Exostose óssea

A exostose óssea (do grego exo, "algo fora ou além" e o sufixo -ose, que na medicina significa uma condição ou processo patológico) é definida como um crescimento benigno de tecido ósseo que se estende para fora ou sobre um osso existente.

Epidemiologia

Entre as neoplasias ósseas, as exostoses representam aproximadamente 4-4,5% dos casos.

Os mais comuns dos tumores ósseos benignos, exostoses de cartilagem óssea ou osteocondromas, ocorrem em 3% da população e em 75% dos casos são massas solitárias.

Osteocondromas múltiplos ocorrem em exostoses múltiplas hereditárias, cuja frequência não excede um caso por 50.000 pessoas.[1]

De acordo com vários estudos, a prevalência de exostoses bucais varia de 0,09% a quase 19%, e 5% das exostoses ósseas e cartilaginosas envolvem os ossos pélvicos.[2]

Causas Exostose óssea

A exostose também é chamada de esporão ósseo e osteoma ósseo . Mas enquanto uma exostose que afeta qualquer osso é um crescimento ósseo não tumoral de osso lamelar denso, cujas camadas periosteais geralmente não têm trabéculas (vigas de suporte) ou espaços medulares, então o osteoma é um tumor ósseo benigno de localização predominantemente craniofacial (principalmente em os seios paranasais), e o tecido ósseo que o forma pode ser lamelar e esponjoso - com canais vasculares e inclusões de medula óssea e gordura.

As causas comuns de exostose incluem trauma, irritação óssea crônica ou distúrbio do desenvolvimento ósseo (rastreável a uma história familiar de formação óssea imperfeita congênita). A exostose idiopática não é incomum, onde a etiologia exata é desconhecida.

Por exemplo, acredita-se que a exostose do conduto auditivo externo resulte da irritação de suas paredes ósseas pela água fria e pelo vento; As exostoses se formam na parte medial do conduto auditivo externo - nas linhas de sutura dos ossos timpânico, temporal e mastóide do canal ósseo. [3],[4]

A exostose do osso da mandíbula é chamada de exostose óssea bucal e geralmente ocorre no início da adolescência após danos às gengivas e às estruturas ósseas subjacentes (também devido a más oclusões dos dentes). [5]Aliás, a exostose do osso gengival é impossível, pois a gengiva é a membrana mucosa do processo alveolar da parte superior e alveolar da mandíbula inferior, e sua própria lâmina é constituída por tecido conjuntivo frouxo. As exostoses mais comuns dos maxilares são o toro mandibular - saliências nodulares da densa camada cortical de osso na superfície da mandíbula adjacente à língua (perto dos pré-molares e molares), bem como exostoses ao longo da linha média do palato duro - toro palatino.[6]

A exostose subungueal , que afeta mais comumente o dedão do pé, o indicador e o dedo médio, está associada a trauma ou infecção crônica do leito ungueal.

Quando uma protuberância óssea é coberta por cartilagem, é uma exostose óssea e cartilaginosa chamada osteocondroma, que pode ocorrer nos ossos longos da perna - exostose da tíbia (os tibia) e exostose da fíbula (os fibula); na escápula (escápula) e nos ossos pélvicos, exostose do osso ciático (os ischii).

Causas de exostose óssea em crianças

A exostose óssea em uma criança e os osteocondromas - tumores esqueléticos benignos em crianças - podem ser um crescimento ósseo solitário ou múltiplo (em vários ossos).

Por exemplo, a exostose óssea geralmente ocorre na consolidação de uma fratura com descolamento parcial ou completo de um fragmento ósseo no local de fixação do tendão muscular, o que os ortopedistas explicam pela fraqueza congênita das apófises (protuberâncias ósseas às quais os músculos estão fixados).

A etiologia dos crescimentos ósseos benignos também é observada na formação óssea reativa - reação periosteal hiperplásica, na qual a formação de novo osso ocorre em resposta a danos ou outros estímulos ao redor do periósteo ósseo (periósteo), que possui uma estrutura osteogênica interna (formação óssea). ) camada.

Osteocondroma, ou seja, exostose óssea e cartilaginosa da epífise (seção final alargada) do fêmur e da tíbia, bem como exostose do tálus do osso do tarso, é formada na doença de Trevor hereditária (displasia epifisária hemimélica ou aclasia tarsoepifisária).[7]

Entre as causas observadas estão patologias sistêmicas como: pseudo-hipoparatireoidismo hereditário (resistência geneticamente determinada de órgãos-alvo ou ao hormônio da paratireóide), hiperostose cortical infantil (doença de Caffey); Síndrome de Gardner; Osteodistrofia hereditária de Albright; periostose ossificante sistêmica (síndrome de Marie-Bemberger); miosite ossificante progressiva (doença de Münheimer), etc.

