Exostose óssea

Exostose óssea (do grego exo, "algo fora ou além" e do sufixo -osis, que na medicina significa uma condição ou processo patológico) é definida como um crescimento benigno de tecido ósseo que se estende para fora ou sobre um osso existente.

Epidemiologia

Entre as neoplasias ósseas, as exostoses representam aproximadamente 4-4,5% dos casos.

Os tumores ósseos benignos mais comuns, as exostoses da cartilagem óssea ou osteocondromas, ocorrem em 3% da população e em 75% dos casos são massas solitárias.

Os osteocondromas múltiplos ocorrem em exostoses múltiplas hereditárias, cuja frequência não excede um caso por 50.000 pessoas. [ 1 ]

De acordo com vários estudos, a prevalência de exostoses bucais varia de 0,09% a quase 19%, e 5% das exostoses ósseas e cartilaginosas envolvem os ossos pélvicos. [ 2 ]

Causas exostose óssea

Exostose também é chamada de esporão ósseo e osteoma ósseo. Enquanto uma exostose que afeta qualquer osso é uma excrescência óssea não tumoral de osso lamelar denso, cujas camadas periosteais geralmente não apresentam trabéculas (vigas de suporte) ou espaços medulares, o osteoma é um tumor ósseo benigno de localização predominantemente craniofacial (principalmente nos seios paranasais), e o tecido ósseo que o forma pode ser lamelar e esponjoso, com canais vasculares e inclusões de medula óssea e gordura.

Causas comuns de exostose incluem trauma, irritação óssea crônica ou um distúrbio do desenvolvimento ósseo (atribuível a um histórico familiar de formação óssea imperfeita congênita). A exostose idiopática não é incomum, sendo a etiologia exata desconhecida.

Por exemplo, acredita-se que a exostose do canal auditivo externo seja resultado da irritação de suas paredes ósseas pela água fria e pelo vento; as exostoses se formam na parte medial do canal auditivo externo - nas linhas de sutura dos ossos timpânico, temporal e mastóide do canal ósseo. [ 3 ], [ 4 ]

A exostose do osso maxilar é chamada de exostose do osso bucal e geralmente ocorre no início da adolescência após danos às gengivas e às estruturas ósseas subjacentes (também devido a maloclusões dos dentes). [ 5 ] A propósito, a exostose do osso gengival é impossível, pois a gengiva é a membrana mucosa do processo alveolar da parte superior e alveolar do maxilar inferior, e sua própria lâmina consiste em tecido conjuntivo frouxo. As exostoses mais comuns dos maxilares são o toro mandibular - protrusões nodulares da densa camada cortical do osso na superfície da mandíbula adjacente à língua (perto dos pré-molares e molares), bem como a exostose ao longo da linha média do palato duro - toro palatino. [ 6 ]

A exostose subungueal, que afeta mais comumente o dedão do pé, o indicador e o dedo médio, está associada a trauma ou infecção crônica do leito ungueal.

Quando uma protuberância óssea é coberta por cartilagem, é uma exostose de osso e cartilagem chamada osteocondroma, que pode ocorrer nos ossos longos da perna - exostose da tíbia (os tibia) e exostose da fíbula (os fibula); na escápula (scapula) e nos ossos pélvicos, exostose do osso ciático (os ischii).

Causas de exostose óssea em crianças

Exostose óssea em crianças e osteocondromas - tumores esqueléticos benignos em crianças - podem ser crescimento ósseo solitário ou múltiplo (em vários ossos).

Por exemplo, a exostose óssea geralmente ocorre na consolidação de uma fratura com descolamento parcial ou completo de um fragmento ósseo no local de inserção do tendão do músculo, o que os ortopedistas explicam pela fraqueza congênita das apófises (protuberâncias ósseas às quais os músculos estão inseridos).

A etiologia do crescimento ósseo benigno também é vista na formação óssea reativa - reação periosteal hiperplásica, na qual a formação de novo osso ocorre em resposta a danos ou outros estímulos ao redor do periósteo ósseo, que tem uma camada osteogênica interna (formadora de osso).

Osteocondroma, ou seja, exostose óssea e cartilaginosa da epífise (seção final alargada) do fêmur e da tíbia, bem como exostose do tálus do osso tarsal, é formada na doença de Trevor hereditária (displasia epifisária hemimélica ou aclasia tarsoepifisária). [ 7 ]

Entre as causas apontadas estão patologias sistêmicas como: pseudo-hipoparatireoidismo hereditário (resistência geneticamente determinada de órgãos-alvo ou ao hormônio da paratireoide), hiperostose cortical infantil (doença de Caffey); síndrome de Gardner; osteodistrofia hereditária de Albright; periostose ossificante sistêmica (síndrome de Marie-Bemberger); miosite ossificante progressiva (doença de Münheimer), etc.

