamente rara que ocorre na primeira infância, independentemente do sexo. Na pesquisa pathoanatômica, a insuficiência de desenvolvimento de neurônios supraópticos do hipotálamo foi menos comum do que a do paraventricular; também foi detectada uma neurohipófise diminuída. Em casos muito raros, o diabetes insípido pode ser atribuído a doenças genéticas com hereditariedade autossômica dominante ou a doenças ligadas a JC; pode ser observado no quadro de uma doença tão rara como a síndrome de Lawrence-Muna-Barde-Biddle.

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Causas diabetes insípida congênita

As causas do diabetes insípido também podem ser doenças vasculares. Em primeiro lugar, trata-se de aneurismas do círculo arterial do grande cérebro (círculo de Willis), na maioria das vezes um aneurisma da artéria comunicante anterior. A ruptura do aneurisma da parte anterior do círculo arterial do grande cérebro pode levar a danos aos núcleos supraópticos do hipotálamo e à região infundibular. Assim, um quadro clínico do diabetes insípido pode ser visto na necrose pós-natal isquêmica da glândula pituitária dentro do quadro da síndrome de Shykhain, quando é combinada com insuficiência dos hormônios da hipófise anterior.

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Tratamento diabetes insípida congênita

O tratamento de diabetes insípida congênita de gravidade moderada não deve começar com a administração de medicamentos contendo hormônio antidiurético. O tratamento inicial deve conter drogas diuréticas da série chlortiazidovoy (a hipotixiaide é preferível a 25 mg 4 vezes ao dia) e um fármaco hipoglicêmico, derivado de sulfanilureia - clorpropamida, 100-200 mg por dia.

O mecanismo de ação dessas drogas no diabetes insipidus não é completamente claro. Acredita-se que a hipotixiaide melhora a capacidade de concentração dos rins (inibe a reabsorção de sódio no joelho ascendente do anel Henle, evitando assim a diluição máxima da urina). Reduzindo a quantidade de sódio no organismo algumas vezes, a hipotiresa reduz o volume extracelular do fluido e aumenta a reabsorção de sais e água nos túbulos proximais, resultando em uma maior densidade relativa de urina e um volume proporcionalmente diminuído. Além disso, a hipoteseide age depressivamente nos mecanismos centrais da sede.

Os fármacos hipoglicemiantes aumentam o efeito do hormônio antidiurético nos túbulos renais e estimulam a secreção de hormônio antidiurético. Há relatos sobre a eficácia de pequenas doses de finlepsina - 0,2 g 1-2 vezes ao dia. A finlepsina é capaz de causar hiponatremia, regulando o equilíbrio do sal e melhorando o curso da doença. Houve também um efeito positivo ao tomar o clofibrato (Misciler) 2 cápsulas (0,25 g) 3 vezes ao dia.

O mecanismo de ação desta droga no diabetes insípido não é totalmente compreendido. Acredita-se que é capaz de liberar um hormônio endogênico endógeno.

No tratamento do diabetes insípido, é necessário influenciar a síndrome psicopatológica prescrevendo drogas psicotrópicas. Existem indícios de uma diminuição dos sintomas do diabetes insípido sob a influência da amitriptilina e do melleril. Essas drogas podem reduzir a hiperosmolaridade dos meios líquidos, causam hiponatremia. É possível que, atuando através de uma mudança no nível de catecolaminas, essas drogas melhorem a secreção de hormônio antidiurético.

Em diabetes insípido grave, é necessário usar drogas que contenham um hormônio antidiurético: adiurecrina em pó, que é inalado pelo nariz em 0,03-0,05 g 3 vezes ao dia (a ação ocorre após 15-20 minutos e dura cerca de 6-8 horas) ou pituitrina na forma de injeções subcutâneas ou intramusculares de 1 ml (5 unidades) 2 vezes ao dia. O tratamento com drogas contendo hormônio antidiurético deve ser longo. Todas estas drogas são ineficazes no tratamento de pacientes com diabetes insípida nefrogênica. Junto com a farmacoterapia, também deve-se lembrar de um método terapêutico auxiliar como a limitação da ingestão de sal.