Exostoses ósseas múltiplas (síndrome de exostose múltipla, aklasia diafisária ou osteocondromas múltiplos hereditários) é uma doença hereditária autossômica dominante geralmente diagnosticada em crianças de 3 a 5 anos. [8]A área mais comumente afetada são os joelhos, e também há crescimento ósseo excessivo nos ossos longos das extremidades superiores: exostose do úmero (os úmero), exostose do rádio (os rádio) e exostose da ulna (os ulna ). Localizações menos comuns incluem omoplatas, mãos, costelas, vértebras e pelve.[9]

As exostoses em crianças e adolescentes param de crescer após a maturação das placas epifisárias (lâmina epifisial).

Fatores de risco

Os fatores que aumentam o risco de exostoses incluem: trauma; sobrecarga física constante em determinados segmentos esqueléticos; hereditariedade e mutações genéticas esporádicas que levam a anomalias congênitas e doenças esqueléticas sistêmicas; hiperparatireoidismo secundário (que se desenvolve devido aos baixos níveis de vitamina D); alterações articulares degenerativas-distróficas, artrite e osteoartrite; deformidade do pé no diabetes; e distúrbios posturais.

Patogênese

Explicando a patogênese da exostose óssea, os especialistas observam que o crescimento excessivo do tecido ósseo remete à hiperostose, que possui diferentes mecanismos de formação.

Um dos mecanismos de formação de exostose, proposto por Rudolf Virchow, está associado ao deslocamento da cartilagem hialina da placa epifisária (placa de crescimento cartilaginosa), que provoca o crescimento ósseo lateral da metáfise - adjacente à placa epifisária dos ossos tubulares.

Outro mecanismo patogenético pode estar baseado na disfunção das principais células do tecido ósseo - os osteócitos, que não são capazes de divisão mitótica, mas participam ativamente do metabolismo da matriz óssea por serem células mecanossensoriais. Várias forças mecânicas que atuam sobre o osso podem estimular os osteócitos, resultando em alterações no fluxo do fluido intercelular e na deformação da substância intercelular óssea (matriz óssea), que forma a maior parte da massa óssea.

Os osteócitos produzem a proteína esclerostina (codificada pelo gene SOST), que suprime a formação óssea e a transmissão de sinais intracelulares entre os osteoblastos formadores de osso e os osteoclastos responsáveis ​​pela reabsorção óssea, que é crucial para o processo contínuo de remodelação óssea.

Além disso, a esclerostina neutraliza a atividade da proteína morfogenética óssea BMP3 - osteogenina, que pertence aos fatores transformadores de crescimento beta (TGF-beta); induz diferenciação osteogênica e exibe atividade de formação óssea. Se a síntese destas proteínas e a sua proporção fisiológica forem perturbadas, a regulação da formação óssea também é perturbada.

Na síndrome de exostoses múltiplas, a patogênese é causada por mutações nos genes EXT1 e EXT2 que codificam proteínas glicosiltransferases necessárias para a biossíntese do sulfato de heparano (uma glicoproteína da matriz extracelular de todos os tecidos). Verificou-se que a completa ausência ou acúmulo de heparansulfato, bem como o encurtamento da cadeia em sua estrutura, atrapalham os processos de diferenciação e proliferação dos condrócitos da placa epifisária e o crescimento ósseo adequado.[10]

Sintomas Exostose óssea

As exostoses podem ocorrer em qualquer osso e são assintomáticas (e detectadas incidentalmente no exame radiológico) ou - quando o crescimento ósseo excessivo exerce pressão sobre os nervos periféricos e vasos sanguíneos - causam dor crônica de intensidade variável.

Dependendo da sua forma, tamanho e localização, as exostoses levam à restrição de movimentos e ao comprometimento funcional. Por exemplo, a perda auditiva pode ser observada com exostose do canal auditivo. A exostose bucal na forma de toro mandibular, uma série de nódulos ósseos lisos ao longo da parte alveolar facial da mandíbula, causa sintomas como dificuldade de mastigação, deglutição e articulação; pode ocorrer ulceração superficial da mucosa adjacente.