Exostoses ósseas múltiplas (síndrome de exostose múltipla, aklasia diafisária ou osteocondromas múltiplos hereditários) é uma doença hereditária autossômica dominante geralmente diagnosticada em crianças de 3 a 5 anos. [ 8 ] A área mais comumente afetada são os joelhos, e também há crescimento ósseo excessivo nos ossos longos das extremidades superiores: exostose do úmero (os humerus), exostose do rádio (os radius) e exostose da ulna (os ulna). Localizações menos comuns incluem as escápulas, mãos, costelas, vértebras e pelve. [ 9 ]

As exostoses em crianças e adolescentes param de crescer depois que as placas epifisárias (lâmina epifisária) amadurecem.

Fatores de risco

Os fatores que aumentam o risco de exostoses incluem: traumas; sobrecarga física constante em certos segmentos esqueléticos; hereditariedade e mutações genéticas esporádicas que levam a anomalias congênitas e doenças esqueléticas sistêmicas; hiperparatireoidismo secundário (que se desenvolve devido a baixos níveis de vitamina D); alterações articulares degenerativas-distróficas, artrite e osteoartrite; deformidade dos pés no diabetes; e distúrbios posturais.

Patogênese

Explicando a patogênese da exostose óssea, especialistas observam que o crescimento excessivo do tecido ósseo a remete à hiperostose, que tem diferentes mecanismos de formação.

Um dos mecanismos de formação da exostose, proposto por Rudolf Virchow, está associado ao deslocamento da cartilagem hialina da placa epifisária (placa de crescimento cartilaginosa), o que causa crescimento ósseo lateral a partir da metáfise - adjacente à placa epifisária dos ossos tubulares.

Outro mecanismo patogênico pode ser baseado na disfunção das principais células do tecido ósseo – os osteócitos, que não são capazes de divisão mitótica, mas participam ativamente do metabolismo da matriz óssea por serem células mecanossensoriais. Diversas forças mecânicas que atuam sobre o osso podem estimular os osteócitos, resultando em alterações no fluxo do fluido intercelular e na deformação da substância intercelular óssea (matriz óssea), que constitui a maior parte da massa óssea.

Os osteócitos produzem a proteína esclerostina (codificada pelo gene SOST), que suprime a formação óssea e a transmissão de sinais intracelulares entre os osteoblastos e osteoclastos formadores de osso, responsáveis pela reabsorção óssea, que é crucial para o processo contínuo de remodelação óssea.

Além disso, a esclerostina neutraliza a atividade da proteína morfogenética óssea BMP3 - osteogenina, que pertence aos fatores de crescimento transformadores beta (TGF-beta); induz a diferenciação osteogênica e exibe atividade de formação óssea. Se a síntese dessas proteínas e sua proporção fisiológica forem prejudicadas, a regulação da formação óssea também será prejudicada.

Na síndrome de exostoses múltiplas, a patogênese é causada por mutações nos genes EXT1 e EXT2, que codificam as proteínas glicosiltransferases necessárias para a biossíntese de heparan sulfato (uma glicoproteína da matriz extracelular de todos os tecidos). Constatou-se que a ausência completa ou o acúmulo de heparan sulfato, bem como o encurtamento de cadeias em sua estrutura, interrompem os processos de diferenciação e proliferação dos condrócitos da placa epifisária e o crescimento ósseo adequado. [ 10 ]

Sintomas exostose óssea

As exostoses podem ocorrer em qualquer osso e são assintomáticas (e detectadas incidentalmente em exames radiológicos) ou - quando o crescimento ósseo excessivo exerce pressão sobre os nervos periféricos e vasos sanguíneos - causam dor crônica de intensidade variável.

Dependendo de sua forma, tamanho e localização, as exostoses levam à restrição de movimentos e comprometimento funcional. Por exemplo, a perda auditiva pode ser observada com uma exostose do canal auditivo. A exostose bucal na forma de toro mandibular, uma série de nódulos ósseos lisos ao longo da parte alveolar facial da mandíbula, causa sintomas como dificuldade para mastigar, engolir e articular; pode ocorrer ulceração superficial da mucosa adjacente.

