Colangiocarcinoma

O colangiocarcinoma (carcinoma do ducto biliar) está sendo diagnosticado com cada vez mais frequência. Isso pode ser parcialmente explicado pela introdução de métodos diagnósticos modernos, incluindo novas técnicas de imagem e colangiografia. Eles permitem uma localização e disseminação mais precisas do processo tumoral.

O colangiocarcinoma e outros tumores do ducto biliar, embora raros, geralmente são malignos. O colangiocarcinoma afeta predominantemente os ductos biliares extra-hepáticos: 60-80% no porta hepatis (tumor de Klatskin) e 10-30% no ducto distal. Os fatores de risco incluem idade avançada, colangite esclerosante primária, invasão por vermes hepáticos e cistos de colédoco.

O carcinoma pode se desenvolver em qualquer nível da árvore biliar, desde os pequenos ductos intra-hepáticos até o ducto biliar comum. As manifestações clínicas e os métodos de tratamento dependem do local de desenvolvimento do tumor. O tratamento cirúrgico é ineficaz, principalmente devido à inacessibilidade do tumor; no entanto, há evidências crescentes da necessidade de avaliar a ressecabilidade do tumor em todos os pacientes, uma vez que a cirurgia, embora não seja curativa, melhora a qualidade de vida dos pacientes. No caso de tumores inoperáveis, o argumento a favor das intervenções cirúrgicas endoscópicas e radiográficas é a eliminação da icterícia e do prurido em pacientes terminais.

O colangiocarcinoma está associado à colite ulcerativa, com ou sem colangite esclerosante. Na maioria dos casos, o colangiocarcinoma se desenvolve no contexto de colangite esclerosante primária (CEP) acompanhada de colite ulcerativa. Pacientes com colangite esclerosante primária combinada com colite ulcerativa e tumor colorretal apresentam maior risco de desenvolver colangiocarcinoma do que pacientes sem tumor intestinal.

Nas doenças císticas congênitas, o risco de desenvolver colangiocarcinoma aumenta em todos os membros da família do paciente. As doenças císticas congênitas incluem fibrose hepática congênita, dilatações císticas nos ductos intra-hepáticos (síndrome de Caroli), cisto do ducto biliar comum, doença hepática policística e microhamartomas (complexos de von Meyenberg). O risco de desenvolver colangiocarcinoma também aumenta na cirrose biliar devido à atresia biliar.

A invasão hepática por trematódeos em pessoas de origem oriental pode ser complicada por colangiocarcinoma intra-hepático (colangiocelular). No Extremo Oriente (China, Hong Kong, Coreia, Japão), onde Clonorchis sinensis é mais comum, o colangiocarcinoma representa 20% de todos os tumores primários do fígado. Esses tumores se desenvolvem com invasão parasitária significativa dos ductos biliares próximos à porta hepática.

As infestações por Opistorchis viverrini são mais importantes na Tailândia, Laos e Malásia Ocidental. Esses parasitas produzem carcinógenos e radicais livres que causam alterações e mutações no DNA e estimulam a proliferação do epitélio do ducto biliar intra-hepático.

O risco de desenvolver carcinoma extra-hepático do ducto biliar 10 anos ou mais após a colecistectomia é significativamente reduzido, indicando uma possível associação entre o tumor e cálculos biliares.

O desenvolvimento de tumores malignos das vias biliares não tem relação direta com a cirrose, com exceção da cirrose biliar.

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Sintomas de colangiocarcinoma

Pacientes com colangiocarcinoma tipicamente apresentam prurido e icterícia obstrutiva indolor (geralmente em pacientes com idade entre 50 e 70 anos). Tumores de porta hepatis podem causar apenas dor abdominal vaga, anorexia e perda de peso. Outros sinais podem incluir fezes acólicas, massa palpável, hepatomegalia ou vesícula biliar tensa (sinal de Courvoisier em lesões distais). A dor pode assemelhar-se à cólica biliar (obstrução biliar reflexa) ou ser persistente e progressiva. Sepse é incomum, mas pode ser desencadeada pela CPRE.

Em pacientes com carcinoma de vesícula biliar, os sintomas variam desde o diagnóstico acidental do tumor durante a colecistectomia realizada devido à dor e colelitíase (70-90% têm cálculos) até a doença disseminada com dor persistente, perda de peso e massa abdominal.

Sintomas de colangiocarcinoma

Diagnóstico de colangiocarcinoma

Suspeita-se de colangiocarcinoma quando a etiologia da obstrução biliar é inexplicada. Os exames laboratoriais refletem o grau de colestase. O diagnóstico é baseado em ultrassonografia ou TC. Se esses métodos não permitirem a confirmação diagnóstica, deve-se realizar colangiopancreatografia por ressonância magnética (CPRM) ou CPRE com colangiografia trans-hepática percutânea. Em alguns casos, a CPRE não apenas diagnostica o tumor, mas também permite a realização de uma biópsia por escova de tecido, que fornece o diagnóstico histológico sem biópsia por agulha fina, sob controle ultrassonográfico ou tomográfico. A TC com contraste também auxilia no diagnóstico.

Os carcinomas da vesícula biliar são mais bem detectados por TC do que por ultrassonografia. A laparotomia aberta é necessária para estabelecer o estágio da doença, o que determina a extensão do tratamento.

Diagnóstico de colangiocarcinoma

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Tratamento do colangiocarcinoma

A colocação de stent ou o bypass cirúrgico da obstrução reduzem a coceira, a icterícia e, em alguns casos, a fadiga.

O colangiocarcinoma do portal hepático, confirmado por TC, requer implante de stent percutâneo ou endoscópico (com CPRE). O colangiocarcinoma distal é uma indicação para implante de stent endoscópico. Se o colangiocarcinoma for limitado, a ressecabilidade é avaliada durante a cirurgia com ressecção dos ductos do portal hepático ou duodenopancreatectomia. A quimioterapia e a radioterapia adjuvantes para o colangiocarcinoma apresentam resultados encorajadores.

Em muitos casos, os carcinomas da vesícula biliar são tratados sintomaticamente.

Tratamento do colangiocarcinoma