A exostose do osso frontal do crânio (os frontale) é definida como osteoma do seio frontal , que pode se manifestar como dor e pressão nos seios frontais; com a compressão da parte ocular do osso que forma a parede superior das órbitas oculares, ocorre protrusão do globo ocular, diminuição da visão e problemas de mobilidade das pálpebras.[11]

A exostose do osso occipital (os occipital) no forame occipital geralmente é observada incidentalmente na radiografia, embora possa se tornar sintomática com queixas de inchaço doloroso do osso na parte posterior do pescoço, causando dor (especialmente na posição supina).

Uma exostose do calcâneo (os calcâneo) é o esporão do calcâneo ou deformidade de Haglund, um crescimento cartilaginoso ósseo na parte posterior do calcanhar, também chamado de exostose retrocalcânea. Os principais sintomas são “colisão no calcanhar” e dor no calcanhar ao caminhar e em repouso. [12]Veja também - Causas do esporão do calcanhar

Dor, formigamento na parte superior do pé e nos dedos dos pés são sintomas que podem ser causados ​​​​pela exostose em cunha do metatarso - exostose do metatarso (ose metatarso), que se forma na parte superior do pé acima do arco. A exostose da cabeça do metatarso pode se manifestar por dor na articulação metatarsofalângica ao caminhar (com sua intensificação quando o peso do corpo é transferido para o antepé), sensação de rigidez dessa articulação pela manhã; pode ocorrer neuralgia entre os dedos e formar-se um calo sobre a proeminência óssea.

A exostose do osso do tálus, um dos ossos do tarso que forma a parte inferior da articulação do tornozelo, é chamada de esporão ósseo do tornozelo, que pode comprimir os tecidos moles circundantes do tornozelo, causando inchaço e dor na parte frontal da articulação do tornozelo, bem como dor quando o pé é flexionado dorsalmente.

A exostose tibial localiza-se mais frequentemente na tíbia proximal; e também se forma exostose fibular da tíbia, principalmente próximo à articulação do joelho. Em ambos os casos, as terminações nervosas próximas podem ser comprimidas, causando dor, neuropatias de compressão com dormência e parestesias; há distonia muscular, distúrbios do movimento e curvatura dos ossos da perna.

O osteocondroma femoral ou exostose cartilaginosa do fêmur (os femoris), que ocorre na diáfise distal do fêmur e se estende até a região metafisária, pode causar dor no joelho ao longo da linha média da articulação. Dor de intensidade variável também é causada pela indentação da exostose nos músculos da coxa e sua deformação. Quando uma protuberância óssea se forma na área do trocânter menor, há estreitamento do espaço ciático-femoral e inchaço do músculo quadríceps femoral, e dor é sentida na articulação do quadril.[13]

A exostose dos ossos metacarpais (osis metacarpi) da mão é uma malformação óssea bem definida, com base larga, projetando-se para os tecidos moles e bem palpável. As queixas típicas são dor, curvatura dos dedos, dormência e dificuldade de locomoção.

A exostose isolada de osso e cartilagem do osso ilíaco (os ílio) da pelve pode se manifestar com inchaço dos tecidos moles e desconforto na região lombar.

A exostose púbica ou exostose do osso da sobrancelha (os púbis), uma massa óssea indolor ou um nódulo doloroso crescente na região da virilha, pode causar compressão uretral com problemas para urinar (e, nos homens, desconforto durante a relação sexual).

Na grande maioria dos pacientes, os sintomas clínicos de exostose óssea múltipla hereditária (que é mais frequentemente localizada nas regiões peri-epifisárias dos ossos longos) manifestam-se quando atingem a adolescência e incluem: dor constante ou dormência devido à compressão nervosa; circulação prejudicada; comprimentos variados dos membros; danos nos tendões e músculos; deformidades angulares das extremidades superiores e inferiores; e amplitude de movimento limitada nas articulações que articulam os ossos afetados.[14]

Complicações e consequências

As complicações da exostose do conduto auditivo externo incluem obstrução causando otite externa recorrente com dor ou zumbido, bem como perda auditiva condutiva.

A exostose do osso maxilar pode aumentar o sangramento nas gengivas ao escovar os dentes e constitui uma ameaça à saúde periodontal devido à dificuldade de higiene bucal.

Além da miosite reativa, a formação de bursas adventícias com o desenvolvimento de bursite, uma consequência negativa do osteocondroma, uma exostose óssea e cartilaginosa da tíbia proximal que se projeta para a fossa isquiotibial, é a trombose da artéria isquiotibial e a isquemia aguda do membro inferior.