A exostose do osso frontal do crânio (os frontale) é definida como osteoma do seio frontal, que pode se manifestar como dor e pressão nos seios frontais; com compressão na parte ocular do osso que forma a parede superior das órbitas oculares, há protrusão dos globos oculares, diminuição da visão e problemas de mobilidade palpebral. [ 11 ]

A exostose do osso occipital (os occipitale) no forame occipital geralmente é notada incidentalmente na radiografia, embora possa se tornar sintomática com queixas de inchaço doloroso do osso na parte de trás do pescoço, causando dor (especialmente na posição supina).

Exostose calcânea (os calcaneum) é um esporão de calcâneo ou deformidade de Haglund, um crescimento ósseo cartilaginoso na parte posterior do calcanhar, também chamado de exostose retrocalcânea. Os principais sintomas são uma "caroça no calcanhar" e dor no calcanhar ao caminhar e em repouso. [ 12 ] Veja também - causas de esporão de calcâneo

Dor e formigamento na parte superior do pé e nos dedos são sintomas que podem ser causados pela exostose da cunha metatarsiana - exostose metatarsiana (osis metatarsus), que se forma na parte superior do pé, acima do arco. A exostose da cabeça metatarsiana pode se manifestar por dor na articulação metatarsofalângica ao caminhar (com intensificação quando o peso do corpo é transferido para o antepé), sensação de rigidez nessa articulação pela manhã; pode ocorrer neuralgia interdigital e formação de calo sobre a proeminência óssea.

A exostose do osso tálus, um dos ossos do tarso que formam a base da articulação do tornozelo, é chamada de esporão ósseo do tornozelo, que pode comprimir os tecidos moles ao redor do tornozelo, causando inchaço e dor na parte frontal da articulação do tornozelo, bem como dor quando o pé é flexionado dorsalmente.

A exostose tibial localiza-se mais frequentemente na tíbia proximal; a exostose peroneal da tíbia também se forma, principalmente perto da articulação do joelho. Em ambos os casos, as terminações nervosas próximas podem ser comprimidas, causando dor, neuropatias compressivas com dormência e parestesias; há distonia muscular, distúrbios do movimento e curvatura dos ossos da perna.

O osteocondroma femoral ou exostose cartilaginosa do fêmur (os femoris), que ocorre na diáfise distal do fêmur e se estende até a região metafisária, pode causar dor no joelho ao longo da linha média da articulação. Dor de intensidade variável também é causada pela indentação da exostose nos músculos da coxa e sua deformação. Quando uma protuberância óssea é formada na área do trocanter menor, há um estreitamento do espaço ciático-femoral e inchaço do músculo quadríceps femoral, e dor é sentida na articulação do quadril. [ 13 ]

A exostose dos ossos metacarpais (osis metacarpi) da mão é uma malformação óssea bem definida, com base larga, que se projeta para os tecidos moles e é bem palpável. As queixas típicas são dor, curvatura dos dedos, dormência e mobilidade limitada.

A exostose isolada de osso e cartilagem do osso ilíaco (os ilium) da pelve pode se manifestar com inchaço e desconforto dos tecidos moles na região lombar.

Exostose púbica ou exostose do osso da sobrancelha (os pubis), uma massa óssea indolor ou um nódulo doloroso crescente na região da virilha, pode causar compressão uretral com problemas para urinar (e, em homens, desconforto durante a relação sexual).

Na grande maioria dos pacientes, os sintomas clínicos da exostose óssea múltipla hereditária (que geralmente se localiza nas regiões peri-epifisárias dos ossos longos) se manifestam quando chegam à adolescência e incluem: dor ou dormência constantes devido à compressão do nervo; circulação prejudicada; comprimentos variáveis dos membros; danos nos tendões e músculos; deformidades angulares das extremidades superiores e inferiores; e amplitude de movimento limitada nas articulações que articulam os ossos afetados. [ 14 ]

Complicações e consequências

As complicações da exostose do canal auditivo externo incluem obstrução causando otite externa recorrente com dor ou zumbido, bem como perda auditiva condutiva.

A exostose do osso maxilar pode aumentar o sangramento nas gengivas ao escovar os dentes e cria uma ameaça à saúde periodontal devido à dificuldade de higiene bucal.