Se houver exostose da cabeça do metatarso ou do tálus, desenvolve-se a síndrome do impacto anterior da articulação do tornozelo.

As consequências da síndrome de exostose múltipla incluem leve retardo de crescimento, assimetria dos membros, curvatura e encurtamento de um ou ambos os ossos do antebraço, deformidade da articulação do punho (deformidade de Madelung), deformidade em valgo da articulação do joelho ou tornozelo.

Deve-se ter em mente que um aumento no tamanho de uma exostose que ocorre após a maturação esquelética deve levar a assumir sua transformação maligna. A malignização de um osteocondroma existente em osteo ou condrossarcoma periprotético secundário é a complicação mais perigosa da exostose óssea múltipla, afetando cerca de 4% dos pacientes.

Diagnósticos Exostose óssea

O diagnóstico de exostoses é feito com base no exame do paciente e no exame ósseo , que é utilizado para:

• radiografias ósseas;
• cintilografia óssea;
• Ultrassonografia óssea ;
• ressonância magnética (MRI) de estruturas ósseas (incluindo articulações).

Os métodos de visualização do crescimento excessivo ósseo variam dependendo de sua localização, por exemplo, radiografias panorâmicas da região maxilofacial são utilizadas em odontologia e a otoscopia é utilizada em otorrinolaringologia.

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial inclui: cisto ósseo simples ou aneurismático, granuloma ósseo eosinofílico, ostite crônica, osteomielite , osteodistrofia deformante, osteoma osteóide benigno de várias localizações, condroma periosteal, fibrodisplasia ossificante progressiva, osteossarcoma e osteoblastoma.

Os osteófitos – crescimentos ósseos secundários à osteoartrite nas bordas das articulações – também devem ser diferenciados.

Tratamento Exostose óssea

A etiologia e a sintomatologia das exostoses ósseas determinam as táticas de seu tratamento. No caso de crescimentos ósseos e cartilaginosos assintomáticos, nenhuma terapia é realizada.

O tratamento conservador para a deformidade de Haglund (exostose do osso do calcanhar) inclui: uso de sapatos de salto baixo, uso de sapatos abertos, palmilhas ortopédicas nos sapatos, fisioterapia (incluindo massagem e terapia de ultrassom), uso de antiinflamatórios não esteróides (AINEs) e outros analgésicos. Remédios externos também podem aliviar a dor, como pomadas para alívio da dor nas articulações Diclofenaco ou Nimesulida.

Às vezes, esse crescimento ósseo é removido. Para mais informações, veja. - Remédios e tratamentos para esporões de calcanhar

Para exostose do osso occipital, travesseiros macios e anestesia podem ser eficazes; entretanto, em pacientes cujos sintomas não respondem à medicação e à fisioterapia, a excisão cirúrgica do crescimento ósseo resulta em melhora.

Em caso de estenose do conduto auditivo externo por protuberâncias ósseas nele formadas, está indicada sua retirada - osteotomia.

Deve ser entendido que a terapia medicamentosa, incluindo injeções de corticosteróides, não pode “dissolver” a exostose ou “separá-la” do osso.

O tratamento da exostose múltipla hereditária envolve a remoção cirúrgica das malformações ósseas que causam dor, desconforto e restrição de movimentos. Também é realizado para restaurar a mobilidade articular, melhorar a circulação ou para fins cosméticos.

No caso de lesões na região distal da tíbia, fíbula e rádio, a excisão cirúrgica do osteocondroma deve ser realizada para evitar deformidade das articulações correspondentes. E para corrigir o deslocamento dos ossos dos membros inferiores e dos punhos pode ser realizada uma intervenção cirúrgica como a hemiepifisiodese.

Prevenção

Em muitos casos, a exostose óssea não pode ser evitada, pelo que as recomendações gerais para prevenir esta patologia incluem proteger os canais auditivos da água fria (na prática de desportos aquáticos), usar calçado confortável, corrigir uma mordida inadequada, desenvolver uma postura correta e manter uma saúde saudável. Peso e condicionamento físico.

Previsão

O prognóstico também depende da causa das exostoses ósseas e cartilaginosas. Por exemplo, mesmo após a remoção cirúrgica de uma exostose, a recorrência local do osteocondroma é observada em quase 12% dos casos, exigindo operações repetidas para eliminar as queixas associadas às exostoses ósseas.