Além da miosite reativa, a formação de bursas adventícias com o desenvolvimento de bursite, uma consequência negativa do osteocondroma, uma exostose óssea e cartilaginosa da tíbia proximal que se projeta na fossa isquiotibial, é a trombose da artéria isquiotibial e a isquemia aguda do membro inferior.

Se houver exostose da cabeça do metatarso ou do tálus, desenvolve-se a síndrome do impacto anterior da articulação do tornozelo.

As consequências da síndrome de exostose múltipla incluem retardo leve de crescimento, assimetria dos membros, curvatura e encurtamento de um ou ambos os ossos do antebraço, deformidade da articulação do punho (deformidade de Madelung), deformidade em valgo da articulação do joelho ou tornozelo.

Deve-se ter em mente que um aumento no tamanho de uma exostose após a maturação esquelética deve levar à hipótese de sua transformação maligna. A malignização de um osteocondroma existente em osteo ou condrossarcoma periprotético secundário é a complicação mais perigosa da exostose óssea múltipla, afetando cerca de 4% dos pacientes.

Diagnósticos exostose óssea

O diagnóstico das exostoses é feito com base no exame do paciente e no exame ósseo, que serve para:

• Radiografias ósseas;
• Cintilografia óssea;
• Ultrassom ósseo;
• Ressonância magnética (RM) de estruturas ósseas (incluindo articulações).

Os métodos de visualização do crescimento ósseo variam dependendo de sua localização, por exemplo, radiografias panorâmicas da região maxilofacial são usadas em odontologia e a otoscopia é usada em otorrinolaringologia.

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial inclui: cisto ósseo simples ou aneurismático, granuloma eosinofílico do osso, ostite crônica, osteomielite, osteodistrofia deformante, osteoma osteoide benigno de várias localizações, condroma periosteal, fibrodisplasia ossificante progressiva, osteossarcoma e osteoblastoma.

Osteófitos - crescimentos ósseos secundários à osteoartrite nas bordas das articulações - também devem ser diferenciados.

Tratamento exostose óssea

A etiologia e a sintomatologia das exostoses ósseas determinam as táticas de tratamento. Em caso de crescimentos ósseos e cartilaginosos assintomáticos, nenhuma terapia é realizada.

O tratamento conservador para a deformidade de Haglund (exostose do osso do calcanhar) inclui: uso de sapatos de salto baixo, calçados abertos, palmilhas ortopédicas nos calçados, fisioterapia (incluindo massagem e terapia por ultrassom), uso de anti-inflamatórios não esteroides (AINEs) e outros analgésicos. Remédios externos também podem aliviar a dor, como pomadas para dor nas articulações à base de diclofenaco ou nimesulida.

Às vezes, esse crescimento ósseo é removido. Para mais informações, consulte: - remédios e tratamentos para esporão de calcâneo

Para exostose do osso occipital, travesseiros macios e anestesia podem ser eficazes; no entanto, em pacientes cujos sintomas não respondem à medicação e à fisioterapia, a excisão cirúrgica do crescimento ósseo resulta em melhora.

Em caso de estenose do conduto auditivo externo por protuberâncias ósseas nele formadas, sua remoção - osteotomia - é indicada.

Deve-se entender que a terapia medicamentosa, incluindo injeções de corticosteroides, não pode "dissolver" a exostose ou "separá-la" do osso.

O tratamento para exostose múltipla hereditária envolve a remoção cirúrgica das malformações ósseas que causam dor, desconforto e restrição de movimentos. Também é realizado para restaurar a mobilidade articular, melhorar a circulação ou para fins estéticos.

Em caso de lesões na tíbia distal, fíbula e rádio, a excisão cirúrgica do osteocondroma deve ser realizada para prevenir a deformidade das articulações correspondentes. E para corrigir o deslocamento dos ossos dos membros inferiores e punhos, pode ser realizada uma intervenção cirúrgica como a hemiepifisiodese.

Prevenção

Em muitos casos, a exostose óssea não pode ser prevenida, por isso as recomendações gerais para prevenir essa patologia incluem proteger os canais auditivos da água fria (ao praticar esportes aquáticos), usar calçados confortáveis, corrigir a mordida incorreta, desenvolver uma postura correta e manter um peso e preparo físico saudáveis.

Previsão

O prognóstico também depende da causa das exostoses ósseas e cartilaginosas. Por exemplo, mesmo após a remoção cirúrgica de uma exostose, a recorrência local do osteocondroma é observada em quase 12% dos casos, exigindo cirurgias repetidas para eliminar as queixas associadas às exostoses ósseas.